Лекции.Орг


Поиск:




Категории:

Астрономия
Биология
География
Другие языки
Интернет
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Механика
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Транспорт
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология
Экономика
Электроника

 

 

 

 


Беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура




Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — аутоиммунное заболевание, обусловленное воздействием антитромбоцитарных АТ и/или циркулирующих иммунных комплексов на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов, характеризующееся тромбоцитопенией и проявляющееся геморрагическим синдромом.

В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; обострение заболевания происходит у 30% женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По течению выделяют:

· острую форму (менее 6 мес);

· хронические формы (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением).

У беременных превалирует хроническая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (80–90%). Острую форму отмечают у 8% женщин.

По периоду болезни выделяют:

· обострение (криз);

· клиническую компенсацию (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении);

· клинико-гематологическую ремиссию.

Этиология болезни неизвестна. Предполагают сочетанное воздействие факторов окружающей среды (стресс, фотосенсибилизация, радиация, нерациональное питание и др.), генетических и гормональных причин. Возможно, пусковым механизмом выступает активация вирусов.

В основе патогенеза заболевания лежит недостаточное количество тромбоцитов и связанное с этим уменьшение тромбоцитарных компонентов в свёртывающей системе крови. Тромбоциты принимают участие во всех фазах гемостаза. Усиленное разрушение тромбоцитов происходит под действием антитромбоцитарных АТ (IgG). Они проникают через плаценту и могут взаимодействовать с тромбоцитами плода, что приводит к удалению последних из кровотока и тромбоцитопении. Тромбоциты, связанные с АТ, захватываются и разрушаются макрофагами селезёнки и в меньшей степени печени.

Беременность может вызывать обострение болезни. Рецидив заболевания, возможно, связан с выработкой антитромбоцитарных АТ селезёнкой плода. В большинстве случаев в период беременности опасных кровотечений не возникает.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и ухудшение её течения возникают чаще в первой половине беременности и после её окончания (после родов и абортов, как правило, через 1–2 мес после окончания).

У новорождённого выявляют признаки гипоксии плода и ЗРП, инфицирование, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации. Однако беременность в большинстве случаев заканчивается рождением здоровых детей.

Наиболее часто наблюдаемые осложнения гестации при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

· гестоз (34%);

· угроза досрочного прерывания беременности (39%);

· самопроизвольные выкидыши (14%);

· угроза преждевременных родов (37%);

· ПН (29%);

· ПОНРП и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах (4,5%);

· неонатальная тромбоцитопения.

ДИАГНОСТИКА

Жалобы на периодические носовые кровотечения, а также на кровотечения из дёсен, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков. Тромбоцитопения может иметь наследственный характер.

В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. В пунктате костного мозга отмечают увеличение количества мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Плазмаферез назначают в качестве метода первичной терапии (показан беременным с выраженной иммунологической активностью процесса, с высоким титром антитромбоцитарных АТ и циркулирующих иммунных комплексов) либо в качестве альтернативного метода (рекомендован при неэффективности консервативной терапии, выраженных побочных эффектах и противопоказаниях).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Назначение глюкокортикоидов, комплексно воздействующих на все звенья патогенеза (препятствуют образованию АТ, нарушают их связывание с тромбоцитами, оказывают иммуносупрессивное действие, положительно влияют на продукцию тромбоцитов клетками костного мозга). Лечение направлено на уменьшение геморрагических проявлений вначале, а затем — на повышение уровня тромбоцитов.

Назначают введение иммуноглобулинов (внутривенно капельно) в дозе 0,4–0,6 г/кг массы тела курсами (в зависимости от тяжести состояния), а также ангиопротекторы на протяжении беременности.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В особо тяжёлых случаях и при неэффективности комплексной консервативной терапии показано хирургическое удаление селезёнки как источника выработки антитромбоцитарных АТ и органа разрушения тромбоцитов.

Необходимы предупредительные меры в отношении травм и инфекционных заболеваний, а также исключение назначения лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов. Беременным необходимо отменить ацетилсалициловую кислоту и другие антиагреганты, антикоагулянты и препараты нитрофуранового ряда.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Роды наступают в срок, и их ведут под прикрытием глюкокортикоидов и преимущественно через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение проводят по акушерским показаниям или при тяжёлом обострении основного заболевания с развитием некупируемого кровотечения или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда одновременно необходима спленэктомия по жизненным показаниям.

БЕРЕМЕННОСТЬ И БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь Виллебранда
q Наиболее распространенный наследственный геморрагический диатез
q Аутосомно – доминантный, реже рецессивный путь наследования (мужчины + женщины)
q Клинические проявления сходны с гемофилией
q Двойной дефект гемостаза ФВ + ФVIII
q Периодичность течения – ремиссии + обострения

Клинические проявления:

- Подкожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек (12-24%)
- Гемартрозы и гематомы мягких тканей менее характерны, характерны для тяжелых форм БВ
- Меноррагии (65-70%) более 10 дней
- кровотечения после родов (6 - 23%)
- ЖКТ кровотечения (4,2%)
- Носовые (45-60%), десневые кровотечения (51%)
- После лечения зубов (15%)
- После тонзилэктомии

- Операционные кровотечения

Особенности течения во время беоеменности:

- В процессе гестации уровень VWF повышается в 2-3 раза
- При уровне FVIII > 50% возможно без терапии
- Система гемостаза претерпевает гиперкоагуляционные сдвиги
- Роды являются стрессовым фактором, приводящим к выходу VWF из эндотелия
- После родов уровень VWF прогрессивно снижается в течение 6-10 часов, что может привести к позднимпослеродовым кровотечениям. Наблюдение до 35
суток.

- Спонтанные маточные кровотечения во время беременности возможны (до 33%)
- Все травмирующие процедуры (влагалищное обследование, аборт, ушивание разрывов…) могут сопровождаться кровотечением
- Профилактика до и после беременности (VWF + FVIII)

- Диагностика БВ проводится до беременности, желательно определить тип БВ
- Перед родами необходимо иметь запас препарата VWF, FVIII

- При кровотечении во время родов и в послеродовом периоде быстрое начало
селективной гемостатической терапии
- При тяжелой форме БВ роды под прикрытием FVW

 

БЕРЕМЕННОСТЬ И ЛЕЙКОЗЫ

К острым лейкозам (ОЛ) относится разнородная группа клональнообусловленных опухолевых заболеваний системы крови. Они характеризуются первичным поражением костного мозга незрелыми кроветворными (бластными) клетками и инфильтрацией органов и тканей.

Во время беременности 2/3 всех острых лейкозов составляет острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), диагностика которого обычно приходится на II или III триместры. Наиболее грозные осложнения ОЛ во время беременности – тяжёлые геморрагические синдромы, связанные чаще всего с тромбоцитопенией, обусловленной как лейкозным процессом, так и депрессией кроветворения при полихимиотерапии. При отсутствии лечения ОЛ приводит к смерти в течение нескольких месяцев. Поэтому во время беременности отложить лечение можно в случае диагностики заболевания незадолго до родов. Тактика ведения беременности при ОЛ должна быть направлена на прерывание беременности в I и начале II триместров и на преждевременное родоразрешение в III триместре. Терапевтическая тактика при ОЛ определяется необходимостью в срочном начале лечения после оценки гематологического статуса, прогнозом заболевания, риском химиотерапии для плода, риском прерывания беременности или её сохранения. К основным методам лечения ОЛ во время беременности относятся полихимиотерапия, поддерживающее лечение при развитии побочных эффектов (антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия), заместительная трансфузионная терапия, а также экстракорпоральные методы, например, лейкоцитаферез, который проводится при высоком лейкоцитозе. Беременность не влияет на течение ОЛ, однако при выявлении заболевания во время беременности отсрочка лечения до послеродового периода связана с высокой частотой материнской смертности. Поэтому при впервые выявленном ОЛ во время беременности проводится по возможности раннее начало лечения.

Для индукции ремиссии у беременных женщин с ОЛ применяют комбинации препаратов, способствующие восстановлению функции костного мозга с минимальным числом побочных эффектов, что позволяет пролонгировать беременность до срока родоразрешения. При отсутствии эффекта от терапии, направленной на индукцию ремиссии, лечение продолжают во время беременности до исчезновения бластных клеток и восстановления костного мозга.

В случае начала полихимиотерапии в I триместре беременности показано её прерывание. Например, антрациклин, применяемый для лечения ОПЛ в I триместре, обладает тератогенным действием (до 85% случаев) с развитием аномалий нервной и сердечноососудистой систем, в то время как при назначении его во II и III триместрах отмечены нормальное течение беременности и рождение здоровых детей.

Во II и III триместрах возможно проведение схем лечения с цитарабином и доксорубицином под строгим контролем за состоянием плода и наблюдением за развитием конечностей. В исследовании французских авторов ни у одного из новорождённых, матерям которых проводили химиотерапию во II и III триместрах, не были обнаружены врождённые аномалии. В зависимости от интенсивности полихимиотерапии и применяемых химиопрепаратов 25% беременностей заканчиваются неразвивающейся беременностью в I триместре, и в 13% происходит антенатальная гибель плода во II и III триместрах.

К хроническим лейкозам относится большая хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ), а также лимфопролиферативные лейкозы – хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

В последние годы наблююдается тенденция к увеличению частоты этих заболеваний у женщин репродуктивного возраста, вследствие чего растёт число беременных с ХМПЗ. Последнее потребовало разработки новых схем лечения, а также специального подхода к ведению беременности, родов и послеродового периода.

В прошлом в большинстве случаев при их сочетании с беременностью проводили её прерывание. В настоящее время применение новых подходов к лечению ХМПЗ и их отделььных проявлений, а также профилактика тромбогеморрагических осложнений и нарушений микроциркуляции увеличили длительность жизни больных, улучшили её

качество и прогноз заболевания, что позволяет сохранять беременность.





Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2016-11-23; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 750 | Нарушение авторских прав


Поиск на сайте:

Лучшие изречения:

Не будет большим злом, если студент впадет в заблуждение; если же ошибаются великие умы, мир дорого оплачивает их ошибки. © Никола Тесла
==> читать все изречения...

2656 - | 2324 -


© 2015-2025 lektsii.org - Контакты - Последнее добавление

Ген: 0.01 с.