ТЕМА: Заболевания спинного мозга.

 

Миелит. Миелопатии. СИНДРОМЫ:

1. Изолированное поражение переднего рога (спинальных мотонейронов). Это приводит к периферическим параличам (например, полиомиелит – воспаление серого вещества СМ). Типично поражение нижних конечностей;

2. Поражение белого вещества - пирамидные пути (например, рассеянный склероз) – центральный спастический парапарез (тетрапарез);

3. Синдромы поражения задних столбов и корешков (Голя и Бурдаха) – сенситивная атаксия при спинной сухотке (нейроснфилис), нейроанемический синдром – злокачественная анемия Адиссона-Бирмера (мегалобластная) – фуникулярный миелоз;

4. Синдром половинного поражения (Броун-Секара);

5. Синдром поперечного поражения (поперечный миелит).

Частные формы.

Острый полиомиелит – болезнь Гейне-Медина. В 50-е годы поражение преимущественно детей. Вызывается фильтрующимся вирусом, заражение происходит с пищей. Вирус распространяется по периневральным пространствам в спинной мозг – в клетки переднего рога.

КЛИНИКА:

I период – продромальный. Общеинфекционные проявления: высокая температура, расстройство функции ЖКТ.

II период – препаралитическая стадия – поражение на уровне оболочек корешков (полиневритическая форма). Она может перейти в менингиальную форму. На этом процесс может закончиться, но может перейти и на ЦНС.

Менингеальная форма (положительные менингиальные симптомы, повышение давления ликвора – повышение лейкоцитов и белка, головные боли).

Боли локализуются в дистальных отделах, иррадиируют от позвоночника к конечностям, парестезии, слабость в кистях и стопах. Болезненность при пальпации перкуссии нервных стволов, при кашле, чихании (симптомы натяжения). Симптом Керси – болезненость по ходу корешков при пригибаиии головы к груди. Симптом Ласега – боль при разгибании голени в коленном суставе при согнутом бедре. Симптом Дежерина – боли в суставе при разгибании.

На 3-5 день после препаралитической стадии происходит поражение 2/3 мотонейронного пула, что приводит к параличам. Часто поражается поясничное утолщение, что приводит к вялым параличам ног.

При повреждении шейного отдела, ствола наблюдаются бульбарные расстройства дыхательной системы.

Особенности параличей:

1. Периферический паралич ног.

2. Носят ассиметричный характер.

3. Преимущественно поражаются проксимальные части конечностей.

4. Сгибательный или разгибательный характер

5. Грубый резидуальный дефект в виде стойкого паралича.

Лечение (в течение 30 дней):

1. В острый период – госпитализация в инфекционную больницу.

2. Противовирусная терапия – нуклеазы.

3. Симптоматические средства.

Неспецифическая терапия:

1. Тималин.

2. Т-активин.

3. Элеутерококк.

Резидуальная терапия: Витамины B₁, В₁₂, прозерин, АХЭ препараты.

Сейчас встречаются спорадические случаи: из 3-х случаев – 2 дети и 1 взрослый.

Поперечный миелит:

Осложнение пневмоний и гриппа ("острый поперечный некротический миелит"). Наиболее рискованная зона – грудной отдел, т.к. эта зона смежного кровообращения (контакт дистальных ветвей из аорты и позвоночных артерий).

Начало острое, на фоне первичной инфекции по периневральным пространствам поражаются поверхностные волокна от нижних конечностей. Основной признак – онемение стоп, постепенно поднимающееся кверху.

При распространении инфекиии внутрь поражается весь поперечник – горизонтальная анестезия (спинальный шок), паралич ног (носит вялый характер). Со временем спинальный шок проходит, а параличи остаются.

Задержка мочеиспускания – «ишурия парадокса». Мочеиспускание происходит лишь при растягивании парализованного сфинктера переполненным мочевым пузырем.

Острые трофические поражения: ранние пролежни не только в местах давления, т.к. нарушается вегетативная иннервация и кровообращение. Может быть прободение мочевого пузыря, особенно опасен уросепсис (восходящая инфекция мочевого пузыря).

Лечение: больных укладывают на противопролежневый матрац (тщательный уход), производят катетеризацию мочевого пузыря. Анткбиотикотерапия. Дегидратационная терапия. Имеется опасность тромбоэмболии из-за венозного стаза. Профилактика – возвышенное положение конечностей, электростимуляция мышц. Антикоагулянты прямого действия – гепарин – 5000 ЕД п/к. Антикоагулянты непрямого действия – аспирин. Вазотропные средства – трентал, никотиновая кислота. При некрозе спинного мозга функции не восстанавливаются.

Сирингомиелия. В спинном мозге формируется киста на протяжении сегмента. Врожденный порок, имеет связь с полостью 4 желудочка. При повышении давления в 4 желудочке ликвор закачивается в канал спинного мозга. Полость может занимать весь канал или только шейный отдел. Другие пороги способствуют нарушению оттока из 4 желудочка.

Вторая теория: в спинном мозге сохраняются глиозные островки, образующие опухолеподобные штифты вокруг спинного мозга. После их распада образуется киста. Это приводит к выпадению чувствительности, что проявляется болями в области рук, грудной клетки, связанные с раздражением второго чувствительного нейрона в основании спинного мозга.

Повреждение шейного утолщения – признаки атрофического вялого пареза со стороны верхних конечностей. Особенно страдает вегетативная иннервация. Плохо или вообще не заживают раны. Артропатии – обезображивание суставов. Кисти рук цианотичны, холодные, сухие, истончение кожи. Это ведет к образованию язв. Нарушение ногтей – ломкие, с трещинами. «Пирамидная недостаточность со стороны ног» – высокие патологические рефлексы, вялые парезы.

Дегенеративные черты:

- порок часто множественен;

- низкорослость;

- низкая граница волос;

- короткая шея;

- оттопыренные уши;

- высокое небо;

- искривление позвоночника.

Возникает часто при накоплении у пробанда мутантных генов – близкородственные браки.

Лечение: дренирование кисты или восстановление оттока из 4 желудочка. Рентгенотерапия, гамма-терапия при глиозных островках.

Спинальный эпидуральный абсцесс.

Вторичный занос инфекции в эпидуральную пластинку – результат неправильного выполнения люмбальной пункции.

Часто возникает при септическом состоянии любого происхождения – септическая гектическая температура (размах 3°С, озноб), болезненность при пальпации, корешковые боли, парестезии в ногах, приводящие к слабости ног, вялая параплегия. Вовлекается эпидуральная пластинка вышележащих корешков, вплоть до грудного отдела, что приводит к недостаточности дыхательных мышц, к коматозному состоянию, гипертермии. Гибель в течение нескольких дней от паралича мышц. Это ургентное состояние.

Диагностика: МРТ, пункция эпидурального простраяства.

Операция: ламинэктомия и дренирование.

Миелопатия сосудистого происхождения (спинальный инсульт). Часто повреждается шейный отдел или нижняя часть, как правило передние 2/3 спинного мозга (передние рога и пирамидные пути).

Клиника: На уровне повреждения – вялые параличи и спастический паралич ног.

 

ЛЕКЦИЯ №9.