Классификация ГБН мкб Х пересмотра

ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ГБН ПО Rh- СИСТЕМЕ

Причиной развития ГБН, является резус-отрицательная мать и резус-положительный плод.

К факторам, способствующим развитию ГБН можно отнести:

· аборты,

· выкидыши,

· последующие беременности и роды Rh-положительным плодом

· гемотрансфузии

· пересадка органов и тканей

· проявление ГБН у предыдущих детей

Вероятность развития конфликта по Rh-системе составляет до 85%. ГБН развивается у одного ребенка из 20- 25 резус-отрицательных женщин. Это обусловлено рядом причин:

1. Защитной ролью плацентарного барьера.

2. Защитным фактором является сопутствующая групповая несо- вместимость.

3. Если Rh-отрицательная женщина, родилась от гетерозиготной Rh-положительной матери, в этой ситуации развивается толерантность к D-антигену.

4. Если отец ребенка является гетерозиготным

5. Иммуносупрессивное состояние женщины во время беременности.

6. 20-35% Rh-отрицательных людей вообще не способны к ответу на D-антиген.

ГБН, ВЫЗВАННАЯ ИЗОИММУНОЛОГИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ СИС- ТЕМЫ АВО

Развитие ГБН наиболее часто встречается при наличии у матери О(I) группы крови, а у плода и новорожденного А(II). Это обусловлено большей антигенной активностью антигена-А и более высоким титром анти-А-антител, которые представлены - a-агглютининами. собственными изогемаглютининами.

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных относится ко II типу иммунологических реакций (цитотоксическому).

Выделяют 3 стадии аллергической реакции: 1 стадия (сенсибилизация) – вследствие первичной сенсибилизации матери, обусловленной резус-несовместимостью, происходит образование антител, являющихся IgM. В случае продолжающегося поступления в организм матери эритроцитов плода, синтез антител переключается преимущественно на образование IgG. При последующих беременностях Rh – положительным плодом, идет одно- временное образование IgМ и G, с преобладанием вторых. Далее происходит образование иммунных комплексов АГ – АТ на поверхности эритроцитов, и в зависимости от вида антител IgМ или IgG происходит либо их гемолиз или чаще блокада с нарушением их функции.

2 стадия (патохимическая) - (направлена на удаление иммунных комплексов): образовавшиеся иммунные комплексы активируют фагоцитарную активность макрофагов, нейтрофилов, а также комплемента что ведет к лизису образовавшихся иммунных комплексов АГ-АТ.

3 стадия (патофизиологическая) - Механизм повреждающего действия иммунными антителами эритроцитов выражается: в прямом воздействии на мембраны, что ведет к снижению их активности, повышению проницаемости для ЛДГ, нарушению обмена веществ с последующим гемолизом эритроцитов. Усугубляет заболевание - гипоксия плода и новорожденного, СДР, ацидоз, гипогликемия, гипоальбуминемия, незрелость коньюгацион- ной системы печени.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВО- РОЖДЕННЫХ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ФАКТОРУ:

· по системе резус

· по системе АВО

· по антигенам других систем

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:

1. Внутриутробная смерть плода с мацерацией

2. Отечная

3. Желтушная

4.Анемическая

ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ:

· Легкая

· Средней тяжести

· Тяжелая

ОСЛОЖНЕНИЯ: ДВС-синдром, кардиопатия, билирубиновая энцефалопатия, гипогликемия, синдром сгущения желчи.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГБН МКБ Х ПЕРЕСМОТРА

I Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией

II Гемолитическая болезнь плода и новорожденного вследствие изоиммунизации

III Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННЫХ развивается после 29-ой недели внутриутробного развития в следствии попадания к плоду антител. В зависимости от того, когда и в каком количестве антитела проникли к плоду или ребенку будет зависеть время и форма болезни: врожденная, желтушная, анемическая, отечная. ЖЕЛТУШНАЯ форма является одной из наиболее частых клинических форм ГБН (90%). Она обусловлена гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого билирубина (НБ), обладающего сродством к липидам, что может приводить к поражению ядер клеток головного мозга, оказывает цитотоксическое действие на ряд органов и систем (почки, сердце, надпочечники, иммунную систему). Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Отмечается также умеренное увеличение печени и селезенки. АНЕМИЧЕСКАЯ форма проявляется бледностью кожных покровов и слизистых, умеренной гепатоспленомегалией, может выслушиваться систолический шум. Желтуха может отсутствовать или носить невыраженный характер. При массивном проникновении антител к плоду после 29 недели внутриутробного развития, у новорожденных возможно проявление ОТЕЧНОЙ формы ГБН.

Для клиники ядерной желтухи характерна стадийность ее течения: 1 стадия - апноэтическая или асфиксическая (снижение рефлексов, мышечного тонуса, гиподинамия, срыгивание, приступы апноэ, приступы цианоза, патологическое зевание); 2 cтадия - спастическая или манифестных клинических проявлений (беспокойство, скованность, гипертонус, голова запрокинута кзади, выбухание большого родничка, судороги, эпистотонус, широко раскрытые глазные щели, плавающие глазные яблоки, с-м “заходящего солнца”, симптом Грефе, гипертермический с-м, нарушение сердечного ритма); 3 cтадия - мнимого благополучия, которая может длится до 3-4 недель (исчезает патологическая неврологическая симптоматика); 4 стадия - остаточных явлений (глухота, ДЦП, задержка психомоторного и речевого развития, парезы, дизартрия и т.д.).

ДИАГНОСТИКА ГБН ПРЕНАТАЛЬНАЯ:

1. акушерский анамнез

2. амниоцентез

3. положительная непрямая реакция Кумбса у матери свидетельствующая о наличии IgG

4. УЗИ плода и плаценты

5. на КТГ - гипоксия плода,

ПОСТНАТАЛЬНАЯ:

1.Выделение новорожденных группы риска развития ГБН.

2.Клинические проявления: желтуха и бледность кожных покровов, отеки, неврологическая симптоматика, гепатолиенальный синдром и т.д. 3.Лабораторная диагностика: определение группы крови и резус-фактора, определение уровня билирубина в пуповинной крови при рождении, определение почасового прироста билирубина, общий анализ крови, иммунологическая: прямая реакция Кумбса, выявляет наличие комплексов АГ-АТ, определение иммуноглобулинов в сыворотке крови новорожденных, определение титра аллогемагглютининов в крови и молоке матери, в белковой и солевой средах.

ЛЕЧЕНИЕГЕМОЛИТИЧЕСКОЙБОЛЕЗНИНОВОРОЖДЕННЫХ I. Консервативное. II. Оперативное.

I. КОНСЕРВАТИВНОЕ: стабилизация клеточных мембран (вит. Е, А, АТФ, 5% глюкоза),атигеморрагическая терапия (дицинон, адроксон, этамзилат), активация коньюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал по 5-10 мг/кг/сут), желчегонные препараты - аллохол, 12,5% сернокислая магнезия, холестерамин, электрофорез на область печени 2% и 6% серно- кислой магнезией курсом 5 дней, сорбенты - агар-агар по, дезинтоксикационная терапия 5%, 7,5%, 10% глюкозой, при гипопротеинемии - 5-10% альбумин.

Фототерапия лампами синего света с длиной волны 450-470 нм (что ведет к превращению в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым, нетоксичным и выводится почками).

II. ОПЕРАТИВНОЕ: а) Заменное переливание крови. б) Плазмоферез. в) Гемосорбция.

ПРОФИЛАКТИКА ГБН 1. Планирование семьи 2. Введение первобеременным и первородящим женщинам, родивших резус-положительных детей анти-резус-глобулиновой сыворотки в первые 3 суток после родов или аборта 3. Подсадка “кожного лоскута” мужа, беременной женщине 4. ОЗПК плода методом кордоцентеза 5. УЗИ плода - женщинам, которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных 6. Определение титра антител и проведение непрямой реакции Кумбса 7. В случае высокого титра антител, родоразрешение в сроке 36-37 недель. Не допускать перенашивания беременности.

РЕАБИЛИТАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ГБН - Диспансерное наблюдение 6 месяцев. - Консультация невропатолога и иммунолога. - Вакцинация БЦЖ через 3 месяца. - Медикаментозная реабилитация анемии, энцефалопатии, поражения печени.