Схема нормального кроветворения

Патофизиология системы крови.

Патофизиология эритроцитов. Дизэритропоэтические анемии.

Изменения физико-химических свойств крови

 

 

Патофизиология системы крови.

Патофизиология эритроцитов. Дизэритропоэтические анемии.

Изменения физико-химических свойств крови

 

1. Актуальность темы: В клинической медицине общий и биохимический анализы крови являются ведущими методами лабораторной диагностики, позволяющими (зачастую самостоятельно) устанавливать диагноз большинства гематологических заболеваний, включая все виды анемий.

2. Цель занятия: Изучить этиологию и патогенез дизэритропоэтических анемий, изучить изменения физико-химических свойств крови.

3. Задачи занятия:

1. Знать основные причины, механизмы развития и клинические проявления дизэритропоэтических анемий.

2. Знать основные причины и механизмы изменений физико-химических свойств крови.

3. Уметь по гемограмме выносить заключение о качественных и количественных изменениях крови.

4. Основные учебные вопросы (план):

1. Патология системы эритрона. Патологические формы эритроцитов, патологические включения в эритроциты.

2. Дизэритропоэтические анемии:классификация.

3. Дефицитные анемии. Анемии при недостатке витамина В₁₂ и фолиевой кислоты: этиология, патогенез, клинические проявления.

4. Ахрестические анемии: причины, механизмы развития, клинические проявления.

5. Анемии в результате подавления эритропоэза токсическими воздействиями, ионизирующей радиацией, аутоиммунными процессами.

6. Апластические анемии. Этиология, патогенез. Основные клинические проявления.

7. Метапластические анемии: этиология, патогенез, проявления.

8. Причины и механизмы изменений физико-химических свойств крови (осмотического и онкотического давления, вязкости, СОЭ, качественного белкового состава) при различных заболеваниях.

 

5. Вспомогательные материалы по теме:

Красный росток гемопоэза (эритроидные клетки всех стадий гемопоэза) принято называть эритоном. Выделяют следующие этапы дифференцировки клеток в эритроне:

· Ранние предшественники клеток эритроидного ряда;

· Морфологически идентифицируемые синтезирующие гемоглобин ядросодержащие клетки;

· Ретикулоциты и эритроциты.

Синтез гемоглобина начинается на стадии пронормобласта. Синтез гемоглобина контролирует синтез ДНК: чем больше гемоглобина в цитоплазме нормобласта, тем медленнее происходит синтез ДНК. Содержание гемоглобина 13,5 пг является критической величиной – синтез ДНК полностью прекращается, клетка выключается из митотического цикла, дальнейшее созревание идет без деления. При нормобластическом эритропоэзе это происходит на стадии оксифильного нормобласта, при этом ядро становится маленьким, пикнотическим и выталкивается из клетки, которая переходит в следующую стадию – костномозговой ретикулоцит. Из одного эритробласта в результате митозов появляется от 16 до 32 ретикулоцитов. Продолжительность цикла от эритробласта до ретикулоцита составляет от 3-4 до 5-7 дней. Ретикулоцит вначале дозревает в пределах КМ (2-3дня), а затем переходит в периферическую кровь, где в течение 24-30 ч. Превращаются в зрелые эритроциты. За сутки в КМ образуется до 2×10¹¹ эритроидных клеток.

Схема нормального кроветворения

Эритроцитарные индексы

Для характеристики анемии с помощью автоматических счетчиков используются расчетные индексы эритроцитов.

Средний объем эритроцита (mean corpuscular volume – MCV). Единица измерения: fL (фемтолитр, 1 фл = 1 мкм³). В норме показатель составляет 80-100 фл (10^-15л) или 80-100 мкм³

 

MCV = HСT/ RBC

где HCT – гематокритный показатель в %,

RBC – число эритроцитов в млн. в 1 мм³ крови.

 

MCV < 80 фл свидетельствует о микроцитозе, MCV > 100 фл. – о макроцитозе.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (среднекорпускулярное содержание гемоглобина-mean corpuscular hemoglobin – MCH). Единица измерения: пикограмм. В норме –25,4 – 34,6 пг/клетка или (25,4 – 34,6)×10^-15 кг/клетка;

MCH= Hb/ RBC

где Hb – кол-во гемоглобина в крови (г/л),

RBC – число эритроцитов в 1 л крови.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean cell hemoglobin concentration – МСНС).

Повышение МСНС фактически быть не может, т.к. повышение концентрации гемоглобина выше физиологического может закончиться кристаллизацией его и гемолизом эритроцита. Единицы измерения: г/л. В норме – 0,3 – 0,38 кг/л

 

МСНС= Hb/ Hct

 

где Hb – кол-во гемоглобина в крови (г/л),

HCT – гематокритный показатель (%).

При В₁₂- и фолиеводефицитной анемиях МСНС будет в норме, а гиперхромия в данном случае будет обусловлена увеличением объема эритроцитов.

Ширина распределения эритроцитов по объему (red cell distribution width - RDW)

Показатель гетерогенности эритроцитов по объему, характеризует степень анизоцитоза. По этому параметру анизоцитоз улавливается прибором значительно быстрее, чем при визуальном просмотре мазка крови. В то же время, показатель RDW характеризует колебания объема клеток внутри популяции и не связан с абсолютной величиной объема эритроцитов. Поэтому, при наличии в крови популяции эритроцитов с измененным, но достаточно однородным размером (например, микроциты), значения RDW могут быть в пределах нормы.

Единицы измерения: % - процент отклонения объема эритроцитов от среднего значения в популяции (% разброса). В норме – 11,5 - 14,5 %

Эритроциты в норме распределяются по диаметру в виде так называемой кривой Прайс–Джонса.

Медиана кривой приходится на 7,2 мкм, размах составляет не более 4 мкм (5–9 мкм). При микроцитарных (средний диаметр эритроцита до 7,2 мкм) и макроцитарных (средний диаметр — более 8,3 мкм) состояниях имеются соответствующие сдвиги кривой Прайс–Джонса (рис. 1).

Рисунок 1. – Кривые Прайс–Джонса (распределение эритроцитов по диаметру) в норме и при патологии. Сплошная линия — норма, пунктирная линия слева — при микроцитарной анемии, штрихпунктирная линия справа — при макроцитарной анемии

(по Л. В. Козловской, М. А. Мартыновой)

ПОКАЗАТЕЛИ КРОВИ В НОРМЕ

 

Наименование показателя	Система Си	Внесистемные единицы
Эритроциты (RBC) у женщин у мужчин	(3,9-4,7) ∙ 1012 / л (4,0-5,0) ∙ 1012 / л	3,9 – 4,7 млн. в 1 мкл 4,0 – 5,0 млн. в 1 мкл
Гемоглобин (HGB) у женщин у мужчин	120 - 140 г/л 130 - 160 г/л	12,0 – 14,0 г % 13,0 – 16,0 г %
Гематокрит(HCT) у женщин у мужчин	0,36 - 0,42 0,40 - 0,48	36 – 42% 40 – 48%
Средний объем эритроцита (mean corpiscilar volume – MCV) MCV = HCT/RBC	80 – 100 фл (10-15 л)	80 – 100 мкм3
Среднее содержание гемоглабина в эритроците (mean corpiscilar hemoglo-bin – MCH) MCH = HGB/RBC	(25,4 – 34,6) ∙ 10-15 кг / клетка	25,4 – 34,6 пг/клетка*
Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (mean corpiscilar hemoglobin concentration – MCHC) MCHC = HGB/HCT	0,3 – 0,38 кг/л	30 – 38 г/дл* 30 – 38%
Ширина распределения эритроцитов по объему (red cell distribution width - RDW) – показатель анизоцитоза	11,5 –14,5%	11,5 – 14,5%
Цветовой показатель	0,85 – 1,05	0,8 – 1,0
Ретикулоциты	0,2 – 1,2%	2,0 – 10,0 0/00 (промилле)
СОЭ у женщин у мужчин	1 – 15 мм/час 1 – 10 мм/час	1 – 15 мм/час 1 – 10 мм/час
Лейкоциты	(4,0 – 9,0) ∙ 109 / л	4,0 – 9,0 тыс. в 1 мкл
Нейтрофилы: Палочкоядерные Сегментоядерные	1 -6% (0,04 – 0,3) ∙ 109 / л 47 – 72 % (2,0 – 5,5) ∙ 109 / л	1 – 6 % 40-300 в 1 мкл 47-72% 2000-5500 в 1 мкл
Эозинофилы	0,5 -5% (0,020-0,3) ∙ 109 / л	0,5 – 5% 20-300 в 1 мкл
Базофилы	0 – 1% (0 – 0,0065) ∙ 109 / л	0 – 1% 0 – 65 в 1 мкл
Лимфоциты	19 -37% (1,200 – 3,000) ∙ 109 / л	19-37% 1200-3000 в 1 мкл
Моноциты	3 -11% (0,09 – 0,6) ∙ 109 / л	3 -11% 90 – 600 в 1 мкл
Тромбоциты	(150-450) ∙ 109 / л	150 - 450 тыс. в 1 мкл

* наиболее употребляемая размерность показателя