- . , , - , , . : I, , II - III - . - , , . , . ( ). , , , , , .
. , , - , -, , , , , , ..
, 1/2 IIb/ IIIa, - L33P . 10-15% .
, , , , .
, - , , , , , .
VWF ( ADAMTS-13) - , (. ).
: III; ; S; II ; ; . . 3.
|
|
III: .
- (3-4% ). - -. , III- c ( , ) (. . 3), , . 15-35 .
- , , , , , , L-, .
: III 60% .
III:
: III/ 1000-1500 / 3-4 , 1 3 ( III 70%);
: 2,5-5 / per os (2,0-3,5 ) (. -2, . ) 75-150 / [ () 37,5 /], 2.
. -, , K- . ( ) ( , ). - -; - ; 1 16 000 . Va VIIIa (. . 3). ( 30%), , .
: I - ; II - .
( - 60-140%) ( ).
: 250 2 2-3 ; - . ().
:
: ( ) / 24 // 96 ;
: [ ( ) 250 2 2-3 + 75-150 / () 37,5 / (1/2 ) ].
S - . I - S, , II - S, III - . S K- , , - . 60-70% S 4- - . S 4- S. S . ( S) - , . , , , .
|
|
, .
: S 60% ( - 60-140%).
.
, , ()
, , (): V ; II (); VII (); VIII; XII ( ).
Va - [G1691A - (G) () 1691], Arg Gln ( 506) Va VIIIa ( ). . , III, S , 5-15%. (/G) 7 , , (/) - 80 .
Va , .
: ; ( 2 ).
: (75-375 /), () (25-75 3-6 ), () (100-400 2 ), () 75 1 . . : 0,2-0,6 () 0,2-0,4 (), / 1 , . , , - .
Va :
(800-1000 /) + (. -1, . );
- ( 250 2 2-3 + 75-150 / () 37,5 / (1/2 ) ).
|
|
. 11- . G20210A 20210. - , (G/A). . . . 1,5-2 , .
. 2-3% . . G/A , , .
+ ( ).
VII, , , , . 10-20%. , .
+ ( ).
: ; (); .
- , . , - .
, ( G455A ). 455- -, . 5-10%.
: , , , .
.
,
, : ; ; ; -1 α2-; , XII - ; S.
-1 (PAI-1). PAI-1 , , . SERPINE1 ( ) 4G/5G - 50%, 4G/4G - 5-25%. 4G - 4G/4G - , .
|
|
- SERPINE1 .
. .
.
- , , ; III. , . - , .
: ( 100-400 / per os, 10-20 / per os) - .
: ; ; .
- --. , (C) 677 (T), ( 222). C677T. , ( /), 35% .
: , B6, , B12 . 5 15 /. 15-30 / , 30 100 / - , 100 / - . . / 10-16% 10% , , , 56 52% .
, , , , . , 30 .
- , , . : , - ( , ), , , .
:
;
677 (677) ;
.
: 5 / () 6, 12, 9 () 2 3 .
, . ( : 5 , 1 ; 1,05 ) (4 + 1 ) / / 2 , - 4 ( 8 ).