Эритроцит — безъядерная клетка диаметром 7–8 мкм (нормоцит). Количество эритроцитов: у женщин — 3,9–4,9´1012/л, у мужчин — 4,0–5,2´1012/л. Более высокое содержание эритроцитов у мужчин обусловлено стимулирующим эритропоэз влиянием андрогенов. Продолжительность жизни (время циркуляции в крови) — 100—120 дней. Форма эритроцита — двояковогнутый диск. Такая конфигурация создаёт наибольшую площадь поверхности по отношению к объёму, что обеспечивает максимальный газообмен.
Разрушение эритроцитов, закончивших жизненный цикл, происходит в основном в селезёнке, а также в печени и костном мозге. При разрушении Hb образуются аминокислоты, ионы железа и биливердин, восстанавливающийся в билирубин. Билирубин в комплексе с альбумином транспортируется в печень, откуда в составе жёлчи конъюгированный билирубин поступает в кишечник, где происходит его превращение в уробилиногены (рис. 21–2, см. также рис. 25–6).
типовым формам изменений и патологии в системе эритроцитов относятся эритроцитозы, эритропении и анемии.
Эритроцитозы
Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) — состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы (более 4,7´1012/л у женщин и 5,0´1012/л у мужчин).
ВИДЫ
.
К первичным эритроцитозам (самостоятельные формы болезни) относят истинную полицитемию (болезнь Вакеза) и семейные (наследуемые) формы.
Среди вторичных эритроцитозов (симптомы других болезней, патологических состояний или процессов) различают абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга) и относительные формы. Последние могут быть гемоконцентрационными (гиповолемическими) и перераспределительными.
ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Наиболее часто встречается болезнь Вакеза (см. статью «Полицитемия истинная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).
Патогенез
В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежат:
• Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток — предшественниц миелопоэза.
• Усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками–предшественницами миелопоэза.
О моноклоновом характере миелопролиферации при болезни Вакеза свидетельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах одного и того же дефекта хромосом (аберрации, анеуплоидии и др.) или дефектного фермента, кодируемого одним и тем же мутантным аллелем.
Проявления
Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.
•Гематологические проявления представлены на рис. 21–4.
• Система кровообращения
Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 21–5.
† Развитие артериальной гипертензии. Наблюдается почти у половины пациентов с эритремией. Сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка.
Причины артериальной гипертензии.
‡ Увеличение сердечного выброса крови. Является следствием гиперволемии. При длительном течении эритремии сердечный выброс снижается (в связи с развитием сердечной недостаточности).
‡ Повышение ОПСС. Также является следствием гиперволемии.
‡ Активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон‑АДГ». Обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий.
† Расстройства органнотканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией.
† Нарушения микроциркуляции, главным образом — интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови). Вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.
† Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.
† Частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.
Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.
ВТОРИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.
Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.
