Бульбарный и псевдобульбарный

ПАРАЛИЧИ.

 

Бульбарный паралич - симптомокомплекс двухстороннего, частичного или одностороннего поражения ядер или нервов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. Основные симптомы: нарушается голос (дисфония), глотание (дисфагия), речь (дизартрия), мягкое небо на стороне свисает, при фонации оно перетягивается в здоровую сторону, снижается чувствительность на задней 1/3 языка и мягкого неба, снижаются рефлексы с мягкого неба и глоточный.

Псевдобульбарный паралич - двухстороннее поражение корково-ядерных путей, идущих к IX, X, XII парам черепно-мозговых нервов. В отличие от бульбарного паралича у больных нет атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка, сохранены рефлексы с мягкого неба и глоточный, нет чувствительных расстройств, появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, сосательный, назолабиальный, ладонно-подбородочный и др.), но нарушается речь (дизартрия), глотание (дисфагия), голос (дисфония) так же, как и при бульбарном параличе.

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

 

1. Что необходимо исследовать у больного для выяснения функции зрительных нервов?

2. Назвать, какие мышцы иннервируются тройничным нервом. Какие рефлексы исчезают при поражении тройничного нерва?

3. Что такое бульбарный паралич? Чем он отличается от псевдобульбарного?

4. Дифференциальная диагностика периферического и центрального параличей лицевого нерва.

5. Чем отличается поражение звуковоспринимающего аппарата от звукопроводящего?

6. Виды гемианопсий.

7. Симптомы поражения зрительного нерва.

ЗАДАЧИ.

У больного выявлена аносмия справа. Слизистая оболочка носа не поражена. Поставить топический диагноз. Как исследуется обоняние?

У больного птоз справа, появлению которого предшествовала диплопия при взгляде влево и прямо. После пассивного поднятия века обнаружены резко расширенный зрачок (мидриаз) и отсутствие его реакции на свет и аккомодацию, глазное яблоко отведено кнаружи (расходящееся косоглазие), отсутствуют движения глазного яблока внутрь и вверх, ограничены вниз. Определить, что поражено. Обьяснить описанные симптомы.

У больного правое глазное яблоко повернуто внутрь (сходящееся косоглазие), отмечается двоение предметов при взгляде вправо. Определить, что поражено.

У больного определяется справа паралич всех мимических мышц: резко опущен угол рта, сглажена носогубная складка, рот перекошен влево, расширена глазная щель, не закрывается глаз (лагофтальм), симптом Белла, губы плотно не смыкаются, жидкая пища вытекает изо рта, а твердая застревает между щекой и десной, лоб не наморщивается на этой стороне. Слезотечение из правого глаза. Слух извращен справа. Утрачен вкус на передних 2/3 правой половины языка. Определить и обосновать топический диагноз. Как отличить периферический паралич мимических мышц от центрального?

Больной жалуется на шум, звон в левом ухе, снижение слуха на левое ухо, а также на головокружение в виде ощущения потери равновесия и покачивания окружающих предметов. Костная проводимость слева укорочена. Определить и обосновать топический диагноз.

У больного выявлены неподвижность языка, атрофия и фибриллярные подергивания его мышц, речь отсутствует, однако возможен письменный контакт (анартрия). Глотание сохранено. Определить и обосновать топический диагноз. Чем отличается центральный паралич мышц языка от периферического?

Голова больного свисает на грудь, повороты ее в стороны невозможны. Плечи опущены, резко затруднены пожатие плечами и поднимание рук выше горизонтального уровня. "Крыловидные" лопатки. Наблюдается атрофия грудино-ключично-сосцевидных и трапецевидных мышц. Определить и обосновать топический диагноз.

Речь больного глухая, неясная, смазанная с гнусавым оттенком. Он отвечает на вопросы письменно. Употребляет только кашицеобразную пищу, так как жидкая пища и питье вызывают мучительный кашель и поперхивание. Движения языка резко ограничены, наблюдаются атрофия и фибриллярные подергивания его мышц. Мягкое небо неподвижно. Нижнечелюстной, глоточный рефлексы и рефлекс с мягкого неба отсутствуют. Определить и обосновать топический диагноз. Назвать приведенный паралич. Чем отличается псевдобульбарный паралич от бульбарного?

9.У больного гетеронимная гемианопсия. Определить локализацию поражения.

 

2.4. НАРУШЕНИЕ ВЫСШИХ КОРКОВЫХ ФУНКЦИЙ.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Кора больших полушарий головного мозга - эволюционно наиболее молодое образование, достигшее у человека по отношению к остальной массе головного мозга наибольших величин. Кора больших полушарий имеет исключительно важное значение в регуляции жизнедеятельности организма, осуществлении сложных форм поведения и в становлении нервно- психических функций.

К высшим мозговым функциям относятся гнозис, праксис, речь, память, мышление и др. Согласно современным представлениям, все высшие мозговые функции являются функциональной системой со сложным иеархическим строением, они условнорефлекторны по своему механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивида уже после рождения и только в социальной среде, под воздействием уровня цивилизованности данного общества, в т. ч. языковой культуры.

Определенным отделам коры больших полушарий свойственны определенные функции: затылочной области коры - зрительная, височная область связана со слуховым анализатором, передняя центральная извилина - с двигательным, а задняя центральная извилина - с кожно-мышечным анализатором. Можно условно считать, что эти отделы обеспечивают простые формы гнозиса и праксиса. В формировании более сложных гностико-праксических функций активное участие принимают отделы коры, лежащие в теменно-височно-затылочной области (вторичные и третичные ассоциативные поля). Поражение этих участков приводит к более сложным формам расстройств: к нарушению речи - устной и письменной, нарушению памяти.

 

2.4.1. РЕЧЕВЫЕ ЦЕНТРЫ. РАССТРОЙСТВО РЕЧИ.

 

Речь - специфическая человеческая форма деятельности, служащая общению между людьми. Выделяют 2 основных вида речи:

* импрессивную - понимание устной и письменной речи (чтение);

* экспрессивную - процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного письма.

АФАЗИЯ – расстройство уже сформировавшейся речи, возникающее у людей с сохраненным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при котором частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и понимать услышанную речь. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушения восприятия речи - импрессивной сенсорной афазией. Центр моторной речи располагается в задних отделах нижней лобной извилины доминантного полушария, а центр импрессивной сенсорной речи - в задних отделах верхней височной извилины того же полушария (доминантного).

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия.

АФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Нарушено произнесение отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

ЭФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны, области Брока. В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Произнося хорошо отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями, а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом.

Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит, в основном, из существительных, содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Нарушаются чтение, письмо и называние предметов.

ДИНАМИЧЕСКАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при поражении префронтальных отделов, области, находящейся кпереди от зоны Брока. Центральный дефект этой формы афазии - нарушение активной произвольной продуктивной речи. При этом репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) сохранена. Больной не может активно высказать мысль, задать вопрос. При этом он хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы.

При всех видах моторной афазии больной понимает обращенную к нему речь, выполняет все задания, но сам говорить не может или говорит с резким дефектом.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

СЕНСОРНАЯ АФАЗИЯ (ВЕРНИКЕ) возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зоны Вернике). Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном ему языке. Он не понимает обращенной к нему речи, не выполняет заданий (закрой глаза, покажи язык и т.д.). Больной говорит много и быстро (логорея), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазий (искаженное, неточное употребление слов). Часты повторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Расстраивается письмо, например написание таких слов, как «забор», «собор», «запор».

СЕМАНТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ - возникает при поражении левой теменно - височной области у правшей, при которой нарушено понимание смысла - предложений, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций. Такой больной не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные отношения, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом). Для него недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати. У кого самые светлые волосы?), возвратных конструкций (лиса съела курицу, курица съела лису), атрибутивных конструкций ("брат отца", "отец брата").

АМНЕСТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ -развивается при поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей. Характеризуется забыванием названия предметов, имен. Речь больного насыщена глаголами, но в ней мало имен существительных. Больной объясняет, что делают показываемым предметом, но не может его назвать.

ТОТАЛЬНАЯ АФАЗИЯ - утрачивается речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике.

АЛЕКСИЯ - расстройство чтения и понимания прочитанного, при очагах в угловой извилине доминантного полушария, на стыке затылочной и теменной долей.

АГРАФИЯ - утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности, возникает при ограниченном очаговом поражении заднего отдела второй лобной извилины доминантного полушария.

АКАЛЬКУЛИЯ - расстройство счета (при поражении угловой извилины на стыке теменной, височной и затылочной долей доминантного полушария).

 

2.4.2. ГНОЗИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА.

 

ГНОЗИС - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. АГНОЗИЯ - расстройства узнавания. При сохранности восприятия предметов теряется ощущение их "знакомости", и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения. При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора.

ЗРИТЕЛЬНАЯ (ОПТИЧЕСКАЯ) АГНОЗИЯ - или душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19, 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение, воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Вместе с тем, он видит предметы, обходит их и не натыкается. Различают основные формы зрительной агнозии:

* апперцептивную агнозию - больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его;

* ассоциативную зрительную агнозию - больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их;

* цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения) - характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона, а также сходных по начертанию букв: "н", "г", "п", "и", "в", "р", "б", "ь";

* агнозия на лица (прозопагнозия) (правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения) - трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий;

* зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения) - трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой стороны объекта и др. Характерно неузнавание знакомой улицы, комнаты и т.д.

СЛУХОВАЯ АГНОЗИЯ - ("душевная глухота ") - характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на пол монету - по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью и т.д. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Возникает при поражении средних отделов верхней височной извилины доминантного полушария.

СЕНСИТИВНАЯ АГНОЗИЯ - неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается вариант в виде тактильной агнозии: у больного утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами (астереогноз). Возникает при поражении теменной доли доминантного полушария (поле 40). С астереогнозом тесно связано явление АУТОТОПОАГНОЗИИ, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела; и МЕТАМОРФОПСИИ, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме и величине. При МАКРОПСИИ предметы кажутся больному чрезмерно большими, или МИКРОПСИИ - необычно малыми. Иногда возникает явление ПОЛИМЕЛИИ - ощущение ложных конечностей. АНОЗОГНОЗИЯ - больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича, чаще всего в левой половине тела. БОЛЕВАЯ АГНОЗИЯ - распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает. Такие варианты возникают при поражении теменной доли правого полушария.

ОБОНЯТЕЛЬНАЯ И ВКУСОВАЯ АГНОЗИЯ - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли, область гиппокамповой извилины).

 

2.4.3. ПРАКСИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА.

 

ПРАКСИС - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. Корковый центр праксиса располагается в нижней теменной дольке доминантного полушария.

АПРАКСИЯ - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушения координации движений. Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела.

В клинической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии:

* идеаторная апраксия - обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя;

* конструктивная апраксия – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат). Очаг поражения расположен в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние;

* моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя(например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в верхней конечности). Больного просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок и т.д., но больной хотя и понимает задание, но не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, все равно не может повторить движение;

* оральная апраксия - при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого), обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо;

* лобная апраксия - при поражении лобной доли - происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным и стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает.

 

2.4.4. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДОЛЕЙ.

ЛОБНАЯ ДОЛЯ.

 

Каждое полушарие головного мозга состоит из четырех долей: лобной, теменной, височной, затылочной. Лобная доля отделяется от затылочной передней центральной (Роландовой) бороздой, а от височной – латеральной (Сильвиевой) бороздой. В ней различают вертикальную извилину, верхнюю, среднюю и нижнюю извилины. На базальной поверхности лобной доли различают прямую и орбитальную извилины.

Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Симптомы выпадения:

* центральные параличи и парезы – при поражении передней центральной извилины;

* парез взора в противоположную очагу поражения сторону - при поражении заднего отдела средней лобной извилины;

* хватательные феномены (рефлекс Янишевского - Бехтерева) - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони – при диффузных поражениях;

* симптомы орального автоматизма;

* симптомы противодержания (симптом Кохановского);

* лобная атаксия (астазия - абазия);

* лобная апраксия;

* моторная афазия;

* аграфия;

* апатико-абулический синдром («лобная психика») - безразличие больных к окружающему, отсутствие критики своих поступков, склонность к плоским шуткам (мория), благодушие (эйфория);

* гипокинез - снижение двигательной инициативы;

* аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне) - при поражении основания лобной доли;

Симптомы раздражения: эпилептические припадки. Джексоновские фокальные судорожные приступы в результате раздражения отдельных участков прецентральной извилины.

 

ТЕМЕННАЯ ДОЛЯ.

Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной – латеральной бороздой, от затылочной – воображаемой линией, проведенной от верхнего края теменно-затылочной борозды до нижнего края полушария головного мозга. На наружной поверхности теменной доли различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные дольки – верхнетеменную и нижнетеменную, разделенные вертикальной бороздой. Часть нижней теменной дольки, расположенной над задним отделом латеральной борозды, называемой надкраевой (супрамаргинальной) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток верхней височной борозды – угловой (ангулярной) извилиной.

В теменной доле проводится анализ и синтез восприятий от рецепторов поверхностных тканей и органов движения.

 

Симптомы выпадения:

* анестезия всех видов чувствительности;

* астереогноз;

* апраксия;

* расстройство схемы тела: аутотопагнозия - неузнавание или искаженное восприятие частей своего тела; псевдомиелия - ощущение лишней конечности или другой части тела; анозогнозия - неузнавание проявлений своего заболевания - при поражении недоминантного полушария (правого - у правшей);

* алексия;

* акалькулия;

* семантическая и амнестическая афазии;

* синдром Герстмана - пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение право-левой ориентации (выключение задней части левой угловой извилины);

* нижнеквадрантная гемианопсия - разрушение глубоких отделов теменной доли.

Симптомы раздражения: сенсорные джексоновские приступы.

 

ВИСОЧНАЯ ДОЛЯ.

 

Височная доля отделена от лобной и теменной долей латеральной бороздой. На наружной поверхности этой доли различают верхнюю, среднюю, нижнюю височные извилины, отделенные друг от друга соответствующими бороздами. На нижней базальной поверхности височной доли находится латеральная затылочно-височная извилина, граничащая с нижней височной извилиной, а более медиально – извилина гиппокампа.

В височных долях находятся корковые отделы слухового, статокинетического, вкусового, обонятельного анализаторов. В глубине височной доли проходит часть проводников зрительного пути.

Симптомы выпадения:

* слуховая агнозия;

* височная атаксия;

* верхнеквадрантная гемианопсия;

* сноподобные состояния ("никогда не виденного", никогда не слышанного", "давно виденного", давно слышанного");

* сенсорная афазия;

* височный автоматизм;

* вегетативно-висцеральные расстройства;

* нарушения памяти.

Симптомы раздражения: вкусовые, слуховые, обонятельные галлюцинации, приступы вестибулярного головокружения.

 

ЗАТЫЛОЧНАЯ ДОЛЯ.

Затылочная доля на наружной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На внутренней поверхности полушария от теменной доли ее отграничивает теменно-затылочная борозда. Внутренняя поверхность этой доли разделяется широкой бороздой на клин и язычную извилину.

Зрительная доля связана со зрительными функциями.

Симптомы выпадения:

· одноименная гемианопсия;

· квадрантная гемианопсия;

· зрительная агнозия;

· метаморфопсии (макро- микропсии) - искаженное восприятие предметов.

Симптомы раздражения: зрительные галлюцинации (простые и сложные).

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

 

1. Виды афазий. Охарактеризовать каждую из них.

2. Чем отличается афазия от дизартрии?

3. Виды агнозий. Охарактеризовать каждую из них.

4. Перечислить разновидности зрительной агнозии.

5. Виды апраксий. Охарактеризовать каждую из них. При поражении каких отделов коры больших полушарий возникают апраксии?

6. Дать определение понятиям «аграфия», «алексия», «акалькулия». При поражении каких отделов коры больших полушарий они возникают?

7. Какие симптомы выпадения и раздражения характерны для поражения затылочной, височной, теменной и лобной долей головного мозга?

 

ЗАДАЧИ.

1. Общий судорожный припадок у больного начинается с поворота головы и глаз вправо. Определить локализацию патологического процесса.

2. Перед общим эпиприпадком у больного появляется кратковременное ощущение неприятных запахов: горелого мяса, тухлых яиц. Определить, где располагается патологический очаг. Как называется ощущение больного, предшествующее эпиприпадку.

3. У больного периодически возникают подергивания правой руки и мышц половины лица справа, не сопровождающиеся потерей сознания (длятся 1,5 - 2 минуты). Определить локализацию патологического очага. Как называются эти подергивания?

4. Больной эйфоричен, не оценивает своего состояния; дурашлив, память ослаблена, склонен к плоским остротам; неопрятен, лишен самоконтроля. Выявляются рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, симптомы противодержания. Определить топический диагноз. Назвать рефлексы орального автоматизма. При каком поражении они наблюдаются?

5. У больного отмечены астереогнозия, апраксия, акалькулия, алексия. Больной правша. Определить топический диагноз. Объяснить описанные расстройства.

6.Больной разучился одеваться, не может пользоваться чашкой, ложкой. Его одевают, кормят. Определить топический диагноз. Как называются описанные расстройства?

7.62-летний мужчина с инфарктом миокарда в анамнезе проснулся с выраженной правосторонней гемиплегией. Глаза тонически повернуты влево и не реагируют на угрожающие действия со стороны правого поля зрения. Реакция на боль в левой половине тела сохранена. Речь невразумительна, приказов не исполняет. Воспроизвести простые фразы не может. Какая форма расстройства речи у данного больного?

8.45-летняя женщина с хронической фибрилляцией предсердий прекратила лечение варфарином и внезапно утратила понимание речи. Она была в состоянии произнести несколько понятных фраз и весьма бегло воспроизводила звуки, но была не в состоянии выполнять простейшие приказы или повторить простые предложения. Попытки письма вызывали у нее возбуждение и негативизм. Магнитно-резонансное исследование выявило повреждение, располагающееся в левой височной области и захватывающее верхнюю извилину. Какая форма расстройства речи у данной больной?

9. У 24-летней женщины внезапно нарушилась речь в третьем триместре беременности, протекавшей до этого без осложнений. В анамнезе - тяжелая мигрень с возникающей иногда транзиторной правосторонней гемиплегией. Ее состояние было удовлетворительным, и она была чрезвычайно расстроена неспособностью говорить и писать. Она не могла повторять простые фразы, но спустя 5 дней после острого нарушения речи начала произносить простые слова. Какая форма расстройства речи у данной больной?

 

2.5. ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА.

 

Деятельность всех органов и систем регулируется вегетативной нервной системой. Анатомически вегетативная нервная система подразделяется на отделы:

· центральный – это совокупность нервных клеток и волокон, заложенных в головном и спинном мозге;

· периферический – это пограничный симпатический ствол с узлами, вне-и внутриорганные сплетения, отдельные клетки и их скопления в нервных стволах и сплетениях.

Таблица 3

Дифференциальная характеристика основных частей вегетативной нервной системы

Признаки	Части
симпатическая	парасимпатическая
Основные функции	эрготропная - направлена на вегетативно-метаболическое обеспечение различных форм адаптивного целенаправленного поведения (умственной и физической деятельности, реализации биологических мотиваций – пищевой, половой, мотиваций страха и агрессии).	трофотропная – направлена на поддержание динамического постоянства внутренней среды организма (его физико-химических, биохимических, ферментативных, гуморальных и других констант).
возбуждающий медиатор	адреналин	ацетилхолин
тормозной медиатор	эрготамин	атропин
другое название	адренергическая	холинергическая
при преобладании возбудимости	частый пульс, тахипноэ, блеск глаз и расширение зрачков, наклонность к артериальной гипертензии, зябкость, похудание, запоры, тревожность, повышенная работоспособность, особенно в вечернее время, инициативность при пониженной сосредоточенности и др.	замедление пульса, снижение артериального давления, наклонность к обморокам, ожирению, узкие зрачки, апатия, нерешительность, работоспособность лучше в утренние часы
Локализация в гипоталамусе	задние отделы	передние отделы

 

Вся деятельность вегетативной нервной системы контролируется и регулируется корковыми отделами нервной системы (лобными долями, лимбической областью, парагиппокамповой и поясной извилинами). Под лимбической системой понимают ряд корковых и подкорковых структур, тесно взаимосвязанных, имеющих общий характер развития и функции. В лимбическую систему входят образования обонятельных путей, расположенные на основании мозга, прозрачная перегородка, сводчатая извилина, кора задней орбитальной поверхности лобной доли, гиппокамп, зубчатая извилина. Подкорковые структуры лимбической системы: хвостатое ядро, скорлупа, миндалевидное тело, передний бугорок таламуса, гипоталамус, ядро уздечки. Лимбическая система теснейшим образом связана с ретикулярной формацией (лимбико-ретикулярный комплекс) и регулирует ритм сна и бодрствования, сложнейшие инстинктивные и эмоциональные реакции, память, внимание.

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ симпатической нервной системы состоит из нейронов боковых рогов грудных и L_I - L_III сегментов спинного мозга. Аксоны этих клеток проходят в составе передних корешков, затем от них отделяются белые соединительные ветви грудных и поясничных спинномозговых нервов, которые заканчиваются в узлах симпатического ствола. Он располагается на боковой поверхности тел не только грудных и поясничных позвонков, но и шейных и крестцовых.

Симпатический ствол имеет около 24 пар узлов (3 пары шейных - верхние, средние и нижние; 12 пар грудных, 5 - поясничных и 4 - крестцовых). Волокна, которые отходят от симпатического ствола, включают в себя постсинаптические, которые идут к исполнительным органам, и пресинаптические волокна, которые направляются к промежуточным узлам, расположенным между симпатическим стволом и эффекторным органом.

Так, из верхнего шейного симпатического узла формируется симпатическое сплетение сонной артерии, из нижнего - верхний сердечный нерв, образующий симпатическое сплетение в сердце. От грудных узлов иннервируются аорта, легкие, бронхи, органы брюшной полости, от поясничных - органы малого таза.

ПАРАСИМПАТИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА. Состоит из нейронов, расположенных в сером веществе ствола мозга (ядра III, YII, IX, X пар) и в крестцовых сегментах (S_II -S_IY). Аксоны этих клеток идут в составе соответствующих соматических и вегетативных нервов до исполнительного органа, в ткани которого они прерываются (интрамуральные узлы), постганглионарные волокна контактируют с гладкими мышцами и слизистыми оболочками. Волокна, иннервирующие секреторные слезоотделительные клетки, подчелюстную и подъязычную слюнные железы, идут в составе лицевого нерва (а точнее промежуточного нерва). Парасимпатические волокна ядер среднего мозга (в составе глазодвигательного нерва – непарное и парное мелкоклеточное ядро) подходят, соответственно, к ресничной мышце и мышце, суживающей зрачок и участвующей в аккомодации. Волокна ядер продолговатого мозга формируют лицевой, языкоглоточный, блуждающий нервы (верхнее и нижнее слюноотделительные ядра, вегетативное ядро) и обеспечивают парасимпатическую иннервацию сердца, легких, пищеварительной системы. Парасимпатические образования крестцового отдела спинного мозга иннервируют мочеполовые органы и прямую кишку.

2.5.1. ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТРУКТУР ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ:

* боковых рогов спинного мозга на уровне C_YIII - Th_I – цилио-спинальный центр.

Аксоны тел симпатических нейронов в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижний шейный узлы симпатического ствола. Волокна, не прерываясь, заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель, и с гладкими мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам, возникает триада симптомов (синдром Клода - Бернара - Горнера): сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели (птоз), западение глазного яблока (энофтальм);

* узлов пограничного столба - боль жгучего характера, не имеющая точных границ, периодически обостряющаяся, парестезии, гипестезии или гиперестезии, резко выраженные расстройства пиломоторной, вазомоторной, секреторной и трофической иннервации.

* Особое значение имеют поражения четырех шейных симпатических узлов: верхнего, среднего, добавочного и звездчатого. Поражение верхнего шейного узла проявляется в основном нарушением симпатической иннервации глаза (синдром Бернара - Горнера). Боль распространяется на половину лица и даже всю половину туловища. Поражение звездчатого узла проявляется болями и расстройствами чувствительности в верхней конечности и верхнем отделе грудной клетки. При поражении:

* верхних грудных узлов возникают боли и кожные проявления, сочетающиеся с вегетативно-висцеральными нарушениями (затруднение дыхания, тахикардия, боли в области сердца). Обычно проявления более выражены слева.

* нижнегрудных и поясничных узлов проявляется нарушением кожно-вегетативной иннервации нижней части туловища, ног и вегетативно-висцеральными расстройствами органов брюшной полости;

* ганглиев - крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и подъязычного.

1 .Ганглионеврит крылонебного узла (синдром Сладера) - при воспалительных процессах в основной и верхнечелюстной пазухах, решетчатом лабиринте. Характеризуется спонтанными резкими болями в глазу, вокруг орбиты, в области корня языка, верхней челюсти, а иногда в зубах и деснах нижней челюсти. Болевые пароксизмы сопровождаются выраженными вегетативными симптомами: покраснением половины лица, отечностью тканей лица, слезотечением, обильным отделением секрета из одной половины носа. Часто болезненные пароксизмы развиваются ночью, продолжаются от нескольких минут до нескольких часов, прекращаются после смазывания задних отделов носовой полости раствором кокаина с адреналином.

2. Поражение цилиарного узла (синдром Оппенгейма) - приступы резких болей в области глазного яблока или позади него, сопровождающиеся светобоязнью, слезотечением, покраснением коньюнктивы глаза. На коже носа и лба возможны незначительные герпетические высыпания.

3. Поражение ушного узла (невралгия ушного узла) - приступы односторонних болей жгучего характера, продолжающихся от нескольких минут до часа, локализуются в височной области, кпереди от наружного слухового прохода, обычно иррадиируют в нижнюю челюсть, в область подбородка, иногда в зубы и даже в шею. Провоцирующими моментами являются переохлаждение лица, прием горячей пищи, надавливание на точку между наружным слуховым проходом и головкой височно-челюстного сустава. Внутрикожная новокаиновая блокада этой области прекращает приступ.

4. Поражение подчелюстного и подъязычного узлов - проявляется постоянными болями в подчелюстной области и языке, сопровождается усилением слюноотделения. Появление болевых пароксизмов после приема обильной пищи - один из отличительных признаков поражения обоих узлов.

 

2.5.2. ИННЕРВАЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ.

РАССТРОЙСТВА МОЧЕИСПУСКАНИЯ.

 

Мышечная основа мочевого пузыря и прямой кишки состоит преимущественно из гладкой мускулатуры, а поэтому иннервируется вегетативными волокнами. В то же время в состав пузырного и анального сфинктеров входят поперечнополосатые мышцы, что дает возможность произвольного их сокращения и расслабления.

В акте мочеиспускания можно выделить 2 компонента:

· непроизвольно-рефлекторный;

· произвольный.

Рефлекторное опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря сегментарным центрам симпатической (боковые рога спинного мозга на уровне сегментов L₁-L₃) и парасимпатической иннервации (сегменты S₂ – S₄). Симпатическая иннервация осуществляется нижним подчревным сплетением, пузырными нервами, а парасимпатическая иннервация – тазовым нервом. Симпатические волокна сокращают сфинктер и расслабляют детрузор (гладкие мышцы). Парасимпатические волокна вызывают расслабление сфинктера и сокращение детрузора. При повышении тонуса симпатической нервной системы возникает задержка мочи, а возбуждение парасимпатического центра приводит к опорожнению мочевого пузыря.

Поперечнополосатая мускулатура тазовых органов (наружный сфинктер мочевого пузыря) иннервируется половым нервом (S₂ – S₄). Чувствительные волокна от наружного сфинктера уретры направляются в сегменты S₂ – S₄, где и замыкается рефлекторная дуга. Другая часть волокон через систему боковых и задних канатиков направляется к коре больших полушарий. Связи спинальных центров с корой (парацентральная долька и верхние отделы передней центральной извилины) прямые и перекрестные. Кора больших полушарий обеспечивает произвольный акт мочеиспускания. Корковые центры не только регулируют произвольное мочеиспускание, но и могут затормаживать этот акт.

Регуляция мочеиспускания представляет собой своеобразный циклинческий процесс. Наполнение мочевого пузыря приводит к раздражению рецепторов, находящихся в детрузоре, слизистой оболочке пузыря и проксимальной части уретры. От рецепторов импульсы передаются как в спинной мозг, так и в вышестоящие отделы - диэнцефальную область и кору больших полушарий головного мозга. Благодаря этому формируется чувство позыва на мочеиспускание. Пузырь опорожняется в результате координированного действия нескольких центров: возбуждение спинномозгового парасимпатического, некоторого угнетения симпатического, произвольного расслабления наружного сфинктера и активного напряжения мышц брюшного пресса. После завершения акта мочеиспускания начинает преобладать тонус симпатического спинномозгового центра, способствующего сокращению сфинктера, расслаблению детрузора и наполнению пузыря. При соответствующем наполнении цикл повторяется.

Таблица 4

Основные нарушения мочеиспускания

Тип нарушения мочеиспускания	Клинические проявленияя	Очаг поражения в нервной системе
центральный	императивные позывы задержка мочи недержание мочи	Поражение проводящих корково-спинномозговых путей
периферический	парадоксальная ишурия     истинное недержание мочи	Поражение парасимпатического спинномозгового центра Поражение парасимпатического и симпатического спинномозговых центров

 

Задержка мочи возникает при спазме сфинктера, слабости детрузора. Но она обычно имеет преходящий характер. Временная задержка мочи сменяется недержанием мочи вследствие «растормаживания» спинальных сегментарных центров. Это недержание является, по существу, автоматическим, непроизвольным опорожнением мочевого пузыря по мере его наполнения и называется периодическим недержанием мочи. При этом вследствие сохранения рецепторов и чувствительных путей ощущение позыва к мочеиспусканию приобретает характер императивного (больной должен помочиться немедленно, иначе произойдет непроизвольное опорожнение мочевого пузыря).

Парадоксальная ишурия возникает при переполнении мочевого пузыря, когда сфинктер частично раскрывается под давлением мочи, и моча выделяется каплями.

Истинное недержание мочи, паралич мочевого пузыря характеризуется тем, что моча постоянно выделяется каплями, по мере ее поступления в мочевой пузырь

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Дать клиническую характеристику основным синдромам поражения боковых рогов спинного мозга, пограничного столба, ганглиев.

2. Охарактеризовать расстройства функций тазовых органов.

 

ГЛАВА.3. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ.

1. Исследование цереброспинальной жидкости. С целью получения ее для лабораторного исследования выполняется люмбальная пункция. Общее количество составляет 100 - 150 мл. В патологических условиях количество ее может увеличиваться до 800 – 1000 мл. Нормальное давление в положении лежа 110 – 160 мм водного столба, в положении сидя – 240 – 280 мм водного столба. При отсутствии манометра о давлении судят по частоте вытекания капель (в норме до 60 капель в 1 минуту). Относительная плотность цереброспинальной жидкости – 1006 – 1007, pH – 7,4 – 7,6 со слабощелочной реакцией. Нормальная цереброспинальная жидкость бесцветная и прозрачная. В ней определяют клетки, белок, глюкозу, хлориды. У детей старшего возраста и взрослых - 1-5 клеток в 1 мкл. Иногда число клеточных элементов в лабораторных анализах указывается в 3 мкл (например, 15/3). Повышение содержания лейкоцитов в ликворе называется плеоцитозом. В норме содержание белка от 0,1 до 0,3 г/л. Сахар содержится в количестве 0,45 - 0,65 г/л. Содержание хлоридов составляет 125 ммоль/л, калия – 2,9 ммоль/л, натрия 147,9 – 156,6 ммоль/л, кальция – 1,7 ммоль/л, магния – 0,8 ммоль/л и фосфора – 0,6 ммоль/л.

Таблица 5

Изменения спинномозговой жидкости при некоторых заболеваниях

Заболевание	Давление мм.вод. столба	Цвет	Концентрация белка, г/л	Количество клеток 109/л	Концентрация глюкозы ммоль/л
Норма	70 - 200	бесцветная	0,15 – 0,45	0. - 5	2,8 – 4,2
Менингит · серозный   · гнойный	рост до 600 рост до 600	бесцветная   мутная беловатого, зеленоватого цвета	в норме   рост до 0,6 – 0,9 и выше	плеоцитоз лимфоциты плеоцитоз нейтрофилы	в норме   в норме
Опухоль мозга	рост до 600	бесцветная, ксантохромная	рост (от 0,6 до 10,0 и выше)	в норме	в норме
Субарахноидальное кровоизлияние	рост до 600	кровянистая (цвет морса)	рост (до 1,0)	свежие или выщелоченные эритроциты	рост

 

2. Рентгенография черепа и позвоночника. Применяют при внутричерепных заболеваниях, травмах головы, при патологических изменениях в позвонках. Делают в 2-х проекциях – в прямой и боковой, что позволяет выявить переломы костей черепа, усиление сосудистого рисунка, изменения турецкого седла, остеомы, усиление пальцевых вдавлений.

3. Церебральная ангиография – метод, дающий возможность увидеть на рентгенограмме черепа изображение сосудистого русла мозга после введения контрастного вещества в мозговые сосуды. Ангиографические методы условно подразделяют на прямые, при которых производится пункция сонной или позвоночной артерии, и катетеризационные, когда контрастное вещество вводится в магистральные сосуды головы путем их катетеризации через бедренную, подмышечную или плечевую артерии. Церебральная ангиография позволяет уточнить характер и локализацию патологического процесса и применяется в диагностике опухолей головного мозга, пороков развития сосудистой системы (артериальные и артериовенозные аневризмы), некоторых форм инсульта для уточнения показаний к хирургическому вмешательству, а также для контроля результатов ряда хирургических вмешательств. Ангиография важна для исследования коллатерального кровоснабжения и определения скорости мозгового кровотока.

4. Миелография - метод введения контрастного вещества (майодил, воздух, радиоактивный инертный газ - ксенон) в подпаутинное пространство спинного мозга с последующей рентгенографией позвоночника. Метод дает возможность уточнить характер и локализацию патологического процесса. Миелография показана при опухолях спинного мозга, грыжах межпозвонковых дисков, хронических спинальных арахноидитах и других патологических процессах, ограничивающих просвет позвоночного канала. Различают миелографию восходящую и нисходящую в зависимости от вида и относительной плотности контрастного вещества.

5. Компьютерная томография - один из наиболее современных методов исследования в неврологии. Основу составляет аппарат, в котором узкий пучок рентгеновского излучения, направленный на больного, регистрируется после прохождения через ткани высокочувствительным прибором, определяющим поглощение излучения. Данные обрабатываются компьютером, который на дисплее воссоздает картину среза. С помощью компьютерной томографии можно обнаружить незначительные изменения плотности мозга (опухоль, инсульт, гематома и т.д.).

6. Электроэнцефалография (ЭЭГ) - метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы кожи. Регистрация биопотенциалов непосредственно с обнаженного мозга называется электрокортикографией. Регистрация и запись биопотенциалов головного мозга происходит при помощи электроэнцефалографа. Основными компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии покоя являются альфа- и бета-ритмы. При патологических состояниях (судорожных состояниях, инсультах и др.) на ЭЭГ появляются дельта-волны, тета-волны, острые волны, пики-комплексы «волна – пик», пароксизмальная активность.

7. Электромиография - метод регистрации биоэлектрической активности мышц, позволяющий определить состояние нервно-мышечной системы. Этот метод применяется у больных с различными двигательными нарушениями для определения места, степени и распространенности поражения. Применение электромиографического исследования позволяет произвести топическую диагностику поражения корешка, сплетения или периферического нерва, выявить тип поражения (единичный или множественный, аксональный или демиелинизирующий), уровень компрессии нерва при туннельных синдромах, а также состояние нервно-мышечной передачи.

8. Реоэнцефалография - метод исследования церебральной гемодинамики, позволяющий получить показатели интенсивности кровенаполнения головного мозга, состояния тонуса мозговых сосудов и венозного оттока. Метод основан на графической регистрации изменений величины сопротивления тканей головы при пропускании переменного тока.

9. Эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ) - метод исследования головного мозга с помощью ультразвука. Этим методом измеряется латеральное смещение медиально расположенных структур головного мозга, для чего при помощи регистрации отраженных ультазвуковых импульсов (эхо-сигналов) определяют и сравнивают расстояние от симметричных точек поверхности головы слева и справа до III желудочка, прозрачной перегородки и эпифиза. Отклонение срединного М-Эхо более чем на 2 мм в одну из сторон должно рассматриваться как патология. Наиболее информативным показателем объемного поражения полушария большого мозга следует считать смещение срединного М-Эхо в сторону здорового полушария. Появление на эхоэнцефалограмме большого числа отраженных сигналов между начальным комплексом и М-Эхо указывает на наличие отека головного мозга.

10. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) - метод основан на эффекте Допплера, который состоит в уменьшении частоты ультразвука, отражаемого от движущейся среды, в том числе от движущихся эритроцитов крови. Сдвиг частоты (допплеровская частота) пропорционален скорости движения крови в сосудах и углу между осью сосуда и датчика. УЗДГ позволяет чрескожно производить измерение линейной скорости кровотока и его направления в поверхностно отделах сонных и позвоночных артерий.Оценка направления кровотока по сосудам, потенциально являющимся коллатералями, дает возможность установить источник коллатерального кровообращения. Метод не заменяет полностью ангиографию, но значительно расширяет возможности объективизировать недостаточность мозгового кровообращения. Метод применим не только для первичной диагностики, но и для динамического наблюдения и оценки эффективности медикаментозного и хирургического методов лечения.

11. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод основан на регистрации электромагнитного излучения, испускаемого протонами после их возбуждения радиочастотными импульсами в постоянном магнитном поле. Излучение протонами энергии в виде разночастотных электромагнитных колебаний происходит параллельно с процессом релаксации - возвращением протонов в исходное состояние на нижний энергетический уровень. Контрастность изображения тканей на томограммах зависит от времени, необходимого для релаксации протонов, а точнее от двух его компонентов: Т1- времени продольной и Т2- времени поперечной релаксации. Исследование в режиме Т1 дает более точное представление об анатомических структурах головного мозга (белое, серое вещество), в то время как изображение, полученное при исследовании в режиме Т2, в большей степени отражает состояние воды (свободная, связанная) в тканях. Помимо получения анатомических изображений, МРТ позволяет изучать концентрацию отдельных метаболитов или, выполненная в сосудистом режиме, получить изображение сосудов, кровоснабжающих мозг. С помощью МРТ может быть определено положение у больного двигательных, зрительных или речевых центров мозга, их отношение к патологическому очагу - опухоли, гематоме. Метод позволяет выявить органические процессы (опухоли, кисты, паразиты) в нервной системе, атеросклеротические бляшки в сосудах мозга и т.д.