З.В. Зверева, Московская областная детская психоневрологическая больница, Москва
Детские церебральные параличи (ДЦП) - собирательный термин, объединяющий синдромы, возникшие в результате повреждений головного мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. ДЦП представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением.
По современным оценкам частота ДЦП достигает 2 случаев на 1000 новорожденных детей. Несмотря на улучшение качества неонатологической помощи, снижение детской смертности за последние десять лет, тенденции к снижению заболеваемости ДЦП в нашей стране и в других странах не наблюдается. Реабилитация (абилитация) больных с детскими церебральными параличами составляет одну из наиболее сложных медико-социальных проблем в детской неврологии и педиатрии. Патогенетические механизмы реабилитации (абилитации) и патогенетическая симптоматическая фармакотерапия при ДЦП тесно связаны с патокинезом заболевания.
Сруктурно-функциональная организация двигательных функций и нейрофизиологические механизмы дцп
Здоровый ребенок рождается «таламо-паллидарным» и движения новорожденного продиктованы этим созревшим уровнем координации. Полноценное моторное развитие ребенка обеспечивается двумя взаимосвязанными и взаимозависимыми процессами: 1) развитием постуральных рефлексов (рефлексов позы), которые представлены двумя типами автоматических реакций - выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни и на протяжении 5-6 лет; 2) торможением врожденных рефлекторных автоматизмов, а также торможением и модификацией двигательных реакций, которые по мере развития становятся ненужными и мешают произвольной целенаправленной двигательной активности. Постуральные реакции возможны только при нормальном мышечном тонусе и, в свою очередь, гарантируют физиологическую основу мышечного тонуса.
Развитие движений проходит следующие стадии: поднятие головы в положении на животе, поворот со спины на живот, поднятие верхней части туловища вначале на согнутых, а затем на вытянутых руках, ползание на животе, поднятие туловища на вытянутых руках и согнутых ногах, ползание на четвереньках, свободное стояние и ходьба на разогнутых ногах с сохранением равновесия.
У здорового ребенка уже с первых месяцев жизни можно привлечь внимание к выполнению того или иного задания, т.е. включить его в произвольную двигательную активность. Волевые движения оставляют более глубокий след в памяти, чем пассивные. Многократное повторение определенных движений самим ребенком способствует выработке устойчивого двигательного стереотипа, который в свою очередь предопределяет своевременное развитие речи и психики и предупреждает вторичную задержку речевого и психического развития. Обучение движениям идет параллельно приобретению сенсорного опыта и полностью зависит от него благодаря такой важнейшей морфофункциональной особенности нервной системы как пластичность.
ДЦП является следствием перинатальных повреждений мозга, разных по этиологии и сложности патогенеза. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30-40% детей имеются аномалии развития мозга - микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие различных отделов и др. Дистрофические изменения мозговой ткани, являющиеся следствием глубоких циркуляторных расстройств, проявляются диффузным или очаговым глиозом, кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией, обызвесвлением ганглиозных клеток. Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточная миелинизация нервных проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения. Специфика морфологических нарушений зависит также от степени зрелости плода к рождению.
Повреждение морфологических структур с нарушением функциональных связей приводит к возникновению новых патологических систем (сформировавшиеся неврологические синдромы) с последующим нарушением качества жизни и социальной адаптации.
Клинические синдромы ДЦП:
1. Двигательные нарушения (основной клинический синдром).
2. Ортопедические осложнения.
3. Психические и речевые нарушения.
4. Судороги.
5. Нарушения зрения, слуха и другие.
По данным зарубежных и отечественных авторов и наших собственных наблюдений до 85% больных ДЦП имеют сочетанные синдромы. Заболевание характеризуется высокой степенью инвалидизации.
Для всех форм ДЦП характерно нарушение мышечного тонуса в виде его повышения (при спастических парезах и параличах), понижения (при атонически-астатических формах), переменного состояния (при гиперкинетических формах). Наиболее частым является спастическое повышение мышечного тонуса.
В основе патокинеза двигательных нарушений при ДЦП - аномальное распределение мышечного тонуса, что обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга, растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата, нарушением реципрокной иннервации. Формируется патологический двигательный стереотип с нарушением координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.
Классификация детских церебральных параличей (по мкб 10)
G 80.0 - Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетрапарез).
G 80.1 - Спастическая диплегия (болезнь Литтла).
G 80.2 - Детская гемиплегия (гемиплегическая форма).
G 80.3 - Дискинетический церебральный паралич (гиперкинетическая форма).
G 80.4 - Атактический церебральный паралич (атонически-астатическая форма).
G 80.8 - Другой вид детского церебрального паралича (смешанные формы: спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая, спастико-атактико-гиперкинетическая).
G 80.9 - Детский церебральный паралич неуточненный.
В скобках приведены родственные термины классификации К.А. Семеновой, используемые в России: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемиплегическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.
Клинические проявления церебральных параличей формируются на первом году жизни. Ранняя диагностика задержки психомоторного развития и неврологических симптомов, свидетельствующих о формировании церебрального паралича, основывается на знании становления двигательных, речевых и психических навыков у здорового ребенка в различные возрастные периоды. К наиболее информативным характеристикам относятся: уровень двигательного развития, поза, мышечный тонус, тонические рефлекторные реакции, безусловные рефлексы, реакция выпрямления и равновесия, речь, психические реакции.
Начальная резидуальная стадия заболевания характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. На основе имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться патология оптико-пространственного гнозиса (зрительной ориентировки в пространстве), схемы тела, праксиса (последовательности действий в различных ситуациях), стереогноза (определение формы предмета на ощупь). Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией и слабостью контактов с окружающими. У детей с начальной резидуальной стадией заболевания нередко после 2-5 лет постепенно начинают развиваться двигательные, психические и речевые функции, причем тем более активно, чем раньше начато систематическое лечение.
Конечная резидуальная стадия характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчетливым становится характер психических и речевых расстройств. Наряду с нарушением эмоционально-волевой сферы и астенизацией имеют место нарушения корковых функций -дизграфия, акалькулия и другие, препятствующие обучению ребенка. В этой стадии заболевания дети в части случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми навыками. В других случаях быстро нарастают множественные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психика.
Ограничение или отсутствие движений в ряде суставов постепенно приводит к структурным изменениям в мышцах, суставах, связочном аппарате. Однако различные проявления нарушений моторики в поздней резидуальной стадии не могут быть отнесены только к патологии опорно-двигательного аппарата, поскольку это является недооценкой неврологической сущности механизмов формирования патологических установок и деформаций в конечностях. Патологическая импульсация, поступающая в мозг от измененных мышц, связок и суставов является активным стимулятором дальнейшего развития патологического процесса в центральных отделах двигательного анализатора. Следовательно, прекращение лечения ребенка с ДЦП даже в поздней резидуальной стадии, в том числе со спастическими формами, приводит к дальнейшему развитию контрактур и деформаций и утяжелению состояния пациента. Особенно это относится к пубертатному периоду.
