.
1. :
1) ;
2) ;
3) ;
4) .
2. :
1) ;
2) ;
3) ;
4) .
3. :
1) ;
2) - ;
3) ;
4) .
4. :
1) , , , ;
2) , , , - , D-, ;
3) , , , ;
4) , , , III.
5. :
1) ;
2) ;
3) ;
4) .
6. :
1) ;
2) ;
3) - ;
4) .
7. :
1) ;
2) ;
3) ;
4) .
8. - :
1) ;
2) ;
3) ;
4) .
9. :
1) ;
2) 7 ;
3) 3 ;
4) .
10. :
1) VII, II, V, X;
2) XII, VIII, VII, II;
3) XII, IX, VIII, VII;
4) XII, XI, IX, VIII.
1. .., .. . - .: Hb-, 1999. - 224 .
2. .. . - . - .: -, 2006. - 208 .
3. .., .., .. : . - .: . , 2008. - 333 .
4. / . .. .. . - .: -, 1997. - 480 .
II
3. 1
- - , .
() , , , ( ).
|
|
|
( ), (, ), (), , , : ; (-, ); , , .
, .
:
( );
- ( );
- ( - , , );
( );
(- - , ).
1 .. .
( )
( ), , (, -, ). . , , - ( -); -; -; .
- ( , ) , , , , . - , 1 5000 . ( 60% ), , (, ) . (, ), , ( , , , ), . ( , ) .
|
|
|
- - , , , , , ( ), . , , . , - , , , . ( , , ), ( , , .). , , , .
- - . , ( ) . , , - , , -. , ( , ). , .
(- )
(- ) - , , , , . , , , -.
( -) - , , ( ).
- , , , , , , , .
(), , , - (. 6).
. 6.
:
( , . 1, . );
- ( + : , , );
- ( + : , );
-, ( + : , , );
, ( , , , ).
:
(): , , , , ; ;
|
|
|
: , 38 , / ; (, , , ); ;
: , , , , , ; , ; , ; - , .
:
( 2 );
( 2 6 );
( 6 ): (1 ), (3 ), ().
- , , . , , , , , .
, .
, ( , , , ...) . , [ () per os 25-75 2-3 , () / per os 200-400 2-3 () 75 1 - ], [ (, ) 50 150 , 2-3 , per os , 400-600 3-4 per os 14 ].
-. -, , , (1000 / / ), , (), .
, [ per os 1 // 14-21 ; - 500-1500 / ( 2 ) / 3 ]. ( 1,5 /2 / 1 3-5, 200 /2 1 / per os 3-5, 6- 20 /2/ per os 3-5 ). ( 30-70% ), 3-4 , 1-3 .
, , (- )
|
|
|
, , (- ). , () , , (, - , , ).
(), ().
, ( 12, , , , -, , , , .). - , , , , (>20103/) . (. 4), . (. . 1).
: , , ( ε- , , , .), ( ), , [ (ε- , , ), ( , ), (), ].
- . , , , , . , , , . 5.
, 100103/. 50103/ , , . (20-50)103/ , , . , ( , , , , , ) . , ( ), .
( 20103/) , . . , .
. . , , , , , , , . , , , 10103/. : - , , , ( ). , , 4 1 . , , .
|
|
|
( ) . 7.
, . , .
. 7.
, , , , ( ). , , ( , , . ).
, , . .
, , ().
- . : ( , , 3-5 ); - ( , 7-10 , , - ).
() ( , .). , ( ).
( ) - , VWF, . ADAMTS-13, VWF , . . ADAMTS-13 . (, , , , , , ) . ADAMTS-13 ≤5%.
. , , , . :
(100%), 30103/ ;
(100%): , , , , , ;
(60-90%): , , , , ;
(40-95%): , , , ;
(25-60%).
( ):
40-60 // (2-4 );
() ( ) 25-30 // ;
( 1-2 / 3 - 1 / - 3 );
() per os: (75-375 /), () (25-75 3-6 ), () (100-400 2 ), 50103/.
[ 1 / 4, 200 / (per os /) , ( 25 ) 3-6 // , () 375 /2 / 6-8 ].
, 100%. 70-90% .
( , ) - , , 100103/. , .
: (<3 ), (3-12 ), (>12 ).
:
: 20103/, ;
: 20103/, ( );
(. 2, . ): 20103/, ( ), ( , ).
: 100103/; ; ; ( , , ), ; (. 3, . ), , , (. 4, . ); (>200%).
( ); 5010/, :
(): (3 ) 1 / per os 5 3 ; - (, ) 5-10 / 3-5 / ;
() 375 /2 / 6-8 4;
400-1000 / 3-5 / ( );
(, , 400103/): () 1 / / ; () 50 / per os (25-100 /).
( ), , 50103/.
- II, V, VII, X . [ K (, ), , ] .
( - , , , , -, , , ), ( , , ) , .
- VKORC1, 16- , () K () , . , K- , .
: K - (menadione) 10-15 2-3 per os / / ; , ( ), ( ).
- - K- (II, VII, IX, X). - , VII . , ( , III ).
, II, IX X VII. - ( II) X ( Xa).
: (); ( (-), ), .
, (, , ), ( 1 /).
: ( ), ( ), , , VIII XIII , , ( ).
.
:
;
ε- , .
, , , . - . ( 1 ).
ε- . , , , , , , , , 2 .
, .
, . , .
( )
: , , ( VIII, IX, XI).
: VIII, IX, XI [ VIII, IX, ( , ), , ].
XII ( , ).
, , - , , . : - 1 10 000 . (7500 ), - 1 50 000 . 5%. - - ( ). , 4- ( , , -).
, , . , , , . . , .
- [ (. 5, . ), ], (. 6, . ), , , , - , . . 6.
, ( ) ( ), , ( , VIII, IX, XI VIII, IX XI), .
. : demand ( ) .
demand , , .
( ) , , - . , , . , , , .
, , . 6 30 . - , . VIII, IX c . 25-40 / 3 2 . ( ) ( ) .
, , . , .
10-30% 1-5% . , VIII , , VII . , 50 / 3 200 / , .
VII (rFVIIa) , X . , . . VII , . , . , .
, ( () ).
C , [ (-) ]
, [ (-) ] , , (, ), , (. 7, 8, . ).
:
( - VIII , - );
- ( - , , , , ).
- , VWF.
- 12-, 22- .
: 1 800-1000 , - 1 10 000 , - 1-2% .
:
I - VWF ( 75-80%);
II - VWF ( 15%), : 2A, 2B, 2M, 2N;
III - , , ( 5%), ;
- VWF ;
- , , .
( ):
;
;
;
;
;
;
;
.
.
1: , , , .
2: VIII, VWF, - .
3: - , VWF.
:
( ), VIII VWF ; 0,3 / /, /, / ;
10-20 / /, per os 2-4 ;
() 125-250 /, / 500-750 per os, 3-4 /;
VIII, VWF (1 - 2% VIII, 1,5% VWF). :
X = M (L - P) 0,5 ( ),
X - (); M - , ; L - ; P - ;
VIII ( ).
- ( , ) - .
-: , , ( , , , ), , , , (-), , .
-, , , ( ), .
-:
-;
-;
-.
- .. . : ; ; ; , ; . - - . 8.
. 8. ( %) : 1 - ; 2 - ; 3 - ; 4 - ; 5 - ; 6 - ; 7 - III
-:
;
;
;
<100 ;
- , , D-;
;
<1 /, III.
-:
- 10-20 / , ( );
300-1000 //, (. -1, . );
20 ./ ;
.
