Аномалии развития различных отделов тонкой кишки многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки – в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной – атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.
2. Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) – резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).
3. Атрезия тонкой кишки – проявляются увеличением живота, рвотой, запорами. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием с барием. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный. Различают 2 варианта:
А) Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко, 7% всех атрезий тонкой кишки.
Б) Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное (50% и 43% всех атрезий тонкой кишки, соответственно), поражаются преимущественно проксимальная часть тощей кишки и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».
4. Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.
5. Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.
ТОЛСТАЯ КИШКА
Толстая кишки подразделяется на слепую, ободочную и прямую. Ободочная кишка в свою очередь делится на восходящую, поперечную, нисходящую и сигмовидную.
Рост толстой кишки во внутриутробном периоде отстает от роста тонкой кишки, и у новорожденного отношение между длиной тонкой и толстой кишок равно 5.6:1. До 3-х лет обе части кишечника растут одинаково интенсивно, но в последующие периоды толстая кишка обнаруживает более быстрый рост, и отношение между двумя отделами кишечника становится равным 4.6:1. У новорожденных слепая кишка располагается высоко, восходящая ободочная кишка короче нисходящей, сигмовидная кишка отличается большой длиной и образует перегибы. Строение стенки толстой кишки характеризуется слабым развитием мышечных лент, вздутий и сальниковых придатков.
Слепая кишка
Слепа кишка имеет у новорожденных конусовидную или воронкообразную формы, подвижна, иногда обладает брыжейкой. Длина ее составляет около 7 см. Обычно она располагается над подвздошным гребнем, в течение 1-го года опускается в правую подвздошную ямку. Нередко наблюдается эктопия слепой кишки. Она может располагаться в верхней части подвздошной ямки, над подвздошным гребнем, под печенью, впереди от правой почки или в пупочной области. При обратном положении внутренностей слепая кишка находится в левой подвздошной ямке.
Важным образованием является илеоцекальный клапан, расположенный на месте впадения подвздошной кишки в слепую и регулирующий переход содержимого из тонкой кишки в толстую. Клапан состоит из двух складок слизистой, называемых губами клапана, которые ограничивают илеоцекальное отверстие. В губы клапана вдается утолщенная круговая мускулатура подвздошной кишки. В подслизистой основе располагается венозное сплетение. Замыкание илеоцекального клапана обеспечивается нервным механизмом и может происходить также механически при раздувании слепой кишки. Илеоцекальный клапан и прилегающие к нему участки кишечника обладают богатой иннервацией и рассматриваются как одна из рефлексогенных зон пищеварительного тракта.
Червеобразный отросток
Червеобразный отросток развивается как вырост слепой кишки. Его размеры, положение, отношение к слепой кишке и окружающим органам сильно варьирует во все возрастные периоды. У новорожденных отросток имеет относительно большую длину, от 2 до 8 см. В зависимости от положения слепой кишки он может граничить с печенью, правой почкой, мочеточником. У девочек червеобразный отросток иногда опускается к правому яичнику. Рост червеобразного отростка происходит быстро в течение первого года жизни, а затем замедляется. У взрослых длина отростка может достигать 50 см, но в среднем она составляет 9.3 см. Толщина его равна 0.5-1 см.
По форме отросток бывает прямым, дугообразным, кольцевидным, S-образным или загнутым в виде крючка. Чаще всего отросток располагается медиально по отношению к слепой кишке, его направление может быть восходящим или нисходящим. В последнем случае он опускается в малый таз. При большой длине отросток может переходить через срединную линию в левую половину брюшной полости. В 25% случаев отросток располагается позади слепой кишки (ретроцекально), при этом он часто имеет внебрюшинное положение. При эктопии слепой кишки расположение червеобразного отростка соответствует локализации органа.
Ободочная кишка
У новорожденных и в грудном возрасте кишка имеет обычно подковообразную форму, изгибы ее слабо выражены. Восходящая кишка короче, чем нисходящая. Длина восходящей ободочной кишки составляет в среднем 17-18 см, у нисходящей – 25 см.. Поперечная ободочная кишка имеет короткую брыжейку и малоподвижна. В первые 1.5 года брыжейка удлиняется в 3-4 раза. Уже в раннем детском возрасте наблюдаются различия в длине и положении поперечной ободочной кишки. Она может располагаться поперечно, идти в косом восходящем направлении и провисать в виде буквы V. Отмечена зависимость положения поперечной ободочной кишки от формы живота и нижней апертуры грудной клетки. При широкой апертуре кишка располагается чаще всего горизонтально, при узкой апертуре она в большей или меньшей степени провисает. Последнее часто наблюдается в пожилом возрасте, когда снижается тонус брюшных мышц. Длина поперечной ободочной кишки в среднем 50 см, но колеблется в пределах от 30 до 83 см.
Сигмовидная кишка обладает у новорожденных длинной брыжейкой; петли ее могут располагаться в различных областях живота. В первые годы жизни кишка располагается высоко. После 5 лет она все более опускается в полость малого таза. Брыжейка в постнатальном периоде относительно укорачивается, и кишка становится более фиксированной. У взрослых форма, величина и положение сигмовидной кишки изменчивы. В большинстве случаев сигмовидная кишка образует одну петлю длиной 15-20 см, которая спускается в полость малого таза. Реже встречается удлиненная кишка (35-40 см), формирующая 2-3 петли. Также редко можно наблюдать короткую сигмовидную кишку (до 10 см). При этом брыжейка, как правило, короткая или вообще отсутствует, и кишка располагается мезоперитонеально. Диаметр сигмовидной кишки у перехода в прямую у взрослого составляет 3.8-4 см.
Прямая кишка
Прямая кишка имеет у новорожденных относительно большую длину, ее изгибы слабо выражены, стенки тонкие. Кишка занимает почти всю полость малого таза. На протяжении 1-го года формируется ампула прямой кишки. Выраженность ампулы индивидуально варьирует. У взрослых различают 2 основные формы прямой кишки: ампулярную, с хорошо развитой ампулой, и цилиндрическую, не имеющую выраженной ампулы. Цилиндрическая форма кишки подразделяется на узко- и широкоцилиндрическую. Ампула прямой кишки переходит в узкий заднепроходный канал.
Слизистая оболочка прямой кишки имеет поперечные и продольные складки, способствующие продвижению каловых масс. Мышечная оболочка характеризуется сплошным развитием продольного слоя и концентрацией круговых мышц в нижней части заднепроходного канала, где образуется внутренний сфинктер заднего прохода, который благодаря своему тонусу обеспечивает постоянное его замыкание. Этому способствует наполнение вен, расположенных в подслизистой основе заднепроходного канала. Кнаружи от внутреннего сфинктера располагается наружный сфинктер заднего прохода, образованный за счет поперечно-полосатой мускулатуры промежности.
Верхний отдел прямой кишки (надампулярный) также как и сигмовидная кишка покрыт брюшиной со всех сторон и имеет собственную брыжейку. Средний отдел (ампулярный) лежит мезоперитонеально, нижний - экстраперитонеально, а анальный канал покрыт адвентицией.
В окружности прямой кишки располагается соединительная ткань, играющая роль в фиксации органа. В раннем детском возрасте она развита слабо, что создает предпосылки для выпадения прямой кишки при повышении внутрибрюшного давления, напряжении брюшного пресса при сильном кашле, натуживании и т.д.