Печеночная недостаточность – представляет состояние, при котором происходит снижение одной или нескольких функций печени ниже уровня, необходимого для нормальной жизнедеятельности организма.
Причины развития:
- Печеночные – гепатиты, патологические процессы в желчевыводящих путях, дистрофии, циррозы печени, опухоли или воспаления желчевыводящих путей, генетические дефекты гепатоцитов.
- Внепеченочные – экстремальные состояния (шок, коллапс, сепсис, обширные травмы, ожоги), хроническая сердечная или почечная недостаточность, белковое голодание.
Нарушения обмена веществ при печеночной недостаточности:
¨ Нарушение углеводного обмена:
- снижение способности гепатоцитов к синтезу гликогена;
- снижение способности гепатоцитов к распаду гликогена до глюкозы;
- подавление глюконеогенеза;
- нестабильный уровень глюкозы (гипергликемия - после еды и гипогликемия – натощак).
¨ Нарушение липидного обмена:
- снижение способности гепатоцитов превращать токсичный свободный холестерин в менее токсичный холестерин-эстер;
- нарушение образования ЛПВП, обладающих антиатерогенным свойством.
¨ Нарушение белкового обмена:
- снижение синтеза гепатоцитами альбуминов, что приводит к снижению онкотического давления крови и способствует развитию отеков;
- уменьшение синтеза прокоагулянтов (фибриногена, протромбина, проконвертина, проакцелерина), что приводит к развитию коагулопатий и геморрагического диатеза;
- снижение активности процессов дезаминирования аминокислот и синтеза мочевины из аммиака, что ведет к снижению в крови концентрации мочевины и повышению содержания аммиака и свободных аминокислот (аминоацидемии и аминоацидурии).
¨ Нарушение ферментного обмена:
- уменьшение синтеза холинэстеразы, НАД, НАДФ;
- увеличение в крови маркерных печеночных ферментов (орнитин- и карбамилтрансферазы, аргиназы) и трансаминаз (аланин -, аспартат).
¨ Нарушение обмена витаминов:
- снижение всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов –А, Д, Е, К;
- уменьшение способности гепатоцитов превращать провитамины в активные витамины (например, бета-каротин в витамин А);
- торможение образования из витаминов коферментов.
¨ Нарушение антитоксической (барьерной) функции печени:
- повышение содержания в крови токсических продуктов обмена веществ из-за нарушения их обезвреживания печенью – фенол, индол, скатол, кадаверин, путресцин, метионин, аммиак.
Печеночная кома
Печеночная кома возникает как финальный этап нарастающей тотальной печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения ЦНС, а также других органов.
Причины возникновения - интоксикация продуктами обмена, обезвреживание которых при печеночной недостаточности нарушено.
Стадии печеночной комы:
1. Стадия психо-эмоциональных расстройств – характеризуется сменой настроения, бессонницей ночью и сонливостью днем, головокружением, плохой памятью.
2. Стадия неврологических расстройств и нарушения сознания - характеризуется спутанным сознанием, бредом, головной болью, общим возбуждением, сменяющейся заторможенностью, тошнотой, рвотой.
3. Стадия собственно комы – полная утрата сознания, подавление всех рефлексов – сухожильных, роговичных, зрачковых, исчезновение альфа – и бета- активности на ЭЭГ, расстройства дыхания, снижение АД.
Различают три варианта печеночной комы:
Ø Шунтовая печеночная кома – возникает при циррозе печени, когда развивается портальная гипертензия. Стойкая и длительная портальная гипертензия приводит к развитию порто-кавальных анастомозов через геморроидальные, пищеводные, пупочную вены. По этим анастомозам значительная часть крови, минуя печень, поступает в общий кровоток. Такая кровь содержит много не обезвреженных печенью токсических продуктов обмена (аммиака, ксантола, индола, скатола, путресцина, кадаверина, метионина). Развивается интоксикация организма этими метаболитами, в норме подвергающимися инактивации в печени.
При этом виде комы отсутствует или слабо выражена желтуха, так как она не сопровождается значительными нарушениями желчевыделения.
Ø Печеночно-клеточная кома – возникает при массивном некрозе паренхимы печени, приводящее к нарушениям ее функций. В развитии комы лежат следующие патогенетические механизмы:
- повышение в крови свободного аммиака, который в норме в орнитиновом цикле в гепатоцитах трансформируется в мочевину. Избыток аммиака оказывает прямое повреждающее действие на органы и ткани, ингибируя активность многих ферментов, например ферментов цикла Кребса.
- Накопление в крови высокотоксичных продуктов - индола, скатола, фенола, содержание которых увеличивается при нарушении обмена аминокислот.
- Гипогликемия – из-за неустойчивого уровня глюкозы в крови при печеночной недостаточности.
- Ацидоз.
- Гипербилирубинемия – за счет свободного билирубина, токсически действующего на клеточные мембраны.
- Нарушение системной гемодинамики – уменьшение АД, брадикардия.
- Нарушение образования прокоагулянтов – фибриногена, протромбина, проакцелерина, проконвертина. Это приводит к коагулопатиям и геморрагическим диатезам.
- Прогрессирующая гипоксия смешанного характера.
Ø Смешанная кома – комбинация шунтовой и печеночно-клеточной комы.
