Гінекологічні захворювання дітей та підлітків

В гінекології дітей та підлітків прийнято виділяти наступні вікові періоди:

- внутрішньоутробний розвиток,

- новонародженість,

- період раннього дитинства,

- нейтральний (до 7 років),

- препубертатний (від 7 років до появи менархе),

-пубертатний (від початку менархе до 16 років) т

- підлітковий (від 16 до 18 років).

В залежності від вікових періодів зовнішні та внутрішні статеві органи дівчаток проходять певні зміни. Піхва новонародженої дівчинки має власні механізми захисту від інфекції, особливістю яєчників в даному віці є наявність примордиальних фолікулів, кількість яких знаходиться в межах 500000-700000 в кажному.

В нейтральному периоді зовнішні гениталии, як і внутрішні статеві органи, развиваются повільно, рівень статевих гормонів невисокий, внутрішні статеві органи повільно опускаються в малий таз.

До властивостей розвитку статевих органів в препубертатному періоді відноситься їх збільшення за рахунок розростання жирової тканини. В пре пубертатному періоді статеві органи поступово набувають подібність з органами дорослої жінки: піхва досягає довжини 80 -100 мм, в мазках в залежності від дня циклу спостерігається зміна 4 ступенів проліферації, зміни в яєчнику та в ендометрію носять також циклічний характер.

Протягом підліткового періоду завершується не тільки анатомічне формування, але й функціональне дозрівання статевих органів. Статева зрілість наступає після 18 років, але репродуктивна функція здійснюється організмом вже з періоду першого менархе.

В періоді статевого дозрівання виділяють декілька періодів:

Перша стадія – препубертатна, характеризується скачком росту, розвитком кісток тазу, проявою вторинних статевих ознак. Ця стадія закінчується менархе, зменшується рівень гормону росту, підвищується – гонадотропінів та естрогенів, активізується щитовидна залоза.

Друга стадія – пубертатна, характеризується подальшим фізичним ростом, збільшенням ваги тіла, становленням менструального циклу, формуванням індивідуального жіночого фенотипу, кількість естрогенів поступово наростає.

В третьої стадії – пост пубертатної – фізичний розвиток зупиняється, рівень гормонів досягає стабільного, менструальні цикли стають овуляторними.

Схематично процес розвитку дівчинки за анатомічними змінами можливо представити наступним чином:: 8-9 років - швидке збільшення окружності тазу, поява жирової тканини на бедрах, 9-10 років - початок росту молочних залоз, 11 років - ріст волос на лобку, 12-13 років - пігментація сосків, збільшення молочних залоз, поява менархе, 13-14 років - ріст волос в подмишечних впадинах, 15 років – встановлення двохфазних менструальных циклів, 16-18 років - уповільнення росту скелету, однак, всі ці ознаки характеризуються значною індивідуальністю та мають, як правило, спадковий характер.

Запальні захворювання геніталій у дівчаток займають біля 90% в дитячої практиці та 35% в підліткової.

Класифікація запального процесу за локалізацією полягає у виділенні наступних|слідуючих| форм: вестибулит|, вульвіт, вульвовагініт, кольпіт (ці форми зустрічаються найчастіше), ендоцервіцит, эндометрит|, сальпінгіт, оофорит (ці форми зустрічаються рідше), периметрит, параметрит, пельвіоперитоніт (дуже рідко).

Чинники|фактори|, сприяючі розвитку вульвовагинітів|.

1.Анатомо-морфофункциональниє особливості статевих органів дівчаток: тонка дерма, розпушений епідерміс, рН| шкіри-6,7.

2.Фізіологічні затвори геніталій практично не розвинені.
3.Автономні імунні механізми: секреторні імуноглобуліни А, лізоцим, система комплімента, фагоцитоз функціонально практично не розвинені.
4.Індивідуальні особливості анатомії - відсутність задньої спайки, низьке розташування отвору сечовипускання, неповні або повні|цілковиті| синехії, аномалії розвитку статевих органів.

Вульвіти та вульвовагініти є найбільш розповсюджені запальні захворювання статевих органів у маленьких дівчаток. Визиваються частіше всього стрептококами, стафілококами, ентерококами, кишковою паличкою. Сприяючими до захворювання чинниками можуть бути порушення обміну речовин, часті захворювання рото-| і носоглотки, бронхіти, дитячі інфекції і інші стани|статки|, що ослабляють захисні сили організму. Що попали в цей час в піхві мікроорганізми викликають|спричиняють| запальний процес. Мікроби можуть бути занесені каловими масами при недостатньо ретельному туалеті статевих органів, руками, одягом, при купанні в забруднених водоймищах. Основні симптоми захворювання - виділення з|із| піхви (білі), дратівливі шкіру довкола|навколо| статевих органів. Вульвовагініт з|із| рясними|багатими| і смердючими виділеннями виникає і при введенні|вступі| дитям|дитиною| в піхві різних чужорідних предметів - дрібних|мілких| іграшок, гудзиків, шпильок, канцелярських скріпок, шматочків фольги.

ДИСФУНКЦІОНАЛЬНІ МАТКОВІ КРОВОТЕЧІ періоду статевого дозрівання складають велику частину|частку| в структурі гінекологічної патології підліткового віку. До дисфункциональным| маткових кровотеч відносяться такі, які обумовлені порушеннями ритмічної продукції гормонів яєчника і не пов'язані ні з органічними захворюваннями статевої системи, ні із|із| захворюваннями інших систем організму. Найчастіше дисфункції різних ланок репродуктивної системи сприяють хронічні і гострі інфекційні захворювання, гіповітаміноз, різні стресові ситуації, соматичні захворювання, несприятливий перебіг антенатального| періоду, психічні і емоційні|емоціональні| перевантаження. Інфекційні захворювання займають|позичають| провідне місце серед етіологічних чинників|факторів| дисфункционального| маткової кровотечі. Особливо часто в анамнезі наголошувалися такі захворювання як ангіни, хронічні пієлонефрити, пневмонії, краснуха, ревматизм, эпидпаротит|.

Залежно від клініко-морфологічних особливостей ДМК розділяють на овуляторные | і ановуляторні, причому в періоді статевого дозрівання в основному зустрічаються ановуляторні ациклічні кровотечі за типом персистенції або атрезії фолікулів. У всіх випадках ДМК підліткового періоду є наслідком порушення функції системи гипоталамус-гипофиз-яичник-матка|.

Діагностика не представляє|уявляє| складності, а диференціальна діагностика складна і вимагає від лікаря об'ємних і багатогранних знань. Маткові кровотечі зустрічаються при захворюваннях крові (природжених|вроджених| дефектах гемостаза, геморагічному діатезі, тромбоцитопеніях, ангиогемофилии|), виражених|виказувати| порушеннях функції печінки, Захворюваннях щитовидної залози, кора надниркових, діенцефальній патології, туберкульозі. Не слід забувати про можливу вагітність, пухлини яєчників, різні форми раки, ендометріозу, і дуже рідко – фибромиомы|. У ряді випадків кровотеча обуславливается| вродженими вадами або аномаліями внутрішніх статевих органів. Лікування ДМК комплексне, этиопатогенетическое| і індивідуальне, складається із|із| загальної|спільної| терапії, вживання|застосування| засобів|коштів|, що скорочують і кровоспинних, гормонотерапії, хірургічного втручання. Після|потім| зупинки кровотечі протягом трьох циклів обов'язкове проведення протирецидивної терапії. Дівчата, страждаючі ДМК повинні спостерігатися у лікаря протягом 1 року.

Альгодісменорею прийнято розділяти на:

- первинну

- вторинну|повторну|

Первинна (конституціональна, эссенциальная|) пов'язана з функціональними порушеннями в імунній, нервовій, ендокринній системах, водно-сольової рівноваги).

Діагностика альгодисменореи| має комплексний підхід з|із| обов'язковим консультуванням дівчини у суміжних фахівців|спеціалістів|, проведенням УЗИ-диагностики|, загальноклінічних досліджень. Особливу увагу варто приділити діагностиці статевого інфантилізму. У симптомокомплексе| статевого інфантилізму провідне місце займає|позичає| стан|статок| матки, що іменується гіпоплазією. Розрізняють три стадії гіпоплазії матки. Рудиментарна, або зародкова. Інфантильна (довжина по зонду 3,5-5 см, співвідношення тіла і шийки 1:3). Гіпопластична (довжина по зонду 5-7 см, співвідношення тіла і шийки правильне).

ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ.

Порушення статевого розвитку в пубертатному віці (за типом стертої вірилізації). Патологічний процес локалізується в ЦНС, яєчниках, надниркових. Характер проявів|виявів| залежно від рівня патологічного процесу – це діенцефальні порушення дисфункція яєчників (гиперандрогения|), дисфункція надниркових (пубертатний АГС). Клінічні прояви|вияви| полягають в змінно-вегетативних порушеннях, розладах менструального циклу, ознаках стертої вірилізації. Сюди ж відноситься синдром Штейна-Льовенталя.

Затримка статевого дозрівання. Локалізація процесу: ЦНС, яєчники. Основні клінічні прояви|вияви|: недорозвинення вторинних статевих.

Передчасний статевий розвиток ознак, аменорея, або гипоменструальный| синдром, первинна аменорея.

Відсутність статевого дозрівання. У основі патологічного процесу лежить аплазія яєчників (аномалії розвитку хромосом). До цієї групи відноситься синдром Тернера, чиста і змішана форми дисгенезии| гонад|.

Відсутність статевого розвитку (дисгенезия| гонад|)

Вважається, що при ДГ в хромосомах можуть ушкоджуватися гени або локусы по групах, відповідальних за статевий розвиток (J), за нормальний розвиток кістково-м'язовою, серцево-судинною, сечовою і інших систем (А), а також за зростання (S). Залежно від поєднання пошкоджень цих структур виникають різні форми хвороби: статевий інфантилізм без аномалій розвитку при високому зростанні, карликовість із статевим інфантилізмом і аномаліями розвитку, інфантилізм при малому зростанні і відсутності аномалій розвитку органів і систем і ін.

Статевий хроматин при ДГ у більшості хворих (80% і більш) відсутній. При цьому може мати місце правильний чоловічий набір хромосом (XY). При позитивному статевому хроматині наголошується правильний жіночий набір хромосом (XX). Мозаїчний же набір хромосом супроводиться негативним або позитивним статевим хроматином при ДГ.

При ДГ відсутня належна реакція яєчників на гонадотропины|, що супроводиться|супроводжується| високим їх рівнем, більшою мірою ФСГ, а також різанням гипоэстрогенией|.

«Чиста» форма дисгенезии гонад характеризується вираженим статевим інфантилізмом у жінок з нормальним або високим зростанням за відсутності соматичних аномалій розвитку. Вперше описана в 1955 р. Swyer. Хворі мають жіночий фенотип з диспластичною статурою по інтерсексуальному (збільшення кола грудної клітки і зменшенні поперечних розмірів тіла) або евнухоидному (збільшені розміри грудної клітки і ніг і зменшені розміри тазу) типам. У них відсутні або істотно недорозвинені вторинні статеві ознаки: мізерне обволосіння в лобковій і пахвовій областях, недорозвинені молочні залози, зовнішні статеві органи, матка, атрофичная слизова оболонка статевих органів.

Вони характеризуються коренастою статурою, непропорційно великою грудною кліткою і короткою шиєю. Окрім|крім| невеликої довжини тіла, наголошуються інші соматичні аномалії: складки на шиї, низька лінія обволосіння на шиї, деформація черепа і ліктьових суглобів, низькорозташовані|низькорозміщені| вуха з|із| дефектом хряща вушної раковини, плоскогрудие|, дефекти серцево-судинної системи (атрезія клапанів, дефект міжпередсердної перегородки, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії і ін.), сечовивідних доріг|колій| (підковоподібні нирки, роздвоєння сечоводів), остеопороз і порушення форми кісток, особливо трубчастих.

У пубертатному віці у хворих не з'являються вторинні статеві ознаки: відсутнє обволосіння в пахвових і лобковою областях, нерозвинені молочні залози, великі і малі статеві губи, матка і піхва, атрофичная слизова оболонка статевих органів. Характерним для синдрому Шерешевського—тернера є мозаїцизм хромосом: X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ і ін. При синдромі Шерешевського—тернера наголошуються істотні гормональні порушення: високі рівні ФСГ (у 10—20 разів вище за норму), ЛГ (у 3—4 рази вище за норму), різні аномальні рівні виділення 17-КС (списи підвищення — зниження).

Хворі з «змішаною» формою ДГ мають високий зріст (хоча рідко зустрічаються і низькорослі). Соматичні аномалії частіше відсутні, рідше наголошуються такі ж, як і при синдромі Шерешевського—Тернера. У хворих при ДГ молочні залози нерозвинені, обволосіння на лобку виражене, наголошується гіпертрихоз і низький тембр голосу. Статевий хроматин в більшості випадків не виявляється, каріотип частіше з нормальним чоловічим набором (XY) або у вигляді мозаїцизму за типом X0/XY, наголошуються і інші варіанти.

У діагностиці дисгенезии гонад важливе значення мають загальноклінічні дані, результати огляду і додаткових методів дослідження: УЗІ, визначення статевого хроматину і каріотипу, лапароскопія і лапаротомія з біопсією гонад, гормональні дослідження з проведенням функціональних гормональних проб.

Лікування дисгенезии гонад повинне проводитися спільно з ендокринологом, генетиком, хірургом, урологом і психологом. Особливо важливий такий комплексний підхід при виборі тактики і методів лікування при вираженій інтерсексуальності статевих органів. Основною метою лікування є запобігання психосексуальним конфліктам. А для цього мають бути по можливості правильно сформульовані або скорригированы порушені статеві органи і створені умови (можливості) до половойжизни. Саме це повинно належати в основу вибору тактики і підлоги при проведенні лікування (а не хромосомна підлога). Це підтверджується і сучасною тенденцією, що виявляється, до транссексуалізму.

При синдромі Шерешевського—Тернера, коли діагноз встановлюється відразу після народження, складається план і намічаються терміни хірургічних коригуючих втручань по усуненню аномалій соматичного розвитку (пороків кістковою, серцево-судинною і інших систем). Цей етап лікування виконується дитячими хірургами. Наступним найважливішим завданням є стимулювання зростання при його затримці, що слід проводити якомога раніше. З цією метою рекомендуються гормони щитовидної залози, тиреоїдні препарати (тиреоїдин по 50— 100 міліграм, тиреокомб'по 50— 100 міліграм, трийодтиронін по 20—25 мкг, лиотиронин по 20 мкг і ін.) і анаболічні гормони (метилан-дростенатюн по 0,1 мг/кг в добу, неробалил по 1 мл внутрішньом'язовий 1 раз на місяць, ретаболил по 1 мл 1 раз в 3 місяці). Вони застосовуються курсами по 4—5 місяців з 2—3-місячними перервами.

Своєчасний перехід на циклічну гормональну терапію із застосуванням гестагенов| для імітації II фази циклу є необхідним і для профілактики гіперпластичних процесів в гормонально залежних органах (матці і молочних залозах). Одночасно рекомендуються комплекс вітамінів по фазах циклу (|В, Е, фолиевая| кислота і ін.), а також фізіотерапевтичні процедури з метою поліпшення|покращання| кровопостачання органів малого тазу, електроанальгезія, иглорефлексотерапия|, седативные| засоби|кошти|.

При розвитку вторинних статевих ознак (спонтанних або індукованих) показана лише замісна циклічна гормональна терапія з імітацією фаз циклу (микрофоллин, прегнин і ін.); проводиться незалежно від форми дисгенезии гонад. Вона способствуетустранению психопатологічних станів, поліпшенню загального стану, нормалізації працездатності і ліквідації інших психоемоційних, вегетососудистых і змінно-ендокринних порушень. Терапія також передбачає профілактику остеопорозу і серцево-судинних захворювань, характерних для гипоэстрогенемии.

В процесі гормональної терапії повинен проводитися динамічний контроль (ТФД, УЗІ, цитологія і ін.). Ускладнення при замісній гормональній терапії (мастопатия, міома матки, гіперплазія ендометрія) усуваються збільшенням гестагенного компонента. Замісна гормональна терапія проводиться впродовж довгого часу, можливо, протягом всього дітородного періоду.

Прогноз при дисгенезии| гонад| в аспекті відновлення специфічних жіночих функцій неоднозначний. Таких хворих слід відносити в групу абсолютної риски по безпліддю. Якщо в окремих випадках при чистій формі ДГ і можливе досягнення навіть овуляторных| процесів, то терапія з приводу безпліддя навряд чи повинна проводитися, оскільки вірогідність|ймовірність| народження здорових дітей у таких хворих вельми|дуже| низька. В разі|у разі| виникнення у них вагітності повинне проводитися ретельне медикогенетическое| обстеження.