По распространенности в человеческой популяции, по статистическим данным, наибольшее значение имеют дефицитные анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов.
Компонентами гемопоэза, дефицит которых неизбежно приводит к анемии, являются: железо, непосредственно принимающее участие в построении гема; белок, образующий глобиновую часть молекулы дыхательного пигмента; витамины, регулирующие созревание эритроцитов (В12, Е, фолиевая кислота).
В связи с этим в классификации дефицитных анемий выделяют четыре возможных варианта:
1) Железодефицитные анемии (см. ЖДА); 2) Белководефицитные анемии; 3) Витаминдефицитные анемии; 4) Смешанные формы дефицитных анемий.
Причинами дефицита упомянутых факторов могут быть: 1) Недостаточное поступления извне, вызванное общим голоданием или отсутствием этих ингредиентов в продуктах питания; 2) Тотальная или селективная мальабсорбция; 3) Потеря этих веществ организмом.
Надо отметить, что наиболее распространены в мире дефицитные анемии алиментарного генеза (до 60% детей из развивающихся стран поражены ими).
Белководефицитные анемии у детей
Белководефицитные анемии развиваются при недостаточном поступлении белка в организм, к чему приводит вынужденное или добровольное вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, синдром мальабсорбции.
Поскольку дети растут, они должны получать достаточное количество азотсодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса, в то время как взрослые нуждаются только в сохранении его.
Этиология. Основные симптомы заболевания связаны с недостаточным поступлением биологически ценных белков извне (вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, белково-калорийное голодание), а также с нарушением абсорбции белка при состояниях, сопровождающихся изнурительной диареей (синдром мальабсорбции); с чрезмерными потерями белка при протеинурии (нефротический синдром), инфекционных заболеваниях, гельминтозах, кровоизлияниях, ожогах; с нарушением синтеза белка (хронические болезни печени).
Патогенез обусловлен снижением продукции эритропоэтинов почками, одновременно дефицит белков в питании приводит к снижению процессов всасывания железа и витаминов, из-за чего, в конечном итоге белководефицитная анемия манифестируется как полидефицитная (ЖДА, витамин В12- и фолиеводефицитная).
Клинические проявления. Дети грудного возраста при одностороннем мучном вскармливании пастозны, кожа бледная, тургор понижен, определяются признаки гиповитаминоза А и С. Сопротивляемость детей болезням резко снижена.
Примером белководефицитной анемии, развивающейся на фоне белково-калорийного голодания является квашиоркор – заболевание преимущественно детей раннего возраста, наблюдаемое в развивающихся странах Африки и Юго-Восточной Азии. «Квашиоркор» на языке гана означает «красный Кваши» (где «красный» означает красно-коричневую пигментацию кожи, а «Кваши» – имя мальчика). Другая трактовка этого термина – «отлученный ребенок», т.е. ребенок, рано отнятый от груди (обычно из-за следующей беременности у матери). Заболевание проявляется в период раннего детства и до возраста 5 лет, обычно после отнятия от груди.
Ранние клинические проявления белковой недостаточности отличаются своей неопределенностью и включают в себя сонливость, апатию или возбудимость, заторможенность, плаксивость. В выраженных случаях к 12-48 месяцам дети отстают в росте, малоактивны, аппетит отсутствует (анорексия), тургор тканей снижен, характерна гипотония и атрофия мышц, повышенная чувствительность к инфекционным и паразитарным воздействиям (как следствие вторичной иммунологической недостаточности) с анорексией, рвотой, длительно протекающей диареей.
При квашиоркоре регистрируются постоянные симптомы, составляющие тетраду Д.Б.Джеллиффа: отставание физического развития, уменьшение мышечной массы с сохранением некоторой подкожной жировой клетчатки, нервно-психические нарушения, безбелковые отеки (не связанный с нарушениями сердца, почек или печени).
Характерным симптомом является дерматит. Потемнение кожи появляется в зонах раздражения (в отличие от пеллагры – на участках, не подвергавшихся воздействию солнечных лучей). После десквамации эпителия на этих участках остаются очаги депигментации, которые могут быть и генерализованными. Обычно очаги депигментации чередуются с гиперпигментированными участками в паху, под мышками, в области голеностопных и коленных суставов.
Волосы часто редкие, тонкие, ломкие и тусклые, выпадающие. К изменениям волос относятся также их посветление, смягчение (шелковистость), выпрямление, ослабление корней (причина выпадения волос). У темноволосых детей депигментация может обусловить неравномерную рыжую или серую окраску волос. При хроническом течении болезни волосы становятся жесткими. У старших детей проявлением квашиоркора может быть седая прядь волос или чередование волос нормального цвета и обесцвеченных («симптом флага»), изменения ногтей. Часто отмечается блефарит.
Постоянно находят увеличенную, плотную, безболезненную печень (следствие жировой инфильтрации), реже – спленомегалию. К постоянным жалобам относятся анорексия, рвота, поносы. Живот увеличен в объеме за счет вздувшихся петель кишечника и полостных отеков. Стул обильный, непереваренный, с неприятным запахом и стеатореей (интермиттирующая диарея).
Отеки появляются обычно рано, они могут маскировать отсутствие прибавки массы, так как часто локализуются во внутренних органах («внутренние» отеки) и только позднее появляются на лице и конечностях. Лицо лунообразное. На ранних стадиях болезни сердце может быть небольших размеров, но затем оно увеличивается.
Отмечаются нарушения функции центральной нервной системы (возбудимость или апатия). В тяжелых случаях развивается ступор, кома и смерть.
У всех детей с квашиоркором существенно снижен иммунитет, что приводит к тяжелому течению инфекционных болезней. Особенно тяжело у них протекает корь, поэтому в комплексной терапии кори комитет экспертов ВОЗ рекомендует назначение таким детям витамина А, что приводит к снижению летальности. У них нередки подкожные септические абсцессы с формированием глубоких некротических язв.
Клинико-лабораторная диагностика. Анемия при квашиоркоре достигает выраженных степеней (Нв 40-90 г/л), чаще нормоцитарная (при сочетании с дефицитом витамина В12 – макроцитарная). Продолжительность жизни эритроцитов сокращена вдвое. Число ретикулоцитов не увеличено, несмотря на анемию.
Помимо анемии, при квашиоркоре регистрируются лимфоцитопения, увеличение СОЭ.
Белково-дефицитный характер устанавливается на основании снижении сывороточного белка (менее 60 г/л) за счет альбуминов (35-40%), фракция глобулинов может быть относительно повышена.
Уровень глюкозы в крови снижен, но проба на толерантность к глюкозе имеет диабетический тип.
Кетонурия появляется обычно в ранних стадиях истощения, а позднее исчезает. Экскреция с мочой оксипролина по отношению к креатинину снижена.
Уровень незаменимых аминокислот по отношению к заменимым в плазме также снижен. Может отмечаться аминоацидурия.
Часто наблюдается дефицит калия и магния. Содержание сывороточного холестерина снижено (но быстро нормализуется через несколько дней лечения). Снижается активность в сыворотке амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы и щелочной фосфатазы, ферментов поджелудочной железы.
Дифференциальный диагноз белковой недостаточности проводится с хроническими инфекциями, заболеваниями со значительной потерей белка с мочой и калом и с нарушениями синтеза белка. Белково-дефицитная анемия дифференцируется с другими дефицитными анемиями.
Лечение включает немедленную коррекцию таких остро протекающих состояний, как тяжело протекающая диарея, почечная недостаточность и шок, а также обязательное возмещение недостающих в рационе питательных веществ.
Постепенное увеличение содержания белка в диете и ее энергетической ценности проводится только после начала коррекции остальных ингредиентов. Слишком рано или быстро введенная высокобелковая высококалорийная диета может обусловить увеличение печени, размеров живота и замедление улучшения состояния ребенка.
С момента начала лечения необходимо также вводить витамины и минеральные вещества, особенно витамин А, препараты никотиновой кислоты, калий, магний.
Лечение собственно анемии заключается в назначении правильного питания, режима с достаточным использованием свежего воздуха, терапии препаратами железа, витаминами группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота) и С.
После начала лечения масса тела у ребенка может продолжать уменьшаться еще в течение нескольких недель, что объясняется исчезновением явных и скрытых отеков. После нормализации активности ферментов сыворотки крови и кишечника улучшается абсорбция жиров и белков.
Хотя рост и увеличение массы на фоне лечения ускоряются, они никогда не достигают показателей нормально питающихся детей. Выраженность остаточных явлений у ребенка тем больше, чем в более раннем возрасте развилась у него недостаточность питания. Сниженная способность к восприятию и абстрактному мышлению сохраняются особенно долго.
Прогноз при кваршиоркоре определяется своевременностью начатого лечения (поздняя госпитализация сопровождается летальностью 3,9%, нелеченное заболевание кончается смертью в 30% случаев).
Профилактика белковой недостаточности у ребенка заключается в обеспечении адекватного поступления биологически ценного белка.
Квашиоркор не только тяжело протекающее, с угрозой летального исхода, заболевание – оно часто сопровождается выраженными остаточными явлениями у выздоравливающих детей и может влиять на здоровье их потомков. Это требует обязательных соответствующих консультаций по питанию и распределения продуктов питания в эндемичных районах.
