Жоспар
1.Кіріспе
Атаксияға түсінік
2.Негізгі бөлім
Атаксия түрлері
Орытынды
4.Пайдаланылған әдебиеттер
Кіріспе
Атаксия (гр. ἀταξία — ретсіз) — ағзаның қозғалу функциясының бұзылуы.
Атаксияға шалдыққан адам бойын билей алмай шайқалақтап жүреді. Әрбір қозғалыс бұлшық еттің үйлесімді қатысуынан туады, ал бұлшық еттің жиырылуы жүйке жүйесінен келетін импульстерге байланысты. Демек, Атаксия жүйке жүйесі қызметінің бұзылуынан және ми мен жұлынның зақымдануынан пайда болады.
Жүйке жүйесі қызметінің бұзылуы түріне қарай, Атаксия үш түріне бөлінеді:
1. сензитивтік - Атаксия жұлын мен органдар жүйке жүйесін зақымдануына байланысты,
2. мишықтық - Атаксия мишықтың зақымдануына байланысты,
3. лабиринттік - Мидың ісуінен және онымен байланысты нервтің зақымдануына байланысты пайда болады.
Атаксиялар
Ерікті қимыл-қозғалыстың кеңістіктік және мерзімдік үйлесімділіктерінің бұзылыстарымен сипатталатын қимылдың бүлінулерін атаксия дейді. Бұл кезде бұлшықеттердің күші мардымды өзгермейді. Қимыл-қозғалыстың үйлесімділігі әртүрлі құрылымдардың (мыйшықтың, жұлынның, мый қыртысының маңдай бөлігінің, аралық мыйдың, таламустың, құлақ қошқарының) өзара әрекеттесулері арқылы жүзеге асады.
Пайда болу себептері: проприоцепциялық сезімталдық жолдарының, мыйшықтың, мый қыртысының маңдай және самай бөліктерінің, құлақ қошқарының бүліністері әртүрлі атаксиялар дамуына әкеледі.
Түрлері. Бүлінген ошақтың орналасқан жеріне қарай:
√ сенситивтік (проприоцепциялық сезімталдық бүлінуінен);
√ мыйшықтық;
√ қыртыстық;
√ вестибулалық атаксияларды ажыратады.
Сенситивтік атаксия бұлшықеттер мен сіңірлерден дененің кейбір бөліктерінің орналасу жағдайы, бұлшықеттердің жиырылу дәрежесі, қозғалыстың жылдамдығы, бұл қозғалысты тежеу туралы афференттік дабылдың жеткіліксіздігінен немесе болмауынан дамиды. Бұндай жағдай жұлынның артқы бағаналары, түбіршектері, таламус, шеткері жүйкелер бүліністерінде дамиды. Атаксияның бұл түрі жұлын семуінде, полиневриттер, сирингомиелия, фуникулалық миелоз кездерінде байқалады.
Сенситивтік атаксияның айқын түрінде қимылдың тіпті қарапайым түрлері ауырлайды, жүріп-тұру қиындайды. Жүріп-тұру ретсіз болып, көзді жұмғанда қатты нашарлайды.
Мыйшықтық атаксия мыйшықтың немесе оның өткізгіш жолдары бүлінгенде байқалады.
Қыртыстық атаксия мый қыртысының маңдай немесе самай аумағы бүлінуінен дамиды.
Вестибулалық атаксия энцефалиттер кезінде, мый бағанасы немесе IV-қарынша аумағында өспе өсуі нәтижесінде пайда болады.
Көріністері. Түрегеп тұрғанда және отырғанда дене мүшелері қозғалыстарының үйлесімділігі мен тепе-теңдігі бұзылуы (статикалық түрі) байқалады. Әсіресе қолдың ерікті қозғалыстары бұзылады (динамикалық түрі).
Тұрғанда және жүргенде қозғалыстың үйлесімділігі басым бұзылуы (статикалық-локомоторлық түрі).
Жүйкелік нәрленістің бұзылыстары және нейродистрофиялық үрдістер
Жасушаның нәрленісі (трофикасы гр. trophe – қоректену, нәрлену) - оның тіршілігін қамтамасыз ететін үрдістердің жиынтығы. Бұл кезде ағзалар мен тіндердің қоректенуі нәтижесінде оларда нуклеин қышқылдары мен нәруыздардың түзілуі болады. Содан жүйкеленетін ағзалар мен тіндердің көлемі қалыпты мөлшерде ұсталынады. Сол себепті трофиканы, қоректену демей, нәрлену деген дұрыс. Жүйкелік нәрленісті нейрон аяқшаларында бөлінетін жүйкелік медиаторлар, кейбір гормондар, шағын пептидтер, трофогендер қамтамасыз етеді. Нейромедиаторлар ағзалар мен тіндердің қызметтеріне ғана әсер етіп қоймай, олардағы заттардың алмасуына да ықпал етеді. Мәселен, жүйкелік-еттік түйіспелерде бұлшықеттердің тыныштық жағдайларында да аз мөлшерде ацетилхолин бөлінеді. Бұндай аздаған ацетилхолиннің мөлшері бұлшықеттердің жиырылуын туындатпай, заттардың алмасуын реттеп олардың нәрленуіне қатысады.
Симпатикалық жүйкелердің медиаторлары норадреналинде тіндердің нәрленуі үшін маңызды. Оның тым артық немесе жеткіліксіз өндірілуі ағзаларда дистрофиялық өзгерістерге әкеледі. Сонымен бірге, ағзалардың нәрленісінде жүйкелердің әсері аксоплазмалық ағыммен байланысты. Нейрондардан аксондардың бойымен жүйкеленетін ағзаларға қарай және соңғысынан біріншісіне кері бағытта нәруыздар, ферменттер, электролиттердің ерітінділері бар сұйықтар қозғалады. Осылардың қатысуымен тіндер мен ағзаларда зат алмасулардың реттелулері болады. Егер жануарлардың қызыл (шабан) бұлшықеттеріне баратын жүйкелерін ақ (тез) бұлшықеттеріне, ақ еттерге баратын жүйкелерін қызыл еттерге ауыстырып қондырса, онда осы жүйкелер бұлшықетпен толық бірігіп біткен соң, қызыл бұлшықет ақ бұлшықеттің, ақ бұлшықет қызыл бұлшықеттің қасиеттерін қабылдайды. Бұл кезде бұлшықеттер жиырылу жылдамдық қасиетін өзгертіп қана қоймай, олардағы зат алмасу ерекшеліктерін (ферменттердің белсенділігін, зат алмасу бағытын) өзгертеді. Бұл өзгерістер ауыстырылып отырғызылған жүйкелік-еттік түйіспелерде ацетилхолин өндірілуінен бұрын байқалады. Жорамал бойынша, ауыстырылып отырғызылған жүйкелердің аксондарының бойымен зат алмасуға әсер ететін заттардың қозғалуы көрсетілген бұлшықеттерде нәрленістік қызмет атқарады. Бұл заттар циклдік нуклеотидтер жүйесі арқылы жасушалардың геномдарына ықпал етіп, нәруыздар түзілуін реттейді.
Трофиканың бұзылуы дистрофия деп аталады. Дистрофия кез-келген дерттерде кездеседі. Дистрофиялық үрдіс жүйкелік әсерлердің болмауында немесе өзгергенінде пайда болады. Ол шеткері ағзалар мен тіндерде және жүйке жүйесінің өзінде дамуы мүмкін. Жүйкелік әсерлердің болмауы мына жағдайларда байқалады:
● нейромедиаторлардың бөлінбеуі немесе олардың жүйкеленетін ағзаға әсер етпеуі;
● рецепторлық және мембраналық әсерлерді, зат алмасу үрдісін реттеуге қатысатын, медиаторлармен бірге бөлініп, олардың әсерлерін жөнге келтіретін комедиаторлардың шығуы бұзылуы;
● трофогендердің бөлінуі мен әсер етуі бұзылуы;
● патотрофогендер өндірілуі – нәтижелерінде.
Трофогеңдер деп жүйке жасушаларына және олармен жүйкеленетін ағзалар мен тіндерге нәрленістік әсер ететін заттарды айтады. Олар нейрондарда, шеткері тіндерде, глия және Шван жасушаларында өндіріледі. Нейрондарда өндірілген трофогендер аксондардың бойымен басқа нейрондарға және жүйкеленетін шеткері тіндерге тасымалданады. Шеткері тіндерде өндірілген трофогендер жүйке аксондарының бойымен нейрондарға кері бағытта тасымалданады. Егер нейрондардың шеткері тіндермен байланысы үзілсе және соңғылардан трофогендерді алмаса, онда олар тіршілігін жоғалтады. Трофогендік міндет атқаратын заттар қан сарысусындағы нәруыздар мен иммундық нәруыздардан құрылуы мүмкін. Кейбір гормондар трофогендік әсер ете алады.
Трофогендерге нейрондардың тіршілігін сақтап қалуын, өсіп-жетілуіне әсер ететін жүйкелердің өсу факторы жатады. Олар жаңа дамып келе жатқан организмдердің жүйке жүйесінде болады. Ал, ересек организмдерде оның түзілуі азаяды, кейбіреулерінде тоқтап қалады. Бірақ жарақаттанудан кейінгі жүйкелердің бүліністері кездерінде трофогендердің түзілуі қайта пайда болады.
Нейрондардың трофикасы болуы үшін олардың плазмалық мембранасында болатын ганглиозидтер қатысады. Ганглиозидтер - сиалогликолипидтер нейрондардың өсуі мен регенерациясын күшейтеді, бұзылмаған нейрондардың гипертрофиясын туындатады. Олар екіншілік дәнекерлер мен трофогендердің құрылуын арттырады. Нәрленіс болуына пептидтер (лей- және метэнкефалиндер, β-эндорфиндер т.б.) қатысады. Олар трофогендердің әсерін арттырады және өздері трофогендік әсер етеді. Көптеген пептидтер комедиаторлар ретінде әсер етеді.
Нейромедиаторлар аденилатциклаза ферментін әсерлеп, циклдік АМФ - протеинкиназа - ядролық нәруыздарды фосфорлау – мРНК – нәруыз түзілуі тізбегі бойынша әсер етеді.
Сонымен, нәрленістің бұзылыстары: трофогендердің жеткіліксіз түзілуінен, олардың нысана-тіндерге түсуі азаюынан немесе жасушаларда ететін әсерлері бұзылыстарынан болады.
Сонымен бірге, кейбір жағдайларда дерттік трофогендер өндірілуі мүмкін. Олар патотрофогендер деп аталынады. Патотрофогендер нысана-жасушаларда тұрақты дерттік өзгерістерді туындататын заттар. Мұндай заттар эпилеп-сияланған нейрондарда өндіріледі. Олар аксоплазмалық ағыммен басқа нейрондарға түсіп, соңғыларында тұрақты эпилепсиялық қасиет туындатады.
Нейродистрофиялық үрдіс ағзалар мен тіндерде қан тамырларының өзгерістерінен де дамиды. Осыдан жасушаларға оттегі мен қоректік заттардың тасымалдануы бұзылады.
Дистрофияға ұшыраған тіндерде гендік құралдардың өзгеруінен өзгерген нәруыздар немесе жаңа аутоантигендер түзіледі. Бұларға қарсы аутоантиденелер өндіріледі, аутоиммундық үрдіс дамиды. Жасушалардың ыдырауы нәтижесінде протеолиздік ферменттер босайды, олардың әсерлерінен тіндердің бүлінуі күшейеді. Бүлінген тіндерде жұқпалар пайда болып, қабыну дамиды. Дистрофиялық үрдіс жергілікті болып қана қоймай, бүкіл организмге тарауы мүмкін. Ол жоғары дербес жүйке жүйесі орталықтарының эмоциялық ауыртпалықтардан, жарақаттану, өспе т.с.с. дерттік бүліністерінен жиі дамиды. Содан ас қорыту ағзаларында, өкпеде, жүректе, бауырда т.б. ішкі ағзаларда нәрленудің бұзылыстары (дистрофиялар) байқалады.
Қорыта келгенде, жүйке талшықтары арқылы трофогендер, патотрофогендер, уыттар, вирустар тарайды. Жүйкелік, эндокриндік және иммундық жүйелер өзара тығыз нәрленістік байланыстарда болады. Шеткері тіндер жүйке жүйесінің нәрлендіру бақылауында болып, өздері де оларға нәрленістік әсер етеді. Сонымен, организмнің біріккен трофикалық жүйесі құрылады. Трофикалық өзгерістерді қалпына келтіру патогенездік терапияның маңызды бөлшегі болып есептеледі.
Жүйке жүйесінің бұзылыстарында екіншілік эндогендік себепкер ықпалдар қалыптасуының маңызы
Нейронаралық байланыстардың бұзылыстары. Жүйке жүйесі бұзылыстарының негізінде нейронаралық байланыстардың эндогендік өзгерістері жатады. Осының нәтижесінде белсенділігі көтерілген жүйке жасушасы пайда болады. Бұл жасушада қозу үрдісі тежелу үрдісінен басым болады да, ол көптеген серпіндер өндіре бастайды. Осындай жүйке жасушасы эпилепсияланған нейрон деп аталынады.
Жүйке жасушасының белсенділігі көтерілуі мына себептерден болуы мүмкін:
● жүйке жасушасында бірден қозу үрдісі қатты көтеріліп кетуден; Ол қоздырғыш аминқышқылдарының (глутамин, аспарагин, L-гомоцистеин қышқылдары) әсерлерінен жүйке жасушасының ішіне натрий, кальций иондары енуі артып, оның мембранасында қатты деполяризация туындауынан болады. Осыдан жүйке жасушаларында қозу үрдісі пайда болып, оның серпін өндіру белсенділігі артьш кетеді.
● жүйке жасушасында тежелудің тапшылығынан; қалыпты жағдайда нейрондардың тежелуіне әкелетін жүйкелік медиатор болып гаммааминомай қышқылы (ГАМК) және глицин есептеледі. Нейрон мембраналарында бұл тежегіш нейромедиаторларды қабылдайтын рецепторлар болады. Олардың әсерлерінен хлор ионы нейрон ішіне енеді. Содан нейронның тежелуі болады. Сол себепті тежелудің бірінші тапшылығы мыйда ГАМК аз өндірілуінен немесе оны қабылдайтын рецепторлардың сезімталдығы төмен болуынан дамиды. Осыдан нейронның белсенділігі көтеріліп кетеді де, ол көптеп серпін өндіре бастайды;
● нейрон белсенділігінің көтерілуі оның тежеуші әсерден шығып кетуінен дамиды. Бұндай жағдай нейронның дефферентациясы нәтижесінде болады. Нейронның белсенділігі көтеріліп, онда қозу үрдісі тежелуден басым болуында, нейрон ішіне Са2+ иондарының көптеп енуі маңызды.
Белсенділігі көтерілген жекелеген нейрондар ОЖЖ-нің бұзылыстарына әкелмейді. Ал, өте қуатты серпіндер ағынын туындататын белсенділігі тым көтеріңкі нейрондар тобының жиынтығы ғана ОЖЖ-нің бұзылыстарына әкеле алады. Осындай тым қуатты серпіндер ағынын туындататын, белсенділігі өте жоғары және өзара әрекеттесе алатын нейрондар топтарының жиынтығын күшейген дерттік қозу генераторы (КДҚГ) дейді (Г.Н.Крыжановский). Ол тежелудің бірінші бұзылыстарынан (сіреспе уытының, стрихниннің, пеницилиннің т.б. әсерлерінен), қоздырғыш аминқышқылдарымен (глутамин, аспарагин т.б.) синапстардың ұзақ түрткіленуінен, мыйдың ишемиясы мен ишемиядан кейінгі реперфузияның әсерлерінен, нейрондардың деафферентациясынан дамиды.
Бұл генератор, ешбір сыртқы әсерсіз-ақ, өзінің белсенділігін жоғары деңгейде өз бетінше ұстап тұрады. Күшейген дерттік қозу генераторы ОЖЖ-нің басқа құрылымдарына белсенді түрде әсер етіп, оларды дерттік серпілістерге жұмылдырып, дерттік жүйеге біріктірсе, ол дерттік анықтаушы (детерминанта) делінеді.
Дерттік детерминанта - дерттік жүйені қалыптастыратын, анықтайтын және басқаратын негізгі эндогендік құбылыс. Сондықтан осы дерттік анықтағыштың белсенділігін дәрі-дәрмектердің жәрдемімен төмендету немесе оны хирургиялық әдіспен жою арқылы ОЖЖ бұзылыстарын емдеуге болады. Мәселен, мыйдың сыртқы қыртысындағы белсенділігі көтерілген нейрон ошағын хирургиялық әдіспен алып тастау арқылы қояншық ауруын емдеуге қол жеткізеді.
Дерттік жүйе - деп ОЖЖ-нің бүліністерінен пайда болатын жаңадан қалыптасқан дерттік өзгерістерді дамытып тұратын функциялық құрылымды айтады. Бұл жүйенің мысалы болып, дерттік қасыну рефлексін келтіруге болады. Тәжірибеде егеуқүйрықтардың жұлынында күшейген дерттік қозу генераторын жасанды түрде туындату арқылы дерттік қасыну рефлексін байқауға болады. Бұл жағдайда тәжірибелік жануарлар артқы аяқтарымен қатты қасына бастайды. Уақыт өткен сайын қасыну, тері мен еті жыртылғанына қарамай, күшейе береді. Осындай еріксіз қозғалыстар адамдардың да жүйке жүйесінің көптеген дерттерінде кездеседі.
Әрбір дертке өз бетінше дерттік жүйе қалыптасуы тән. Мәселен, қояншық ауруына, паркинсонизмге, қорқыныш сезіміне, құбыжық (фантомдық) ауыру сезіміне т.б. мый қызметінің бұзылыстарына өзінің дерттік жүйесі қалыптасады.
Сайып келгенде, жүйке жүйесінің әртүрлі бұзылыстарында салдарлық эндогендік себепкер ықпалдардың - «күшейген дерттік қозу генераторы-дерттік анықтаушы-дерттік жүйе» қалыптасуы маңызды орын алады. Бастапқы кезінде дерттік жүйе дерттік анықтаушыдан тікелей байланысты дамиды. Сол себептен дерттік анықтаушының белсенділігі артқанда дерттік жүйенің де белсенділігі көтеріледі. Ал, дерттік анықтаушы аластанғанда дерттік жүйеде жоғалады. Артынан дерттік жүйе, анықтаушы аластанса да, қалыптасқан күйінде сақталып қала береді.
Эпилепсия (қояншық ауруы)
Аяқ астынан күтпеген жерден қайталанатын тырыспа-селкілдек ұстамалары пайда болуына бейімділікпен көрінетін психоневрологиялық сүлде дертті эпилепсия дейді. Бұл ұстамалар әртүрлі болады. Бірақ олардың барлығының даму негізінде, қуатты серпіндер пайда болуына әкелетін, мый жасушаларының өте жоғары электр белсенділігі жатады. Бұл кезде оның салдары үш түрлі болуы мүмкін:
√ серпіннің пайда болу шегінде тоқтауы;
√ серпіннің мыйдың жақын орналасқан бөліктеріне тарап, кедергіге ұшырауынан тоқтауы;
√ серпіннің тұтас жүйке жүйесіне тарап тоқтауы – ықтимал.
Бірінші екі жағдайда ұстаманы үлестік (ошақты, шектелген, орныққан бүліністен дамыған), соңғы жағдайда денеге жайылған ұстама дейді. Үлестік ұстаманы ұстама алдында мыйдың белгілі құрылымдарының қатысуын көрсететін айқын клиникалық және электрофизиологиялық нышандар болуынан аңғарады. Мәселен, біржақ бет пен қолдың селкілдек ұстамасы әдетте эпилепсия ошағы мый қыртысының алдыңғы орталық қатпарының ортаңғы төмен бөліктерінде, фотопсия мый қыртысының шүйде бөлігінде болуын көрсетеді. Жайылған қояншық ұстамасы кезінде науқастың сана-сезімі әрдайым жоғалады, ал үлестік ұстама кезінде ол кейде жоғалады, кейде сақталады.
Бұл дерт ел арасында 1,5-2% жиілікпен кездеседі.
Эпилепсияның пайда болу тегіне байланысты идиопатиялық және әйгіленімдік түрлерін ажыратады. Біріншісінің пайда болу себебі әлі анықталмаған, оның дамуын науқастың тектік ерекшеліктеріне байланысты нейрондардың көтеріңкі қозымдылығымен түсіндіреді. Әйгіленімдік эпилепсия мыйдың құрылымдық бүліністеріне (мәселен, мый жарақаты, қан құйылу, қабыну, тыртық) байланысты дамиды. Барлық кездесетін эпилепсияның 50-75% идиопатиялық эпилепсияға жатады.
Этиологиясы. Көптеген дерттер (қызба, ауыр гипоксия, уыттану, дененің сусыздануы немесе сулануы, ацидоз немесе алкалоз т.б.) кездерінде тырыспа-селкілдек ұстамалары байқалады. Дегенмен эпилепсияның нағыз себебі әлі күнге дейін белгісіз. Оның пайда болуы тұқым қуалаушылыққа бейімділік пен сыртқы орта факторлары, оның ішінде бұрынғы басынан өткен аурудың маңызы бар деп есептеледі.
Патогенезі. Бүгінгі таңда эпилепсия ұстамасының даму жолдары әлі толық зерттелмеген. Г.Н. Крыжановский оны мыйда дерттік күшейген қозу ошағы (генераторы), дерттік детерминанта және дерттік жүйе қалыптасуымен түсіндіреді. Дерттік күшейген қозу ошағы:
√ қоздырғыш аминқышқылдарының (аспарагин, глутамин т.б.), гипоксияның әсерлерінен нейрон мембраналарында тұрақты деполяризация пайда болу нәтижесінде;
√ мыйда тежегіш нейромедиаторлардың (ГАМҚ, глицин) түзілуі бұзылудан немесе оларды қабылдайтын рецепторлардың белсенділігі төмендеп кетуінен. Бұндай жағдай сіреспе уытының, стрихниннің т.б. әсерлерінен байқалады;
√ мый нейрондарына шеткері тіндер мен нейрондардан тежегіш ықпал болмауынан (мәселен, деафферентация кезінде);
√ мый нейрондарын қоршаған құрылымдардың өзгерістері нәтижесінде пайда болады.
Осы көрсетілгендердің әсерінен бақылаудан шығып кеткен тым қуатты серпіндер өндіретін белсенділігі күшейген нейрондар топтамасы қалыптасады. Бұл кезде қоздырғыш нейрондардың ішіне натрий мен кальций иондарының енуі артып, калий иондары жасуша сыртына шығады. Содан нейрон мембраналарында әрекет ету потенциалы қалыптасып, қоздырғыш нейрондардың бір мезгілде деполяризациясы болуынан олар тым артық жүйкелік серпіндер өндіре бастайды. Қалыпты жағдайда нейрондардың деполяризациясы тежеуші жүйкелік медиаторлар түзілуін сергітеді. Қозу кезінде АТФ ыдырауынан пайда болған аденозинде нейрондардың белсенділігін тежейді. Көрсетілген тежегіш тетіктер иондық каналдар, тежегіш нейрондар мен синапстар бүлінгенде бұзылады. Солармен қатар, мый тіні құрылымы өзгерістері кезінде мыйда қозу толқындары айналып жүруіне қолайлы жағдай пайда болады. Осындай дерттік күшейген қозу ошағы ОЖЖ-нің басқа құрылымдарына әсер етіп дерттік детерминантаға (анықтаушы эндогендік себепкер ықпалға) айналады. Бұл детерминанта мыйдың басқа құрылымдарын жұмылдырып біртұтас дерттік жүйе қалыптастырады. Содан бастапқы пайда болған дерттік күшейген қозу үрдісі мый қыртысының қимылдық орталықтарына тарап, барлық қаңқа бұлшықеттеріне жайылған тырыспа-селкілдек ұстамалары дамуына әкеледі.
Қозу толқындарының басқа құрылымдарға тарауы әртүрлі тетіктер арқылы жүзеге асады:
√ нейрон мембранасының ұстамалы деполяризациясы кезінде жасушалар сыртында калий иондарының көбеюі көрші нейрондардың деполяризациясын туындатады.
√ нейрон деполяризациясының жиілігі артуы жүйке аяқшаларына кальций иондары көптеп енуіне әкеледі. Ол өз алдына қоздырғыш нейрондардың синапстарына жүйкелік медиаторлар босап шығуын көбейтеді. Кальций электр тәуелді глутаматтық иондық каналдар арқылы енеді. Бұл каналдар синапстар арқылы жүйкелік серпіндердің өткізілуіне қатыспайды. Өйткені олар бұл кезде магний иондарымен бөгеліп тұрады. Ал, нейрон мембранасының деполяризациясында магнийлік бөгет болмайды. Өте жиі деполяризация кезінде тежегіш синапстардың әсері азаяды. Бұл кезде мыйда ГАМҚ көп болғанына қарамай оны қабылдайтын рецепторлардың сезімталдығы төмендейді. Осы өзгерістердің барлығы жиналып әсер етуден мембрананың бір мезгілде деполяризациясы болып тырыспа-селкілдек ұстамалары пайда болады.
Кейде тырыспа-селкілдек ұстамасы кезінде мыйдың бүлінген аумағына жақын немесе алыстау орналасқан аумақтарда жаңа бүліну ошақтары пайда болады. Осылай қосымша эпилепсиялық ошақ қалыптасады.
Идиопатиялық эпилепсия кезіндегі биохимиялық және құрылымдық өзгерістер әлі анықталған жоқ. Тышқандарда өткізілген тәжірибелерде 2 хромосоманың генінде нүктелі мутация болатыны белгілі болды. Бұл жануарлардың мый қыртысында ГАМҚв қабылдайтын рецепторлар көбейетіні байқалды. Бұл рецепторлардың әсерленуінен таламус нейрондарының гиперполяризациясы болуы жылдам кальций каналдарын (Т-каналдарын) әсерлендіреді. Абсанс ұстамасы дамуын көру төмпешігі нейрондарының бір мезгілде деполяризациясымен және жылдам кальций каналдарының әсерленуімен байланыстырады.
Сонымен қорыта келгенде, мый жарақаты, инсульті, экзогендік және эндогендік уыттанулар, гипогликемия, электролиттер алмасуының, қышқылдық-сілтілік үйлесімділіктің бұзылыстары, рецепторлар мен иондық каналдардың тұқым қуатын ақаулары иондық насостардың қызметтері бұзылыстарына, нейрондарға натрий мен кальцийдің енуі артуына, калийдің жасуша сыртына шығуына, нейронаралық ортада калийдің көбеюіне және кальций мен магнийдің азаюына әкеледі. Осыдан қоздырғыш нейрондардың белсенділігі артып, тежегіш тетіктер әлсірейді, дерттік күшейген қозу ошағы қалыптасады, ол мыйдың басқа құрылымдарын жұмылдырып дерттік детерминанта және дерттік жүйе қалыптастырады, тырыспа-селкілдек ұстамалары пайда болады.
Тырыспа-селкілдек ұстамасының түрлері
Үлкен ұстама айқын тырыспа-селкілдек дамуымен көрінеді. Ұстаманың алдында бірнеше сағаттан бірнеше тәулікке дейін хабаршы кезең болады. Бұл кезде науқастың қызбалығы, көтеріңкі қозымдылығы, тәбетінің төмендеуі немесе мінезінің өзгеруі байқалады. Ұстама басталар алдында кейбір науқастарда аура деп аталатын хабаршы-жағдай пайда болады. Ол жүрек айнуы немесе бұлшықет тартуларымен немесе ерекше бір сүйсіну сезімімен көрінеді. Ұстама басталарында науқас адам айқайлап немесе қорылдап дыбыс шығарады. Науқас есінен танып жерге жығылады, денесі сіресіп ширығады, тоникалық сіреспе дамиды. Оның тыныс алуы баяулап, беті қызарып көгереді немесе бозарады.
Содан кейін аяқ-қолдары немесе тұтас денесі селкілдейді, клоникалық селкілдек байқалады. Көз қарашығы кеңиді, қан қысымы көтеріледі, қатты тер бөлінеді, аузынан көпіршіктелген сілекей шұбырады. Бұл кезде жиі ұлкен және кіші дәрет бұзылады. Ұстама кезінде науқас тілін немесе ұртын тістеп алуы ықтимал. Артынан бұлшықеттері босаңсиды, тынысы тереңдейді, тырыспа-селкілдек тоқталады. Ұстама әдетте бірнеше секундтан бірнеше минутқа дейін созылады және өзінен-өзі тоқтайды. Одан ары қарай науқас терең ұйқыға батады. Кейде ол бірнеше тәулікке созылуы мүмкін. Бұндай ұстама әр түрлерде көрінуі мүмкін: кейде келтірілген кезеңдердің біреуі ғана болуы, кейде ол кезеңдердің пайда болу тізбегі өзгеше болуы ықтимал.
Науқас ұстамадан кейін ұстама болғанын білмейді, тек аураны ғана есінде сақтайды. Бас ауыруы, бүкіл денесінде ауыру сезімі, сана-сезімінің қарауытуы ұстама кезінде науқастың жерге құлауына, бұлшықеттердің қатты жиырылуына немесе еріксіз селкілдеу кезінде қатты затқа соғылуына байланысты болады.
Кіші ұстама (petit mal) пайда болу себебі белгісіз ерекше ұстама абсанс (франц. absence – бұл дүниеде болмау) делінеді. Абсанстар мектеп жасындағы балаларда байқалады және қысқа мерзімге естен танумен көрінеді. Бала аяқ астынан кенеттен барлық әрекеттерін тоқтата қояды, ұйықтап кеткендей беті сіресіп қалады, көз қарасы бір нүктеге бағытталып, мәнін жоғалтады.
Абсанс 5-25 секундқа созылады. Ұстама аяқталғаннан кейін бала ештеме болмағандай бұрынғы істеп отырған әрекеттерін соза береді. Бұндай ұстамалар ұдайы қайталанудан артынан ақыл-есінің тежелуі және сана-сезімінің қарауытуы пайда болғанша білінбейді.
Эпилепсияның бұл түрі эпилепсияға қарсы дәрілермен жақсы емделеді және адам 20 жасқа келгенде айығып кетеді.
Ұстама үзіліссіз бірнеше сағатқа созылса немесе ол бірінің артынан бірі, арасында науқастың сана-сезімі толығынан қалпына келмей, бірнеше рет қайталанса осындай жағдайды эпилепсиялық жағдай дейді. Егер ол ұзаққа созылса, онда 50% жағдайда мыйдың салдарлық бүліністері болып, жарыместік даму қауіпі пайда болады. Бұндай жағдайларда жеделдетілген медициналық жәрдем көрсету қажет.
Емдеу негіздері. Эпилепсияны емдеу шаралары оның ұстамаларынан дәрілердің көмегімен алдын-ала сақтандыруға, ұстама туындататын ықпалдарды жоюға, науқасты қоғамның толық құнды мүшесі болуына дайындайтын әлеуметтік сауықтыру т.с.с. бағыттарда болғаны жөн.
Дәрі-дәрмектермен емдеу. XX ғасырдың басынан фенобарбитал, дифенилгидантоин (фенитоин немесе дифенин) эпилепсия ұстамасынан сақтандыратын дәрілер ретінде осы күнге дейін нәтижелі пайдаланылып келеді. Бүгінгі таңда нәтижелі эпилепсияға қарсы дәрілер болып вальроаттар және карбамазепиндер есептеледі.
Вальпроаттар: конвульсофобин вальпроевалық қышқылдың кальций тұзы, эпилепсияның барлық түрлерінде өте нәтижелі әсер етеді. Оны 600-1500 мг/тәулігіне тағайындайды.
Бүгінгі таңда әйгіленімдік және біріншілік, салдарлық тұтас денеге жайылған тырыспа-селкілдек ұстамалары және үлестік эпилепсияларды емдеуде финлепсин және финлепсин ретард нәтижелі қолданылады. Оларды абсанс және миоклоникалық ұстамаларда пайдалануға болмайды!
Қандай да болмасын дәрілердің организмге жанама теріс ықпалдары болатыны белгілі. Бұл дәрілерді ұзақ көп мөлшерлерде қабылдаудан организмде әртүрлі қосымша дерттік үрдістер, дәріге организмнің тәуелділігі, оның қабылданатын мөлшерін ұдайы арттыруға мәжбүрлейтін оларға төзімділіктің артуы, дерттің сүлде түрге ауысуы байқалады.
Осыған байланысты эпилепсияны емдеудің жаңа тәсілдерін іздестіру күн тәртібінен түскен жоқ. Соңғы жылдардың ізденістері нәтижесінде бұл аурудан сақтандыру және емдеу мақсатында аз қарқынды магниттік-лазерлік терапия қолданылуы нәтижелі болатыны күмән келтірмейді. Бұл тәсіл жалпы организмге адаптациялық әсер етеді және мыйдың биоэлектр белсенділігін ретке келтіреді, жүйке жүйесінің межеқуатын көтереді, нейромедиаторлық белсенділігін оңалтады, «гипофиз-бүйрек бездерінің сыртқы қабаты» жүйесінің функцияларын түзеп, организмнің бейспецификалық төзімділігін арттырады.
Аз қарқынды лазер сәулелерінің жақсы нәтижелілігі зат алмасуларына антиоксиданттық ықпал етуімен, бауыр мен мый жасушаларының ядроларында РНҚ мен ДНҚ түзілуін арттыруымен қатар, олардың электромагниттік толқындарының ырғағы мыйдың меншік электробелсенділік ырғағымен (мыйдың альфа-ырғағымен) сәйкес келуімен айқындалады.
Хирургиялық емдеу. Дәрілердің көмегімен ұстамадан сақтандыру мүмкіндігі болмағанда хирургиялық әрекеттер пайдаланылады.
Нейрожұқпалар
Орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) бұзылыстарына жиі әкелетін себепкер ықпалдарға жүйкелік жұқпалар жатады. Олардың негізгі қоздырғыштары болып менингококктар, пневмококктар, стафилококктар, көк іріңді таяқшалар, бета-стрептококктар, сіреспенің, ботулизмнің қоздырғыштары, құтырманың, полиомиелиттің, тұмаудың, ұшықтың вирустары, арбовирустар, цитомегаловирустар, тұрпайы жәндіктер, приондар т.б. есептеледі.
Бактериялар және басқа микроорганизмдер ОЖЖ-не әртүрлі жолдар-мен түседі:
√ олардың қан арқылы түсуін гематогендік жол дейді. Бұл жол ең жиі орын алады. Қоздырғыштар артериалық тамырлар арқылы немесе бетжақ көктамырлары мен мый тамырларының арасындағы анастомоздар арқылы мыйға түседі;
√ бас пен мыйдың ашық жарақатында, жұлын қуысын инемен тескенде, жұлын қабығында туа біткен даму ақаулары болғанда қоздырғыштар ОЖЖ тікелей өтіп кетеді;
√ гайморит, фронтит, мастоидит, тіс кариесі, бас сүйектің остеомиелиті т.б. кездеріндегі қабыну ошағынан қоздырғыштар мыйға шабады;
√ жүйке аксондарының бойымен қоздырғыштар (сіреспе уыты, ұшықтың вирусы т.б. мыйға өтеді.
Патогенезі. Бактериялар және басқа қоздырғыштар жүйке жасушаларын бірнеше жолдармен бүліндіреді:
√ олар фосфолипаза, протеаза ферменттерін, эндотоксиндерін шығарып нейрондар мен микроглияны ыдыратып жібереді. Содан олардың атқаратын қызметтері бұзылады;
√ олардың енуіне жауап ретінде қабынулық үрдіс дамуынан пайда болатын медиаторлар (гистамин, серотонин, простагландиндер, лейкотриендер, супероксиданион, нитроксид) мен цитокиндер (интерлейкиндер, өспені жоятын фактор, интерферондар, өсу факторлары т.б.) қан тамырларының өзгерістеріне, қан сұйығы мен лейкоциттердің тамыр сыртына шығуына әкеледі. Қабыну ошағында фагоцитоз артуынан оттегінің бос радикалдары артық өндірілуі жасуша мембраналарында липидтердің асқын тотығуын туындатады. Осылардың нәтижесінде жүйке жүйесі тінінің ісінуі, қабынулық әлтерация дамуы нейрондар мен нейроглияны бүліндіреді;
√ гематоэнцефалиялық тосқауылдың бүліністерінен нейрон нәруыздары жалпы қанайналымға түсіп аутоиммундық бүліністер дамуы мүмкін.
Жүйкелік жұқпалардың әсерінен мый мен оның қабықтарының қабынуы дамиды.
Пайдаланылған әдебиеттер тізімі
1.Қазақ Совет энциклопедиясы/Бас редакторы М.Қ.Қаратаев - Алматы, 1972, 1 том
2.Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга - М.: Томск., 2006.- С.654-678, 200-206, 688-704
3.Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2007. – Б. 596-616
Акбаев М.Ш. Паразитология и инвазионные болезни с-х животных. М., А1ропромиздат, 1998 г.
