Сопутствующие симптомы и патологические процессы.

У детей, страдающих шизофренией, часто наблюдаются также другие симптомы и нарушения, такие как депрессия, слуховые расстройства, поведенческие проблемы и суицидные наклонности. В 70% случаев у больных помимо шизофрении обнаруживаются симптомы других заболеваний, в большинстве случаев — поведенческие расстройства или депрессии (А.Т. Russell, Bott & Sammons, 1989). Учитывая тот факт, что на протяжении длительного периода времени аутизм и шизофрения считались взаимосвязанными формами патологии, интересно отметить, что у детей, страдающих шизофренией, не наблюдается повышенного риска заболевания аутизмом и другими тяжелыми расстройствами, вызванными нарушениями развития.

В большинстве случаев при детской шизофрении болезнь развивается не внезапно, а постепенно; при этом у 90% больных до наступления болезни не зафиксированы случаи поведенческих или психических расстройств (А. Т. Russell, 1994). Так, у Марии признаки расстройства поведения и проблемы в общении начали проявляться значительно раньше, чем психотические симптомы. Учитывая биографию больных, предшествующую началу заболевания, сложно определить, являются ли сопутствующие симптомы детской шизофрении предвестниками болезни, ее ранними проявлениями или побочными эффектами (J. R. Asarnow & Asarnow, 1996).

Распространенность шизофрении.

Частота заболеваемости шизофренией, чрезвычайно редко встречающейся среди детей в возрасте до 12-ти лет, возрастает в подростковом возрасте, и имеет критический возраст наступления между 20-25 годами (Remschmidt, Schultz, Martin, Warnke & Trott, 1994):

— Распространенность заболевания шизофренией составляет, по различным оценкам, от 0,14 до 1,0 случая на 10 000 детей.

— Шизофрения встречается среди взрослых в 100 раз чаще, чем среди детей (Bromet & Fennig, 1999).

— Детская шизофрения наступает в более раннем возрасте (2-4 года) у мальчиков (Hafner, Hambrecht, Lofeer, Munk-Jorgenson & Reichler-Rossier, 1998), и встречается в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Однако указанные половые различия исчезают в подростковом возрасте (Franzier et al, 1997).

Причины большей распространенности заболевания у лиц мужского пола пока неизвестны; высказывались предположения, что этот факт объясняется общей биологической уязвимостью мальчиков перед неврологическими расстройствами (general biological vulnerability of males for neurological disorders), либо различной этиологией (происхождением) процессов у мальчиков и девочек. У взрослых шизофрения встречается чаще среди представителей низших социально-экономических слоев населения. Однако мы не располагаем достаточной информацией о связи между социальными факторами и распространенностью детской формы шизофрении. Уровень заболеваемости и характер симптомов у взрослых, страдающих шизофренией, отличается значительным сходством среди представителей различных культур, народов и расовых групп (Bromet & Fennig, 1999), однако и в этом случае мы не располагаем достаточной информацией о наличии кросс-культурных паттернов заболевания среди детей (J. R. Asarnow & Asarnow, 1994).

Итоги раздела.

— Шизофрения чрезвычайно редко встречается среди детей в возрасте до 12 лет — значительно реже, чем среди подростков и взрослых.

Причины заболевания.

Современные взгляды на причины шизофрении базируются па модели предрасположенности и стресса (vulnerability-stress model), в которой подчеркивается роль взаимодействия между предрасположенностью, стрессовыми и защитными факторами в процессе развития. К факторам предрасположенности относятся: генетический риск, поражения центральной нервной системы, отсутствие условий, необходимых для обучения, или патологические формы семейных отношений. К стрессорам относятся события, увеличивающие вероятность шизофренических эпизодов, в частности события, способные повлиять на всю дальнейшую жизнь ребенка, например, смерть близкого родственника; либо источники хронического стресса, такие как грубое обращение с ребенком в семье. Защитные факторы включают условия, уменьшающие вероятность шизофренических эпизодов у лиц, относящихся к группе риска; к таким факторам относятся: высокий уровень развития интеллекта, социальных навыков или благоприятная обстановка в семье.

Модель предрасположенности и стресса учитывает сложность и многообразие механизмов развития шизофрении. Так, например, ребенок с генетической предрасположенностью к шизофрении может иметь нарушения центральной нервной системы, вследствие чего появляются проблемы, связанные с концентрацией внимания и переработкой информации. Подобные проблемы, возникающие у ребенка, отличающегося низким уровнем интеллекта и находящегося в неблагоприятной домашней среде, могут еще более повысить риск шизофренического эпизода, тогда как те же нарушения у ребенка с высоким уровнем интеллекта, и находящегося в благоприятной домашней среде, вероятно, не приведут к увеличению риска заболевания. Таким образом, возникновение шизофрении в конкретном случае будет зависеть от характера взаимодействия стойких психобиологических факторов предрасположенности (enduring psycho-biological vulnerabilities), агрессоров окружающей среды, биологических стрессоров и защитных факторов, обусловленных характером развития ребенка и благоприятных семейных условий. Несмотря на генетическую предрасположенность к шизофрении, вероятность шизофренических эпизодов велика только в тех случаях, когда предрасположенный к заболеванию человек подвергается также достаточно сильному воздействию стрессовых факторов определенного типа, а также не располагает достаточными ресурсами для сопротивления болезни (J. R. Asarnow & Asarnow, 1996).

Биологические факторы.

Предварительные результаты исследований свидетельствуют о сильном влиянии генетических факторов на вероятность заболевания шизофренией в детстве, которая даже превышает вероятность заболевания в зрелом возрасте (Tsuang, 2000). В частности, количество случаев шизофрении среди родственников больных детей приблизительно в два раза превышает количество случаев заболевания родственников взрослых, больных шизофренией. В ходе одного из первых сравнительных исследований монозиготных и дизиготных близнецов была обнаружена 88% и 23% вероятность, соответственно, заболевания обоих близнецов до 15-летнего возраста (Kallman & Roth, 1956).

Эти данные в целом подтверждают, что детская шизофрения является более тяжелой формой шизофрении (Rosenthal, 1970). Хотя уже имеется несколько сообщений об обнаружении генов, потенциально ответственных за возникновение шизофрении у взрослых (Pulver, 2000), аналогичные данные для детей только начинают появляться (Gordon, Krasnewich, White, Lenane & Rapoport, 1994).

Наличие дисфункций центральной нервной системы у лиц, страдающих шизофренией, а также факт значительного улучшения состояния больных в результате приема медикаментов свидетельствуют о том, что шизофрения является расстройством мозга (D. A. Lewis & Lieberman, 2000). Однако до сих пор не найдено общего для всех случаев заболевания поражения мозга (brain lesion), а повреждения, которые в некоторых случаях были обнаружены, не являются специфическими для шизофрении.

Ключевым для понимания феномена шизофрении является вопрос, почему генетически обусловленное нейробиологическое расстройство не имеет клинических проявлений до 15-20-летнего возраста, а затем начинает прогрессировать, в результате чего дееспособность пораженных болезнью лиц все более снижается. Пытаясь объяснить данный феномен, исследователи предложили модель неврологического развития шизофрении (neurodevelopmental model), согласно которой в силу генетической предрасположенности, а также отклонений в неврологическом развитии в раннем возрасте, нарушаются связи между различными структурами мозга, в том числе между префронтальной (предлобной) корой (prefrontal cortex) и отдельными участками лимбической системы (Raedler, Knable & Weinberger, 2000; Selemon & Goldman-Rakic, 1999). Нарушенная нейронная структура становится более подверженной дисфункциям под воздействием процессов развития и полового созревания, вызывающих синаптические и гормональные изменения, а также в результате воздействия стрессов (D. A. Lewis & Lieberman, 2000). Нейрохимически прогрессивные изменения, возникающие на ранних стадиях шизофрении, по-видимому, опосредуются (mediated) допаминовой и глютаминовой системами (dopamine and glutamine systems) (Lieberman, 1999). Данная модель, подчеркивающая роль развивающейся в раннем возрасте невропатологии при шизофрении, подтверждается данными о том, что у младенцев и детей нарушения развития центральной нервной системы обнаруживаются раньше, чем психотические симптомы, выражающиеся в моторном и когнитивном дефицитах и в нарушении социального взаимодействия (Marenko & Weinberger, 2000).

До сих пор проведено лишь небольшое число исследований, включающих вскрытие, изучение снимков мозга, а также нейрохимические исследования детей, страдающих шизофренией. Однако те немногие данные, которые получены исследователями детской формы шизофрении, позволяют говорить о наличии различных анатомических и неврологических патологий, что подтверждается результатами изучения шизофрении у взрослых (Sowell, Toga & Asarnow, 2000). В частности, при вскрытии человека, умершего в возрасте 22-х лет, первые признаки шизофрении у которого проявились в 10-летнем возрасте, были обнаружены патологии нескольких участков головного мозга, включая ствол, таламус и лобную кору (Casanova, Carosella, Klienman, 1990). Результаты исследований снимков мозга детей, страдающих шизофренией, позволяют с высокой степенью вероятности предположить наличие нарушений (disruptions) на ранних этапах развития мозга (Alagband-Rad, Hamburger, Giedd, Frazier & Rapoport, 1997; Frazier et al., 1996).

Нейропсихологические исследования свидетельствуют о том, что для детей, страдающих шизофренией, характерны дефицит внимания и дефицит процессов переработки информации, обнаруженные также у взрослых, страдающих шизофренией. Результаты выполнения этими детьми заданий по переработке информации, значительно сильнее снижаются, по сравнению с результатами других детей, при увеличении количества поступающей информации, подлежащей переработке. Более того, запись показателей активности мозга во время выполнения таких заданий свидетельствует о наличии ограниченных ресурсов когнитивной переработки информации (Strandbund, Marsh, Brown, Asarnow & Guthrie, 1994). В целом результаты нейропсихологических исследований позволяют говорить о недостаточном развитии нейронных структур, участвующих в активизации и распределении ресурсов, требующихся для переработки информации (R. F. Asarnow et al., 1994).

Факторы среды.

Детская шизофрения является наследственным (familial) заболеванием, однако тот факт, что не во всех 100% случаев при заболевании шизофренией одного из монозиготных близнецов заболевает и второй, говорит о том, что на вероятность возникновения детской шизофрении оказывают влияние не только генетические факторы. Негенетические факторы (nongenetic factors), включающие инфекционные и токсические, а также травматические и стрессовые воздействия в период пренатального и постнатального развития, возможно, также играют определенную роль в развитии шизофрении, по-видимому, оказывая более опосредованное влияние на неврологическое развитие (Marcelis et al., 1998). Что касается других негенетических факторов, повышенная подверженность психическим заболеваниям родителей детей, страдающих шизофренией, вероятно, негативно сказывается на их способности полноценно выполнять родительские функции по отношению к своим детям.

Влияние психологического стресса на этиологию шизофрении наиболее ярко проявляется в исследованиях лиц, относящихся к группам повышенного риска (high risk samples), у которых наступление болезни принято связывать с сильными семейными стрессами. В силу редкости заболевания исследователям удалось выявить наличие детской шизофрении среди лиц, относящихся к группам повышенного риска, лишь в незначительном числе случаев. Есть сообщение о двух детях, относящихся к группе повышенного риска, у которых развилась шизофрения в возрасте 10-ти лет (Fish, 1987). Очевидно, что на основании только двух случаев заболевания невозможно сделать каких-либо выводов. Однако следует отметить, что из всех детей, относящихся к группе риска и участвовавших в исследованиях, лишь эти двое детей подвергались грубому физическому обращению, а их матери страдали шизофренией. У обоих детей также наблюдалась задержка и дезорганизация моторного и/или визуально-моторного развития, а также задержка физического роста (Fish, 1987).

В результате наблюдений в домашней обстановке за братьями и сестрами, а также за дизиготными близнецами, страдающими шизофренией, был установлен факт связи между неблагоприятными семейными условиями (family disturbances) и развитием симптомов, связанных с шизофренией (schizophrenia-spectrum outcomes) (Kallman & Roth, 1956). При исследовании условий жизни братьев или близнецов, имеющих диагноз шизоидность или шизофрения, более чем в 80% случаев были обнаружены психические отклонения у кого-либо из родителей, серьезные экономические проблемы или факт развода родителей, в то время как в семьях детей (относящихся к группе риска), у которых шизофрения не развилась, аналогичные неблагоприятные семейные условия наблюдались только в 65% случаев. В целом высокий уровень проблем во всех исследованных семьях, возможно, объясняет тот факт, что в каждой из этих семей, по крайней мере, один ребенок страдал шизофренией.

Была проведена серия интересных исследований, описывающих домашнюю обстановку детей, страдающих шизофренией, а также детей, страдающих шизотипическим расстройством личности (ШРЛ) (schizotypal personality disorder, SPD) (J. R. Asarnow, Tompson & Goldstein, 1994). Дети и подростки, страдающие шизотипическим расстройством, обнаружили дефициты навыков социального и межличностного взаимодействия, выраженные в остром дискомфорте в отношениях с близкими и родственниками и в когнитивных и перцептивных искажениях и странностях. Хотя правомерность постановки диагноза шизотипического расстройства в детстве является спорной, шизотипические симптомы, такие как социальная изоляция и нарушения процессов мышления, могут являться предвестниками шизофрении (J. R. Asarnow, 1998). Так, эксперты (raters) могут отличить детей, у которых впоследствии развилась взрослая форма шизофрении, от их здоровых братьев и сестер, на основании анализа домашних видеозаписей, сделанных в период, когда детям еще не исполнилось восьми лет (Grimes & Walker, 1994; Walker & Lewine, 1990).

Родители детей, страдающих шизофренией или шизотипическим расстройством личности, отличаются от родителей детей, страдающих депрессией, более высокими показателями по шкале коммуникативной девиантности (communication deviance), измеряющей уровень нарушений процессов внимания и мышления, проявляющихся в сфере межличностного общения. Дети из семей с высоким уровнем коммуникативной девиантности отличаются наличием наиболее серьезных нарушений, а также наиболее низким уровнем внимания (poorest attentional functioning). Эти данные свидетельствуют о том, что коммуникативная девиантность может быть связана с тяжелой формой шизофрении, либо о том, что характер взаимодействий в семье может способствовать увеличению тяжести дисфункций (J. R. Asarnow, Goldstein, Ben-Meir, 1988). Родители детей, страдающих шизофренией, также более склонны сурово отчитывать своих детей, чем родители депрессивных или нормальных детей.

В целом можно сказать, что наблюдения за семьями детей, страдающих шизофренией, свидетельствуют о наличии стресса, подавленности и трагических переживаний, которые нередко испытывают близкие больных (J. R. Asarnow & Asarnow, 1996). Мы можем привести слова Джун Биби (June Beeby), матери 17-летнего Мэтью, у которого была диагностирована шизофрения, и который считал, что Бог хочет смерти его матери и сестры:

«Это просто ужасно. Сначала у тебя есть тот, кого ты любишь, ребенок, которого ты вырастила. И вдруг внезапно твой ребенок становится сумасшедшим» (М. Nichols, 1995, стр. 70). Однажды, в холодный и темный зимний день, Джун вернулась домой и застала сына, лежащего мертвым в луже крови. «Он взял два обычных столовых ножа... и вдавливал их себе в глаза, пока они не пронзили его мозг» (стр. 70). В дневниковой записи, которую Мэтью сделал за два года до того, как покончил с собой, он описал свою встречу с Богом: «Он использовал свое могущество и контролировал мой мозг на протяжении девяти месяцев... Бог хотел заставить меня почувствовать, что я должен умереть, для того чтобы люди жили вечно в раю» (стр. 74).

Итоги раздела.

— Современные взгляды на причины шизофрении базируются на модели предрасположенности и стресса, которая подчеркивает роль взаимодействия факторов предрасположенности, стрессоров, а также защитных факторов.

— Шизофрения представляет собой расстройство, включающее множественные мутации генов и связанное с воздействием факторов среды и факторов нарушения развития.

Лечение шизофрении.

Как родитель ты чувствуешь огромную ответственность за безопасность своего сына или дочери... Но если твой ребенок — шизофреник, ты ничего не можешь сделать, потому что он не хочет помощи.

(М. Nichols, 1995, стр. 73)

Шизофрения является хроническим расстройством, и долгосрочные прогнозы для большинства больных пессимистичны. Однако в результате приема антипсихотических препаратов состояние больного может значительно улучшиться по сравнению с периодом, предшествующим лечению. Хотя воздействие лекарств на детей значительно менее изучено, чем на взрослых, лекарственные препараты, в особенности нейролептики, широко используются при лечении детской формы шизофрении. Нейролептики (neuroleptics), являющиеся антагонистами допаминов, усиливают нейротрасмиттерную активность и подавляют такие симптомы, как бред, галлюцинации и агрессивное поведение у психических больных. Однако прием этих препаратов иногда дает серьезные побочные эффекты. Согласно сообщениям о предварительных результатах исследований, такие медикаменты, как галоперидол (haloperidol) и клозапин (clozapine) (слабые антагонисты допаминов) могут быть эффективны при лечении психотических синдромов у ранее не поддававшихся лечению детей и подростков при меньшем количестве серьезных побочных эффектов (Kurma et al., 1998). Поскольку антипсихотические препараты могут улучшать состояние больного, высказывалось мнение, что ранняя диагностика и начало лечения до или непосредственно после заболевания могут уменьшать число повторных приступов (McGlashen, 1996).

Хотя медикаменты могут помочь контролировать психотические симптомы у детей, страдающих шизофренией, необходимость психосоциальных (psychosocial) методов лечения, включающих тренинг социальных навыков, вмешательство с участием семьи и помещение больных в специальные школы, также получила широкое признание в клинической практике. Хотя достигнуты положительные результаты при использовании психосоциальных методов лечения взрослых, страдающих шизофренией, на сегодняшний день проведено лишь небольшое количество плановых исследований воздействия аналогичных методов лечения на детей.

Итоги раздела.

— При лечении детской шизофрении широко используются нейролептики, однако их применение нередко сопровождается серьезными побочными эффектами. Хотя медикаменты могут помочь контролировать психотические симптомы у детей, страдающих шизофренией, необходимо использовать также и психосоциальные методы лечения, к которым относятся тренинг социальных навыков, вмешательство с участием семьи и помещение больных в специальные школы.

Ключевые термины.

Аутизм (autism)

Аутическое расстройство (autistic dicorder)

Тяжелые расстройства, вызванные нарушениями развития (pervasive developmental disorders (PDDs)

Персеверации (perseveratiori on sameness)

Спектральное расстройство (spectrum disorder)

Сонаправленное социальное внимание (joint social attention)

Протоимперативные жесты (protoimperative gestures)

Протодекларативные жесты (protodeclarative gestures)

Реверсия (повторение) местоимений (pronoun reversal)

Эхолалия (echolalia)

Прагматика (pragmatics)

Самостимулирующее поведение (self-stimulatory behaviors)

Теория распознавания психических состояний (ТоМ) (theory of mind, ToM)

Ментализация (mentalization)

Центральная когерентность (central coherence)

Дискретные методы обучения (discrete trial training)

Метод использования естественно возникающих случайных возможностей (incidental training)

Метод речевого оперантного обусловливания (operant speech training)

Синдром Аспергера (PA) (Asperger's Disorder)

Синдром Ретта (Rett's disorder)

Дезинтегративное расстройство у детей (Childhood disintegrative disorder)

Другие тяжелые нарушения развития схожей специфики (Pervasive Development Disorder Not Otherwise Specified, PDD-NOS)

Детская шизофрения (Childhood-onset schizophrenia)

Шизофрения (schizophrenia)

Бред (delusions)

Галлюцинации (hallucinations)

Сопутствующие симптомы и патологические процессы (related symptoms and comorbidities)

Модель предрасположенности и стресса (vulnerability-stress model)

Коммуникативная девиантность (communication deviance)

Нейролептики (neuroleptics)