Нарушения мышечного тонуса 6 страница

/Подробнее см. раздел «Сосудистые синдромы спинного мозга».

2. Эпидуральная или субдуральная геморрагия на уровне спинного мозга наблюдается гораздо реже ишемических инфарктов и проявляется внезапно развившейся компрессионной миелопатией.

3. Лакунарное состояние, развившееся в результате цереб­ральных множественных лакунарных инфарктов при гипертони­ческой болезни может проявляться псевдобульбарным синдро­мом, пирамидной симптоматикой на обеих сторонах тела, общей слабостью (преимущественно в ногах), дисбазией, иногда — де-менцией. Нарушение ходьбы из-за нижнего спастического пара-пареза и падения иногда становятся главным дезадаптирующим фактором этой формы дисциркуляторной энцефалопатии.

4. Шейная миелопатия представляет собой серьёзное ослож­нение цервикального спондилёза или, реже, кальцификации зад­ней продольной связки на шейном уровне, особенно если они со­четаются с врождённым сужением позвоночного канала. Миело­патия развивается примерно у 5—10 % больных с шейным спон-дилёзом. Так как при этом поражаются преимущественно боко­вые и задние столбы спинного мозга, то типичные жалобы этих больных сводятся к онемению и неловкости рук, ухудшению тон­ких двигательных функций и постепенному ухудшению походки.

В дальнейшем может развиться несколько вариантов клиниче­ских проявлений:

1) синдром поперечного поражения с вовлечением коритикос-пинальных, спино-таламических трактов и проводников задних столбов спинного мозга с выраженной спастичностью, сфинктер-ными нарушениями и симптомом Лермитта;

2) синдром вовлечения передних рогов и пирамидных трактов с парезами, вы-раженной спастичностью, но без чувствительных расстройств (синдром БАС);

3) синдром поражения спинного мозга с выраженными двига­тельными и сенсорными нарушениями, при котором наблюдается преимущественно слабость в руках и спастичность — в ногах;

 

4) синдром Броун-Секара с типичным контралатеральным сенсорным дефицитом и ипсилатеральным — моторным;

5) брахиалгия с симптомами вовлечения нижнего моторного нейрона (передних рогов) на руках.

Многие больные отмечают также боли в области шеи. Тазовые нарушения в целом встречаются не часто. Первым и в дальнейшем неуклонно прогрессирующим симптомом часто является дисбазия.

Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным склеро­зом, вакуольной миелопатией при СПИДе, волчаночной миелопа­тией, абеталипопротеинемией, подострой комбинированной деге­нерацией спинного мозга, опухолью, сирингомиелией, мальформа­

цией Арнольда-Киари, первичным боковым склерозом, хроничес­кой вертебрально-базилярной недостаточностью, иногда — с син­дромом Гийена-Барре, полиомиелитом и периферической нейро-патией. Для уточнения диагноза прибегают к функциональным рентгенограммам шейного отдела позвоночника, а также к ком­пьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Е. Другие причины.

1. Парасагитальная опухоль или (редко) корковый атро-
фический процесс могут быть причиной нижнего спастического
парапареза. Корковый атрофический процесс, преимущественно
ограниченный прецентральной извилиной, может проявляться од-
носторонними (на первых этапах) или двусторонними двигатель-
ными нарушениями различной степени выраженности от (па-
рапареза до тетрапареза, которые медленно прогрессируют года-
ми. Атрофия мозга может быть выявлена при компьютерной томо-
графии (паралич Миллса).

2. Рассеянный склероз.

Спинальная форма рассеянного склероза, проявляющаяся нижним спастическим парапарезом, при отсутствии чётких атак-тических и зрительных расстройств может быть трудной для диа­гностики. Важен поиск хотя бы ещё одного очага поражения, при­влечение МРТ, вызванных потенциалов разных модальностей и определение олигоклональных групп IgG в ликворе. Однако нель­зя забывать, что рассеянный склероз является прежде всего кли­ническим диагнозом. Поперечный миелит в острой стадии в це­лом проявляется более тяжёлой клинической симптоматикой, чем спинальная форма рассеянного склероза.

3. Сирингомиелия — хроническое дегенеративное заболева-
ние спинного мозга, характеризующееся образованием полостей
преимущественно в центральной части спинного мозга, чаще в
шейном его отделе, и проявляющееся амиотрофией (рук) и диссо-
циированными нарушениями чувствительности сегментарного
типа. Сухожильные рефлексы в зоне амиотрофий выпадают. До-
вольно часто развивается нижний спастический парапарез (не
очень грубо выраженный) с гиперрефлексией. Возможно вовлече-
ние задних столбов с атаксией. Примерно 90 % сирингомиелии
сопровождаются симптомами мальформации Арнольда-Киари.
Часто выявляются другие дизрафические знаки. Болевой синдром
имеет место примерно у половины больных. Сирингомиелия мо-
жет быть идиопатической или сочетаться с другими заболевания-
ми спинного мозга (чаще всего опухоли и травма). КТ или МРТ
позволяют подтвердить диагноз.

4. Первичный боковой склероз является редким вариантом

болезни моторного нейрона, которая характеризуется преимущест­венным поражением верхнего мотонейрона при отсутствии клини­ческих признаков поражения нижнего мотонейрона, и проявляется сначала нижним спастическим парапарезом, а затем — тетрапаре-зом с гиперрефлексией и, далее — с вовлечением орофарингеаль-ных мышц. Сенсорные нарушения отсутствуют. Многие исследова­тели считают его формой бокового амиотрофического склероза.

5. Радиационная миелопатия известна в двух формах: тран-зиторной и отставленной прогрессирующей радиационной мие-лопатии. Нижний спастический парапарез развивается только при второй форме. Заболевание появляется спустя 6 месяцев (чаще че­рез 12—15 месяцев) после радиационной терапии в виде паресте­зии в стопах и кистях. В дальнейшем развивается односторонняя или двусторонняя слабость в ногах. Нередко в начале имеет мес­то картина синдрома Броун-Секара, но позже формируется симп-томокомплекс поперечного поражения спинного мозга со спасти­ческой параплегией, проводниковыми чувствительными и тазо­выми нарушениями. В ликворе отмечается лёгкое повышение содержание белка. Диагнозу помогает МРТ исследование.

6. Шая-Дрейджера синдром. Пирамидные знаки при этом за­болевании иногда приобретают вид достаточно выраженного пре­имущественно нижнего спастического парапареза. Сопутствую­щие симптомы паркинсонизма, мозжечковой атаксии и прогрес­сирующей вегетативной недостаточности делают диагностику синдрома Шая-Дрейджера не очень трудной.

7. Недостаточность витамина В12 проявляется не только гемато­логическими (пернициозная анемия), но и неврологическими симп­томами в виде подострой комбинированной дегенерации спинно­го мозга (поражение задних и боковых столбов спинного мозга). Клиническая картина складывается из парестезии в стопах и кистях, к которым постепенно присоединяется слабость и скованность в но­гах, неустойчивость при стоянии и ходьбе. В отсутствие лечения раз­вивается атактическая параплегия с вариабельной степенью спастич-ности и контрактуры. Сухожильные рефлексы на ногах могут изме­няться как в сторону понижения, так и повышения. Возможны кло­нусы и патологические стопные рефлексы. Иногда наблюдается ней-ропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения и измене­ния психического состояния (аффективные и интеллектуальные рас­стройства вплоть до обратимой деменции). К обратному развитию симптомов приводит лишь своевременное лечение.

8. Латиризм развивается при отравлении особым видом чечеви­цы (чина) и характеризуется преимущественным поражением пира­мидных трактов в боковых столбах спинного мозга. Клиническая картина складывается из подостро развивающейся спастической па­

раплегии с нарушением функций тазовых органов. При исключении чина из пищи наблюдается медленное восстановление, часто с оста­точными явлениями парапереза без атрофии и тазовых нарушений. Диагноз не вызывает затруднений, если известны анамнестические данные. В прошлом описывались эпидемии латиризма.

9. Адренолейкодистрофия. Взрослая («спинонейропатическая»)
форма адрено-лейкодистрофии проявляется в возрасте между 20 и 30 го-
дами и называется адреномиелонейропатией. У этих больных надпочеч-
никовая недостаточность представлена с раннего детства (может быть
субклинической), но лишь на третьей декаде развивается прогрессиру-
ющий спастический парапарез и относительно слабо выраженная поли-
нейропатия (иногда в сочетании с гипогонадизмом у мужчин).

Дифференциальный диагноз взрослой формы проводят с хро­нически прогрессирующей формой рассеянного склероза, семей­ной спастической параплегией, шейной миелопатией и опухолью спинного мозга.

10. Паранеопластическая подострая некротическая мие-
лопатия встречается при бронхогенной карциноме или висце-
ральной лимфоме и проявляется быстро прогрессирующим пара-
парезом с проводниковыми чувствительными и тазовыми нару-
шениями.

Быстро прогрессирующий «необъяснимый» нижний спасти­ческий парапарез при «отсутствии» явных причин должен слу­жить поводом для тщательного онкологического обследования больного.

11. Аутоиммунные заболевания (болезнь Шегрена и, особенно,
системная красная волчанка) иногда приводят к развитию воспали-
тельной миелопатии с картиной нижнего спастического парапареза.

Sсм. раздел «Неврологические осложнения системной красной волчанки».

12. Героиновая миелопатия характеризуется внезапным раз-
витием параплегии с проводниковыми чувствительными и тазо-
выми нарушениями. Развивается протяжённая некротизирующая
миелопатия на грудном и, иногда шейном, уровне.

13. Миелопатия неизвестной этиологии диагностируется
довольно часто (более 25 % всех случаев миелопатии), несмотря
на применении всех современных методов диагностики, включая
миелографию, МРТ, исследование ликвора, вызванных потенциа-
лов разных модальностей и ЭМГ.

NB: Полезно также помнить о некоторых редких формах мие­лопатии. В частности, миелопатия с нижним парапарезом в ком­бинации с перифлебитом и кровоизлиянием в сетчатку может на­блюдаться при болезни Eales (невоспалительное окклюзивное за­болевание главным образом ретинальных артерий; вовлечение со­

судов мозга встречается редко) и синдроме Фогта-Коянаги-Ге-

рада (увеит и менингит). Парапарез описан также при эктодер-мальной дисплазии типа Блоха-Сульцбергера (сочетание пигментдерматоза с врождёнными аномалиями), гипергликемии, синдроме Шегрена-Ларсона (наследственные аномалии), гипертиреозе (редко).

Диагностические исследования при нижнем спастическом парапарезе

 

1.	МРТ головного мозга, позвоночника и кранио-вертеб-
	рального перехода;
2.	Миелография;
3.	Исследование ликвора;
4.	ЭМГ;
5.	Вызванные потенциалы разных модальностей;
6.	Общий анализ крови;
7.	Биохимический анализ крови;
8.	Серологическая диагностика ВИЧ-инфекции и сифилиса;
9.	Определение уровня В12 и фолиевой кислоты в крови;
10. Консультация генетика;
	. Онкопоиск.

 

СИММЕТРИЧНАЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО

ДИСТАЛЬНАЯ СЛАБОСТЬ (СПАСТИЧЕСКИЙ ИЛИ ВЯЛЫЙ ПАРЕЗ) НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Эта особая категория больных с дистальной слабостью в ногах. Как правило такие заболевания приводят к дисбазии. Всегда полезно помнить, что среди причин дистального нижнего парапареза известна не только полинейропатия, но и процессы на мышечном, спинальном и даже церебральном уровнях.

Основные причины:

1. Парасагитальная опухоль или (редко) корковый атрофичес-кий процесс.

2. Поражения спинного мозга (экстрамедуллярное и интраме-дуллярное).

3. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия.

4. Боковой амиотрофический склероз (пояснично-крестцовая форма).

5. Поражения конуса спинного мозга и конского хвоста.

6. Наследственная моторно-сенсорная полинейропатия I и II типа (амиотрофия Шарко-Мари-Тута).

7. Миопатии.

8. Полинейропатии.

9. Двустороннее поражение малоберцового нерва.

См. дополнительно раздел «Нижний спастический парапарез».

1. Медиальное поражение полушарий мозга.

Процессы, вовлекающие прецентральную извилину с двух сторон, могут вызывать спастический, преимущественно нижний дистальный парапарез. Этиология подобна описанной при синд­роме нижнего спастического парапареза.

2. Поражения спинного мозга.

Такой процесс вызывает преимущественно дистальный спас­тический парапарез, только когда имеется двустороннее экстраме­дуллярное поражение спинного мозга, вовлекающее кортикоспи-нальный тракт и, в особенности, поверхностные волокна, идущие к нижним конечностям. Интрамедуллярный процесс (опухоль или сирингомиелия) в нижнем поясничном отделе или верхнем крест­цовом отделе спинного мозга может поражать клетки переднего рога, участвующие в иннервации мышц нижних конечностей (приводит к медленно прогрессирующему вялому параличу, все­гда сопровождается потерей чувствительности, часто с нарушени­ями мочеиспускания). Такие поражения уточняются при МРТ, люмбальной пункции и миелографии.

3. Прогрессирующая спинальная амиотрофия.

При спинальной мышечной атрофии дистальные мышцы но­ги вовлекаются первыми редко, но если вовлекаются, то чаще симметрично. Диагноз подтверждается ЭМГ-исследованием, ука­зывающим на нейрональный уровень поражения при неизменён­ных скоростях проведения возбуждения по нервам.

4. Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофичес-
кого склероза.

Эта форма БАС начинается с асимметричной слабости и атро­фии дистальных отделов ног (чаще начинается с одной ноги, за­тем вовлекается вторая), фасцикулярных подёргиваний в них, да­лее обнаруживается восходящее течение с диффузными ЭМГ-признаками переднерогового поражения и присоединением симп­томов поражения верхнего мотонейрона.

5. Поражение конуса и «конского хвоста».

Такие повреждения, вызывающее двусторонний дистальный вялый парез ног, всегда сопровождается тяжелыми чувствитель­ными нарушениями и расстройствами мочеиспускания.

S см. также раздел «Синдром поперечного поражения

спинного мозга».

6. Наследственная моторно-сенсорная полинейропатия I и
II типов (амиотрофия Шарко-Мари-Тута).

Варианты амиотрофии Шарко-Мари-Тута проявляются ис­ключительно двусторонними, дистальными атрофиями мышц ног с параличами или парезами стоп (семейное заболевание, очень медленно прогрессирует, отмечается высокий свод стопы, отсут­ствие ахилловых рефлексов, хорошо развитые мышцы бедра («но­ги аиста», «перевернутая бутылка»). Мышцы рук вовлекаются позже, вибрационная чувствительность может быть нарушена дистально в нижних конечностях; при I типе скорость проведения возбуждения по нерву может значительно снижаться.

7. Миопатии.

В редких случаях миопатия приводит к симметричной дис-тальной или преимущественно дистальной слабости; среди вари­антов — миотоническая дистрофия Штейнерта-Баттена и врож­денная дистальная миопатия Веландер (и Беймонда). Такие синд­ромы приводят к чисто моторному дефициту и часто вовлекают верхние конечности.

8. Полинейропатий.

При большинстве полинейропатий самого разного происхож­дения слабость как в начале заболевания, так и позднее является, как правило, дистальной, часто сопровождается парестезиями, субъективным нарушением чувствительности, свисающей стопой и «степпажом», отсутствием ахилловых рефлексов, характерными изменениями на ЭМГ.

9. Двустороннее симметричное поражение малоберцового
нерва.

Такое поражение вследствие механического сдавления (обна­руживается у пациентов, находившихся в бессознательном состоя­нии, а также при наличии других факторов риска) приводит к дву­стороннему вовлечению мышц исключительно передней тибиаль-ной области, параличу малоберцовых мышц (без вовлечения икро­ножных мышц, с сохранением ахилловых рефлексов), потере чув­ствительности на тыле стопы и латеральной поверхности голени.

Диагностические исследования при дистальной слабости в ногах:

Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; ЭМГ; исследование скорости проведения возбуждения по перифе­рическим нервам; биопсия мышц; КТ или МРТ головного и спинного мозга; исследование ликвора.

СИММЕТРИЧНАЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПРОКСИМАЛЬНАЯ СЛАБОСТЬ В НОГАХ

Этот паттерн слабости в ногах известен как вариант нижнего проксимального парапареза (при тотальном параличе - параплегии).

Причинами такой клинической картины являются:

1. Болезни моторного нейрона.

2. Миопатии.

3. Полинейропатии.

 

1. Болезни моторного нейрона, например, ювенильные спи-нальные мышечные атрофии, особенно проксимальные формы, реже изначально симметричная форма бокового амиотрофическо-го склероза, могут приводить, в зависимости от стадии процесса, к общей слабости или более изолированным параличам в прокси­мальных отделах ног с фасцикуляциями и выраженным повыше­нием рефлексов или пирамидными знаками. Но эти заболевания чаще поражают верхние конечности; вовлечение нижних конеч­ностей наблюдается обычно на фоне более генерализованного страдания мотонейронов и мышц.

2. Миопатии, при которых изначально поражаются только или преимущественно тазовый пояс и верхние отделы бедер. Это прогрессирующая мышечная дистрофия (тип II) с поражением та­зового пояса, дистрофия Дюшенна (тип III), (дермато)миозит, и т.д. Подобная локализация мышечной слабости наблюдается ред­ко при миастении. Вовлечение мышц при других заболеваниях, сопровождающихся миопатией, наиболее часто отмечается в тазо­вом поясе (как при гипертиреоидизме, болезни Кушинга, гиперпа-ратиреоидизме, а также в картине уремии).

3. Полинейропатии иногда протекают с проксимальной ак­центуацией вялых параличей. Такая картина описана при синдро­ме Гийена-Барре, токсической полинейропатии при интоксикации золотом, винкристином, а также при полинейропатиях на фоне ги-пертиреоза, гигантоклеточного артериита, порфирии.

Диагностические исследования при проксимальной слабости в ногах:

 

ЭМГ, биопсия мышц, КФК в крови, МРТ спинного мозга, МРТ головного мозга (для исключения церебрального поражения, приводящего к нижнему парапарезу), исследова­ние ликвора.

ОДНОСТОРОННЯЯ ЛОКАЛЬНАЯ СЛАБОСТЬ МЫШЦ НОГ

Такой локальный двигательный дефект часто является началь­ной стадией поражения, которое позднее становится генерализо­ванным. Это особенно характерно, например, для; бокового амио-трофического склероза, который часто дебютирует односторон­ней дистальной или проксимальной слабостью; спинальных мышечных атрофии (редко), полимиозита и миастении.

Причины локального двигательного дефекта наиболее часто лежат в дисфункции корешков, сплетений или периферических нервов. Двигательные нарушения обычно сопровождаются болью и чувствительными расстройствами. При типичной топографии распределения нарушений и, особенно, когда имеется классичес­кий анамнез, диагноз обычно не вызывает сомнений. Трудности возникают, когда клинический осмотр не выявляет типичных при­чин для локальных нарушений, и распределение двигательных расстройств является атипичным или не сопровождается потерей чувствительности.

Односторонняя слабость мышц бедра и сгибателей бедра, вы­званная поражением поясничного сплетения, наблюдается при за-брюшинной гематоме и сахарном диабете, которые обычно сопро­вождаются сильной болью. Подобная ситуация может быть обна­ружена при верхней субпериостальной травматической гематоме верхней части подвздошной кости. Редкая форма поражения пояс-нично-крестцового сплетения после рентгенотерапии или некото­рых забрюшинных опухолях также вызывает слабость, редко без боли, но с соответствующей потерей чувствительности. Пораже­ние бедренного нерва, приводящее к парезу четырехглавой мыш­цы бедра и m. ileopsoas (проявляется невозможностью поднять бе­дро и отсутствием коленного рефлекса), сопровождается потерей чувствительности на бедре и медиальной поверхности голени. Та­кие поражения могут наблюдаться, например, после хирургичес­ких вмешательств (операция грыжесечения и другие). Повторные внутримышечные инъекции у новорожденных могут вызывать контрактуру четырехглавой мышцы (без пареза). У взрослых инъ­екции могут приводить к парезам средней и малой ягодичных мышц (хромота Дюшенна или хромота Тренделенбурга), часто без боли.

На голени острый парез тыльных сгибателей стопы и паль­цев наблюдается как результат ишемии при поражении передней болынеберцовой артерии (вследствие избыточной мышечной ак­тивности или болезненного, первоначально ишемического отека передней тибиальной области). Такой синдром характеризуется

изначально отсутствием пульсации на задней артерии стопы, час­то сопровождается преходящей ишемией перфорирующей ветви малоберцового нерва, и позднее контрактурой мышц передней об­ласти, приводящей к когтистой позе большого пальца (которое предотвращает развитие свисающей стопы). Разрыв ахиллова су­хожилия (крайне болезненное состояние) вызывает неполное на­рушение подошвенного сгибания стопы (поскольку задняя боль-шеберцовая и малоберцовая мышцы действуют совместно как сгибатели стопы).

S см. также раздел «Свисающая стопа односторонняя».

Глава 6

МЫШЕЧНЫЕ КОНТРАКТУРЫ НЕЙРОГЕННЫЕ

Термин «контрактура» применим ко всем случаям стойкого фиксированного мышечного укорочения. При этом ЭМГ выглядит «молчащей» в отличие от преходящих форм мышечного сокраще­ния (крампи, столбняк, тетания), сопровождающихся высоко­вольтными высокочастотными разрядами на ЭМГ.

Синдромалъно нейрогенные мышечные контрактуры следует дифференцировать от других (не нейрогенных) контрактур,кото-рые могут быть дерматогенными, десмогенными, тендогенными, миогенными и артрогенными.

Основные причины нейрогенных контрактур:

1. Последствия длительно существующего вялого или спас­тического пареза (в том числе ранняя и поздняя гемипле-гическая контрактура).

2. Поздние стадии фокальной и генерализованной торсион­ной дистонии.

3. Врождённые фиброзные контрактуры и деформации суставов.

4. Врождённый множественный артрогриппоз.

5. Миопатии.

6. Синдром ригидного позвоночника.

7. Гликогенозы (недостаточность фосфорилазы и других фосфорсодержащих ферментов.

8. Поздние стадии нелеченной болезни Паркинсона.

9. Контрактуры смешанной природы (ДЦП, гепато-ленти-кулярная дегенерация и др.).

 

10. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.

11. Ишемическая контрактура Фолькмана (скорее сосудисто­го, чем нейрогенного происхождения).

12. Психогенные (конверсионные) контрактуры.

Длительно существующий глубокий вялый парез или плегия конечности в связи с заболеваниями или повреждениями клеток переднего рога спинного мозга (спинальный инсульт, прогресси­рующая спинальная амиотрофия, боковой амиотрофический склероз, и др.), передних корешков, сплетений и периферических нервов конечностей (радикулопатии, плексопатии, изолирован­ные моторные нейропатии и полинейропатий самого разного про­исхождения) легко приводит к стойкой контрактуре в одной или

нескольких конечностях.

Глубокий центральный парез (тем более — плегия) при от­сутствии восстановления или при неполном восстановлении, как правило, приводит к контрактурам той или иной степени вы­раженности, если не предпринимаются специальные меры по их профилактике. Такие контрактуры могут развиваться при спас­тических моно-, пара-, три- и тетрапарезах и иметь как цереб­ральное, так и спинальное происхождение.

Самые частые причины: инсульты, черепномозговые и спи-нальные травмы, энцефалиты, объёмные процессы, болезнь Штрюмпеля и другие дегенеративные заболевания. «Ранней кон­трактурой» при инсульте называют раннее (первые часы или дни инсульта) преходящее повышение мышечного тонуса преимуще­ственно в проксимальных отделах парализованной руки; в ноге при этом преобладает экстензорный тонус. «Ранняя контрактура» имеет продолжительность от нескольких часов до нескольких дней. Частным случаем ранней контрактуры является горметония при геморрагических инсультах (пароксизмальные повышения мышечного тонуса, наблюдаемое в парализованных, реже — в не-парализованных конечностях). Поздняя контрактура формируется на восстановительном этапе течения (от 3 недель до нескольких месяцев) инсульта и характеризуется стойким ограничением по­движности в суста(ве)вах.

Поздние стадии фокальной и генерализованной торсионной дистонии (длительно существующая тоническая форма спасти­ческой кривошеи, брахиальная или круральная дистония, кон­трактуры при генерализованной дистонии) могут приводить к стойким контрактурам в суставах (особенно в области кистей и стоп) конечностей и позвоночника.

Врождённые фиброзные контрактуры и деформации суста­вов проявляются уже с рождения или в первые месяцы жизни ре­бёнка в виде фиксированных патологических поз в связи с недо­статочным развитием мышц (укорочением) или их деструкцией (фиброзом): врождённая косолапость, врождённый тортиколлис (врождённая ретракция кивательной мышцы), врождённый вывих бедра и др. Дифференциальный диагноз проводят с дистонией: дистонические спазмы характеризуются типичной динамичнос­тью (см. выше). При врождённых контрактурах выявляется меха­ническая причина ограничения подвижности. Роль нервной систе­мы в их генезе не совсем ясна.

Врождённый множественный артрогриппоз характеризу­ется врождёнными множественными контрактурами суставов вследствие резкого недоразвития (аплазии) мышц. Позвоночник и мышцы туловища обычно не страдают. Часто имеет место sta­

tus disraphicus.

Некоторые формы миопатии: врождённая мышечная дис­трофия типа I и типа II; другие редкие формы миопатии (напри­мер, мышечная дистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера, или миоди-строфия Бетлема, врождённые миодистрофии), протекающие с поражением мышц конечностей, в конце концов также приводят к контрактурам в проксимальных суставах.

Синдром ригидного позвоночника — редкая форма миодис­трофии, которая начинается в дошкольном или раннем школьном возрасте и проявляется ограничением движений головы и грудно­го отдела позвоночника с формированием сгибательных контрак­тур в локтевых, тазобедренных и коленных суставах. Характерна диффузная, но негрубо выраженная преимущественно прокси­мальная гипотрофия и слабость мышц. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Характерен сколиоз. На ЭМГ мышечный тип пора­жения. Течение заболевания стационарное или слабо прогреди-ентное.

Гликогенозы иногда вызывают мышечные спазмы, индуци­рованные физической нагрузкой, и напоминающие преходящие контрактуры.

Поздние стадии нелеченной болезни Паркинсона часто проявляются контрактурами преимущественно в дистальных от­делах рук («паркинсоническая кисть»).

Контрактуры смешанной природы наблюдаются в картине сочетанных (пирамидных, экстрапирамидных, переднероговых) расстройств, например, при ДЦП, гепато-лентикулярной дегене­рации и других заболеваниях.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц раз­вивается после вялого паралича мышц, иннервируемых лицевым нервом (нейропатия лицевого нерва разной этиологии), но отлича­ется от других постпаралитических контрактур (в конечностях) возможностью развития гиперкинеза в этой же зоне («постпара­литический лицевой гемиспазм»).

Ишемическая контрактура Фолькмана обусловлена фиб­розом мышц и окружающих тканей в связи с их ишемией (синд­ром мышечного ложа) и характерна в основном для переломов в области локтевого сустава, но может наблюдаться и в области го­лени, а также в других местах тела.

Психогенные контрактуры могут развиваться после длитель­ных моно- и, особенно, парапарезов (псевдопараличей), не поддаю­щихся терапии. Необходима позитивная диагностика психогенного заболевания. Надёжным подтверждением диагноза является психоте­рапевтическое устранение паралича и контрактуры.

Глава 7

НАКЛОН ТУЛОВИЩА ВПЕРЁД

Патологический наклон туловища вперёд (камптокормия в ши­роком смысле) может быть перманентным, периодическим, при­ступообразным, ритмическим («поклоны»). Он может служить причиной болевых ощущений, постуральной неустойчивости, вы­зывать или усугублять дисбазию, приводить к падениям. Нозоло­гическую принадлежность этого постурального синдрома опреде­лить иногда весьма сложно, особенно когда он является единствен­ным или главным проявлением заболевания. Наклон туловища вперёд — всегда симптом, а не болезнь. Поэтому выявление дру­гих симптомов, на фоне которых появился наклон туловища впе­рёд, часто является ключом к диагностике. Иногда ситуация ос­ложняется тем, что этот феномен развивается на фоне не одного, а двух (и более) неврологических заболеваний. Для диагностики важно различать перманентный (и прогрессирующий) наклон ту­ловища вперёд и транзиторно — эпизодические наклоны.

I. ПЕРМАНЕНТНЫЙ И ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
НАКЛОН ТУЛОВИЩА ВПЕРЕД.

A. Заболевания позвоночника и крупных суставов.

B. Постуральные нарушения на поздних стадиях
болезни Паркинсона и паркинсонизма.

C. Прогрессирующая слабость мышц-разгибателей
туловища:

1. Миопатия.

2. БАС.

3. Прогрессирующая спинальная амиотрофия.

4. Дерматомиозит и полиомиозит.

5. Гликогеноз, тип 2.

6. Недостаточность карнитина.

D. Синдром наклонённого позвоночника у пожилых.