печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – представляет состояние, при котором происходит снижение одной или нескольких функций печени ниже уровня, необходимого для нормальной жизнедеятельности организма.

Причины развития:

- Печеночные – гепатиты, патологические процессы в желчевыводящих путях, дистрофии, циррозы печени, опухоли или воспаления желчевыводящих путей, генетические дефекты гепатоцитов.

- Внепеченочные – экстремальные состояния (шок, коллапс, сепсис, обширные травмы, ожоги), хроническая сердечная или почечная недостаточность, белковое голодание.

Нарушения обмена веществ при печеночной недостаточности:

¨ Нарушение углеводного обмена:

- снижение способности гепатоцитов к синтезу гликогена;

- снижение способности гепатоцитов к распаду гликогена до глюкозы;

- подавление глюконеогенеза;

- нестабильный уровень глюкозы (гипергликемия - после еды и гипогликемия – натощак).

¨ Нарушение липидного обмена:

- снижение способности гепатоцитов превращать токсичный свободный холестерин в менее токсичный холестерин-эстер;

- нарушение образования ЛПВП, обладающих антиатерогенным свойством.

¨ Нарушение белкового обмена:

- снижение синтеза гепатоцитами альбуминов, что приводит к снижению онкотического давления крови и способствует развитию отеков;

- уменьшение синтеза прокоагулянтов (фибриногена, протромбина, проконвертина, проакцелерина), что приводит к развитию коагулопатий и геморрагического диатеза;

- снижение активности процессов дезаминирования аминокислот и синтеза мочевины из аммиака, что ведет к снижению в крови концентрации мочевины и повышению содержания аммиака и свободных аминокислот (аминоацидемии и аминоацидурии).

¨ Нарушение ферментного обмена:

- уменьшение синтеза холинэстеразы, НАД, НАДФ;

- увеличение в крови маркерных печеночных ферментов (орнитин- и карбамилтрансферазы, аргиназы) и трансаминаз (аланин -, аспартат).

¨ Нарушение обмена витаминов:

- снижение всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов –А, Д, Е, К;

- уменьшение способности гепатоцитов превращать провитамины в активные витамины (например, бета-каротин в витамин А);

- торможение образования из витаминов коферментов.

¨ Нарушение антитоксической (барьерной) функции печени:

- повышение содержания в крови токсических продуктов обмена веществ из-за нарушения их обезвреживания печенью – фенол, индол, скатол, кадаверин, путресцин, метионин, аммиак.

Печеночная кома

Печеночная кома возникает как финальный этап нарастающей тотальной печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения ЦНС, а также других органов.

Причины возникновения - интоксикация продуктами обмена, обезвреживание которых при печеночной недостаточности нарушено.

Стадии печеночной комы:

1. Стадия психо-эмоциональных расстройств – характеризуется сменой настроения, бессонницей ночью и сонливостью днем, головокружением, плохой памятью.

2. Стадия неврологических расстройств и нарушения сознания - характеризуется спутанным сознанием, бредом, головной болью, общим возбуждением, сменяющейся заторможенностью, тошнотой, рвотой.

3. Стадия собственно комы – полная утрата сознания, подавление всех рефлексов – сухожильных, роговичных, зрачковых, исчезновение альфа – и бета- активности на ЭЭГ, расстройства дыхания, снижение АД.

Различают три варианта печеночной комы:

Ø Шунтовая печеночная кома – возникает при циррозе печени, когда развивается портальная гипертензия. Стойкая и длительная портальная гипертензия приводит к развитию порто-кавальных анастомозов через геморроидальные, пищеводные, пупочную вены. По этим анастомозам значительная часть крови, минуя печень, поступает в общий кровоток. Такая кровь содержит много не обезвреженных печенью токсических продуктов обмена (аммиака, ксантола, индола, скатола, путресцина, кадаверина, метионина). Развивается интоксикация организма этими метаболитами, в норме подвергающимися инактивации в печени.

При этом виде комы отсутствует или слабо выражена желтуха, так как она не сопровождается значительными нарушениями желчевыделения.

Ø Печеночно-клеточная кома – возникает при массивном некрозе паренхимы печени, приводящее к нарушениям ее функций. В развитии комы лежат следующие патогенетические механизмы:

- повышение в крови свободного аммиака, который в норме в орнитиновом цикле в гепатоцитах трансформируется в мочевину. Избыток аммиака оказывает прямое повреждающее действие на органы и ткани, ингибируя активность многих ферментов, например ферментов цикла Кребса.

- Накопление в крови высокотоксичных продуктов - индола, скатола, фенола, содержание которых увеличивается при нарушении обмена аминокислот.

- Гипогликемия – из-за неустойчивого уровня глюкозы в крови при печеночной недостаточности.

- Ацидоз.

- Гипербилирубинемия – за счет свободного билирубина, токсически действующего на клеточные мембраны.

- Нарушение системной гемодинамики – уменьшение АД, брадикардия.

- Нарушение образования прокоагулянтов – фибриногена, протромбина, проакцелерина, проконвертина. Это приводит к коагулопатиям и геморрагическим диатезам.

- Прогрессирующая гипоксия смешанного характера.

Ø Смешанная кома – комбинация шунтовой и печеночно-клеточной комы.