В катаболизме аминокислот и образовании аммиака участвуют многие ткани. В клетках происходит связывание аммиака. Из организма азот выводится почками в виде двух конечных продуктов азотистого обмена - аммонийных солей (~ 0,5 г/сут), которые образуются в почках, и мочевины (~ 25 г/сут), которая содержит до 90% выводимого азота. Синтез мочевины происходит в печени в орнитиновом цикле, причём на образование 1 моля мочевины используется 1 моль аммиака и 1 моль аспарагиновой кислоты. Таким образом, для синтеза 25 г мочевины в сутки затрачивается 6,3 г аммиака и 50 г аспартата. Для доставки азота в печень должны интенсивно функционировать специальные механизмы. Транспорт азота из тканей в печень происходит, в основном, в составе 3 соединений: глутамина, аланина, аммиака (небольшое количество в несвязанном виде).Кроме глутамина и аланина, в крови присутствуют и другие свободные аминокислоты, причём содержание их и направление транспорта зависят от приёма пищи и использования эндогенных белков. Наибольшее количество свободных аминокислот поступает из мышц и кишечника, причём до 50% составляют аланин и глутамин. Существует направленный поток аминокислот из этих тканей в печень, который усиливается в абсорбтивный период при белковом питании.Основное количество глутамина поставляют в кровь мышцы и мозг. Из кровеносного русла его поглощают печень и почки, где он подвергается действию глутаминазы. Почки - основной источник серина и частично аланина, которые сорбируются из плазмы печенью. Головной мозг, в отличие от всех других тканей, способен поглощать и окислять большие количества аминокислот с разветвлённой боковой цепью (валин, лейцин, изолейцин). После приёма пищи из кишечника в плазму крови поступает много аминокислот, причём преобладают аминокислоты с разветвлённой боковой цепью (до 20% от общего количества), которые затем поглощаются, в основном, печенью, мышцами и мозгом (рис. 9-20). В мышцах происходит усиленный катаболизм этих аминокислот, причём они выступают основными донорами аминогруппы в синтезе аланина из пирувата (см. выше "глюкозо-аланиновый цикл"). В постабсорбтивном периоде основными источниками свободных аминокислот служат мышцы. Они поставляют в основном аланин и глутамин (рис. 9-21). Аланин поглощается печенью, глутамин - кишечником и почками. В кишечнике азот глутамина переносится в аланин или серии и в их составе транспортируется в печень, где активируется процесс глюконеогенеза. Интенсивность глюконеогенеза из этих аминокислот намного выше, чем из всех других. Таким образом, аланин и серии - основные гликогенные аминокислоты. Аминокислоты с разветвлённой боковой цепью (валин, лейцин, изолейцин и др.), которые освобождаются из мышц, направляются в мозг, где окисляются и служат важным источником энергии.
Синтез распад
2-Катаболизм аминок-т сводится к образованиюпируват, ацетил-КоА,α-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат
гликогенных аминокислоты - превращаются в пируват и промежуточные продукты ЦТК и образуют в конечном итоге оксалоацетат, могут использоваться впроцессе глюконеогенеза.
кетогенные аминок-ты в процессе катаболизма превращаются в ацетоацетат (Лиз, Лей) или ацетил-КоА (Лей) и могут использоваться в синтезе кетоновых тел.
гликокетогенными аминокислоты используется и для синтеза глюкозы, и для синтеза кетоновых тел, так как в процессе их катаболизма образуются 2 продукта - определённый метаболит цитратного цикла и ацетоацетат (Три, Фен, Тир) или ацетил-КоА (Иле).
Анаплеротические реакции - безазотистые остатки аминокислот используются для восполнения того количества метаболитов общего пути катаболизма, которое затрачивается на синтез биологически активных веществ.
1.
Фермент пируваткарбоксилаза (кофермент - биотин), катализирующий эту реакцию, обнаружен в печени и мышцах.
2. Аминокислоты → Глутамат → α-Кетоглутарат
под действием глутаматдегидрогеназы или аминотрансфераз.
3.
Пропионил-КоА, а затем и сукцинил-КоА могут образоваться также при распаде высших жирных кислот с нечётным числом атомов углерода
4. Аминокислоты → Фумарат
5. Аминокислоты → Оксалоацетат
Реакции 2, 3 происходят во всех тканях (кроме печени и мышц), где отсутствует пируваткарбоксилаза.