Пороки развития трахеи и бронхов

1. Агенезия (аплазия) трахеи - крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

2. Атрезия трахеи - крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

3. Стеноз трахеи и бронхов врожденный - может быть первичным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдавлением извне неправильно расположенными крупными сосудами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи.

4. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна) - чрезмерное расширение трахеи, а иногда и главных бронхов, вследствие недоразвития эластических и мышечных волокон. Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи. Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.

5. Трахеобронхомаляция - врожденная слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов.

6. Синдром Вильямса - Кемпбелла - врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и проксимальнее. Вызывает формирование преимущественно симметричных бронхоэктазий в нижних долях легких.

7. Бронхомаляция - повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.

8. Эмфизема бронхиолоэктатическая - поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдается редукция мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.

9. Трахеальный бронх - самостоятельное отхождение бронха, вентилирующего часть верхней доли легкого или дополнительную долю. Устье такого бронха обычно расположено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Трахеальный бронх может заканчиваться и слепо.

10. Дивертикулы трахеи и бронхов - выпячивание стенки трахеи и/или бронхов. Представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, а также выпячивания в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемые при трахеобронхомаляции и связанные с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов ее стенки.