Анатомо-физиологические особенности кроветворной системы у детей. Анемии у детей

 

 

Кроветворение начинается в желточном мешке на 3 неделе внутриутробного развития. Вначале оно сводится в основном к эритропоэзу. Образование первичных эритробластов происходит внутри сосудов желточного мешка. На 4 неделе кроветворение появляется в органах эмбриона. Из желточного мешка гемопоэз перемещается в печень, которая закладывается на 3-4 неделе, а к 5 неделе становится центром кроветворения. В печени происходит образование эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов. Кроме того, на 9 неделе внутриутробного периода впервые в печени появляются В-лимфоциты. Однако в этот период секреция антител ничтожно мала, усиливается она лишь к 20 неделе в селезенке. К 18-20 неделе внутриутробного развития кроветворная активность в печени резко снижается, а к концу внутриутробной жизни, как правило, совсем прекращается.

В селезенке кроветворение начинается с 12 недели: образуются эритроциты, гранулоциты, формируются мегакариоциты. С 20 недели происходит становление лимфопоэтической функции селезенки и миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом, который продолжается в этом органе в течение всей жизни человека. Уже к 20 неделе в сыворотке крови плода начинают обнаруживаться иммуноглобулины M,G.

В костном мозге гемопоэтические очаги появляются с 13-14 недели внутриутробного развития в диафизах бедренных и плечевых костей. Липолизация костного мозга начинается с первого года жизни ребенка и к концу 12 года заканчивается в диафизах конечностей, а к 24-25 годам - в метаэпифизах. В плоских костях кроветворение происходит в течение всей жизни человека.

Признанной современной схемой кроветворения является схема И.Л.Черткова и А.И.Воробьева. А.И.Воробьев характерузует кроветворение как серию клеточных дифференцировок, в результате которых появляются нормальные клетки периферической крови. Этапы кроветворения автором прослежены при восстановлении костного мозга после его опустошения, развившегося в результате обучения или воздействия химических цитостатических препаратов.

Необходимо отметить специфику периферической крови у здоровых детей. В период новорожденности в крови содержится значительное количество эритроцитов, гемоглобина. Так, число эритроцитов в первый день жизни может достигать 6х10¹²/л, уровень гемоглобина до 215 г/л. К концу 1 недели эти показатели снижаются.

Цветовой показатель в период новорожденности составляет 1,0-1,1. Количество ретикулоцитов в периферической крови ребенка в первые дни жизни повышен до 40-50% 4о 0 и к концу первой недели уменьшается до стабильных величин 7-10 %о.

Количество лейкоцитов после рождения увеличено до 30х10⁹/л и к концу 1 недели снижается до 10-12х10⁹/л. В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают нейтрофилы (60-65%) со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Число лимфоцитов при рождении составляет 16-34%. К 4-5 дню количество нейтрофилов и лимфоцитов выравнивается (по 45%) с последующим нарастанием лимфоцитов до 50-60% к 1-2 годам. К 4-5 годам количество лимфоцитов и нейтрофилов вновь выравнивается с последующим нарастанием нейтрофилов.

Скорость оседания эритроцитов у новорожденных составляет не более 1-2 мм/час и остается на таком уровне до 4-5 летнего возраста. Затем этот показатель не отличается от такового у взрослых.

Под анемией понимают патологическое состояние организма, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. Слово "анемия" происходит от греческого "anaemia" - бескровие, малокровие.

Это состояние развивается вследствие снижения интенсивности гемоглобинообразования или усиленной деструкции эритроцитов либо вследствие сочетания обоих факторов.

Одной из наиболее важных функций эритроцитов и содержащегося в них гемоглобина является транспорт кислорода, поэтому снижение содержания гемоглобина ведет к возникновению гипоксии, что неблагоприятно отражается на растущем организме: развивается смешанный ацидоз с последующим нарушением деятельности всех органов и систем и в первую очередь ЦНС и ССС.

 

 

По классификации В.И.Калиничевой (1983), анемии делят на 5 основных групп:

I. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов:

1) железодефицитные;

2) витаминодефицитные;

3) протеинодефицитные.

II. Гипопластические и апластические анемии:

1) наследственные (Фанкони, Эстрена-Дамешека, Блекфена-Дайемонда);

2) приобретенные (с общим поражением гемопоэза, с парциальным поражением эритропоэза).

III. Анемия, вызванная кровопотерей.

IV. Гемолитические анемии:

1) наследственные, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз);

2) наследственные, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности Г-6 ФД);

3) наследственные, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (L-, B-талассемия);

4) приобретенные, связанные с воздействием антител (аутоиммунные, изоиммунные);

5) приобретенные, связанные с воздействием повреждающих факторов (механических, химических, паразитарных).

V. Анемии при различных заболеваниях (гематологических, эндокринных, при ожоговой болезни).

 

По содержанию гемоглобина анемии делят следующим образом:

1) Легкая степень: гемоглобин 110-90г/л;

2) Анемия средней тяжести: гемоглобин 90-70г/л;

3) Тяжелая степень: гемоглобин менее 70 г/л.

 

Оценить функциональные возможности эритропоэза можно по числу ретикулоцитов, в соответствии с которым анемии делятся на:

1) регенераторные: ретикулоциты 5-50%о;

2) гиперрегенераторные: ретикулоциты свыше 50%о;

3) гипо-, арегенераторные: ретикулоциты менее 5%о или отсутствуют.

 

В качестве дополнительной характеристики анемии можно использовать величину цветового показателя, в соответствии с которым анемии делятся на гипохромные, нормохромные и гиперхромные (цветовой показатель соответственно менее 0,8; 0,8-1,0; более 1,0).

 

 

Железодефицитная анемия в настоящее время является актуальной и важной проблемой в здравоохранении многих регионов земного шара, поскольку частота ее колеблется от 24 до 73%. Латентным дефицитом железа страдает 1/2 детей в возрасте до 3 лет, 1/3 – от 3 до 7 лет и 1/4 - школьников.

Этиология: Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Однако способствовать этому дефициту или приводить к нему может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых необходимо, так как это имеет прямую связь с профилактикой железодефицитной анемии у детей.

Анализируя причины анемии у детей первого года жизни, следует сказать, что большую роль играет обеспеченность плода железом при внутриутробном его развитии, а также при грудном вскармливании.

Согласно данным ВОЗ, среди беременных женщин в различных странах железодефицитная анемия встречается в 20-80%, а латентный дефицит железа еще чаще – в 50-100% случаев. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. Практически у 100% недоношенных детей развивается железодефицитная анемия. Так как депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, то степень анемии и ее тяжесть будет зависеть от сроков недоношенности. Однако установлено, что и у доношенных детей развитие анемии зависит от массы тела при рождении. Анемией страдает 50% детей, родившихся с массой тела менее 3000г.

Основной причиной развития анемии у детей первых двух лет жизни принято считать алиментарный дефицит железа. Грудное и коровье молоко не удовлетворяет потребность растущего организма в железе, поэтому важна организация сбалансированного питания ребенка по всем ингредиентам, в том числе и по железу. Потребность ребенка в железе на 1-ом году жизни составляет 1-2мг/кг/сут. Эти цифры редко достигаются, если в рацион ребенка не вводятся специальные, обогащенные железом продукты детского питания (соки, овощные и фруктовые пюре, каши, мясные блюда). Из естественных продуктов лучше всего железо всасывается из рыбы, куриного мяса, а также из смеси мясных и овощных пюре.

Алиментарный дефицит железа играет важную роль и в развитии анемии у детей старшего возраста. Нередко в пищевом рационе детей преобладают молоко, сдоба, макароны, ограничены мясные продукты, овощи и фрукты. Увеличение числа анемий у детей связывают с акселерацией, более высокими показателями длины и массы тела при рождении, а также с ранним удвоением массы тела, что сопряжено с увеличением потребности в железе, а значит и с быстрым использованием его эндогенных резервов. Повышенная потребность в железе возникает у детей в препубертатном и пубертатном возрасте (быстрый рост, когда потребность превышает поступление железа).

Важной причиной железодефицитной анемии могут быть кровопотери. У детей это прежде всего паразитарные поражения кишечника (анкилостомоз, трихоцефалез). Кроме того, заболевания желудочно-кишечного тракта - язвенная болезнь, варикозное расширение вен пищевода, полипоз, телеангиэктазии, меккелев дивертикул, язвенный колит и др.

Железодефицитная анемия может развиваться у детей, страдающих геморрагическими заболеваниями (гемофилия, болезнь Виллебранда).

Дефицит железа в организме ребенка может быть вызван синдромом малабсорбции (целиакия, кишечные инфекции, дисбактериоз кишечника).

Определенный процент железа теряется за счет слущивания кожного эпителия, эпителия желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей. Незначительное количество железа теряется при выпадении волос и смене ногтей.

Железодефицитная анемия может развиваться в результате хронической гнойно-очаговой инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит и т.д.), а также у детей с органическим поражением нервной системы (за счет снижения уровня трансферрина крови).

Железу как незаменимому пищевому компоненту принадлежит важная роль в активности и синтезе многих металлоферментов, чем и объясняется его влияние на процесс роста, развития, тканевого дыхания, гемопоэза, иммуногенеза и другие физиологические процессы.

Основное количество железа у человека представлено гемовым железом (75-80%). Основная часть железа содержится в плазме крови, костном мозге, клетках ретикулоэндотелиальной системы, ферментных системах, мышцах, печени.

 

Всасывание железа определяется содержанием его в организме.

Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и в начальной части тощей кишки, хотя начинается всасываться уже в желудке. Однако любые диспептические явления, сопровождающиеся гипоацидностью, рвотой, ускоренной эвакуацией пищевых масс, дефицитом пищеварительных ферментов, участвующих в процессе полостного и пристеночного пищеварения и всасывания, а тем более воспалительные изменения с повышенной выработкой слизи, отеком слизистой оболочки кишечника, дисбактериозом нарушают процесс всасывания железа слизистой кишечной стенки. Избыток железа в слизистой связывается с ферритином.

Дальнейшую транспортировку железа осуществляет другой транспортный белок сыворотки крови - трансферрин, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки.

Трансферрин относится к бета-глобулинам. Он вырабатывается в печени, патологические состояния которой отрицательно сказываются на синтезе трансферрина. Этим можно объяснить упорную анемию у детей с хроническими гепатитами. Трансферрин доставляет железо в различные депо (печень, селезенку, костный мозг и др.), где он откладывается в виде ферритина и по мере надобности потребляется.

 

Патогенез. В развитии железодефицитной анемии, как и всякой другой, имеет значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а кроме того, нарушения активности ряда ферментов в связи с дефицитом железа. В отличии от других анемий ферментные нарушения при железодефицитной анемии преобладают над гипоксией, так как дефицит железа в организме способствует включению компенсаторных механизмов, нормализующих отдачу килорода из гемоглобина тканям. Железодефицитная анемия, как правило, не сопровождается повышением уровня эритропоэтина (как естественный реакцией на гипоксию). Только при тяжелой анемии механизмов компенсации у детей оказывается недостаточно и это способствует появлению признаков гипоксии тканей.

В связи с понижением уровня кислорода в крови и уменьшением ее вязкости за счет снижения массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока, начинаются такихардия и одышка, увеличивается сердечный выброс. Гипоксические изменения в миокарде при снижении уровня железосодержащих ферментов усиливаются гемодинамические расстройства. Эти же механизмы лежат в основе нарушения синтеза ДНК и РНК в печеночных клетках, уменьшения числа гепатоцитов и развития жирового гепатоза. В селезенке повышается количество ДНК, что способствует увеличению массы органа. В почках также отмечается гипертрофия, а в головном мозге нередко, наоборот, гипотрофия.

Дефицит железа в организме связывает со снижением активности гемсодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза), а также ферментов, для активации которых необходим ион железа. Это приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям прежде всего в эпителиальных клетках желудочно-кишечного тракта: снижается количество желудочного сока, падает активность альфа-амилазы, липазы, трипсина, что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов, солей, в том чиле и самого железа, т.е. дефицит железа приведет к синдрому малабсорбции.

Клеточный иммунитет нарушается в виде понижения бласттрансформации лимфоцитов, уменьшения числа Т-лимфоцитов и снижения макрофагальной функции. Наблюдается несостоятельность фагоцитоза, что следует учитывать при нарастающей инфекционной заболеваемости детей.