A. Недостатність глікогенфосфорилази печінки

B. Порушення глюконеогенезу

C. Недостатність глікогенсинтази

D. Недостатність гексокінази

E. Недостатність глюкокінази

87. У стресовій ситуації виділення адреналіну стимулює розпад глікогену в печінці, серці, скелетних м'язах. Продуктом розпаду в печінці є глюкоза, а в м'язах кожна молекула глюкозо-6-фосфату проходить шлях гліколітичного перетворення та в умовах нестачі кисню призводить до утворення:

A Сукцинату

B. Лактату

C. Оксалоацетату

D. Ізоцитрату

E. Фумарату

88. У новонародженої дитини після годування молоком спостерігалися диспептичні розлади (диспепсія, блювота). При годуванні розчином глюкози ці явища зникали. Вкажіть фермент, що бере участь в перетравленні вуглеводів, недостатня активність якого приводить до вказаних розладів.

A. Сахараза.

B. Амілаза.

C. Лактаза.

D. Ізомальтаза.

Е. Мальтаза.

89. Під час харчування новонародженої дитини молоком матері з`явилися блювання, метеоризм, пронос. Про спадкову недостатність якого ферменту слід думати?

A. Ізомерази

B. Мальтази

С. Лактази

D. Оліго-1,6-глюкозидази

E. Пепсину

90. У крові дитини виявлено високий вміст галактози, концентрація глюкози понижена. Спостерігається катаракта, розумова відсталість, розвивається жирове переродження печінки. Яке захворювання має місце?

А. Цукровий діабет

В. Лактоземія

С. Стероїдний діабет

D. Галактоземія

Е. Фруктоземія

91.У дитини 1 місяця життя спостерігається жовтяниця, збільшення розмірів печінки судоми, гіпотонія м’язів, блювання. При лабораторному дослідженні крові виявлено підвищення вмісту галактози, аналіз сечі виявив галактозурію. Діагноз – галактоземія. Активність якого ферменту різко зменшена?

А. Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази.

В. Гексокінази.

С. Глюкозо-1-фосфатази.

D. Лактази.

Е. Фосфофруктокінази.

92. У дитини виявили галактоземію. Концентрація глюкози в крові суттєво не змінюється. Дефіцитом якого ферменту зумовлене це захворювання?

A. галактозо-1-фосфатуридилтрансферази

B. Аміло-1,6-глюкозидази

C. Фосфоглюкомутази

D. Галактокінази

E. Гексокінази

93. У хлопчика 2 років спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. В крові підвищена концентрація цукру, однак тест толерантності до глюкози в нормі. Вкажіть, спадкове порушення обміну якої речовини є причиною цього:

A. Глюкози

B. Фруктози

C. Галактози

D. Мальтози

Е. Сахарози

94. В реанімаційне відділення було доставлене немовля із такими ознаками: блювота, діарея порушення росту і розвитку, катаракта, розумова відсталість. Був поставлений діагноз галактоземія. Дефіцит якого фермента має місце?

А. Галактокінази

В. Гексозо-1-фосфатуридилтрасферази

С. УДФ глюкозо-4-епімерази

D.УДФ глюкозо-пірофосфорилази

Е. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

95. Новонароджена дитина відмовляється від їжі, в неї розвинулось блювання, пронос, а з часом виникло помутніння кришталика. При обстеженні: цукор в крові - 8,5 ммоль/л, а в сечі - 1%. Який найбільш вірогідний діагноз?

A. Галактоземія

B. Алкаптонурія

C. Тирозиноз

D. Фенілкетонурія

Е. Цистинурія

96. Галактоземія – тяжке захворювання новонароджених. Недостатність якого ферменту є молекулярною основою галактоземії?

A. Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази

B. Фосфофруктокінази

C. Гексокінази

D. Лактази

E. Галактокінази

97. У 6-ти місячної дитини спостерігається блювота та діарея після вживання фруктових соків. В крові підвищений рівень фруктозо-1- фосфату. Це пов’язано із спадковою нестачею ферменту:

А. Гексокінази

В. Фруктокінази

С. Фруктозо-1- фосфатальдолази

D.Галактокінази

Е. Фосфорилази

98. Після переходу з грудного вигодовування на їжу, що містить сахарозу, у дитини з'явилися судоми і блювота після їжі. У крові після прийому їжі, що містить фруктозу визначається гіпоглікемія. Із спадковою недостатністю якого ферменту це пов'язано?