Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ѕеременность и идиопатическа€ тромбоцитопеническа€ пурпура




»диопатическа€ тромбоцитопеническа€ пурпура Ч аутоиммунное заболевание, обусловленное воздействием антитромбоцитарных ј“ и/или циркулирующих иммунных комплексов на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов, характеризующеес€ тромбоцитопенией и про€вл€ющеес€ геморрагическим синдромом.

¬ большинстве случаев беременность не ухудшает состо€ни€ больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; обострение заболевани€ происходит у 30% женщин.

 Ћј——»‘» ј÷»я

ѕо течению выдел€ют:

Ј острую форму (менее 6 мес);

Ј хронические формы (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением).

” беременных превалирует хроническа€ форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (80Ц90%). ќструю форму отмечают у 8% женщин.

ѕо периоду болезни выдел€ют:

Ј обострение (криз);

Ј клиническую компенсацию (отсутствие про€влений геморрагического синдрома при сохран€ющейс€ тромбоцитопении);

Ј клинико-гематологическую ремиссию.

Ётиологи€ болезни неизвестна. ѕредполагают сочетанное воздействие факторов окружающей среды (стресс, фотосенсибилизаци€, радиаци€, нерациональное питание и др.), генетических и гормональных причин. ¬озможно, пусковым механизмом выступает активаци€ вирусов.

¬ основе патогенеза заболевани€ лежит недостаточное количество тромбоцитов и св€занное с этим уменьшение тромбоцитарных компонентов в свЄртывающей системе крови. “ромбоциты принимают участие во всех фазах гемостаза. ”силенное разрушение тромбоцитов происходит под действием антитромбоцитарных ј“ (IgG). ќни проникают через плаценту и могут взаимодействовать с тромбоцитами плода, что приводит к удалению последних из кровотока и тромбоцитопении. “ромбоциты, св€занные с ј“, захватываютс€ и разрушаютс€ макрофагами селезЄнки и в меньшей степени печени.

Ѕеременность может вызывать обострение болезни. –ецидив заболевани€, возможно, св€зан с выработкой антитромбоцитарных ј“ селезЄнкой плода. ¬ большинстве случаев в период беременности опасных кровотечений не возникает.

ќ—Ћќ∆Ќ≈Ќ»я √≈—“ј÷»»

ќбострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и ухудшение еЄ течени€ возникают чаще в первой половине беременности и после еЄ окончани€ (после родов и абортов, как правило, через 1Ц2 мес после окончани€).

” новорождЄнного вы€вл€ют признаки гипоксии плода и «–ѕ, инфицирование, недоношенность, синдром нарушени€ ранней адаптации. ќднако беременность в большинстве случаев заканчиваетс€ рождением здоровых детей.

Ќаиболее часто наблюдаемые осложнени€ гестации при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

Ј гестоз (34%);

Ј угроза досрочного прерывани€ беременности (39%);

Ј самопроизвольные выкидыши (14%);

Ј угроза преждевременных родов (37%);

Ј ѕЌ (29%);

Ј ѕќЌ–ѕ и кровотечени€ в последовом и раннем послеродовом периодах (4,5%);

Ј неонатальна€ тромбоцитопени€.

ƒ»ј√Ќќ—“» ј

∆алобы на периодические носовые кровотечени€, а также на кровотечени€ из дЄсен, обильные менструации, по€вление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших син€ков. “ромбоцитопени€ может иметь наследственный характер.

¬ клиническом анализе крови вы€вл€ют тромбоцитопению различной степени т€жести. ¬ пунктате костного мозга отмечают увеличение количества мегакариоцитов.

Ћ≈„≈Ќ»≈

Ќ≈ћ≈ƒ» јћ≈Ќ“ќ«Ќќ≈ Ћ≈„≈Ќ»≈

ѕлазмаферез назначают в качестве метода первичной терапии (показан беременным с выраженной иммунологической активностью процесса, с высоким титром антитромбоцитарных ј“ и циркулирующих иммунных комплексов) либо в качестве альтернативного метода (рекомендован при неэффективности консервативной терапии, выраженных побочных эффектах и противопоказани€х).

ћ≈ƒ» јћ≈Ќ“ќ«Ќќ≈ Ћ≈„≈Ќ»≈

Ќазначение глюкокортикоидов, комплексно воздействующих на все звень€ патогенеза (преп€тствуют образованию ј“, нарушают их св€зывание с тромбоцитами, оказывают иммуносупрессивное действие, положительно вли€ют на продукцию тромбоцитов клетками костного мозга). Ћечение направлено на уменьшение геморрагических про€влений вначале, а затем Ч на повышение уровн€ тромбоцитов.

Ќазначают введение иммуноглобулинов (внутривенно капельно) в дозе 0,4Ц0,6 г/кг массы тела курсами (в зависимости от т€жести состо€ни€), а также ангиопротекторы на прот€жении беременности.

’»–”–√»„≈— ќ≈ Ћ≈„≈Ќ»≈

¬ особо т€жЄлых случа€х и при неэффективности комплексной консервативной терапии показано хирургическое удаление селезЄнки как источника выработки антитромбоцитарных ј“ и органа разрушени€ тромбоцитов.

Ќеобходимы предупредительные меры в отношении травм и инфекционных заболеваний, а также исключение назначени€ лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов. Ѕеременным необходимо отменить ацетилсалициловую кислоту и другие антиагреганты, антикоагул€нты и препараты нитрофуранового р€да.

¬џЅќ– —–ќ ј » ћ≈“ќƒј –ќƒќ–ј«–≈Ў≈Ќ»я

–оды наступают в срок, и их ведут под прикрытием глюкокортикоидов и преимущественно через естественные родовые пути. ќперативное родоразрешение провод€т по акушерским показани€м или при т€жЄлом обострении основного заболевани€ с развитием некупируемого кровотечени€ или угрозе кровоизли€ни€ в ÷Ќ—, когда одновременно необходима спленэктоми€ по жизненным показани€м.

Ѕ≈–≈ћ≈ЌЌќ—“№ » ЅќЋ≈«Ќ№ ¬»ЋЋ≈Ѕ–јЌƒј

Ѕолезнь ¬иллебранда
q Ќаиболее распространенный наследственный геморрагический диатез
q јутосомно Ц доминантный, реже рецессивный путь наследовани€ (мужчины + женщины)
q  линические про€влени€ сходны с гемофилией
q ƒвойной дефект гемостаза ‘¬ + ‘VIII
q ѕериодичность течени€ Ц ремиссии + обострени€

 линические про€влени€:

- ѕодкожные геморрагии и кровотечени€ из слизистых оболочек (12-24%)
- √емартрозы и гематомы м€гких тканей менее характерны, характерны дл€ т€желых форм Ѕ¬
- ћеноррагии (65-70%) более 10 дней
- кровотечени€ после родов (6 - 23%)
- ∆ “ кровотечени€ (4,2%)
- Ќосовые (45-60%), десневые кровотечени€ (51%)
- ѕосле лечени€ зубов (15%)
- ѕосле тонзилэктомии

- ќперационные кровотечени€

ќсобенности течени€ во врем€ беоеменности:

- ¬ процессе гестации уровень VWF повышаетс€ в 2-3 раза
- ѕри уровне FVIII > 50% возможно без терапии
- —истема гемостаза претерпевает гиперкоагул€ционные сдвиги
- –оды €вл€ютс€ стрессовым фактором, привод€щим к выходу VWF из эндотели€
- ѕосле родов уровень VWF прогрессивно снижаетс€ в течение 6-10 часов, что может привести к позднимпослеродовым кровотечени€м. Ќаблюдение до 35
суток.

- —понтанные маточные кровотечени€ во врем€ беременности возможны (до 33%)
- ¬се травмирующие процедуры (влагалищное обследование, аборт, ушивание разрывовЕ) могут сопровождатьс€ кровотечением
- ѕрофилактика до и после беременности (VWF + FVIII)

- ƒиагностика Ѕ¬ проводитс€ до беременности, желательно определить тип Ѕ¬
- ѕеред родами необходимо иметь запас препарата VWF, FVIII

- ѕри кровотечении во врем€ родов и в послеродовом периоде быстрое начало
селективной гемостатической терапии
- ѕри т€желой форме Ѕ¬ роды под прикрытием FVW

 

Ѕ≈–≈ћ≈ЌЌќ—“№ » Ћ≈… ќ«џ

  острым лейкозам (ќЋ) относитс€ разнородна€ группа клональнообусловленных опухолевых заболеваний системы крови. ќни характеризуютс€ первичным поражением костного мозга незрелыми кроветворными (бластными) клетками и инфильтрацией органов и тканей.

¬о врем€ беременности 2/3 всех острых лейкозов составл€ет острый миелобластный лейкоз (ќћЋ), диагностика которого обычно приходитс€ на II или III триместры. Ќаиболее грозные осложнени€ ќЋ во врем€ беременности Ц т€жЄлые геморрагические синдромы, св€занные чаще всего с тромбоцитопенией, обусловленной как лейкозным процессом, так и депрессией кроветворени€ при полихимиотерапии. ѕри отсутствии лечени€ ќЋ приводит к смерти в течение нескольких мес€цев. ѕоэтому во врем€ беременности отложить лечение можно в случае диагностики заболевани€ незадолго до родов. “актика ведени€ беременности при ќЋ должна быть направлена на прерывание беременности в I и начале II триместров и на преждевременное родоразрешение в III триместре. “ерапевтическа€ тактика при ќЋ определ€етс€ необходимостью в срочном начале лечени€ после оценки гематологического статуса, прогнозом заболевани€, риском химиотерапии дл€ плода, риском прерывани€ беременности или еЄ сохранени€.   основным методам лечени€ ќЋ во врем€ беременности относ€тс€ полихимиотерапи€, поддерживающее лечение при развитии побочных эффектов (антибактериальна€, противовирусна€, противогрибкова€ терапи€), заместительна€ трансфузионна€ терапи€, а также экстракорпоральные методы, например, лейкоцитаферез, который проводитс€ при высоком лейкоцитозе. Ѕеременность не вли€ет на течение ќЋ, однако при вы€влении заболевани€ во врем€ беременности отсрочка лечени€ до послеродового периода св€зана с высокой частотой материнской смертности. ѕоэтому при впервые вы€вленном ќЋ во врем€ беременности проводитс€ по возможности раннее начало лечени€.

ƒл€ индукции ремиссии у беременных женщин с ќЋ примен€ют комбинации препаратов, способствующие восстановлению функции костного мозга с минимальным числом побочных эффектов, что позвол€ет пролонгировать беременность до срока родоразрешени€. ѕри отсутствии эффекта от терапии, направленной на индукцию ремиссии, лечение продолжают во врем€ беременности до исчезновени€ бластных клеток и восстановлени€ костного мозга.

¬ случае начала полихимиотерапии в I триместре беременности показано еЄ прерывание. Ќапример, антрациклин, примен€емый дл€ лечени€ ќѕЋ в I триместре, обладает тератогенным действием (до 85% случаев) с развитием аномалий нервной и сердечноососудистой систем, в то врем€ как при назначении его во II и III триместрах отмечены нормальное течение беременности и рождение здоровых детей.

¬о II и III триместрах возможно проведение схем лечени€ с цитарабином и доксорубицином под строгим контролем за состо€нием плода и наблюдением за развитием конечностей. ¬ исследовании французских авторов ни у одного из новорождЄнных, матер€м которых проводили химиотерапию во II и III триместрах, не были обнаружены врождЄнные аномалии. ¬ зависимости от интенсивности полихимиотерапии и примен€емых химиопрепаратов 25% беременностей заканчиваютс€ неразвивающейс€ беременностью в I триместре, и в 13% происходит антенатальна€ гибель плода во II и III триместрах.

  хроническим лейкозам относитс€ больша€ хронических миелопролиферативных заболеваний (’ћѕ«), а также лимфопролиферативные лейкозы Ц хронический лимфолейкоз (’ЋЋ).

¬ последние годы наблююдаетс€ тенденци€ к увеличению частоты этих заболеваний у женщин репродуктивного возраста, вследствие чего растЄт число беременных с ’ћѕ«. ѕоследнее потребовало разработки новых схем лечени€, а также специального подхода к ведению беременности, родов и послеродового периода.

¬ прошлом в большинстве случаев при их сочетании с беременностью проводили еЄ прерывание. ¬ насто€щее врем€ применение новых подходов к лечению ’ћѕ« и их отделььных про€влений, а также профилактика тромбогеморрагических осложнений и нарушений микроциркул€ции увеличили длительность жизни больных, улучшили еЄ

качество и прогноз заболевани€, что позвол€ет сохран€ть беременность.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-11-23; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 727 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ћучша€ месть Ц огромный успех. © ‘рэнк —инатра
==> читать все изречени€...

510 - | 487 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.015 с.