страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфомакрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).
В. Церебральная форма.
ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:
а) ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;
б) малая хорея – неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея – только у детей.
Г. Нодозная форма.
Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженных лимфоидно-макрофагальным инфильтратом (по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы.). В коже возникает эритема в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.
При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.
Особенности ревматизма у детей:
1. Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце» (Лаэннек).
2. Преобладание экссудативных форм.
3. Поражение центральной нервной системы. Малая хорея – печальная привилегия детей.
Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Осложнением ревматизма могут стать также спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.).
Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит — хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
РА регистрируется во всех странах мира и всех климато-географических зонах с частотой от 0.6 до 1.3%. Повсеместно чаще болеют женщины (3-4: 1).
Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Обращают внимание на роль вирусной инфекции, особенно вируса Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител - IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д., см. Общую часть). Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.
Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.
1. Ранняя стадия характеризуется повышением сосудисто-тканевой проницаемости, отеком, полнокровием, мукоидным набуханием, выпотеванием фибрина и развитием очагов фибриноида. В сосудах картина продуктивных васкулитов, тромбоваскулитов с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазии ворсин синовии. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина.
2. Следующая стадия характеризуется разрастанием грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виду паннуса. Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически отмечается сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.
3. В конечной стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.
Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки представляют собой ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка располагаются лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка формируется фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Формирование узелка заканчивается склерозом, часто с отложением солей кальция.
Васкулиты при РА, как и при других РБ, имеют генерализованный характер и очень полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.
Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.
Поражение легких и плевры чаще всего проявляется сухим плевритом с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина ведет к образованию спаек. В легочной ткани процесс развивается по типу хронической межуточной пневмонии, очагового или диффузного пневмосклероза, сопровождается наличием ревматоидных узеков.
Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление - амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.
Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.
Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.
Смерть часто наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулеза и др.
