Патология роста и проблема недостаточного/избыточного питания.
Дети больные СМА находятся в группе риска по отставанию в росте или набору избыточного веса. Отставание в росте частая проблема встречающаяся у лежачих больных и реже у сидячих, в то время как ожирение более распространено среди более сильных сидячих больных и ходячих. Снижение активности и уменьшение мышечной массы тела приводят к снижению расхода энергии в состоянии покоя и повышению риска ожирения.
Ортопедическая коррекция у больных СМА.
Мышечная слабость приводит к контрактурам и деформации позвоночника; существует высокий риск возникновения болей, связанных с патологией опорно-двигательного аппарата, остеопении и переломов.
Основные диагностические процедуры:
• Оценка объёма движений;
• Оценка мышечной силы и функциональных возможностей по каждой конечности и суставу;
• Оценка функциональных возможностей в целом — способность передвигаться, сидеть, обслуживать себя;
• Оценка необходимости протезирования;
• Рентгенография (позвоночного столба и других суставов);
• Оценка плотности кости. Диагностический метод выбора – денситометрия (двухэнергетическая рентгеноабсорбциометрия);
• Оценка необходимости ортопедической хирургии.
Ниже приведены рекомендации по диагностике и лечению ортопедической патологии в зависимости от функционального состояния.
Основные мероприятия по ортопедической коррекции у детей, которые не могут сидеть без посторонней помощи:
• Поддержание оптимальной позы: естественная и удобная поза должна определять выбор вспомогательного оборудования.
• Профилактика контрактур: шинирование может быть показано для сохранения объёма движений и предотвращения болевого синдрома.
• Лечение болевого синдрома.
• Стимуляция повседневной активности: игры и другие активные занятия как с использованием специальных приспособлений (например, облегченные игрушки), так и без них должны применяться в максимально возможной степени.
• Кресло-каталка: следует убедиться в максимальной функциональной независимости и комфортности пребывания в кресле.
• Протезирование функций конечностей — мобильные устройства поддержки верхних конечностей или эластичные материалы увеличивающие объём активных движений и функциональные возможности.
• Мероприятия по адаптации домашней (и др. окружающей) обстановки для обеспечения максимальной независимости больных за счет безопасности и доступности всех необходимых им средств.
Основные мероприятия по ортопедической коррекции у детей, которые могут самостоятельно сидеть, но не могут ходить без посторонней помощи:
Обследование:
• Оценка общего состояния двигательной функции;
• Рентгенография позвоночного столба и тазобедренных суставов.
Основные мероприятия:
· Обеспечение возможности перемещаться с помощью кресла-каталки.
· Мероприятия по адаптации домашней (и др. окружающей) обстановки для обеспечения максимальной независимости больных за счет безопасности и доступности всех необходимых им средств.
· Профилактика контрактур включает комплексы упражнений на растягивание, разработку объёма движений и иммобилизацию (тугое бинтование) контрактур. Курсы гипсования могут улучшить возможности стояния и переносимость иммобилизации. Применение ортопедических аппаратов может задержать развитие контрактур ахилловых сухожилий. Применение мобильных устройств поддержки верхних конечностей или эластичных материалов увеличивающих объём активных движений и функциональные возможности, также служит профилактике контрактур.
· Регулярные упражнения, включая плавание и адаптивные виды спорта, должны всячески поощряться, т.к. поддерживают физическую форму и выносливость больного.
· Пребывание в стоячем положении должно поощряться. Для больных, обладающих достаточной силой, должно быть рассмотрено применение облегченных седалищных и коленно-щиколоточно-стопных ортопедических аппаратов с нагрузкой на ногу или ортопедических устройств эквивалентной ходьбы, которые позволяют облегчить стояние и ходьбу с помощью других лиц;
· Применение ортезов и хирургической коррекции при патологии позвоночного столба (см. ниже).
Детям, которые могут самостоятельно ходить, рекомендуется проводить следующие мероприятия:
Обследование:
- Оценка общего состояния двигательной функции;
- Рентгенография позвоночного столба и тазобедренного сустава;
- Оценка объёма движения в суставах и наличия искривлений позвоночника;
- Оценка повседневной активности для определения необходимой помощи в перемещениях, адаптивном и др. вспомогательном оборудовании.
- Рентгенография других областей (не относящихся к позвоночному столбу).
- Измерение плотности кости целесообразно в случае травм от перегрузки, несчастного случая или падения.
Основные мероприятия:
• Использование кресла-каталки для перемещения на большие расстояния повышают мобильность и независимость больного.
• Профилактика контрактур и упражнения для сохранения подвижности суставов.
• Кинезотерапия и активное времяпрепровождение для сохранения выносливости и независимости и/или предотвращения/снижения инвалидизации.
• Хождение, при необходимости с использованием вспомогательных приспособлений, должно поощряться.
• Регулярные упражнения должны всячески поощряться, т.к. поддерживают физическую форму и выносливость больного. Упражнения могут включать плавание, различные виды упражнений в воде (акватерапию), иппотерапию и адаптивные виды спорта.
• Мероприятия по адаптации домашней (и др. окружающей) обстановки для обеспечения максимальной независимости больных за счет безопасности и доступности всех необходимых им средств.
• Применение ортезов в случае начальных проявлений сколиоза и контрактур.
• Хирургическая коррекция патологии позвоночника (см. ниже)
Ранняя хирургическая коррекция сколиоза позволяет улучшить контроль позы, выносливость и внешний вид больного. Считается, что хирургическое лечение сколиоза предпочтительно у больных старше 2-х лет с выраженным и прогрессирующим искривлением позвоночника. Операция должна быть выполнена, пока легочная вентиляция сохраняется на адекватном уровне. Решение о хирургическом лечении должно приниматься с осторожностью у ходящих больных СМА, т.к. изменение сложившейся системы поддержки равновесия и легочной вентиляции может привести к потере способности к самостоятельной ходьбе. Подвывих бедра у больных СМА редко бывает болезненным и часто остается незамеченным. Хирургическое ограничение подвижности сустава часто не решает проблемы, т.к. отмечаются повторные подвывихи, поэтому в большинстве случаев операции желательно избегать и можно ограничиться консервативным лечением. Деформации стопы и голеностопного сустава делают ношение обычной обуви невозможным/неудобным, что может быть показанием для операции тенотомии.
