Синдром поликистозных яичников

Нейроэндокринные синдромы

Предменструальный синдром

ПМС - совокупность патологических психонейроэндокринных симптомов, появляющихся во второй фазе менструального цикла, исчезающих или уменьшающихся с началом менструации и приводящих к нарушению трудоспособности.

Наблюдается у 2-30% менструирующих женщин чаще репродуктивного возраста, но может проявиться и с периода менархе. Тяжелее протекает у женщин старше 35 лет.

Патогенез. Изучен недостаточно. Теории: гормональная, «водной интоксикации», аллергическая, вегетативная и др. Наиболее распространена гормональная - в основе ПМС лежит нарушение соотношения эстрогенов и прогестерона во второй фазе менструального цикла. Избыток эстрогенов и недостаток прогестерона, => отеки, снижение диуреза, патологическое набухание молочных желез, головные боли (за счет отека головного мозга), адинамия и повышенная утомляемость. Это объясняется тем, что прогестерон способствует увеличению диуреза, а недостаток его приводит к задержке жидкости в организме. Избыток эстрогенов вызывает гипогликемию, что выражается чувством усталости, повышенной утомляемости, адинамией.

Согласно теории водной интоксикации у больных с предменструальным синдромом нарушен водно-солевой обмен. Известно, что во второй фазе нормального менструального цикла происходит небольшая задержка жидкости в организме. Патологическая прибавка массы тела, отмечаемая при предменструальном синдроме, может достигать 0,6-2,5 кг. Увеличение экскреции альдостерона, наблюдаемое у этих больных, ведет к задержке натрия в организме, что способствует появлению межтканевых отеков, характерных для предменструального синдрома.

Не меньшее значение в объяснении некоторых проявлений предменструального синдрома имеет аллергическая теория. Периодически появляющиеся кожные высыпания, иногда в виде крапивницы, кожный зуд, аллергический вазомоторный насморк обусловлены повышенной чувствительностью к собственным стероидным гормонам.

На основании данных о преобладании тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы во второй половине менструального цикла была создана вегетативная теория патогенеза предменструального синдрома.

Таким образом, все эти теории дополняют различные стороны патогенеза, но не объясняют его достаточно полно.

Определенная роль отводится дефициту витамина В₆, который действует как кофермент (пиридоксина фосфат) в заключительной фазе биосинтеза допамина и серотонина. Нарушенный метаболизм этих моноаминов в ЦНС проявляется как в нарушении деятельности гипоталамуса и гипофиза, так и в ухудшении настроения и поведения больной.

Решающую роль в развитии предменструального синдрома принадлежит гипоталамо-гипофизарной системе. Нарушение функционального состояния этой системы приводит к расстройству обмена стероидных гормонов, водно-солевого и углеводного обмена, что проявляется многочисленными клиническими симптомами.

Клиника. Клиническая картина предменструального синдрома весьма разнообразна. Наиболее постоянными являются нервно-психические нарушения: раздражительность, повышенная возбудимость или, наоборот, депрессия, плаксивость, неадекватные реакции, повышенные требования к окружающим. Изменяется не только общее состояние женщины, но и ее поведение. Наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства (головная боль, головокружение, боли в области сердца, тахикардия, гипер- и гипотонические кризы). Характерны также эндокринно-обменные нарушения, проявляющиеся в виде патологической прибавки массы тела, связанной с отеками (на руках, ногах, лице), уменьшения диуреза и чрезмерного нагрубания молочных желез. У некоторых больных встречаются аллергические реакции в виде сыпи и кожного зуда. Возможна клиника симпато-адреналовых кризов, которые чаще возникают ночью и сопровождаются повышением АД, чувством сдавления за грудиной, появлением страха смерти, тахикардией. Обычно кризы заканчиваются обильным мочеотделением. Симптомы предменструального синдрома могут появляться одновременно или поочередно, постепенно нарастая. Заболевание носит циклический характер. Интенсивность клинической картины синдрома нарастает с приближением срока менструации. С момента наступления ее симптомы исчезают, и женщина чувствует себя вполне здоровой. В зависимости от тяжести течения и интенсивности проявления симптомов, их количества и длительности различают легкую (3-4 симптома, проявляющихся за 2-10 дней до менструации, из них 1-2 выражены интенсивно) и тяжелую (5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации, из них не менее 2-5 резко выражены) формы предменструального синдрома. Заболевания протекают длительно, хронически, часто прогрессируют; более легкие формы переходят с годами в тяжелые. Различают три стадии предменструального синдрома: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Компенсированная стадия характеризуется отсутствием прогрессирования симптомов. Клинические проявления бывают ограничены только второй фазой цикла и первым днем менструации. Все легкие формы синдрома относятся к компенсированной стадии.

При субкомпенсированной стадии симптомы заболевания усугубляются с годами, тяжесть его прогрессирует как по количеству, так и по интенсивности симптомов. При компенсированной и субкомпенсированной стадии в первой фазе менструального цикла женщина чувствует себя практически здоровой. Клинические проявления синдрома начинаются обычно с середины менструального цикла и заканчиваются после прекращения менструации.

Декомпенсированная стадия относится к тяжелой форме предменструального синдрома, при которой даже после начала менструации некоторые, симптомы сохраняются и женщина не чувствует себя вполне здоровой.

Для предменструального синдрома характерно не только ухудшение общего состояния, но и обострение перед очередной менструацией сопутствующих заболеваний (сердечно-сосудистых, желудочно-кишечных, эндокринных, психических и др.), на фоне которых он развивается. Чем тяжелее протекает предменструальный синдром, тем выраженнее ухудшение основного заболевания.

Диагностика. Основывается на характерных симптомах, возникающих во второй фазе менструального цикла. Исследование функции яичников по тестам функциональной диагностики позволяет выявить у многих женщин недостаточность функции желтого тела и относительную гиперэстрогению во второй фазе цикла. В дифференциальной диагностике кардиальных симптомов помогают данные ЭКГ, на которой выявляется увеличение вольтажа желудочкового комплекса. При преобладании неврологической симптоматики необходимы дополнительные методы диагностики ЭЭГ, исследование глазного дна, периферических полей зрения, рентгенография черепа, турецкого седла, возможны компьютерная томография, консультация невропатолога.

Кризовую форму предменструального синдрома следует дифференцировать с феохромацитомой. Для дифференциальной диагностики определяют содержание катехоламинов в крови и моче и производят ультразвуковое исследование надпочечников. Наиболее часто приходится дифференцировать предменструальный синдром от альгодисменореи. При предменструальном синдроме симптомы заболевания возникают, начиная с овуляции, чаще появляются после родов, абортов, в то время как альгодисменорея, как правило, встречается у нерожавших женщин. С наступлением менструации все симптомы при наличии предменструального синдрома обычно исчезают, тогда как при альгодисменорее боли в это время достигают наибольшей интенсивности.

Лечение. Учитывая многообразие клинических проявлений предменструального синдрома, а также недостаточно выясненный патогенез заболевания, лечение следует проводить комплексно. Оно сочетает в себе психотерапию, применение транквилизаторов (рудотель, фенибут, мебикар, мепробамат, элениум, френолон, этаперазин), витаминов (А, В₆, Е), диуретиков в сочетании с препаратами калия (хлорид калия, ацетат калия, калийная диета) во второй фазе менструального цикла. При аллергическом компоненте предменструального синдрома дополнительно к схеме рекомендуется прием антигистаминных препаратов.

Хороший эффект от лечения достигается применением электроаналгезии, а у тяжелобольных — сочетанием ее с комплексной медикаментозной терапией. Центральная электроаналгезия проводится с 5-6 дня менструального цикла (8-10 процедур). Использование электроаналгезии позволяет значительно ограничить лекарственную терапию. Показана также терапия гестагенами во II фазе менструального цикла (начиная с 16 дня в течение 10 дней, дюфастом с 11 по 25 день по 1 таблетке 2 раза в день), гестагены применяются в течение 3-6 циклов с промежутком в 2 цикла. По достижении положительного эффекта проводится профилактическая поддерживающая терапия (витамины, транквилизаторы).

Посткастрационный синдром

Посткастрационный синдром возникает в результате Одномоментного выключения функции яичников (вследствие удаления их или гибели фолликулярного аппарата после облучения гамма- или рентгеновскими лучами) и проявляется в виде вазомоторных, нервно-психических и обменных нарушений у женщин репродуктивного возраста. Посткастрационный синдром развивается у 50-85% женщин после острого выключения функции яичников, причем первые проявления его могут начаться в период от 2-4 недель до 2-3 месяцев после кастрации. У молодых женщин этот синдром развивается значительно позже, чем в.более старшем возрасте. В течение первого года после операции у большинства больных эти явления проходят, а у 25% женщин продолжаются в течение 2-5 лет.

Патогенез. Существует несколько теорий развития посткастрационного синдрома. Возникновение его можно связать с выпадением функции половых желез и прежде всего резким снижением уровня эстрогенов. Это положение подтверждается тем, что при лечении эстрогенами приливы уменьшаются, однако другие проявления посткастрационного синдрома (нарушения высшей нервной деятельности и пр.) применением эстрогенных препаратов не устраняются.

Патогенез посткастрационного синдрома одни авторы объясняют повышением экскреции ФСГ, другие — недостатком экскреции ЛГ. В то же время не у всех женщин после кастрации при низком уровне эстрогенов и высоком уровне — гонадотропинов развивается посткастрационный синдром. В возникновении его существенное значение имеет повышение гипоталамо-гипофизарной активности. Этот процесс охватывает не только гонадотропную функцию, но и продукцию других тройных гормонов (ТТГ, АКТГ). Вследствие повышенной активности гипоталамо-гипофизарной системы нарушается функция периферических эндокринных желез — надпочечников и щитовидной железы, принимающих активное участие в системе гомеостаза и адаптации. Именно этим можно объяснить полисимптомность посткастрационного синдрома, возникновение его не сразу после выключения функции яичников, а спустя определенное время, необходимое для развития вторичных изменений. Этим же можно объяснить и тот факт, что у молодых женщин посткастрационный синдром развивается значительно позже, чем у пожилых, так как с возрастом происходит некоторое усиление деятельности гипоталамических центров. Роль гипоталамо-гипофизарной системы в развитии посткастрационного синдрома доказывается также характером сдвигов биоэлектрической активности головного мозга на ЭЭГ и рентгенологическими изменениями турецкого седла (увеличение передней доли гипофиза).

Клиника. Проявления синдрома могут быть различны и зависят от ряда факторов: возраста больной, адаптационных возможностей организма, сопутствующих и перенесенных ранее заболеваний, состояния психоэмоциональной сферы и др. Особенно тяжело протекает посткастрационный синдром у женщин, подвергшихся кастрации в молодом возрасте.

Наиболее часто наблюдаются вегетативно-сосудистые нарушения в виде приливов, головных болей, сердцебиений, болей в области сердца, головокружений, обморочных состояний.

Приливы — наиболее характерный и постоянный симптом посткастрационного синдрома. Частота их колеблется от 1 до 30 в сутки. Приливы могут сопровождаться приступами головных болей и головокружением.

Головная боль (постоянная или приступообразная) также является одним из частых признаков посткастрационного синдрома. Боли в основном локализуются в затылочной или височной области. Из других симптомов следует отметить гипертонию и боли в области сердца, что может быть обусловлено явлениями атеросклероза и тромбоза коронарных сосудов, возникающими после кастрации.

Эндокринно-обменные расстройства (ожирение, гиперхолестеринемия, гипергликемия, остеопороз) — частые проявления посткастрационного синдрома. Наиболее значительные изменения отмечаются в половой системе: уменьшение молочных желез, частичное выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, отсутствие менструаций, уменьшение размеров матки, сухость влагалища, сглаженность его складок, снижение полового чувства и др. Клинические признаки эндокринно-обменных нарушений бывают более выражены у тех больных, у которых резко проявляются вегетативно-сосудистые изменения.

Нервно-психические расстройства при посткастрационном синдроме выражаются в изменениях психики, депрессии, плаксивости, раздражительности, чувстве немотивированной тревоги, ухудшении памяти. Эти явления могут сочетаться как с вегетативно-сосудистыми, так и с эндокринными нарушениями, но могут быть и самостоятельными симптомами посткастрационного синдрома.

Вследствие дефицита эстрогенов может развиться глаукома с тяжелым прогрессирующим течением, пародонтоз.

Наиболее тяжело и длительно протекает посткастрационный синдром у женщин, в анамнезе которых имеются психические травмы, хронические инфекции и интоксикации.

Кастрация, произведенная в детском возрасте, не вызывает формирования тяжелого посткастрационного синдрома. Вторичные половые признаки не развиваются (если кастрация произведена до периода полового созревания) или постепенно исчезают (если кастрация произведена в период полового созревания); при этом изменяется форма тела, отсутствуют характерные особенности женского таза, атрофируется матка.

Несколько иначе протекает посткастрационный синдром, вызванный облучением. Клинический симптомокомплекс развивается у большинства таких женщин. Однако симптомы возникают постепенно и менее резко, чем при хирургической кастрации.

Диагностика. Постановка диагноза несложна. Она основывается на данных анамнеза, указывающих на удаление яичников или облучение и появление характерных клинических симптомов заболевания.

Лечение. Должно быть комплексным и направлено на нормализацию функционального состояния отделов головного мозга, ответственных как за реакции компенсации и адаптации, так и за активацию стероидной функции коры надпочечников. Лечение посткастрационного синдрома начинают с общеукрепляющей и седативной терапии (лечебная физкультура, водные процедуры, УФ-облучение, шейно-лицевая ионогальванизация с раствором брома). Назначают транквилизаторы и нейролептики. Применяют витамины В₁, В₆, С, РР.

Молодым женщинам, если тотальная овариоэктомия произведена не по онкологическим показаниям, рекомендуется заместительная гормонотерапия до возраста естественной менопаузы. Эта терапия должна состоять из циклической гормонотерапии (эстрогены и гестагены) или комбинированных двух- или трехфазных эстроген-гестагенных препаратов. Возможно трансдермальное применение препарата «Дивигель» с последовательным назначением адекватной дозы гестагенов (с 12-го дня приема дивиге-ля) в течение 12 дней. Эффективно также трансдермальное применение климара в течение 4-х недель с 3-5-дневным промежутком, при этом на 3-4-й неделе приема климара добавляют гестагены. Больные, получающие гормонотерапию, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением гинеколога.

Климактерический синдром

Климактерический период — возрастной переходный этап жизни женщины между репродуктивным периодом и стойким прекращением гормональной, функции яичников. В климактерическом периоде выделяют фазы — пременопауза, менопауза и постменопауза. Возраст проявле-, ния и длительность каждой фазы индивидуальны. У большинства женщин климактерический период наблюдается в возрасте 45-50 лет, являясь физиологическим процессом общей возрастной эволюции организма, и протекает без каких-либо патологических проявлений. Однако у некоторых женщин появляется ряд симптомов, отягощающих естественное течение климакса. Этот патологический симптомокомплекс носит название климактерического синдрома. Как и другие нейроэндокринные синдромы, климактерический синдром проявляется в виде эндокринно-обменных, вегетативно-сосудистых и нервно-психических нарушений. Встречается он у 25-50% женщин, находящихся в климактерическом периоде. Течение его нередко длительное (5-6 лет и более).

Патогенез. Патогенез климактерического синдрома сложен и многообразен. Значительная роль в развитии КС отводится возрастным изменениям функции гипоталамуса, реализующего взаимосвязь между центрами регуляции вегетативных функций и центрами, ответственными за функцию периферических эндокринных желез. Изменения функционального состояния гипоталамических структур ведут к нарушению вегетативного равновесия, вследствие изменений в выработке нейротрансмиттеров (норадреналина и допамина), участвующих в процессе терморегуляции. Повышение тонуса норадренергических и допаминергических структур центральной нервной системы обуславливает пароксизмальное расширение кожных сосудов и появление феномена «прилива» жара. Установлена роль ЦНС в этой патологии. Клинико-физиологические исследования коры головного мозга выявили у больных с КС ослабление процессов возбуждения и превалирование процессов торможения. Роль коры головного мозга в развитии КС подтверждается и тем, что тяжелые проявления КС часто возникают после эмоционального стресса. Немаловажное значение имеет дефицит эстрогенов или колебания их уровня. Определенную роль играют конституциональные и наследственные факторы — установлена большая частота КС у родственников I и II степени родства.

Пусковым механизмом развития КС могут явиться неблагоприятное влияние вредных производственных факторов, условий жизни, неполноценное питание, экстрагенитальная патология, стрессовые ситуации.

Клиника. Обычно этот синдром возникает в период климактерических изменений менструальной функции (в пременопаузе), но может появиться в первые 1-2 года постменопаузы. Клиническая картина климактерического синдрома разнообразна и может быть объединена в три группы: нейропсихические, вегетососудистые и эндокринно-обменные нарушения.

Одним из основных признаков климактерического синдрома являются приливы к голове, липу, верхней половине туловища. Они могут быть единственным симптомом, но чаще сочетаются с головной болью, раздражительностью, повышенной возбудимостью, потливостью, нарушением сна, головокружением, тошнотой, сердцебиением, болями в области сердца. Приливы (изолированные или в сочетании с другими симптомами) нередко появляются по ночам. Частота их колеблется от 1-3 до 20 в сутки и более. Каждый прилив продолжается от нескольких секунд до 2-3 мин и дольше. ЭЭГ во время приливов, произведенные в разных отведениях, показали, что приливы сопровождаются снижением подвижности корковых процессов и изменением функции гипоталамуса.

Степень тяжести климактерического синдрома определяется количеством приливов (Е. М. Вихляева): легкая форма — до 10 приливов в сутки при общем удовлетворительном состоянии и сохранении работоспособности; средняя — 10-20 приливов в сутки, сопровождается ухудшением общего состояния, снижением работоспособности, появлением головных болей и болей в области сердца; тяжелая форма — более 20 приливов в сутки, частичная или полная утрата трудоспособности.

Головные боли могут носить приступообразный и постоянный характер. Головокружения, отмечаемые при климактерическом синдроме, могут напоминать синдром Меньера, т. е. протекать с тошнотой, рвотой, сердцебиением, чувством «проваливания» и даже потерей сознания.

Наряду с вегетососудистыми расстройствами отмечаются нарушения терморегуляции (озноб, субфебрильная температура). Озноб может возникать в виде приступов и сопровождаться головной болью, потливостью, отеками лица, конечностей, повышением артериального давления.

В клинической картине синдрома могут превалировать сердечно-сосудистые расстройства — гипертония и климактерическая кардиопатия (боли и неприятные ощущения в области сердца, сердцебиения). Эти проявления часто сопровождаются беспокойством, страхом. Характерным для климактерической кардиопатии признаком является неэффективность приема нитроглицерина, спазмолитиков и соблюдения строгого постельного режима. При климактерических кардиопатиях имеются типичные изменения биоэлектрической активности миокарда — зубец Т может быть снижен или отрицателен, фиксируется в нескольких отведениях. При объективном обследовании больных с климактерической кардиопатией выявляются расширение границы сердца влево, приглушенность тонов, что характерно для изменений миокарда дистрофического характера. Иногда выявленные изменения в сочетании с приступом резких болей в области сердца ошибочно расцениваются как стенокардия или инфаркт миокарда. ''-

Климактерическая гипертония характеризуется сравнительно небольшим повышением и лабильностью артериального давления, иногда с резкими колебаниями его в течение суток (до 50 мм рт. ст.).

При климактерическом синдроме обостряются неврастенические синдромы, а у некоторых больных впервые возникают неврозоподобные состояния в виде астенических, депрессивных, ипохондрических или истерических проявлений. Больные угнетены, подавлены, уходят в анализ своих ощущений, появляется немотивированный страх. Иногда, наоборот, отмечаются повышенное настроение, чрезмерная веселость.

Климактерический синдром часто сопровождается эндокринно-обменными нарушениями; у многих больных обнаруживаются изменения функции щитовидной (гипо- или гиперфункция) и поджелудочной желез. Клинически это проявляется чрезмерным увеличением массы тела или, в более редких случаях, похуданием, развитием сахарного диабета или прогрессированием латентно протекающей его формы. Функция надпочечников существенно не изменяется, однако развитие синдрома на фоне экстрагенитальных заболеваний может сопровождаться снижением глюкокортикоидной функции коры надпочечников. Эстрогенная функция яичников может быть как повышенной, так и пониженной.

По клиническим проявлениям Вихляева Е. М. (1980) выделяет три клинических варианта течения климактерического синдрома: типичная, осложненная и атипичная формы, возникающие с наступлением пре- и менопаузы и сопровождающиеся приливами, раздражительностью, плаксивостью, гипергидрозом, головными болями, расстройством сна, — появляются при нарушении менструаций.

Осложненная форма климактерического синдрома протекает тяжело и развивается в основном у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, особенно гипертонической болезнью, диабетом, заболеваниями эндокринных желез, желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Третья клиническая форма — атипичная, возникает редко у женщин, перенесших в прошлом психические и физические травмы, инфекционные, соматические заболевания, умственные и физические перегрузки, профессиональные вредности. При ней наблюдается климактерическая миокардиодистрофия (кардиопатия), симпато-адреналовые кризы. Особенно тяжело протекает эта форма, если возникают симпато-адреналовые кризы, которые сопровождаются чувством тревоги, страхом смерти, ознобом, повышением артериального давления. Длительность криза от 10 мин до 1 ч, после его окончания отмечается слабость, бывает обильное мочеиспускание.

Особая форма климактерического синдрома протекает с выраженными обменными нарушениями в виде сенильного кольпита, недержания мочи, цистальгий, остеопороза, нередко сопровождается прогрессирующим ожирением.

Лечение. При выборе терапии необходимо придерживаться индивидуального подхода. Комплексное лечение включает психотерапию, медикаментозное и общеукрепля-ющее лечение (лечебная гимнастика, рациональный режим питания, труда и отдыха, санаторно-курортное лечение, витаминотерапия). Лечение больных с климактерическим синдромом осуществляется обычно одновременно терапевтом, невропатологом и гинекологом.

Из медикаментозных средств применяют седативные препараты, транквилизаторы, нейролептики, бромиды, гормональные препараты. Наибольшее распространение получили нейролептические препараты, особенно производные фенотиазинового ряда — френолон, метеразин, этаперазин и трифтазин. Эффективен и отечественный транквилизатор фенибут. При появлении признаков передозировки (сонливость, вялость, апатия) дозу снижают по сравнению с первоначальной. Лечение продолжают в течение 4-12 нед до получения терапевтического эффекта, а затем постепенно прекращают прием препарата. Благодаря применению нейролептиков уменьшаются клинические проявления синдрома, улучшается общее состояние больных, нормализуются показатели артериального давления и пульса.

Гормональная терапия, применяемая для лечения климактерического синдрома, должна быть подобрана строго индивидуально и зависеть от клиники и гормонального статуса женщины. Существуют основные положения по использованию заместительной гормонотерапии при климактерическом синдроме: 1) применяются только натуральные эстрогены (эстрофем, премарин, овестин, эстадиол-валериат); 2) дозы эстрогенов должны быть низкими и соответствовать уровню эндогенного эстрадиола в фазе ранней пролиферации у молодых женщин; 3) обязательное сочетание в. циклическом режиме эстрогенов и прогестеронов (дюфастон, норэтинодрел, левоноргестрел) и в редких случаях с андрогенами, что позволяет профилактировать гиперпластические процессы в эндометрии. С этой же целью можно применять комбинированные эстроген-гестагенные препараты (дивин, климен, климонорм, циклопроге-нова и др.), которые назначают циклами по 3 нед с недельным перерывом.

Хороший эффект достигается применением трехфазного препарата трисеквенс, который назначается в непрерывном режиме, что позволяет избежать рецидивов клинических проявлений климактерического синдрома.

Перед назначением заместительной гормонотерапии необходимо изучение анамнеза, гинекологическое обследование, УЗИ гениталий, маммография, исследование факторов коагуляции, холестерина, липопротеинов, измерение АД, ЭКГ.

При назначении заместительной гормонотерапии обязательно проведение контрольного обследования, первый контроль осуществляется через 3 мес., в последующем — каждые 6 мес.

Гормонотерапия противопоказана при опухолях матки и молочных желез, маточных кровотечениях неясного генеза, остром тромбофлебите, острой тромбоэмболической болезни, почечной и печеночной недостаточности, тяжелой форме сахарного диабета, меланоме, менингиоме.

При симптомах остеопороза (боли в костях, переломы) доказано применение двух- и трехфазных препаратов. При появлении симптомов гииерандрогеиии (рост волос на верхней губе, подбородке и т. д.) целесообразно назначить климен, в состав которого входит антианвдроген (иипротерона ацета).

Медикаментозная терапия дополняется лечебной физкультурой, витамине- и диетотерапией, климато- и водолечением, физическими методами лечения, в частности, центральной электроаналгезией.

Лечебная физкультура должна быть направлена на улучшение функций нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной систем с целью предотвращения развития вегето-невротических реакций и на профилактику нарушений кровообращения и застойных явлений в органах малого таза. Успешно используются дозированная ходьба, спортивные игры на свежем воздухе, плавание.

Важная роль принадлежит диетотерапии. В климактерическом периоде обычно наблюдается склонность к ожирению и нарушению окислительно-восстановительных процессов, поэтому необходимы назначение малокалорийной диеты, ограничение углеводов, жиров животного происхождения, острых приправ, соли (до 1,5 г), жидкости (до 1-1,5 л) и частое дробное питание (5-6 раз в день). Витаминотерапия проводится с учетом потребности в витаминах, которая повышается в этом возрастном периоде. Широко применяются витамины, способствующие нормализации обменных процессов, витамин Е, усиливающий синтез холестерина и половых гормонов, витамины группы В, нормализующие трофику нервной ткани и метаболизм половых гормонов.

Водолечение можно проводить в виде ванн (радоновые, углекислые, хвойные, сероводородные, йодобромные), душа (циркуляторный, веерный, Шарко, контрастный, подвод-вый душ-массаж).

Синдром поликистозных яичников

Впервые клиническую картину поликистозных яичников описал К. Ф. Славянский (1893). В 1935 г Штейи и Левенталь описали синдром (названный впоследствии их именем), в совокупность симптомов которого входили аменорея, гирсутизм, бесплодие, ожирение и двустороннее увеличение яичников (фото 46, 47). Синдром поликистозных яичников встречается у 1,4-2,8% гинекологических больных.

Патогенез. Синдром поликиетоаных яичников — мультиеистемная эндокринопатия, патогенез которой остается до конца неясным. Считается, что в развитии синдрома поликистозных яичников существенное значение имеет повышенная по сравнению с нормой продукция яичниками андрогенов. Причиной этой гиперандрогении является врожденная или приобретенная недостаточность некоторых ферментных систем, в частности 19-гидроксилазной и 3-альдегидрогеназной, обусловливающих превращение андрогенов в эстрогены в процессе синтеза последних. Вследствие этого происходит накопление в организме стероидных соединении с андрогенной активностью, что снижает эетрогепное влияние на гипоталамические структуры, ответственные за гонадотропную активность гипофиза. В результате этих изменений возникает постоянное (не цикличное) выделение гонадотропинов без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ; при этом создается длительное состояние ановуляпии. Такая постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к их функциональным и морфологическим изменениям. У многих таких больных нарушаются и другие ферментные системы — изменяется активность липолитических ферментов (эстеразы и липазы), увеличивается количество жировой ткани, что способствует повышенной ароматизации андростендиона в эстрон и развитию гиперэстрогении.

В патогенезе заболевания могут иметь значение и первичные нарушения центральной регуляции гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к изменениям цикличности выделения рилизинг-факторов и как следствие этого — к нарушенной секреции гонадотропных гормонов с развитием сопутствующих морфологических и функциональных изменений яичников.

При синдроме поликистозных яичников возможно вовлечение в патологический процесс коры надпочечников. В генезе заболевания иногда отмечается участие генетических факторов, что подтверждается выраженными дерматоглифическими изменениями, выявленными у больных с этим синдромом.

Возникновению синдрома способствуют различные патологические состояния матери при беременности (угроза прерывания беременности, токсикозы, экстрагенитальные заболевания), применяемые в период беременности лекарственные препараты (особенно гормональные), заболевания и патологические состояния в детстве и в период полового созревания (хронические инфекции, интоксикации, чрезмерные умственные и физические нагрузки, недостаточное питание и др.), наследственные факторы, пожилой возраст родителей. Заболевание может также развиться под воздействием стрессовых ситуаций (психические травмы, начало половой жизни, аборты и др.).

Клиника. Заболевание встречается в период полового созревания и в репродуктивном возрасте. Сложный патогенез определяет многообразие клинических проявлений. Выделяют три основные клинические и патогенетические формы синдрома поликистозных яичников: первичную — яичниковую и две вторичные (сочетанные) — надпочечниковую и гипоталамо-гипофизарную.

Яичниковая форма. Синдром склерокистозных яичников характеризуется нарушением менструального цикла различного характера: аменорея (первичная и вторичная), гипоменструальный синдром, ациклические маточные кровотечения. Эти нарушения могут проявиться с периода ме-нархе или после нескольких лет нормального менструального цикла. При этой форме заболевания первая менструация обычно наступает своевременно, в 12-14 лет.

Вторым постоянным симптомом заболевания является бесплодие, чаще первичное, реже вторичное. Бесплодие обусловлено стойкой ановуляцией. У 60-70% больных имеется умеренно или слабо выраженный гирсутизм, который проявляется несколько позже (через 1-3 года), чем нарушения менструального цикла. Характерно отсутствие прогрессирования или незначительное прогрессирование гирсутизма. Признаков вирилизации нет. Телосложение нормостеническое по женскому типу. Вторичные половые признаки развиты нормально. Ожирение встречается в редких случаях. Основным симптомом служит двустороннее увеличение яичников (в 2-6 раз), выявляемое при гинекологическом, рентгенологическом и ультразвуковом исследованиях. При рентгенологическом исследовании, проводимом в условиях пневмоперитонеума, обычно определяется нормальных размеров (иногда несколько меньше нормальных) тело матки и увеличенные с двух сторон плотные яичники с гладкой поверхностью. Одним из современных методов диагностики поликистозных яичников является ультразвуковое сканирование. Эхографическими признаками поликистозных яичников служат двухстороннее их увеличение, появление в паренхиме яичников жидкостных включений диаметром 0,3-0,8 см (кистозно-атрезирующиеся фолликулы), утолщение белочной оболочки и увеличение стромы яичников. Характерным является отсутствие зрелых и зреющих фолликулов, наличие субкап-сулярных фолликулов. Переднезадний размер матки уменьшен. Из дополнительных методов исследования необходимо отметить также кульдоскопию и лапароскопию. Установлены лапароскопические критерии диагностики — уменьшение всех размеров матки, значительное (в 2-3 раза) увеличение яичников, гладкая, утолщенная белочная оболочка с сосудистым рисунком, наличие 10 и более подкапсулярных кист (до 1,0 см) в диаметре.

Обследование больных по тестам функциональной диагностики позволяет выявить ановуляцию и различные степени гипоэстрогении. Значительно реже, чем гипоэстрогения, встречается гиперэстрогения. Гистологическое исследование соскобов эндометрия чаще всего выявляет гиперпластические процессы (железистая или железисто-кистозная гиперплазия, полипоз, аденоматоз), реже гипоплазию слизистой оболочки. Гиперплазия эндометрия может иметь место и при недостаточной продукции эстрогенов в результате длительного воздействия их на слизистую оболочку матки. Экскреция 17-кетостероидов обычно находится в пределах нормы или на верхней ее границе. Функциональная проба с прогестероном положительна, с дексаметазоном отрицательна. На рентгенограмме черепа и турецкогоседла патологических изменений не выявляется.

Надпочечниковая форма. Постоянными симптомами являются нарушение менструального цикла, в основном по типу опсоолигоменореи или аменореи (первая менструация наступает своевременно или поздно, в 16-18 лет), и бесплодие (первичное или вторичное). Отмечается умеренный или резко выраженный патологический рост волос на лице, бедрах, ягодицах, околососковых кружках, передней брюшной стенке. Рост волос на лобке по мужскому типу. Имеется тенденция к прогрессированию гирсутизма. Характерно проявление его за 1-3 года до нарушения менструального цикла. Имеются признаки вирилизации. Телосложение приближается к мужскому типу. Возможна гипертрофия клитора, молочные железы развиты недостаточно.

Данные гинекологического и инструментального исследований свидетельствуют о двустороннем увеличении яичников. По тестам функциональной диагностики выявляют ановуляцию на фоне гипоэстрогении. При гистологическом исследовании соскоба эндометрия обнаруживается его гипоплазия, в редких случаях — гиперпластические процессы. Экскреция 17-кетостероидов обычно повышена. Прогестероновая проба, как правило, отрицательна. Проба с дексаметазоном положительна. На рентгенограмме черепа и турецкого седла патологических изменений не выявляется. В случаях затруднительной диагностики показана рентгенография надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума; при этом на рентгенограмме виден один или оба увеличенных надпочечника.

Гипоталамо-гипофизарная форма. Ведущим симптомом у всех больных является нарушение менструального цикла по типу опсо-, олиго- или аменореи; реже отмечаются ациклические кровотечения, постепенно переходящие в опсоменорею. Бесплодие чаще вторичное, реже первичное. Нередко заболевание возникает после родов, абортов или начала половой жизни. Характерно позднее наступление менструаций, в 16-20 лет. Обращает на себя внимание ожирение с типичным отложением жира на животе (иногда в виде «фартука»), бедрах, груди. На коже живота и бедрах имеются сине-багровые полосы (стрии). Гирсутизм выражен незначительно.

Яичники увеличены с обеих строи, однако при гинекологическом исследовании часто их не удается пальпировать из-за избыточного отложения жира на передней брюшной стенке. Увеличение яичников устанавливают с помощью кульдоскопии, лапароскопии, пневмопельвиграфии или ультразвукового исследования. Изучение функции яичников по тестам функциональной диагностики свидетельствует об ановуляции и состоянии гипо- или ги-перэстрогении. При гистологическом исследовании соскобов эндометрия находят гипопластическую или гиперпластическую слизистую оболочку.

Рентгенологически выявляются изменения костей черепа — остеопороз, утолщение свода, пальцевые вдавления, уменьшение размеров турецкого седла. Экскреция 17-кетостероидов находится в пределах средних величин. Проба с прогестероном чаще отрицательна.

Диагностика. Основывается на данных анамнеза, клинической картины, гинекологического исследования, на изучении функционального состояния яичников, функциональных проб с прогестероном и дексаметазоном. Большое диагностическое значение имеют данные, полученные при ультразвуковом исследовании.

В лечебных учреждениях, оснащенных современной аппаратурой, для диагностики синдрома поликистозных яичников можно использовать определение в крови концентраций ЛГ и ФСГ. Наиболее часто обнаруживают повышенную продукцию гипофизом ЛГ.

Установлению диагноза способствуют эндоскопические методы исследования (кульдоскопия, лапароскопия), при которых нужно обращать внимание на характерные размеры и внешний вид яичников: они увеличены в размерах в несколько раз, имеют гладкую блестящую, как бы перламутровую поверхность, на которой бывает хорошо различима сосудистая сеть («мраморные яичники»), овоидная форма яичников сохранена. На поверхности их не видно свежевскрывшихся фолликулов и желтых тел. Много мелких кистозных образований (кистозно-атрезирующиеся фолликулы), расположенных под утолщенной белочной оболочкой.

Для окончательного установления диагноза в затруднительных случаях целесообразно проведение дооперационной гистологической диагностики — биопсии во время лапароскопии. При патоморфологическом изучении препарата находят утолщенную белочную оболочку, которая на отдельных участках достигает 500-600 нм, с наличием единичных небольших групп кровеносных сосудов с утолщенной, склеротически измененной стенкой. Отмечаются разрастание различных элементов соединительной ткани, уменьшение числа первичных и зреющих фолликулов, их кистозная атрезия. Атрезирующиеся фолликулы окружены гиперплазированной внутренней оболочкой, что является характерным признаком синдрома поликистозных яичников.

Лечение. Зависит от формы заболевания. Целью проводимой терапии является восстановление овуляторного менструального цикла и нарушенной репродуктивной функции женщины. При всех клинических вариантах синдрома лечение начинают с консервативной терапии клостильбегитом (кломифен), который вызывает овуляцию путем воздействия на высвобождение рилизинг-гормонов в гипоталамусе. Препарат назначают с 5-го дня от начала менструальноподобной реакции или после диагностического выскабливания и вводят в течение 5 дней по 50-100 мг ежедневно. Лечение проводится в течение 3 месяцев под обязательным кольпоцитологическим контролем для предотвращения развития синдрома гиперстимуляции яичников. При отсутствии положительного эффекта (овуляция не наступает в течение 2-3 циклов) лечение следует прекратить и направить больную для хирургического лечения. С этой целью производят как лапаротомическую операцию — двустороннюю резекцию яичников, так и лапароскопические операции — клиновидная резекция, демедуляция, декапсуляция, декортикация, диатермокаутеризация, электропунктура, лазерная вапоризация углекислым иди аргоновым лазером. Вапоризации (испарению) подвергаются все видимые кистозные образования.

При надпочечниковой форме синдрома проводится терапия преднизолоном или дексаметазоном с последующей операцией. В послеоперационном периоде также показано применение дексаметазона.

Выявление любой формы синдрома поликистозных яичников должно расцениваться как фактор риска злокачественного новообразования эндометрия, так как каждая форма может сопровождаться его гиперплазией с последующим переходом в рак.

Синдром Шихана

Синдром Шихана развивается вследствие некроза гипофиза и связанной с ним гипофункции эндокринных желез, находящихся под воздействием тропных гипофизарных гормонов, и характеризуется симптомокомплексом, клинически проявляющимся в снижении функции периферических эндокринных желез. Впервые описан в 1937 году Х. Шиханом, который научно, обосновал зависимость гипофункции передней доли гипофиза от имевшейся ранее кровопотери в родах. Развивается синдром у женщин, перенесших массивную кровопотерю при беременности или родах, если не проведено адекватное возмещение кровопотери. Установлено, что синдром Шихана развивается у 25% женщин, перенесших кровопотерю в родах в количестве до 800 мл, у 50% при кровопотере до 1000,0 и у 75% женщин с кровопотерей свыше 1000,0.

Патогенез. Существует ряд теорий возникновения синдрома Шихана. По мнению описавшего его автора, у всех рожениц, даже во время неосложненных родов, уменьшается приток крови к передней доле гипофиза. При кровотечении приток крови к гипофизу еще более резко сокращается, что ведет к его ишемии и некрозу. Однако развитие синдрома наблюдается далеко не у всех женщин, перенесших массивную кровопотерю в родах. Возникновение синдрома Шихана и степень его тяжести зависят от нескольких причин, одной из которых является объем поражения гипофиза. Незначительные участки некроза гипофиза, имеющего большие резервные возможности, не вызывают развития этого синдрома или заболевание проявляется в стертой форме. Только при поражении до 80-90% ткани гипофиза формируется типичная картина синдрома Шихана; более массивное поражение гипофиза несовместимо с жизнью.

В развитии синдрома Шихана имеет значение также объем кровопотери. У женщин с тяжелым течением синдрома средняя кровопотеря в 2 раза больше (2000 мл), чем при стертых формах (1000 мл). Значительную роль играет преморбидный фон: хронические инфекции и интоксикации, осложнения предыдущих беременностей и родов, нарушения функции яичников, надпочечников, щитовидной железы, осложнения во время последней беременности. Особенно большое значение придается позднему токсикозу беременных, который сопровождается распространенным спазмом артериол и капилляров, вследствие чего даже сравнительно небольшое кровотечение в родах может привести к некрозу гипофиза. В развитии синдрома Шихана определенную роль играют особенности кровоснабжения гипофиза. Установлено, что центральная артерия и спиральная артериола, питающие аденогипофиз, имеют сфинктеры, которые во время кровотечения сокращаются, что приводит к ишемии и некрозу этой железы. У женщин, получавших в родах питуитрин и препараты спорыньи для стимуляции родовой деятельности или сокращения матки при кровотечении, значительно чаще возникает спазм сосудов гипофиза. Некроз его может быть следствием массивной внутрисосудистой коагуляции крови (синдром ДВС), которая возникает в сосудах внутренних органов, в том числе гипофиза, в результате массивной кровопотери или как следствие проникновения в материнский кровоток тромбопластина, освобождающегося при отделении плаценты. Существует точка зрения, что некрозу гипофиза способствует физиологическая гипертрофия передней его доли, наступающая при беременности. Предрасполагающим моментом могут также явиться частые повторные роды (с промежутком до 2-х лет).

Клиника. Чаще всего синдром Шихана развивается в сроки от 3 мес до 10 лет и более после беременности или родов, осложненных кровотечением. Как правило, заболевание начинается постепенно, протекает длительно и часто приводит к полной потере трудоспособности.

Синдром Шихана характеризуется большой вариабельностью клинической картины и постепенным прогрессированием симптомов, что обусловлено различными сроками вовлечения в патологический процесс желез внутренней секреции. Самым ранним и наиболее постоянным симптомом заболевания является прекращение или отсутствие лактации (подавление продукции пролактина). Несколько позже возникают признаки гипофункции яичников с развитием гипоменструального синдрома или переходящей в аменорею. Затем начинает проявляться дефеминизация, исчезают вторичные половые признаки, возникает бесплодие, прогрессирует атрофия половых органов.

К наиболее частым симптомам заболевания относятся также общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, ослабление памяти, головная боль, снижение апйё& тита, сухость кожи, выпадение волос на голове, снижение и исчезновение полового чувства, гипотония, изменение тембра голоса, запоры. Поздними симптомами, характерными для периода выраженной клинической картины, являются прогрессирующий астенический синдром, адинамия, выпадение бровей, волос на лобке и в подмышечных впадинах, отеки нижней половины тела, стойкая артериальная гипотония, атрофия молочных желез. Выделяют определенные фазы развития синдрома Шихана: к симптомам гипоталамо-гипофизарных нарушений вскоре присоединяются проявления гипокортицизма, гипотиреоза и атрофии половых желез. Последовательность развития клинической симптоматики -может быть различна. Заболевание может медленно прогрессировать и давать спонтанные ремиссии. Если не проводить лечение, может наступить смерть в результате гипопитуитарной комы под воздействием патологических факторов (переутомление, инфекции, интоксикации др.). У некоторых больных симптомы недостаточности желез внутренней секреции возникают одновременно.

Характерны клинические проявления со стороны сердца. Больные часто предъявляют жалобы на одышку и боли в области сердца. На ЭКГ часто регистрируются дискордантное снижение или инверсия зубца Г, низкий вольтаж и брадикардия. Эти изменения наблюдаются при тяжелом течении синдрома Шихана. Сердечно-сосудистые расстройства носят хронический характер. Прогноз зависит от особенностей течения и эффективности терапии основного заболевания. У большинства больных успешное лечение синдрома Шихана полностью нормализует состояние сердечно-сосудистой системы. У женщин, не получавших лечения, возможно развитие гипопитуитарной комы, которая выражается в резком снижении артериального давления, потере сознания, анурии и др.

Диагностика. Несмотря на наличие характерных признаков, синдром Шихана нередко распознается поздно. Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах и результатах лабораторных методов исследования. В анамнезе можно выявить преморбидный фон и связь начала с беременностью и родами, осложненными массивной кровопотерей. Следует учитывать, что сроки появления клинических симптомов болезни могут быть значительно отдалены от срока родов. Для своевременной диагностики следует обращать внимание на наиболее ранний клинический симптом — гипо- или агалактию.

Важное значение в диагностике синдрома Шихана имеет выявление полигяаидулярного характера заболевания, астенизация организма и постепенное прогрессирование симптомов, а также такие признаки, как атрофия молочных желез, депигментация околососковых кружков, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, атрофия и депигментация наружных половых органов. При гинекологическом исследовании обращают внимание на узкое влагалище со слабовыраженной складчатостью, сглаженность сводов, коническую шейку матки. Матка при пальпации маленькая, придатки не определяются. При зондировании длина полости матки 3-4 см.

Большую роль в постановке диагноза играют исследования, позволяющие установить снижение функции периферических желез: яичников (низкий КПИ, атрофия эндометрия, снижение уровня половых гормонов), гормонов коры надпочечников, щитовидной железы. Отмечается гипогликемия, гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой, снижение в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ. Правильной диагностике синдрома способствуют функциональная проба с АКТГ, позволяющая отвергнуть первичную гипофункцию коры надпочечников, и краниография, дающая возможность исключить опухоль гипофиза. На ЭКГ обнаруживают снижение биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение. В основном симптоматическое, направленное на замещение функции желез внутренней секреции, а также стимуляцию резервных возможностей пораженного гипофиза. Необходимы полноценное питание, витаминотерапия, исключение эмоциональных и физических напряжений.

При астенизации больной (гипотония, пониженная работоспособность, слабость, вялость) и снижении функции надпочечников рекомендуется прерывистая терапия глюкокортикоидными гормонами (кортизон, гидрокортизон). При выраженной астении, вплоть до полной утраты трудоспособности, целесообразно, кроме кортикоидной терапии, применять неробол (анаболический стероидный гормон) по 5 мг 2 раза в день в течение 40-60 дней.

Женщинам до 45 лет показана циклическая заместительная гормонотерапия (эстрогены и прогестерон). Дозы гормонов устанавливают и регулируют под контролем тестов функциональной диагностики.

Обязательны витамины В, В₆, С, РР, Е, биостимуляторы (АЛОЕ, ФаБС), полноценное питание. При наличии признаков гипофункции надпочечников и щитовидной железы лечение проводится в эндокринологическом стационаре.

Адреногенитальный синдром

Характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечников. Различают три клинические формы этого синдрома: врожденный, постнатальный (препубертатный) и постпубертатный.

Патогенез. Врожденный адреногенитальный синдром — наследственное заболевание. В основе его лежит врожденная недостаточность ферментных систем (в частности, 21-гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожденный дефект одновременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокортикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпочечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Избыточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужской гермафродитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногенитального синдрома является неправильное формирование скелета с преобладанием черт мужского пола.

Постнатальный и постпубертатный адреногенитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Эти варианты синдрома могут иметь наследственный характер. Речь идет о больных, у которых первоначально имеется незначительный дефект 2,1-гидроксилирования, не проявляющийся клинически. Прогрессируя с возрастом или под воздействием патологических факторов (инфекции, патология беременности и родов и др.), этот врожденный дефект способствует развитию функциональных и морфологических изменений в надпочечниках, сходных с врожденным синдромом.

Клиника. Врожденный адреногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитизма, выраженного в различной степени. Наружные половые органы девочки по внешнему виду напоминают мужские, так как клитор увеличен в размерах и похож на половой член. Характерно также наличие урогенитального синуса. Обычно у таких девочек до 7-8-летнего возраста появляются вторичные половые признаки противоположного пола. Иногда внутриутробная вирилизация настолько выражена, что девочку ошибочно считают мальчиком и только к 3-4 годам, а иногда и позже проявление признаков преждевременного полового развития и отсутствие яичек заставляют родителей обратиться к врачу. В случаях затрудненной идентификации пола следует помнить, что он устанавливается не по наружному виду подовых органов, а на основании оценки полового хроматина и набора хромосом.

Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, огрубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода менархе девочки с препубертатной формой синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с короткими нижними конечностями. У девушек с препубертатной формой адреногенитального синдрома имеются особенности телосложения, связанные с гиперандрогенией, — широкий плечевой пояс, узкий таз, отсутствие жировых отложений на бедрах и ягодицах, гипоплазия молочных желез и матки. Характерен гипертрихоз (вокруг сосков,на верхней губе, белой линии живота) и позднее менархе (14-16 лет), нерегулярные менструации.

Поетпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Заболевание обычно начинается с появления гнрсутизма с последующим постепенным развитием и других симптомов дефеминизации и маскулинизации. Характерно также позднее менархе, нарушение менструального цикла, ановуляция или неполноценность IIфазы цикла.

Диагностика. Диагноз ставится на основании анамнеза клинических симптомов, осмотра больной, гинекологического исследования. Способствуют постановке диагноза и данные гормонального исследования. При обследовании больной по тестам функциональной диагностики обнаруживают явления гипоэстрогении (низкий КПИ, слабовыраженный симптом «зрачка» и др.).

Дифференцировать адреногенитальный синдром следует от вирильного синдрома другой этиологии: болезни Иценко-Кушинга, опухоли коры надпочечников, вирилизирующей опухоли надпочечников и конституционального гирсутизма.

Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше. Лечение проводится длительно в течение нескольких лет преднизолоном или дексаметазоном с индивидуальным подбором доз препарата (в среднем 5 мг преднизолона или 0,5 дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. При проведении терапии у девочек с врожденной формой адреногенитального синдрома происходит быстрая феминизация, развитие молочных желез и своевременно появляется менархе. Раннее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ориентации. Женским индивидуумам, ошибочно зарегистрированным при рождении мальчиками, необходимо в раннем возрасте изменить «паспортный» пол да женский. Одновременно с гормонотерапией производят хирургическую коррекцию — удаление увеличенного клитора (операцию производят сразу же после установления диагноза). Рассечение нижней стенки урогенитальдого синуса (формирование входа во влагалище) целесообразно производить в 10-11 лет на фоне лечения глюкокортикоидами.

Больным с пре- и постпубертатной формами проводят глюкокрртикоидную терапию под контролем определения гормонов. При отсутствии овуляции вши неполноценной II-й фазы цикла назначают кломифен по общепринятой схеме.

Терапия гипертрихоза: антиандрогенные средства — ципротенол ацетат или Diana(ципротенолацетат 4-этинилэстрадиол) с 5-го по 25-й день цикла в течение 4-6 месяцев.