1. B больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приёма пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?
A. Липидного обмена
B.1Обмена аминокислот
C. Углеводного обмена
D. Водно-солевого обмена
E. Фосфорно-кальциевого обмена
2. В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, развившегося после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образовывается этот амин?
А. Гидроксилирования
В. 1Декарбоксилирования
C. Дезаминирования
D. Восстановления
E. Дегидрирования
3. У больного с диагнозом "злокачественный карциноид" резко повышено содержание серотонина в крови. Из какой аминокислоты может образоваться данный биогенный амин?
A. Треонина
B. Метионина
С. Аланина
D.1Триптофана
Е. Лейцина
4. Метильные группы (—СН3) используются в организме для синтеза таких важных соединений как креатин, холин, адреналин и др. Какая из незаменимых аминокислот является источником этих групп?
A. Валии
B. Лейцин
C. Триптофан
D. Изолейцин
Е. 1Метионин
5. Альбиносы плохо переносят солнечный загар, у них появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?
А. Гистидина
В. Триптофана
С.1Фенилаланина
D. Глутаминовой кислоты
E. Метионина
6. Клетку лабораторного животного подвергли избыточному рентгеновскому облучению. В результате образовались белковые фрагменты в цитоплазме. Какой органоид клетки примет участие в их утилизации?
A. Рибосомы
B. Эндоплазматический ретикулум
C. Клеточный центр
D. Комплекс Гольджи
Е. 1Лизосомы
7. K врачу обратился больной с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз: альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у данного пациента?
A. Пролин
B. Триптофан
C. Аланин
D. 1Тирозин
Е. Лизин
8. Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и умственном развитии. В моче резко повышено содержание кетокислоты, дающей качественную цветную реакцию с хлорным железом. Какое нарушение обмена веществ было обнаружено?
A. Цистинурия
B. Тирозинемия
C. 1Фенилкетонурия
D. Алкаптонурия
E. Альбинизм
9. Мальчик 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Отмечается отставание в умственном развитии. При обследовании обнаружена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча со специфическим запахом. Каков наиболее вероятный диагноз?
А.1Болезнь "кленового сиропа"
B. Гистидинемия
C. Тирозиноз
D. Базедова болезнь
E. Болезнь Аддисона
10. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, приступы судорог, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза. У этого ребенка наиболее вероятно позволит поставить диагноз определение концентрации в крови и моче:
A. Лейцина
B. Гистидина
C. Триптофана
D. Валина
Е.1Фенилпирувата
11. У молодых здоровых родителей родилась девочка, светловолосая, с голубыми глазами. В первые же месяцы жизни у ребёнка развились раздражительность, беспокойство, нарушение сна и питания, а обследование невропатолога выявило отставание в развитии ребёнка. Какой метод генетического исследования следует применить для точного установления диагноза?
A. Популяционно-статистический
B. Близнецовый
C. Цитологический
D. Генеалогический
Е. 1Биохимический
12. У ребенка с умственной отсталостью обнаружена зеленая окраска мочи после добавления 5% раствора FeCl3. О нарушении обмена какой аминокислоты свидетельствует положительный результат этой диагностической пробы?
A. Аргинина
B. Тирозина
C. Глутамина
D. 1Фенилаланина
E. Триптофана
13. Ребёнок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:
A. Острая порфирия
B. Гистидинемия
C. Гликогеноз
D. 1Фенилкетонурия
E. Галактоземия
14. У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?
A. Активация процессов декарбоксилирования аминокислот
B. Нарушение обезвреживания биогенных аминов
C. Угнетение активности ферментов трансаминирования
D. 1Нарушение обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле
E. Усиление гниения белков в кишечнике
15. У грудного ребёнка наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?
A. Цистинурия
B. Гистидинемия
C. 1Алкаптонурия
D. Галактоземия
E. Альбинизм
16. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?
A. Тирозин
B. 1Глутаминовая
C. Валин
D. Лизин
E. Триптофан
17. Аммиак является ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?
A. Лизин
B. Пролин
C. Гистидин
D. 1Глутаминовая кислоты
E. Аланин
18. У новорожденного на пелёнках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?
A. Холестерин
B. Триптофан
C. Метионин
D. 1Тирозин
E. Галактоза
19. Госпитализирован больной с диагнозом "карциноид кишечника". Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?
A. Образование парных соединений
B. Микросомальное окисление
C. Дезаминирование
D. Трансаминирование
E. 1Декарбоксилирование
20. У мальчика 4-х лет после перенесенного тяжёлого вирусного гепатита имеются рвота, потеря сознания, судороги. В крови – гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало патологическое состояние больного?
A. 1Нарушение обезвреживания аммиака в печени
B. Нарушение обезвреживания биогенных аминов
C. Угнетение ферментов трансаминирования
D. Усиление гниения белков в кишечнике
E. Активация декарбоксилирования аминокислот
21. При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его:
A. Глутатион
B. 1ГАМК
C. Гистамин
D. Серотонин
E. Аспарагин
22. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:
A. ДОФА
B. Серотонин
C. Дофамин
D. 1Гистамин
E. Норадреналин
23. При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут втягиваться эти соединения при таких условиях?
A. Глюконеогенез в мышцах
B. Декарбоксилирование
C. Гликогенолиз
D. 1Глюконеогенез в печени
E. Синтез высших жирных кислот
24. Ребенок 3-х лет с симптомами стоматита, гингивита, дерматита открытых участков кожи был госпитализирован. При обследовании установлено наследственное нарушение транспорта нейтральных аминокислот в кишечнике. недостаток какого витамина обусловил данные симптомы?
A. Ниацин
B. Витамин А
C. 1Кобаламин
D. Пантотеновая кислота
E. Биотин
