При транспозиції крупних артерій (ТКА, відома також під назвою повна транспозиція) аорта бере початок з правого шлуночка, а легенева артерія – з лівого. Таким чином, мале і велике коло кровообігу повністю роз’єднані: венозна кров з великого кола кровообігу потрапляє у праве передсердя, правий шлуночок, аорту і у велике коло кровообігу, тоді як легенева венозна кров потрапляє в ліве передсердя, лівий шлуночок, легеневу артерію і в мале коло кровообігу. Отже, у велике коло кровообігу не потрапляє кров, збагачена киснем. Збереження життя в цій ситуації можливе тільки за наявності сполучення між двома колами кровообігу, ВБП і відкритого овального вікна. У дітей з даною патологією наявний важкий ціаноз. У 33% хворих з ТКА і іншою природженою патологією, що забезпечує внутрішньо-серцеве змішування крові (ДМП, ДШП, ВБП), стан7 менш важкий, ціаноз у них виражений менше.
У хворих з ТКА ціаноз з’являється з моменту народження і вже в періоді новонародженості розвивається серцева недостатність. Дані об’єктивного дослідження неспецифічні. У дітей відзначається ціаноз і задишка. Другий тон серця гучний і не розщеплений (це пов’язане з переднім розташуванням аорти). При ДШП може вислуховуватися м’який систолічний шум вигнання, пов’язаний із стенозом легеневої артерії і вигнанням крові і аорту. На ЕКГ – відхилення електричної осі вправо і ознаки гіпертрофії правого шлуночка (правий шлуночок викидає кров у велике коло кровообігу). У хворих з великим ДШП або ВБП, а також з легеневим стенозом, має місце гіпертрофія лівого шлуночка. На рентгенограмі грудної клітки виявляються ознаки кардіомегалії із збільшенням кровонаповнення легеневих судин. Класично силует серця має форму яйця на вузький «ніжці».
Без хірургічного втручання прогноз у хворих з ТКА поганий. Незважаючи на внутрішньо-серцеве змішування крові, розвивається прогресуюча гіпоксемія і ацидоз, смертність до 6 місяця життя складає 90%. У дітей з менш вираженим ціанозом (унаслідок ДШП або ВБП і збільшення легеневого кровотоку) вища операційна смертність і менша вірогідність повної корекції дефекту із-за розвитку легеневої судинної обструкції.
Невідкладне лікування ТКА полягає у створенні або збільшенні ступеня внутрішньо-серцевого змішування крові. Воно полягає в інфузії простагландину Е (для збереження або відновлення прохідності боталлової протоки) і/або створення ДМПП за допомогою балонної передсердної септостомії. Крім того, всім хворим дають кисень (для зменшення легеневого судинного опору і для збільшення легеневого кровотоку), призначають дигоксин і діуретики (лікування серцевої недостатності).
У хворих з ТКА застосовують два оперативні втручання. При одному розтинають міжпередсердну перегородку, потім створюють прохід у передсердях, який дозволяє венозної крові з великого кола через мітральний клапан потрапляти в лівий шлуночок, а легеневій венозній крові через трикуспідальний клапан – у правий.
Таким чином, відновлюється фізіологічний кровообіг. Проте після цієї операції правий шлуночок продовжує функціонувати як лівий. Ця операція усуває ціаноз і покращує виживаність. Ускладненнями операції є дисфункція синусного вузла, передсердні аритмії, особливо тріпотіння передсердь, дисфункція правого шлуночка, збільшення ризику раптової смерті.
Операцію на передсердях у даний час замінила операція на судинах, при якій стовбур легеневої артерії і висхідна аорта розтинаються над півмісяцевими клапанами і коронарними артеріями. Потім аорту приєднують до клапана легеневої артерії, а легеневу артерію – до аортальних клапанів. Коронарні артерії пришивають до відтвореної аорти, відновлюючи нормальний коронарний кровообіг. Ця операція проводиться у новонароджених, має низьку операційну смертність і дуже хороші віддалені результати.
Синдром Ейзенменгера
Зазвичай розвивається з ДМШП. У хворих із синдромом Ейзенменгера (СЕ) виражене шунтування зліва направо, яке викликає важку легеневу судинну гіпертензію, що призводить до зміни напряму шунтування. У відповідь на виникаюче при вираженому шунтуванні зліва направо збільшення кровотоку і тиску відбувається підвищення опору і необоротний склероз легеневих артеріол. Початкові морфологічні зміни (гіпертрофія медії легеневих артеріол, проліферація і фіброз інтим, оклюзія капілярів і дрібних артеріол) потенційно оборотні. При прогресуванні хвороби більш виражені морфологічні зміни (плексиформні пошкодження і некротизуючий артерії) уже необоротні. Результатом є облітерація більшої частини легеневого судинного ложа, що веде до підвищення легеневого судинного опору. Оскільки легеневий судинний опір рівний або перевищує периферичний опір, напрям струму крові і шунті міняється на зворотний.
Морфологічні зміни легеневих судин при СЕ зазвичай починаються у дитинстві, але симптоматика може не з’являтися аж до пізнього дитинства. У багатьох хворих застійні явища в легенях у ранньому дитинстві (в результаті вираженого шунтування зліва направо) зникають у пізньому дитинстві, оскільки опір легеневих судин збільшується і ступінь шунтування зменшується. Таким же чином систолічний шум, що був у ранньому дитинстві, може зникнути, призводячи до помилкової думки про закриття внутрішньо-серцевого дефекту. Іноді у хворих в дитинстві легеневий застій або шуми серця відсутні.
При розвитку шунтування справа наліво виникає ціаноз. Більшість хворих відзначають погіршення переносимісті навантажень і задишку при навантаженні, але ця симптоматика може бути добре компенсована протягом багатьох років. Серцебиття зазвичай викликане наявністю фібриляції або тріпотіння передсердь. Розвиток еритроцитозу внаслідок порушення оксигенації крові може призвести до появи симптоматики, пов’язаної з підвищенням в’язкості крові (порушення зору, головний біль, запаморочення та парестезії). В результаті інфаркту легені або розриву дилатованих легеневих артеріол чи аорто-легеневих колатералей може з’явитися кровохаркання. Оскільки хворі із зниженою оксигенацією крові мають порушення гемостазу, підвищується ризик кровотечі і тромбозу. В результаті парадоксальної емболізації можливий розвиток цереброваскулярних ускладнень, тромбозу мозкових судин або внутрічерепної геморагії, абсцесу мозку. У хворих із СЕ може розвинутися синкопе внаслідок неадекватного серцевого викиду або аритмії серця. У хворих можлива поява клініки серцевої недостатності, що вказує на поганий прогноз.
При об’єктивному огляді у хворих відзначаються деформація пальців у вигляді «барабанних паличок» і ціаноз, вираженість якого залежить від ступеню шунтування справо наліво. Артеріальний пульс невеликого наповнення. У правій парастернальній ділянці є видима пульсація гіпертрофованого правого шлуночка. При розвитку СЕ шум, викликаний ДМШП, ДМПП або ВБП, зникає. У багатьох хворих вислуховується стихаючий діастолічний шум легеневої регургітації або систолічний шум трикуспідальної регургітації, а також четвертий тон серця. При розвитку правошлуночкової недостатності відзначаються периферичні набряки і збільшення печінки.
На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Можлива наявність передсердних аритмій, особливо у хворих з ДМПП. При рентгенографії грудної клітки виявляється значна опуклість легеневої дуги і зменшення легеневого малюнка. Розміри серця у хворих з ДМШП і ВБП нормальні, у хворих з ДМПП зазвичай виявляється кардіомегалія (викликана збільшенням правого шлуночка). При ехоКГ є ознаки перевантаження тиском правого шлуночка і легеневої гіпертензії. Можуть бути візуалізовані супутні вади серця, хоча визначення шунтування за допомогою кольорового доплера може бути утруднене із-за низької швидкості кровотоку. Контрастна ехоКГ дозволяє уточнити локалізацію шунтів. Катетеризація серця повинна проводитися у кожного хворого з підозрою на СЕ для оцінки тяжкості легеневої судинної патології і кількісного визначення вираженості внутрішньо-серцевого шунтування.
Виживаність хворих із СЕ складає 80% через 10 років після діагностики. 77% - через 15 років і 42% - через 25 років. Смерть зазвичай раптова, виникає внаслідок аритмії серця, серцевої недостатності, абсцесу мозку або інсульту. Маркерами поганого прогнозу є синкопе, клінічні ознаки дисфункції правого шлуночка, низькі цифри викиду серця і важка гіпоксемія.
Хворим із СЕ слід уникати внутрівенного введення рідин, великих навантажень, розрідженого повітря (гори) і застосування вазодилататорів. Із-за високої смертності матері і плоду слід уникати вагітності. Хоча доведене лікування, яке б знижувало легеневий судинний опір, відсутнє, може бути успішним внутрівенне введення епопротенолу.
Хворим із СЕ і поганим прогнозом (синкопе, рефрактерна правошлуночкова недостатність, високий функціональний клас NYHA або важка гіпоксемія) проводять трансплантацію легенів з корекцією дефекту серця або комбіновану трансплантацію легенів і серця. Проте, оскільки виживаність у хворих на медикаментозному лікуванні достатньо хороша, необхідний ретельний відбір хворих для оперативного лікування.
Ситуаційне завдання № 1
Які з наведених тверджень є характерними для дефекту міжпередсердної перетинки?
А. Вислуховується помірний систолічний шум та акцент ІІ тону в ІІ міжребер’ї справа від груднини
В. Легеневий кровообіг зменшений
+С. Виявляється розширення меж серцевої тупості вправо і вліво за рахунок гіпертрофії правого передсердя та правого шлуночка
D. Рентгенологічними ознаками є різке збільшення обох шлуночків з вибуханням стовбура легеневої артерії
+Е. На ЕКГ визначається відхилення електричної осі серця вправо та наявність P.pulmonale, нерідко – ознаки передсердно-шлуночкової блокади
Ситуаційне завдання № 2
Які з наведених тверджень є вірними для дефекту міжшлуночкової перетинки?
+А. Вислуховується акцент ІІ тону в ІІ міжребер’ї зліва від груднини, грубий систолічний шум у V точці аускультації
В. Легеневий кровообіг не змінений
+С. Є характерним збільшення легеневого кровообігу
+D. Тривале склерозування легеневих судин призводить до підвищення тиску в легеневій артерії та до венозно-артеріального скидання крові через дефект
Е. Рентгенологічними ознаками є різке збільшення обох шлуночків, розширення аорти
Ситуаційне завдання № 3
Які з наведених тверджень є вірними для відкритої артеріальної протоки?
+А. При цій вади спостерігається гіпертрофія лівого шлуночка, а при високий легеневій гіпертензії – гіпертрофія обох шлуночків
В. Скидання крові через протік стає венозно-артеріальним внаслідок розвитку гіпертрофії правого шлуночка
+С. Вислуховується систоло-діастолічний шум у ІІ міжребер’ї справа і зліва від груднини, акцент ІІ тону в ІІ міжребер’ї зліва від груднини
+D. При розвитку вираженої легеневої гіпертензії та венозно-артеріального скидання діастолічний шум зникає, зменшується систолічний шум, посилюється акцент ІІ тону в ІІ міжребер’ї зліва від груднини
+Е. При відкритому артеріальному протоці без вираженої легеневої гіпертензії рентгенологічне визначається збільшення лівих шлуночка та передсердя, вибухання стовбура легеневої артерії
Методичну розробку склала доцент К.М.Павловська
