МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ
по дисциплине «Дерматовенерология. Детская дерматовенерология»
для специальности 060103 – Педиатрия (очная форма обучения)
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ №9
ТЕМА: «Пузырные дерматозы у детей. Акантолитическая пузырчатка.
Герпетиформный дерматит Дюринга. Дифференциальная диагностика.
Лечение. Диспансерное наблюдение»
Утверждены на кафедральном заседании
протокол № 3 от «25» октября 2011 г.
Заведующий кафедрой
д.м.н., профессор __________________________________________ Прохоренков В.И.
Составитель:
к.м.н., ассистент ___________________________________________ Гасич Н.А
Красноярск
Тема: Пузырные дерматозы у детей. Акантолитическая пузырчатка. Герпетиформный дерматит Дюринга. Дифференциальная диагностика. Лечение. Диспансерное наблюдение.
2. Значение изучаемой темы:
Изучение давнной темы позволить усвоить врачам – педиатрам клинические формы истинной акантолитической пузырчатки (вульгарная, себорейная, вегетирующая, листовидная) с особенностями течения каждой из них, патоморфологию, цитологическую иммуннофлюоресцентную диагностику, дифференциальную диагностику с другими пузырными дерматозами, принципы лечения. Усвоить клинические разновидности герпетиформного дерматоза Дюринга, методы современной диагностики и лечения, вирусные заболевания (простой пузырьковый и опоясывающий лишай, контагиозный моллюск, бородавки), особенности их течения у ВИЧ - инфицированных больных. Обратить внимание на проблемы личности врача, его нравственные нормы в общении с больным, lOO%-ный диспансерный учет больных пемфигусом и пемфигоидом, бесплатное снабжение кортикостероидами и сульфоновыми препаратами, в том числе в амбулаторных условиях, соблюдение врачебной деонтологии в общении с этой группой больных.
3. Цель занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен уметь:
1. Выбрать из анамнеза данные характерные для пузырных дерматозов.
2. Составить индивидуальную схему диагностического поиска.
3. Получить симптом Асбо-Ганзена.
4. Получить симптом Никольского.
5. Взять мазки отпечатки и содержимое пузырей на акантолитические клетки и эозинофилы с последующей микроскопией мазков (с окраской по Романовскому-Гимзе)
План изучения темы.
4.1.Исходный контроль знаний (тесты).
Студенты пишут тесты по изучаемой теме 20 вопросов.
1. Продромальный период Г.Д.Д. у детей сопровождается:
а. субфебрилитетом
б. недомоганием
в. диспепсическими явлениями
г. артралгиями
д. всё вышеперечисленное верно
2. Болезнь Дюринга у детей:
а. обусловлено изменением активности кишечных ферментов
б. наличие целиакальной болезни
в. обусловлено атрофией ворсинок тонкого кишечника
г. верно (а, в)
д. верно (а, б, в)
3. При Г.Д.Д. отмечается повышенная чувствительность:
а. к йоду, брому, хлору
б. магнию
в. калию и кальцию
г. металлам платинового ряда
д. никелю, хрому
4. Для болезни Дюринга у детей характерно все кроме:
а. истинный полиморфизм высыпаний на коже
б. (-) симптом Никольского
в. (+) симптом Никольского
г. поражение слизистой полости рта
д. (+) кожная проба Ядассона
5. Поражение слизистой полости рта у детей:
а. встречается редко
б. всегда
в. чаще чем у взрослых
г. верно (в)
д. верно (а,б)
6. Высыпания ГДД на коже все кроме:
а. папулы
б. волдыри
в. пятна
г. бугорки
д. пузырки
7. Вторичные морфологические элементы при ГДД на коже представлены:
а. эрозии
б. корочки
в. верно (а,б)
г. вторичное пятно
д. верно (а,б,г)
8. Для дерматоза Дюринга характерно все, кроме:
а. полиморфизм высыпаний
б. герпетиформное расположение сыпи
в. сильный зуд и жжение
г. снижено содержание эозинофилов в пузырях
д. (+) кожный тест Ядасона
9. При болезни Дюринга
а. (+) симптом Никольского
б. (+) симптом Асбо-Хансена
в. (+) симптом Ядассона
г. (+) симптом Поспелова
д. (+) симптом Бальзера
10. В крови больных дерматозом Дюринга:
а. лейкопения
б. базофилия
в. эозинопения
г. эозинофилия
д. тромбоцитопения
11. В содержимом пузырей при дерматозе Дюринга:
а. клетки Тцанка
б. эозинофилы
в. LE- клетки
г. базофилы
д. нейтрофилы
12. Диагностика дерматоза Дюринга:
а. субэпидермальное пузыри
б. интраэпидермальные пузыри
в. наличие акантолитических клеток
г. (+) симптом яблочного желе
д. (+) симптом Бенье
13. Дифференциальную диагностику ГДД проводят по следующими заболеваниями кроме:
а. вульгарная пузырчатка
б. врожденный буллезный эпидермолиз
в. многоформная экссудативная эритема
г. псориаз
д. буллезная токсикодермия
14. У детей дошкольного возраста чаще встречается:
а. крупнопузырная форма
б. мелкопузырная форма
в. среднепузырная форма
г. папуло-везикулезная форма
д. верно (а,б,д)
15. В лечении дерматоза Дюринга у грудных детей применяется все кроме:
а. 4-6 инъекции гамма – глобулина
б. витамины группы В,С,Р,РР,А,Е
в. ферменты
г. в тяжелых случаях кортикостеройды
д. антимикотики
16. Лечение ГДД:
а. сульфоновые препараты
б. сульфаниламиды
в. ДДС
г. Пува – терапия
д. верно (а,б,в)
17. Для пузырей на коже при ГДД характерно все кроме:
а. появляются, как правило, на фоне эритемы
б. имеют плотную покрышку
в. расположены внутриэпидермально
г. расположены субэпидермально
д. в содержимом пузырей повышенное количество эозинофилов
18. При ГДД:
а. отложение IgA под базальной мембраной
б. IgG над базальной мембраной
в. IgM циркулирующие в крови
г. клетки Тцанка в содержимом пузырей
д. все вышеперечисленное верно
19. В крови больных дерматозом Дюринга:
а. эозинофилия
б. эозинопения
в. гипохолестеринемия
г. гипохромная анемия
д. все вышеперечисленное верно
20. ГДД отличается от акантолитической пузырчатки всем кроме:
а. отсутствие симптома Никольского
б. отсутствие акантолиза
в. внутриэпидермальное расположение пузырей
г. эозинофилия в крови
д. повышенная чувствительность к галогенам
Самостоятельная работа (курация больных)
Данное занятие следует проводить в стационаре кожвендиспансера. При проведении занятия в стационаре студенты получают тематических больных (одного больного на 2-х студентов) для самостоятельной работы.
Студенты собирают анамнез, тщательно выясняют субъективные жалобы, на наличие непереносимости сенсибилизации к галогенам (J, Br, CI), особенно употребление препаратов их содержащих, вдыхание паров хлора.
Очень важно выяснить исхудание бального, ибо пузырные дерматозы могут быть проявлением паранеопластического процесса, о котором больной не знает (не обследован прицельно). При обострении пемфигуса важно выяснить принимал ли больной поддерживающую дозу кортикостероидов, когда прекратил, по какой причине. Студенты с преподавателем внимательно изучают характер пузырных высыпаний (на пораженной или здоровой коже, пузыри сгруппированы герпетиформно, напряженные или вялые, симптомы Никольского, Асбо-Ганзена). Содержимое пузырей студенты забирают на определение процентов эозинофилов среди клеток в мазках-отпечатках из дна эрозий, на обнаружение процента акантолитических клеток, для забора выбирается свежий пузырь, очаги, состоящие из мелких пузырей, весьма напоминают простой герпес, при кольцевидном расположении - трихофитию. Помимо основной, полиморфной выделяют ряд других форм дерматоза Дюринга: буллезную, герпесоподобную, трихофитозную, строфулезную, когда образуются сгруппированные папуло-везикулы, характерные строфулюсу. В клинике вульгарной пузырчатки выделить мономорфный характер сыпи, частоту начала заболевания со слизистой полости рта, где из-за тонкости покрышки пузырей во рту наблюдаются не пузыри, а эрозии.
Дифференцировать с дерматозом Дюринга, неакантолитической пузырчаткой, экссудативной эритемой, герпесом.
Лечение больных истинной пузырчаткой проводят кортикостероидами (по жизненным показаниям) и цитостатиками.
Студенты должны знать основные осложнения от длительной терапии кортикостероидами и методы их предупреждения.
В клинике дерматоза Дюринга следует выделить характерные основные симптомы: зуд, истинный полиморфизм высыпаний, сгруппированная их локализация, отсутствие симптома Никольского, подэпидермальное расположение пузырей, эозинофилия в содержимом пузырей и в крови, повышенная чувствительность больных к йоду; положительный результат при лечении препаратами сульфонового ряда.
Для пемфигоида в отличие от герпетиформного дерматоза Дюринга не характерен зуд, группировка пузырей (герпетиформно), реакция (+) на йодит
калия - проба Яддасона. Высыпания при пемфигоиде в складках. Полость пузыря при пемфигоиде образуется в результате разрушения базальной мембраны, дно неровное, геморрагическое содержимое. При дерматозе Дюринга в результате ее разрушения (субэпидермально), дно ровное. При акантолитической пузырчатке в результате акантолиза проходящего в шиповатом слое эпидермиса, пузырь - внутриэпидермально.
Преподаватель акцентирует внимание на герпесе беременных и инфицированных ВИЧ инфекцией детей. Герпес беременных имеет сходство с герпетиформным дерматозом Дюринга, пемфигоидом, многоформной экссудативной эритемой, во всех случаях имеется зуд, называют его пемфигоидом беременных (гистологическое сходство).
Герпес развивается во II, III половине беременности исчезает после родов или абортов. Рецидивирует в менструальный цикл и при каждой беременности, которая может закончиться выкидышем, уродством, мёртвым плодом, или рождением больного ребенка с герпесом, - что необходимо тут же дифференцировать с ВИЧ – инфекцией.
Лечение: прогестерон, глюкокортикостероиды, пиридоксин, стимуляторы фагоцитоза-нуклеинат натрия, метилурацил, интерферон внутримышечно, виферон, генферон в свечах.
Преподаватель акцентирует внимание студентов на особенностях течения простого герпеса при атопии, экземе, имеется угроза развития герпетиформной (вирусной экземы Капоши, с 25-30% летальностью). Сгруппированные пузырьки просяного зерна, на отечной гиперемированной коже, с серозно-гнойным содержимым ссохшиеся в корку. В основе лежит вторичный или первичный (врожденный при атопии и приобретенный при ВИЧ – инфекции иммунодефицит).
Опоясывающий герпес - после 2-3 дней инкубации, длительное течение продромы (до 3-4 недель), температура гектическая, артралгии, невралгии. Тут же пузырьки сгруппированные или пузыри располагаются линейно по ходу крупных нервных стволов, иррадиирующие боли согласно сегментарной иннервации. Формы: легкая, абортивная, геморрагическая, гангренозная с изъязвлениями и некрозом тканей, буллезная (крупные пузыри, быстро превращающиеся в пустулы). В лечении использовать: ацикловир, бонафтон - противовирусные средства; иммунокорректоры: тактивин, тимоген, спленин, нуклеинат натрия, лазеротерапию. Взятие 100% крови на ВИЧ-инфекцию диспансерное наблюдение показано этим больным.
Контагиозный моллюск и бородавки, могут быть проявлением ВИЧ-инфекции, это вирусные заболевания. В лечении эффективны диатермокоагуляция, выскабливание ложечкой Фолькмана, противовирусные мази (зовиракс, бонафтоновая, теброфеновая, виролекс).
