Кавернозный туберкулез легких характеризуется наличием воздушной полости без выраженных воспалительных и фиброзных изменений в ее стенке и в перикавитарной легочной ткани, а также малосимптомной клинической картиной.
Фиброзно-кавернозный туберкулез легких является хроническим кавернозным процессом, характеризующимся наличием нескольких или одной каверны с выраженным фиброзом в ее стенке и в окружающей легочной ткани и многочисленными очагами обсеменения. Для этой формы патогномонично длительное со вспышками или непрерывно прогрессирующее течение с симптомами деструктивного и реструктивного поражения легких.
Больные фиброзно-кавернозным и кавернозным туберкулезом среди впервые выявленных больных составляют 5—6 %, а среди больных, наблюдающихся в диспансере по поводу активного туберкулеза,— 8—10 %, из них кавернозный туберкулез диагностируют менее чем у 1 %.
Кавернозным и фиброзно-кавернозным туберкулезом легких болеют в основном взрослые. У детей с первичным туберкулезом первичный комплекс, его легочный компонент и туберкулез внутригрудных лимфатических узлов редко подвергаются расплавлению казеоза с образованием каверн.
Фиброзно-кавернозный туберкулез и его осложнения являются основной (75—80 %) причиной смерти больных туберкулезом легких. Различают следующие клинические формы:
· кавернозный туберкулез;
· фиброзно-кавернозный ограниченный;
· фиброзно-кавернозный распространенный прогрессирующий.
Патогенез и патологическая анатомия. Образование каверны
связано с прогрессирующим развитием свежей полости распада, возникшей в казеозно-пневмоническом фокусе, в капсулированном казеозе, среди группы свежих или уплотненных очагов и язвенного туберкулеза бронха.
Образование полости распада с последующим формированием из нее каверны возможно при прогрессировании любой формы туберкулеза органов дыхания. В казеозном участке специфической пневмонии происходит гнойное расплавление казеозных масс и структур легкого.
После распада и отторжения этих масс в бронх в казеозе образуется полость, которая через бронх заполняется воздухом. Стенка такой полости изнутри образована широким слоем казеозно-некротических масс. Следующий (грануляционный) слой представлен эпителиоидными и гигантскими клетками. В наружных отделах стенки он постепенно переходит в узкую пневмоническую зону.
Этот этап деструктивного процесса рассматривается в клинической практике как образование полости распада (фаза распада), предшествующее развитию кавернозного туберкулеза.
Появление в грануляциях фиброзного слоя (вначале нечетко выраженного, прерывистого, а затем сплошного) свидетельствует о формировании трехслойной стенки каверны, характерной для кавернозного туберкулеза легких.
Особенностью такой формы туберкулеза является наличие единичной каверны при отсутствии существенных воспалительных и фиброзных изменений в перикавитарной зоне, в бронхах, в лимфатических сосудах, в периваскулярной и перибронхиальной ткани.
Образование каверны из капсулированного казеозного фокуса (туберкулемы) имеет некоторые особенности. Расплавление и распад казеозных масс в туберкулеме и образование полости сопровождается формированием грануляционного слоя при наличии фиброзного слоя в стенке (капсуле) туберкулемы.
Стенка каверны, образованной из группы очагов, отличается от типичной трехслойной тем, что она прерывается частично разрушенными плотными и обызвествленными очагами.
Бронхогенные каверны образуются при прогрессировании язвенного туберкулеза бронха, когда в результате некроза бронха и последующего расплавления перибронхиальной легочной ткани формируется полость в легком. Другой путь образования бронхогенной каверны — инфицирование МБТ бронхоэктаза.
Из каверны туберкулезное воспаление распространяется на слизистую оболочку дренирующего бронха. При этом поражение дренирующего бронха оказывает существенное влияние на состояние каверны.
При ухудшении дренажной функции бронха задерживается очищение каверны от казеозных масс,что способствует прогрессированию воспаления, разрушению стенки каверны и увеличению ее объема.
Величина каверны зависит, кроме того, от проходимости дренирующего бронха, степени его сужения. Следует также учитывать, что объем свежей каверны всегда больше разрушенного участка легкого, поскольку ее стенка растягивается эластичной легочной тканью.
При инволюции каверны грануляционный слой очищается от казеозно-некротических масс, трансформируется в соединительнотканные волокна фиброзного слоя, на месте каверны образуется рубец. Исход каверны в рубец является наиболее совершенным видом заживления полостных образований в легких.
Заживление каверны может происходить путем заполнения ее грануляционной тканью, лимфоподобной массой, которые частично рассасываются, прорастают соединительной тканью и образуют в исходе очаг или фокус (туберкулему).
Одним из условий заживления каверны являются исчезновение воспалительно-инфильтративных изменений в дренажном бронхе и его закрытие. Воздух в такой каверне рассасывается, под давлением окружающей ткани она спадается, что создает необходимые условия для репаративных процессов и рубцевания каверны.
При функционирующем дренажном бронхе каверна не закрывается, заживление ее происходит путем эпителизации внутренней поверхности стенки. Однако эпителий, растущий из дренажного бронха, не всегда полностью выстилает каверну; кроме того, в окружающей ткани сохраняются единичные туберкулезные очаги, поэтому такой вид заживления каверны нельзя считать надежным и стойким.
В случае прогрессирования кавернозного туберкулеза казеоз в стенке каверны распространяется на грануляционный и фиброзный слои, специфическое воспаление возникает в перикавитарной зоне.
Туберкулезное воспаление из каверны распространяется и на бронхи. Казеозный эндобронхит дренажного бронха и бронхов других сегментов является причиной образования очагов бронхогенного обсеменения. Этот процесс сопровождается дальнейшим развитием фиброза в стенке каверны, в бронхах, в местах очагов обсеменения.
Форму хронического кавернозного туберкулеза, при которой наряду с каверной в легком имеются распространенные соединительнотканные образования и очаги обсеменения, называют фиброзно-кавернозным туберкулезом легких.
Антибактериальное лечение фиброзно-кавернозного туберкулеза стабилизирует и ограничивает поражение. В результате интенсивной химиотерапии уменьшается перикавитарное воспаление, частично санируется грануляционный слой, рассасываются или рубцуются очаги.
Подобный ограниченный фиброзно-кавернозный туберкулез легких представлен небольшим по распространению поражением (в пределах 2—3 сегментов), в виде одной обычно небольшой толстостенной каверны, фиброза в легком и в плевре.
Прогрессирует фиброзно-кавернозный туберкулез в случае отсутствия лечения, но иногда и несмотря на лечение. Наряду с увеличением казеозного слоя и некротизации стенки каверны характерно вовлечение в воспалительный процесс бронхов и лимфатических сосудов.
Возникающие при этом бронхогенные и лимфогенные очаги имеют тенденцию сливаться в фокусы и образовывать полости распада и новые каверны. В рядом расположенных кавернах перегородки между ними разрушаются, образуются многокамерные гигантские туберкулезные каверны.
В результате деформации и деструкции бронхов формируются цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы с гнойным содержимым. Изменяется ленточное кровообращение. Ветви легочной артерии сужаются и частично облитерируются, ветви бронхиальной артерии, наоборот, расширяются, особенно в области каверны. Такую клиническую форму называют распространенным прогрессирующим фиброзно-кавернозным туберкулезом.
На фоне прогрессирования заболевания у больных могут появиться такие осложнения, как туберкулез других органов, легочное сердце и дыхательная недостаточность, легочное кровотечение, спонтанный пиопневмоторакс, амилоидоз.
В соответствии с патологоанатомической классификацией каверн, учитывающей их патогенез, принято различать:
· свежие распадающиеся (прогрессирующие) каверны — полости в очагах и фокусах распадающегося казеоза, без признаков отграничения. По клинической классификации картина соответствует фазе распада в развитии инфильтративного и очагового туберкулеза;
· свежие эластические каверны — полости, отграниченные от окружающей ткани казеозно-некротическим и грануляционными слоями. По клинической классификации картина также соответствует фазе распада в развитии туберкулеза;
· капсулированные каверны — полости с трехслойной стенкой: внутренний — слой творожисто-некротический, средний — слой грануляций, наружный — слой волокнистой соединительной ткани. Капсулированные каверны являются этапом дальнейшего развития свежих каверн. По клинической классификации капсулированные каверны соответствуют кавернозному и фиброзно-кавернозному туберкулезу;
· фиброзные каверны — полости с преимущественно фиброзной стенкой и частично сохранившимися участками грануляционной ткани и казеозного некроза, образуются из капсулированных каверн при длительном течении процесса. По клинической классификации они соответствуют фиброзно-кавернозному туберкулезу;
· санированные (очищенные от казеоза и грануляций) фиброзные каверны — полости с фиброзной стенкой, выстланной изнутри эпителием. По клинической классификации ранние каверны рассматриваются как остаточные изменения после излеченного туберкулеза в виде остаточной полости.
По величине каверны подразделяют на малые — до 2 см в диаметре, среднего размера — от 2 до 5 см в диаметре и большие — более 5 см в диаметре.
При макроскопическом исследовании внутренняя поверхность стенки каверны обычно неровная, ее полость разделена на сообщающиеся камеры балками, содержащими сосуды. При поражении стенки сосуда образуются аневризмы, которые при разрыве служат источником кровотечения.
Поверхность стенки свежих каверн покрыта казеозными массами, фиброзные каверны содержат небольшой слизисто-гнойный экссудат с крошками казеоза или свободны от содержимого. В гнойном содержимом каверн, в казеозно-некротическом слое стенки каверны содержатся микобактерии туберкулеза, а также различная другая микробная флора.
В каверну в зависимости от ее величины открывается один или несколько бронхов. Просвет дренирующих бронхов у каверны сужен в результате туберкулезного воспаления или рубцовой деформации. Здесь же перибронхиальная ткань инфильтрирована клеточными элементами и отдельными туберкулезными бугорками.
Симптоматика. Кавернозный туберкулез легких, являясь обычно исходом других форм туберкулеза после длительной химиотерапии, протекает у большинства больных бессимптомно или со слабовыраженным нарушением самочувствия в виде повышенной утомляемости, снижения аппетита, неустойчивого настроения, больше обусловленного продолжительным стационарным лечением.
При перкуссии над областью каверны определяется укорочение легочного звука, свидетельствующее о соединительнотканном уплотнении плевры и окружающей каверну легочной ткани.
После покашливания и глубокого вдоха в легких иногда выслушиваются единичные влажные и сухие хрипы, у большинства же больных каверны «немые», т. е. не определяющиеся с помощью физикальных методов исследования.
Больные с впервые выявленным и нелеченым фиброзно-кавернозным туберкулезом легких жалуются на общую слабость, недомогание, сниженный аппетит, похудание.
При распространенной тяжелой форме, осложненной казеозной пневмонией, больных беспокоят ночные проливные поты, одышка, высокая гектическая лихорадка.
Больные, длительно страдающие фиброзно-кавернозным туберкулезом, даже в период вспышки отмечают умеренные симптомы интоксикации, кашель с небольшим количеством мокроты (до 50—100 мл в сутки), иногда с примесью крови, одышку.
При осмотре у больных выявляются западение межреберных промежутков, над- и подключичных областей, опущение плеча на стороне поражения. При значительном сморщивании легкого по положению трахеи определяется смещение органов средостения в пораженную сторону.
Над пораженным легким определяется укороченный легочный звук, указывающий на фиброзное уплотнение легкого и плевры, выслушивается бронхиальное дыхание, обычно ослабленное из-за склеротического уплотнения плевры и ограничения дыхательной экскурсии легких.
При фиброзном уплотнении верхней доли, ее сморщивании можно выслушать проводящееся с трахеи громкое трахеальное дыхание. Над каверной, особенно после покашливания, выслушиваются влажные хрипы: мелко-, средне- и крупнопузырчатые в зависимости от величины дренирующих бронхов.
В период ремиссии заболевания больных могут беспокоить одышка, кашель с мокротой, обусловленные пневмосклерозом, неспецифическим бронхитом, бронхоэктазами.
Ремиссия при фиброзно-кавернозном туберкулезе — это неустойчивое состояние, которое при отсутствии лечения через какой-то срок сменяется очередной вспышкой с характерными для этой формы симптомами интоксикации и хронического воспаления легких.
Рентгеносемиотика. Основным рентгенологическим признаком каверны является наличие замкнутой кольцевидной тени. Ограниченный этой тенью участок легкого («окно» каверны) прозрачнее, чем окружающая его легочная ткань, в «окне» каверны на томограмме не видны легочный рисунок и другие тени.
Косвенными признаками каверны являются тень горизонтального уровня находящейся в ней жидкости, а также наличие дренирующих бронхов в виде двух параллельных линейных теней, идущих к корню легкого.
При кавернозном туберкулезе обычно определяется одна каверна. Она круглой или овальной формы, обычно не более 4 см в диаметре. Толщина стенки каверны 2—3 мм, внутренний ее контур четкий, наружный чаще неровный, размытый при сохранении перифокального воспаления.
Рубцующиеся каверны неправильной формы с тяжами к корню легкого, к плевре. Изменения в окружающей каверну легочной ткани незначительные, если она сформировалась на месте туберкулемы и очагового туберкулеза. Тени фиброзных тяжей и очагов чаще располагаются вокруг каверн, развившихся на месте инфильтративного или диссеминированного туберкулеза легких.
Рентгенологическая картина фиброзно-кавернозного туберкулеза легких отличается многообразием, зависящим от давности заболевания и распространения поражения.
Характерным является наличие одной или нескольких кольцевидных теней каверн, фиброзного сморщивания пораженных отделов легкого, очагов бронхогенного обсеменения.
Каверны могут быть величиной от 2—4 см в диаметре до размера доли легкого. Форма каверны неправильная, бобовидная, а при объединении нескольких полостей — полициклическая. Очертания внутреннего края тени стенки каверны резкие, наружный контур определяется неясно, часто не контурируется на фоне уплотненной окружающей легочной ткани.
Каверны чаще имеют верхнедолевую локализацию, в нижних отделах легочных полей обнаруживаются полиморфные очаговые и фокусные тени, локальная или диффузная фиброзная тяжистость с участками повышенной прозрачности легочной ткани, обусловленной эмфиземой.
Фиброзно-измененные корни легких деформированы и смещены в сторону поражения. При большом фиброзном сморщивании легкого смещается средостение, уменьшается величина легочного поля, суживаются межреберные промежутки. В противоположном легком, в среднем и нижнем отделах, определяются метастатические очаги бронхогенного обсеменения, которые в случае прогрессирования образуют фокусы, полости распада.
При двустороннем фиброзно-кавернозном туберкулезе, сформировавшемся из гематогенно-диссеминированного туберкулеза, каверны и фиброзные изменения обнаруживаются в верхних отделах обоих легких, соответственно в нижних отделах повышается прозрачность легочных полей. Корни легких подтягиваются вверх, в результате стволы легочных артерий принимают вертикальное положение.
Туберкулинодиагностика. У больных кавернозным туберкулезом реакции на туберкулин умеренно выражены. У больных фиброзно-кавернозным туберкулезом чувствительность к туберкулину различна: от положительной (при ремиссии) до слабоположительной и даже отрицательной (при прогрессирующем течении, особенно осложненном казеозной пневмонией, амилоидозом).
Лабораторные исследования. У больных с впервые выявленным кавернозным и фиброзно-кавернозным туберкулезом МБТ в мокроте обнаруживаются постоянно и в большом количестве.
При кавернозном туберкулезе, сформировавшемся на фоне длительной химиотерапии, для выявления возбудителя используют различные методы исследования, поскольку микобактерии часто персистируют в виде L-форм. У больных фиброзно-кавернозным туберкулезом МБТ в мокроте обнаруживаются обычно в течение всего заболевания.
Микобактерии в большинстве случаев устойчивы к противотуберкулезным препаратам, что является одной из причин неэффективности химиотерапии и прогрессирования заболевания.
Гемограмма у больных кавернозным туберкулезом чаще без отклонений от нормы, только у нелеченых больных наблюдаются незначительное увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов, снижение числа лимфоцитов и повышение СОЭ.
У больных фиброзно-кавернозным туберкулезом в период вспышки увеличивается количество лейкоцитов до 19—20 х 109/л и палочкоядерных нейтрофилов, снижается количество эозинофилов и лимфоцитов, значительно увеличивается СОЭ (до 30—50 мм/ч).
Анемия возникает у больных при осложнении туберкулеза казеозной пневмонией, амилоидозом, массивным легочным кровотечением. В моче в период вспышки заболевания отмечаются небольшая протеинурия, единичные лейкоциты и эритроциты.
Существенно изменяются показатели функции печени, почек желудка и кишечника. Для больных фиброзно-кавернозным туберкулезом характерны гипофункция системы гипофиз — кора надпочечников, угнетение органов системы иммунитета.
Бронхоскопическое исследование. Туберкулез бронха — нередкое осложнение фиброзно-кавернозного туберкулеза. Он возникает в результате распространения МБТ из каверны по бронхам. Туберкулез бронхов обнаруживается при бронхоскопии у 10—20 % больных. Иногда туберкулез поражает трахею и гортань. Часто обнаруживается также неспецифический дренажный эндобронхит.
При кавернозном туберкулезе воспалительных изменений в бронхах при бронхоскопии, как правило, не обнаруживается.
Исследование функции дыхания и кровообращения. У больных кавернозным туберкулезом функции внешнего дыхания, сердечно-сосудистой системы не изменяются. Нарушения можно выявить только при определении в зоне расположения каверны регионарных вентиляции и кровообращения.
Для больных фиброзно-кавернозным туберкулезом характерно ухудшение показателей внешнего дыхания и функции кровообращения с возникающими при этом снижением окислительных процессов, гипоксией и гипоксемией, нарушением многих видов обмена веществ.
Развивающиеся легочное сердце и легочно-сердечная недостаточность могут быть причиной смерти больных фиброзно-кавернозным туберкулезом легких.
Диагностика. Диагноз кавернозного и фиброзно-кавернозного туберкулеза легких не вызывает обычно больших затруднений, поскольку у большинства больных в анамнезе имеются указания на туберкулез, подтвержденный наличием бактериовыделения и результатами противотуберкулезной терапии.
У больных с впервые выявленным кавернозным или фиброзно-кавернозным туберкулезом при постановке диагноза необходимо учитывать длительное хроническое развитие заболевания, несоответствие жалоб и выявленных при объективном обследовании изменений большому деструктивно-склеротическому процессу в легких.
Наличие очагов, фиброзной тяжистости вокруг каверны — важные рентгенологические признаки туберкулеза. У больных с впервые выявленным деструктивным туберкулезом в мокроте постоянно обнаруживаются МБТ, тогда как отсутствие бактериовыделения у больных с каверной в легком ставит под сомнение диагноз туберкулеза.
Лечение. Больным с впервые выявленным кавернозным и фиброзно-кавернозным туберкулезом легких назначают 3—4 противотуберкулезных препарата, в том числе изониазид, рифампицин и стрептомицин.
Для введения лекарственных средств используют методы, обеспечивающие создание высокой концентрации препаратов в легких. Для этого их вводят внутривенно, внутрибронхиально, а при больших кавернах непосредственно в полость каверны.
Проведение интенсивной химиотерапии приводит к прекращению бактериовыделения, рассасываются очаги бронхогенного метастазирования, а затем закрываются полости. Если через 4— 6 мес лечения каверна сохраняется и нет тенденции к ее уменьшению, производят хирургическое удаление пораженных отделов легкого или другое хирургическое вмешательство.
При невозможности выполнить операцию продолжают химиотерапию с использованием противотуберкулезных препаратов, к которым чувствительны МБТ. Цель терапии — ликвидировать вспышку туберкулеза и прекратить бактериовыделение.
