Рестрикциялы кардиомиопатия – эндокард қабырғасы көлемді қалыңдап, қарыншалардың диастолалық босаңсуы бұзылатын себебі белгісіз ауру. Рестрикциялы кардиомиопатияға екі ауру жатады: Дэвистің эндомиокардиальдық фиброзы (тропикалық климатты елдерде кездеседі) және Леффлер эндокардиті (орташа климатты аймақтарда кездеседі).
Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Леффлер эндокардитінде гиперэозинофилия байқалады (гиперэозинофильді синдром). Дэвистің эндомиокардиальды фиброзында эозинофилия болмайды. Авторлардың көбі бұл екі ауруды бір патологиялық процестің екі варианты деп қарайды.
Болжам этиологиялық фактордың әсерінен (мысалы филариоз немесе токсин) эозинофилия дамып (қандағы эозинофилдер 36-75% жетеді), олар дегрануляцияға ұшырайды деген пікір бар. Өзгерген эозинофильдер өндіретін белок кардиомиоциттердің ішіне еніп, олардың ыдырауын тудырады.
Ауру патогенезінің орталық буыны – бір немесе екі қарыншаның қабырғасының серпінділігі азайып, қатаюына және қарыншалар қуысының кішіреюіне байланысты бір қарыншаның (көбіне сол жақ қарыншаның) немесе екі қарыншаның диастолалық функциясының ауыр бұзылуы. Жүректің систолалық функциясының сақталғанына қарамастан, өзгерген қарыншалардың сапалы босаңсуы болмайтындықтан қуыс ішіндегі соңғы диастолалық қысым көтеріледі. Кейін сәйкес жүрекшедегі қысым көтеріліп, дилатация дамиды және сол жақ қарынша зақымданса, кіші қан айналымы шеңберіндегі қысым, оң жақ қарынша зақымданса, орталық вена қысымы көтеріледі. Осыған байланысты сәйкестігіне қарай кіші немесе үлкен қан айналымдарында қан айналысының жетіспеушілігі бой көрсетеді.
Патоморфологиясы. Әдетте екі қарынша да зақымданады, бірақ олардың қуыстары қалыпты мөлшерде қалады немесе кішірейеді (эндомиокардиальды фиброзда). Жүрекшелер қуыстарының дилатациясы пайда болады. Эндокард пен қақпақтар аппаратын қамтитын фиброз сәйкестігіне қарай жүрек ақауын туғызады.
Клиникасы. Патологиялық процестің орнына байланысты болады. Оң қарыншалық жетіспеушілікте біртіндеп оң жақ жүрекше ұлғаяды. Оң қарыншалық қан айналысы жетіспеушілігінің белгілері көрініс береді: үлкен қан айналысы шеңберінде веналық қысым көтеріледі, бауыр өседі, аяқтар ісінеді. Біртіндеп үшжарма қақпақтың шартты кемістігі қалыптасады.
Сол қарыншалық зақымдануда соңғы диастолалық қысымның көтерілуі және митральдық регургитация біртіндеп өкпе венасындағы қан қысымының көтерілуін және өкпе артериясындағы қан қысымының көтерілуін тудырады. Жүрек ұшында І тон әлсіреген, систолалық шу естіледі, кейде патологиялық ІІІ тон пайда болады.
Леффлер эндокардитінде көбіне солқарыншалық жүрек әлсіздігі байқалады. Көбіне ауру клиникасында бұлардан басқа жыбыр аритмиясы және тромбоэмболиялық белгілер болады.
Екі қарынша қоса зақымданғанда жүректің екі қарыншасының зақымдану белгілері болады, бірақ оң қарыншалық зақымдану белгілері басым болады.
Леффлер эндокардитінде қанның жалпы анализінде эозинофилия болады.
Рентгенологиялық тексеру оң немесе сол жақ жүрекшелердің гипертрофиясын табады. Жүрек ұшында және қан келу жолының аймағында кальциноз болуы мүмкін.
ЭКГ қарыншалар мен жүрекшелер гипертрофиясы мен оларға күш түсу белгілерін, қарынша үстілік аритмияны және патологиялық Q тісшесінің болатынын, әсіресе оның V1-2 тіркемелерінде тіркелетінін көрсетеді.
ЭхоКГ эндокардтың қалыңдағанын, қарынша қуысының тарылғанын, қарыншааралық перденің пародоксальды қимылын, 50-70% жағдайда перикард ішінде сұйықтық болатынын көрсетеді.
Жүректі катетерлеу қарыншаларіші диастолалық қысым қисығының ауруға тән өзгерісін көрсетеді: ол квадрат түбірге ұқсас болады – диастоланың басында қысым анағұрлым түсіп кетеді, кейін тез көтеріліп, жотаға көшеді.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. РКМП-ң диагнозын барлық синдромдары ұқсас ауруларды жоққа шығарғаннан кейін, рестрикция синдромының бар екендігіне қарап қояды. Рестрикция синдромының белгілеріне кіші немесе үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі белгілерінің болуы, жүректің мөлшерлері мен систолалық функциясының өзгермеуі, допплеркардиографияда көрінетін ауруға тән трансмитральдық қан ағысы көрсеткіштерінің болуы, қарыншалар қысымын тіркегенде квадраттық түбір симптомының болуы жатады.
Рестриктивті кардиомиопатияны басқа идиопатиялық кардиомиопатиялардан, констрикциялы және экссудатты перикардиттен айыра білу керек.
Дилатациялық кардиомиопатияда систолалық дисфункцияға байланысты туындайтын бивентрикулярлық жүрек әлсіздігі басым болады, қоса кардиомегалия, барлық қуыстың дилатациясы (ең алдымен қарыншалар қуысының) және қарыншалардың жайылмалы гипокинезиясы байқалады.
ГКМП-да рестриктивті кардиомиопатиядағыдай жүректің диастолалық дисфункциясы болады. ЭхоКГ және допплерэхокардиографияда сол жақ қарынша гипертрофиясы және қолқа астылық обструкция белгілері болады. Соңғы диастолалық қысымның көтерілуі квадраттық түбір симптомын жоққа шығарады.
Констрикциялы перикардитте де рестрикция синдромы болады. Бұл науқас адамдардың анамнезінде туберкулез, кеуде жарақаты немесе бұрын болған жедел перикардит анықталады. Констриктивті перикардитте митральдық немесе трикуспидальдық кемістіктердің белгілері, оның ішінде систолалық шу болмайды, қарыншалар ішінің соңғы диастолалық қысымы бірдей болады (РКМП-да қарынша ішілік соңғы диастолалық қысымның кем дегенде с.б. 5 мм айырмашылығы болады). Констрикциялы перикардиттің диагнозын дәлдеуге рентгенологиялық тексергенде табылатын перикардтың кальфикациясы, компьютерлік және магнитті – резонастық томографияда анықталатын перикардтың қалыңдауы көмектеседі.
Рестрикция синдромы экссудатты перикардитте, амилоидозда, гемохроматозда және саркоидозда болады.
Экссудатты перикардит диагнозы перикард қуысында сұйықтық табылуына қарап қойылады.
Амилоидоздың, гемохроматоздың және саркоидоздың диагнозы зақымданудың жүйелі сипатына қарап, бұл ауруларға тән симптомдарға қарап, миокард және басқа жүйелер биоп-татындағы спецификалық өзгерістерге қарап қойылады.
Емі. Гиперэозинофилия бар Леффлер эндокардитінде глюкокортикоидтар мен иммунодепрессанттар қолданылады. Эндомиокардиальдық фиброзда гормонмен емдеу қолданыл-майды.
Дәрімен емдеу жүрек әлсіздігін, аритмияны емдеуге, тромбоэмболияның алдын алуға бағытталған. Ол үшін диуретиктер (гипотиазид 50 мг/тәул.), вазодилататорлар (динитрат изосорбиті, мононитрат изосорбиді, 50-60 мг/тәул.), тура емес антикоагулянттар қолданылады. Диуретиктер мен вазодилататорлар үлкен дозада жүректің айдалма қанын азайту арқылы, аритмиялық гипотензия тудырады.
РКМП-да жүрек гликозидтеріне үстеме сезімталдық байқалады, сондықтан оларды сақтықпен береді, көбіне жыбыр аритмиясы болғанда беріледі.
Дәрімен емдеу тиімсіз болса және хирургиялық емге қарсы көрсетпелер (перикардит, активті эндокардит белгісі гиперэозинофилия, қайталамалы асцит) болмаса, хирургиялық ем қолданылады – тығыз фиброзды тінді алып тастап, қақпақ протезін қою.
Даму барысы – үдемелі.
Прогнозы – жағымсыз. 2 жыл ішіндегі өлім 35-50% жетеді.
Профилактика. Алдын алу шаралары жоқ.
Жүрек ақаулары
Жүрек ақаулары – жүрек ішілік гемодинамиканы өзгертетін, кіші және үлкен қан айналысы шеңберлері арасындағы қалыпты бөлектікті бұзатын және жиі қан айналысы жетіспеушілігін тудыратын іштен туа немесе жүре пайда болатын жүректің қақпақтар аппаратының, аралық перделерінің, қабырғаларының және жүректен басталатын ірі тамырлардың морфологиялық өзгерістері.
Жүрек ақаулары жүре пайда болған және іштен туа пайда болған жүрек ақаулары болып бөлінеді.
