I. Парциальные (фокальные) припадки:
А. Парциальные простые:
1. Двигательные с маршем (джексоновские), без марша –адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка речи).
2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического характера).
3. Вегетативные (вегетативно-висцеральные).
4. С психопатологическими проявлениями:
Сумеречные состояния (псевдоабсансы височные, спутанность сознания, острые пароксизмальные делириозные, аффективные, реже ступорозные состояния);
Автоматизмы (психомоторные припадки);
Припадки нарушения восприятия;
Галлюцинаторные припадки (иногда сопровождающиеся сложными сценами) – зрительные, слуховые, обонятельные вкусовые (без объекта) и головокружения;
Идеаторные припадки (навязчивые мысли, ментизм);
Дисфорические пароксизмы.
Б. Парциальные сложные:
1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).
2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).
В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.
II. Генерализованные припадки:
А. Абсансы:
1. Простые.
2. Сложные:
Атонические;
Гипертонические;
Акинетические.
Б. Судорожные припадки:
Тонико-клонические;
Тонические;
Клонические;
Миоклонические.
III. Неклассифицируемые припадки.
Клиника
Припадки при идиопатической эпилепсии возникают в детском или юношеском возрасте (5-15 лет). Имеется склонность к увеличению частоты припадков с течением заболевания. Припадки реже одного раза в месяц называются редкими, от одного раза в неделю до 1 раза в месяц – припадки средней частоты, чаще чем 1 раз в неделю – частые припадки. Постепенно по мере прогрессирования заболевания изменяется характер припадков.
Наиболее типичным является генерализованный тонико-клонический припадок. Начало его, как правило, внезапное, в случае симптоматической эпилепсии может наблюдаться аура припадка. Аура носит один и тот же характер: могут быть вегетативные проявления, ощущения в части туловища, появление запаха, слухового или зрительного образа, иногда появляется моторный компонент в ауре. Длится аура несколько секунд. Затем утрачивается сознание. Больной падает как подкошенный, при этом может издавать крик. Крик обусловлен спазмом голосовой щели и сокращением мышцы диафрагмы и грудной клетки. Сначала появляются судороги тонического характера. Конечности и туловище вытягиваются и находятся в состоянии напряжения, дыхание задерживается, шейные вены набухают, кожные покровы становятся бледными и затем синюшными вследствие гипоксии. Челюсти при этом крепко сжаты. Длится эта фаза 15-20 секунд. Следующая фаза – фаза клонических судорог. Это толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Длится эта фаза 3-5 минут. Дыхание при этом восстанавливается, становится хриплым. Изо рта вытекает пена, нередко окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Постепенно судороги в конечностях уменьшаются и мышцы расслабляются. В этот период больной не реагирует ни на какие раздражители. Зрачки расширены, не реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются, может наблюдаться симптом Бабинского. В этой стадии может произойти непроизвольное мочеиспускание. Затем больной может прийти в сознание или, не приходя в него, погружается в постприпадочный (постиктальный) сон. После сна больной ощущает головную боль, боли в мышцах, однако сам припадок полностью, либо частично амнезируется.
К генерализованным относятся припадки типа абсанс. Простой абсанс характеризуется потерей сознания на несколько секунд. Лицо бледнеет, взгляд останавливается. При этом больной может продолжать начатое движение, либо просто замолкает в разговоре. Сложный абсанс сочетается либо с потерей мышечного тонуса, либо с миоклониями, либо с обездвиженностью, либо с движениями вращательного или разгибательного характера, либо с вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гиперемия, потоотделение). Нередко простые абсансы следуют один за одним, т.е. серией, тогда это носит название пикнолепсия. При продолжительности абсансов в течение нескольких часов можно говорить о статусе абсансов. Сознание при этом изменено или сумеречное, однако, комы нет.
Симптоматическая эпилепсия характеризуется чаще всего парциальными припадками.
К ним относятся джексоновские припадки (моторные или сенсорные). Судороги возникают в какой-либо части конечности, затем может произойти расширение зоны судорог (с кисти на предплечье и плечо, а затем на нижнюю конечность). Возникает так называемый марш припадка. Судороги распространяются в соответствии с расширением зоны эпилептического возбуждения по передней центральной извилине. Если подобные процессы происходят в задней центральной извилине, то возникает сенсорная джексоновская эпилепсия. Она проявляется ощущением ползания мурашек в конечностях.
Адверсивные припадки характеризуются тоническим поворотом глаз и головы в сторону, противоположную очагу. Все парциальные моторные припадки могут генерализоваться.
Сенсорные парциальные припадки при симптоматической эпилепсии характеризуются большим разнообразием. Тип припадка зависит от места локализации эпилептогенного очага. При его локализации в височной доле может быть ощущение неприятного привкуса во рту, дурного запаха, ощущение шума, треска, шелеста, музыки или криков. При локализации в затылочной доле, возникают зрительные феномены. Они проявляется яркими искрами, блестящими шарами, лентами. Могут искажаться предметы, изменяется их размер и формы. При теменно-височной локализации возникает чувство страха, ужаса, блаженства, радости. Вегетативные феномены проявляется сердцебиением, усиленной перистальтикой кишечника, тошнотой, позывами на мочеиспускание и дефекацию.
Особое место занимают парциальные припадки с психопатологическими проявлениями. Очаг патологической активности при этих припадках локализуется в лобной, височно-лобной или теменной области.
К таким припадкам относится сумеречное состояние сознания в течение нескольких минут или часов с полной или частичной отрешенностью от окружающей действительности. По окончании припадка наблюдается полная амнезия.
Иногда возникают психические феномены типа deja vue или jamais vue, т.е. уже виденного или никогда не виденного. При этом больной либо воспринимает как знакомую никогда не виденную обстановку, либо не узнает привычное для него место. Подобные феномены могут быть в отношении слуховых образов, либо в отношении конкретных жизненных ситуаций. Больному кажется, что подобная ситуация с ним уже была в жизни.
Иногда возникают состояния типа амбулаторного автоматизма. В состоянии суженного сознания больные могут передвигаться с места на место, переезжать из города в город. Припадок длится несколько часов или дней. События, совершенные в припадке, в последующем подвергаются амнезии.
Диагностика
Основывается на данных анамнеза. Заподозрить эпилепсию можно по наличию стереотипных повторяющихся припадков с моторными, сенсорными или психическими проявлениями.
Основным методом диагностики при эпилепсии является электроэнцефалография. При наличии эпилептической активности на ЭЭГ обнаруживаются пики активности, остроконечные волны. Спонтанная эпилептическая активность выявляется лишь у 50% больных, поэтому для ее появления применяют провокационные пробы с фармакологическими веществами (бемегрид или коразол), либо функциональные пробы с гипервентиляцией или фото- и фоностимуляцией. Иногда проводят круглосуточное мониторирование ЭЭГ с видеонаблюдением. Для типичных абсансов на ЭЭГ характерно появление комплексов пик-волна частотой 3 в 1 секунду.
Эхо-энцефалография выявляет смещение срединных структур при опухолевых процессах или гематомах.
При подозрении на объемный процесс проводят исследование глазного дна. При опухолевом процессе выявляется застойные явления на глазном дне.
Кроме этого используют рентгенологические исследования, такие как МРТ и КТ. В некоторых случаях требуется проведение ультразвуковой допплерографии (для выявления больших аневризм сосудов).
Лечение
При лечении эпилепсии необходимо соблюдать следующие принципы:
1) Индивидуальность лечения. Необходимо учитывать токсичность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Доза препаратов зависит от возраста больного, частоты припадков, вида припадков (ночные или дневные).
2) Непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение продолжается в течение 2-3 лет и отменяется через 1 год после нормализации ЭЭГ.
3) Комплексность лечения. Назначается этиотропное, патогенетическое, симптоматическое лечение. В зависимости от причины болезни назначаются рассасывающие, дегидратационные препараты.
4) Преемственность. При переездах больного с одного места жительства на другое, при смене учреждений врачебного наблюдения больной должен иметь на руках подробное описание препаратов, получаемых им, дозы принимаемых средств. В случае необходимости замены препарата процесс осуществляется медленно и постепенно.
Среди антиэпилептических препаратов можно назвать следующие.
Для лечения припадков любых видов используется депакин или вальпроат натрия. Он эффективен при генерализованных судорожных припадках, абсансах, парциальных припадках.
Для лечения абсансной эпилепсии могут использоваться препараты типа суксилеп, морфолеп.
Для лечения эпилепсии с генерализованными припадками используются барбитураты, дифенин.
Для лечения эпилепсии, проявляющейся припадками с психопатологическими проявлениями, целесообразно использовать карбамазепин, финлепсин, клоназепам.
