ЛОКАЛЬНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
ЕКСТРЕНОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
ХВОРОБА ВІЛЛЕБРАНДА
І. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
1.1. Діагноз: Хвороба Віллебранда
1.2. Код МКХ-10: D68.0 - Хвороба Віллебранда
1.3. Протокол призначений в першу чергу для лікарів та фельдшерів з медицини невідкладних станів, також може бути використаний лікарями та середнім медичним персоналом незалежно від спеціалізації та посади.
1.4. Мета протоколу: організація та надання екстреної медичної допомоги хворим на Хворобу Віллебранда, зменшення смертності та ускладнень.
1.5. Дата складання протоколу: грудень 2013 рік.
1.6. Дата наступного перегляду: грудень 2016 рік.
Епідеміологічна інформація
Серед спадкових коагулопатій значне місце посідає хвороба Віллебранда, зумовлена якісним і кількісним дефіцитом фактора Віллебранда. Хвороба Віллебранда зустрічається з частотою 1:100 жителів. Однак у більшості з цих осіб жодних симптомів розладу гемостазу не спостерігається. Частота клінічно значущих випадків значно нижча і становить 1:10000 жителів. Оскільки більшість випадків хвороби Віллебранда характеризуються легким клінічним перебігом, то частіше вона виявляється у дівчаток пубертатного віку, у яких здовжується тривалість та інтенсивність менструацій. Зазвичай тяжка форма захворювання виникає у дітей з І (О) групою крові.
Станом на 05.04.2013 року на диспансерному обліку в Україні знаходиться 88 дітей з хворобою Віллебранда.
Найчастіше це захворювання проявляються у ранньому віці кровоточивістю, яка виникає спонтанно або внаслідок травм. Тяжкість хвороби Віллебранда залежить від рівня дефіциту фактора у крові, а також його якісного дефекту.
ІІІ. ОСНОВНА ЧАСТИНА
Організація та надання медичної допомоги на догоспітальному етапі
Діагноз: Хвороба Віллебранда
Код МКХ-10: D68.0 - Хвороба Віллебранда
3.1. ДЛЯ ВШМД ДЗ „ІБЛ на ВТ МОЗ України”
3.1.1. ДЛЯ ДИСПЕТЧЕРА З ПРИЙОМУ ВИКЛИКІВ ВШМД ДЗ „ІБЛ на ВТ МОЗ України”
з підозрою на кровотечу при гемофілії.
Необхідні дії
Обов’язкові:
1. Поради абоненту, який зателефонував у диспетчерську ВШМД:
- покладіть пацієнта в горизонтальне положення (лежачи) або з піднятою злегка головою;
- забезпечте постільний режим;
- дайте травмованому доступ повітря;
- знайдіть медикаменти, які приймає пацієнт, амбулаторну карту пацієнта і покажіть медичному працівнику бригади екстреної (швидкої) медичної допомоги;
- якщо пацієнт знаходиться на диспансерному обліку, проходив лікування чи профілактику з приводу хвороби Віллебранда, має препарат для проведення профілактики чи знає препарат, яким проводилася профілактика, повідомте медичного працівника бригади екстреної (швидкої) медичної допомоги;
- не залишайте пацієнта без нагляду;
- якщо наявна рана – накладіть асептичну повязку;
- якщо в наявній рані є сторонній предмет, в жодному разі його не видаляти;
- якщо наявна зупинка дихання – проведення серцево-легеневої реанімації.
2. Після реєстрації виклику диспетчер з прийому викликів ВШМД терміново направляє бригаду швидкої медичної допомоги на місце події.
ДЛЯ БРИГАДИ ШВИДКОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Положення протоколу
3.1.2.1. Норматив прибуття бригади швидкої медичної допомоги на місце події становить у містах - 10 хвилин, у населених пунктах поза межами міста – 20 хвилин з моменту надходження звернення до диспетчера з прийому викликів ВШМД.
Зазначені нормативи з урахуванням метеорологічних умов, сезонних особливостей, епідеміологічної ситуації та стану доріг можуть бути перевищені, але не більше ніж на 10 хвилин.
3.1.2.2. Діагностичне та клінічне обстеження пацієнта фіксується у Карті виїзду швидкої медичної допомоги (форма 110/о).
Необхідні дії керівника бригади швидкої медичної допомоги
Обов’язкові:
Збір анамнезу
1.1. Збір анамнезу захворювання:
1.1.1. Встановити точний час від початку кровотечі.
1.1.2. Встановити характер кровотечі, її локалізацію.
1.1.3. Встановити, чи була спроба зупинити кровотечу.
1.1.4. Встановити, за яких умов виникла кровотеча.
1.1.5. З’ясувати, чи виникали кровотечі раніше.
1.1.6. Чи почастішали кровотечі останнім часом.
1.1.7. Як довго травиє менорея.
1.1.8. Який вік та стать пацієнта.
1.1.9. Чи мали Ви або ваш кровний родич потребу у медичному втручанні для вирішення проблеми кровотечі, чи казали Вам, що Ви маєте проблему кровотечі?
Якщо відповідь «так», задайте додаткові питання:
а) чи потребували Ви медичної уваги при кровотечі після операції, стоматологічної процедури, при травмі?
б) чи мали Ви синці, ускладнені пухлинами?
1.1.10. запитайте у пацієнта, чи мали його кровні родичі:
1. Розлад гемостазу, такий як хвороба Віллебранда або гемофілія?
2. Продовжену кровотечу, важку або рецедивуючу від:
а) невеликих поранень, що тривала більше 15 хвилин або повторювалася впродовж 7 днів після поранення?
б) від хірургічних процедур, таких як тонзелектомія?
3. Появу синців від мінімальної незначної травми, особливо появу пухлини?
4. Спонтанні носові кровотечі, що вимагали більше 10 хвилин для зупинення, а також медичне втручання.
5. Екстракцію зуба, що призвела до тяжкої, затяжної, рецидивуючої кровотечі?
6. Кров у стулі, що не можливо пояснити анатомічними ушкодженнями (виразка шлунку, полип у прямій кишці), що вимагала б медичної допомоги?
7. Анемія, що вимагала б лікування та переливання крові?
8. Для жінок – тяжкі менструації, що відзначаються присутністю згустків більших за дюйм у діаметрі та зміною засобів гігієни частіше, ніж раз на годину, що призводить до низького рівня заліза та анемії.
Якщо відповіді на питання І.В.1-8 позитивні, отримайте більш детальну інформацію.
Хвороба Віллебранда повинна підозрюватися у пацієнтів, у яких в анамнезі є:
▪ легкі ушкодження в ранньому дитинстві
▪ «спонтанні» кровотечі (кровотечі без видимої / відомої причини), особливо в суглобах, м'язах і м’яких тканинах
▪ надмірні кровотечі після травм або операції
1.2. Збір анамнезу життя:
1.2.1. Встановити, які лікарські засоби приймає пацієнт щоденно.
1.2.2. З’ясувати, які лікарські засоби пацієнт прийняв до прибуття бригади екстреної (швидкої) медичної допомоги.
1.2.3. Чи приймаєте Ви наразі або приймали нещодавно антикоагулянтні або антитромбоцитарні лікарські засоби (варфарин, гепарин, аспірин, нестероїдні протизапальні засоби, клопідогрель)? Якщо відповідь «так» на будь-яке з цих питань, отримайте релевантні подробиці.
1.2.4. З’ясувати наявність факторів ризику серцево-судинних захворювань: артеріальна гіпертензія, тютюнопаління, цукровий діабет, гіперхолестеринемія. Виявити в анамнезі інші супутні захворювання: порушення ритму серця, порушення мозкового кровообігу, онкологічних захворювань, виразкової хвороби шлунку та 12-палої кишки, захворювань крові та наявність у минулому кровотеч, ХОЗЛ, тощо.
1.2.5. Зібрати загальний алергологічний анамнез та з’ясувати, чи є алергічні реакції на прийом лікарських засобів.
1.2.6. Чи маєте або мали Ви:
а) хворобу печінки або нирок;
б) розлад крові або кісткового мозку;
в) високий чи низький рівень тромбоцитів?
Проведення огляду та фізичного обстеження
2.1. Оцінка загального стану та життєво важливих функцій: свідомості, дихання, кровообігу за алгоритмом АВСDE.
2.2. Відповідно до показань усунути порушення життєво важливих функцій організму – дихання, кровообігу.
2.3. Візуальна оцінка:
2.3.1. Колір шкірних покривів (анемія), вологість, наявність набухання шийних вен.
2.3.2. Наявність таких симптомів, як розмір, локацій та розповсюдження синців (на тілі людини), гематоми, петехії та інші сліди нещодавньої кровотечі. Потрібно також взяти до уваги фактори, які можуть стати причинами підвищеної кровотечі, такі як хвороба печінки (жовтуха), спленомегалія, артропатія, слабкість суглобів та шкіри (синдром Елерса-Данлоса), телангіктазія.
3. Оцінка стану серцево-судинної та дихальної системи пацієнта
1. Пульс, його характеристика, АТ.
2. ЧД, його характеристика.
3. Вимірювання артеріального тиску на обох руках.
4. Перкусія ділянки серця.
5. Пальпація серця: оцінити верхівковий поштовх та його локалізацію.
6. Аускультація серця та судин.
7. Аускультація легень: наявність вологих хрипів.
Слід мати на увазі, що у багатьох пацієнтів хворобу Віллебранда при фізичному обстеженні відхилень від нормальних показників може не бути.
