C. Я понимаю ваше стремление к хирургии, но и другие подходы, такие как

психологическое лечение может помочь. "[56%)

D. "Я отсылаю вас к пластическому хирургу, который может лучше обсудить варианты с вами." [2%)

E. "Направление к пластическому хирургу неуместно в вашем случае, но я могу направить вас к психиатру ". [1%)

F. "Хирургия неуместно, но ваше беспокойство по поводу вашей внешности может быть лечению антидепрессантами ". [2%)

 

Телесное дисморфическое расстройство
Клинические особенности	Зацикленость > 1 Назначение Дефектов не наблюдается или появляются незначительные для других Повторяющееся или психические действия, совершонные в ответ на поглащенность Значимый дистресс или ухудшение Специфическое понимание (хорошое, плохое, отсутствуют бредовые убеждения)
Назначение	Антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) Когнитивно-поведенческая терапия

 

Телесное дисморфическое расстройство характеризуется чрезмерной увлеченности незначительным или воображаемым телесным дефектом, который вызывает значительные функциональные нарушения. Эта пациентка озабочена критическими мысли о ее груди, которые не согласуется с реальностью. Дисморфофобия, как полагают, связано с обсессивно-компульсивным расстройством, так как у пациенты испытывают повторяющиеся мысли о дефекте и занимаютсяв компульсивном поведении предназначены, чтобы скрыть или "лечить" воспринимаемый дефект. В ответ пациенту, без каких-либо понимания требует такта. Наиболее подходящим ответом было бы признать дистресс пациента и желание с помощью хирургии установить терапевтический альянс, а также обучать ее о не хирургическим методам лечения. Лечение включает в себя (как правило, ингибиторы обратного захвата серотонина) и когнитивно-поведенческая психотерапия специально с учетом ТДР. (Выбор A) У пациентов с плохим пониманием или бредовыми убеждениями, указывая на то, что они вне связи с реальностью часто может восприниматься как основание недействительности или стигматизации.Постороение взаимоотношения, сосредоточившись на собственном опыте пациента является более эффективной стратегией (Вариант B) Пациенты с ТДР редко реагируют на успокоение об их нормальном внешнем виде. Они по-прежнему видят свои искаженные тела несмотря на доказательства об обратном. (Выбор 0) Направление к хирургу не подходит так как пациенты с ТДР обычно продолжают испытывать симптомы после операции и искать последующие операции или процедуры что бы "исправить" воспринимаемый дефект.

(Выбор E и F) Эти ответы неубирают проблему пациента и не в состоянии принять ее бедное понимание. Сразу отвергая ее просьбу о пластической хирургии направляя и предлагая психиатрическое направление или антидепрессанты, скорее всего, негативно отражается на отношениях врач-пациент и может заставить ее искать помощив другом месте. Главным обсуждением вариантов лечения должно включать в себя психотерапию.

245. 12-месячного мальчика принесли к педиатру для рутинного осмотра. Он родился на 39 недели беременности. Масса тела при рождении составил 3,4 кг (7 фунтов 8 унций) ~ длина 50,8 ет (20 дюймов). Он был в основном на грудном вскармливании до прошлой недели, когда перешли на коровье молоко. Ребенок может прокормить себя небольшими кусочками пищи со стола при помощи его большого и указательного пальца и пьет напитки из бутылочки. Он говорит "мама", "папа" "собачка" и "игрушка". Его родители обеспокоены его ростом, потому что некоторые дети в детском саду кажутся выше. Ребенок весит 10,5 кг (23 фунтов) и 76,2 ет (30 дюймов) в высоту. При осмотре, он может поднятся, чтобы стоять и может сделать 3-4 шагов самостоятельно. Он не может ходить в обратном направлении. Он приходит к своим родителям, когда называют его имя, но не говорит во время осмотра. Что из перечисленного является наиболее соответствующей оценкой развития этого ребенка?

Рост Моторика Речь

A. Задержка Задержка Задержка [1%)

B. Задержка Задержка Нормальная [1%)

C. Задержка Нормальная Задержка [2%)

D.. Задержка Нормальная Нормальная [9%)

E. Нормальный Задержка Задержка [1%)

F. Нормальный Задержка Нормальная [1%)

G. Нормальный Нормальная Задержка [8%)

H. Нормальный Нормальная Нормальная [78%)

Этапы развития ребенка в первый год жизни
Возраст (месяцы)	Моторика	Мелкой моторика	Язык	Социальное/ познавательное
	Поднимает голову / грудь в положении лежа	Руки заняты 50% времени отслеживать мимо средней линии	Тревожные звуки воркует	Социальная улыбка признает родителей
	Сидит с поддержкой Начинает переворачиватся	Руки в основном открыты Достигает средней линии	Смеётся Поворачивается на голос	приятно смотреть вокруг
	Садится на мгновение опершись на руки (не поддерживается к 7 месяцам)	Передача объектов c руки в руку Боковое схватывание	Лепечет Отзываться на имя	Незнакомое тревожное
	Может стоять	Держит бутылку или чашку	Говорит "Папа" "мама"	Волнительное прощание, играет в ладушки
	Стоит хорошо первые шаги независимо друг от друга Бросает мяч	Зажим предмета между большим и указательным пальцами	Говорит первые слова	Тревога при разлуке Идти на зов

 

Каждый осмотр ребенка должен включать в себя тщательную оценку роста и развития поскольку задержки может означать серьезную медицинскую проблему (например, малярбсорбция, опухоль головного мозга), что может требовать своевременной диагностики и лечения. Нормальный рост включает в себя периоды быстрого увеличение веса и длины ("всплески роста"), особенно в течение первых 6 месяцев жизнь. По возрасту 12 месяцев, вес ребенка должен утроиться и высота должна увеличиться на 50%. Основные этапы развития первого года жизни приведены в таблице. Другие 12 месяцев включают следующие команды один шаг в сопровождается жестом, имитирующие действие, а также взаимодействование при одевании одежды. Эти родители должны быть уверены в том, что их сын растет и развивается нормально. Ребенок может не демонстрировать полные речевые возможности в кабинете врача из-за застенчивости в незнакомой среде.

246. 12-летний афро-американских парень с известной болезнью серповидноклеточной анемией рассказал 2х часовую историю о слабости его правой руки и невнятной речи. Он был госпитализирован перед болевым кризисом и пневмонией. Он принимает гидроксимочевину, оксикодон в случае необходимости, и фолиевую кислоту. Его температура составляет 98,0 ° F (36,6 ° С), артериальное давление 153/83 мм рт.ст. частота сердечных сокращений 112 / мин при регулярном ритме. При физическом осмотре он имеет слабость в правой руке и легкую дизартрию. Его лабораторные показатели являются следующие: Гемоглобин 8,2 мг / дл WBC рассчитывать 14 000 / мм3 количество тромбоцитов 210000 / мм3 Креатинин 0,9 мг / дл КТ головы не показывает никаких признаков внутричерепного кровотечения. Какое из следующих утверждений является лучшим для этого пациента?

А Бета-блокаторы и аспирин [7%]

B. обменное переливание крови [46%]

С. фибринолитической терапии [34%]

D. гепарин и варфарин [6%]

E. Плазмаферез [7%]

Объяснение: Нечленораздельная речь пациента может представлять собой афазию Брока. В сочетании с его правосторонней слабостью руки, это наводит на мысли аномалии слева в лобной доле,скорее всего, острый инсульт, учитывая его историю и серповидно-клеточную анемию. Есть различные факторы, которые могут привести к инсульту в молодом возрасте пациента, наиболее часто зашламовывание и окклюзия церебрального артериального русла искаженными красными кровяными клетками. В то время как КТ результаты отрицательные, это не должно изменить мнение с учетом что изменения при инсульте, может быть трудно обнаружить в первые несколько часов на КТ. В острой обстановке, одним из основных методов лечения инсульта при серповидно-клеточной анемии является обменное переливание крови.Хотя это не может отменить первоначального изменения сосудов, но она помогает снизить процент серповидных клеток в кровь что снизит вероятность дополнительного инсульта. Продолжающеяся гидроксимочевина должна также помочь уменьшить процент серповидный клеток за счет увеличения доли Hgb F.

(Выбор A) Это маловероятно, что этот пациент имеет истиннуб основную сосудистую патологию, учитывая его юный возраст. Лечение должно быть направлено на лечение серповидно-клеточной анемии.

(Выбор в) Фибринолитическая терапия вряд ли будет эффективной, так как симптомы этого пациента вероятно относятся к серповидно-клеточной анемии в отличие от истинных тромбов.

(Выбор 0) Гепарин и варфарин, вероятно, не будет эффективным так как этот пациент, не имеет истенного тромба.

(Выбор Е) Плазмаферез не является распространенным методом лечения серповидно-клеточной анемии

 

247 6-дневного ребенка доставили в отделение неотложной скорой помощи с его матерью на из-за жалоб на вялое кормление грудью. Анамнез матери ничем не примечателен. Беременность и роды были без осложнений, но у нее не было адекватного пренатального обследования и лечения.Физическое обследование ребенка показывает, гипотонию, плохие, вялые рефлексы, и выпячивания родничков. Температура 39.4° C (от 1 03° Ф). Первоначальные лабораторные исследования крови показывают большое количество лейкоцитов в крови 16,000/ijl в с 20% групп. Что является наиболее вероятной причиной этого состояния ребенка?

А.Группа B Стрептококк [87%]

Б. Гемофильной инфекции [1%]

С.Вирус C. простого герпеса [1%]

Д. Листерий [6%]

Е. Менингококк [2%]

Ф. Токсоплазма [2%]

Объяснение:

Причины неонатального бактериального сепсиса и осложнений
Стрептококки группы В и Escherichia coli	Наиболее распространённая причина раннего и позднего сепсиса
Staphylococcus aureus	Инфекции кожи, костей или суставов
Listeria monocytogenes	Причина раннего сепсиса во время вспышки листериоза
Enterococcus	Причина сепсиса у недоношенных новорожденных
Коагулаза-негативный стафилококк	Новорожденные с установленным полостным катетером
Другие Гр+ бактерии	Причина позднего сепсиса, особенно в отделении реанимации новорожденных.

Клиника этого пациента предполагает неонатальный сепсис, системная бактериальная инфекция возникает у детей <28 дней. Хотя Стрептококк группы Б (СГБ) увеличивает количество лейкоцитов, у данного пациента эти показатели снизились из-за всеобщего скрининга и интранатальной антибиотикопрофилактики, ГБС и кишечная палочка по-прежнему являются наиболее частыми причинами в раннем появлении (возраст 3-7 дней) и поздним началом сепсиса. Заражение этими микроорганизмами происходит во время прохода через родовой канал. Исследования показали, что сепсис у доношенных младенцев в связи с ГБС проявляется довольно часто, в то время как недоношенные дети заражены кишечной палочкой. Признаки и симптомы сепсиса включают недостаточное потребление еды, раздражительность, гипер/гипотермии, респираторный дистресс, рвота, желтуха. У пациентов с бактериальным менингитом также могут быть обнаружены гипотония, полное или неполное выбухание родничков, ригидность затылочных мышц и судороги. Оценка сепсиса новорожденных предполагает получение полного общего анализа крови и крови из цереброспинальной жидкости культур до лечения системными антибиотиками (ампициллин плюс гентамицин). Нейтрофилез со значительным сдвигом влево (полосы> 700/И. bck или группы в общей соотношение нейтрофилов >0.16) обычно указывает на неонатальный сепсис от бактериальной инфекции.

(Выбор Б)Младенцев и детей, которые не привиты по Гемофильной инфекции

Тип B (вакциной Хиб) находятся в группе риска на заражение менингитом (а также пневмонией и эпиглоттитом). Однако, Н influenzae-это не частая причина сепсиса у новорожденных.

(Выбор C)Для новорожденных вирусом простого герпеса (ВПГ) энцефалита, как правило, присутствуют Изоляция ребенка от матери. Инфекции, приобретенные во время родов из половых путей матери с болезнью ВПГ. У этой больной матери не указано в истории таких данных и не является вероятной причиной симптомов этого пациента.

(Выбор 0) Листерий является третьей наиболее частой причиной в развитии неонатального менингита и передается от матери к новорожденному. Беременных женщин листериозом имеют неспецифические симптомы похожие на грипп, такие как лихорадка, ломота в теле и усталость.

(Выбор Е) Менингококковый менингит чаще всего возникает у лиц в возрасте от 3 лет до подросткового возраста. Около 75% пациентов с петехиальной сыпью, которая появляется в 24 часа после инфицирования и является видным на подмышках, запястьях, боках, и ногах.

(Выбор F)Данный пациент не имеет признаков и симптомов врожденного токсоплазмоза, который включает пятнисто-папулезную сыпь, гепатоспленомегалию, микроцефалию, хориоретинит, гидроцефалию, внутричерепные кальцинаты.

248 7-летнюю девочку привезли в отделение скорой помощи из-за укуса кошки. Укушена была правая рука. Она была укушена соседским котом, в то время, как девочка взяла его за хвост. После этого, ее мать немедленно промыла рану перекисью водорода. Прививки пациента на сегодняшний день, и ее последняя вакцина от столбняка была 3 года назад. Ее температура 36.9 с (98.4 F) и давление 108/70 мм РТ. ст., пульс 107 об/мин, а дыхание 21/мин. Физический осмотр показывает глубокие колотые раны на переднебоковой поверхности правого предплечья. Нет никаких видимых обломков в ране и нет активного кровотечения. Функция сосудистой и нервной систем в порядке. Рану обильно орошают физиологическим раствором и обрабатывают йодом. Что из следующего необходимым в лечении девочки?

А)Прививка от столбняка [5%)

Б) Хирургическая обработка раны[2%)

В)Тчательное наблюдение врача [26%)

Д) Назначить амоксициллин/клавуланат [52%)

Е)Назначить азитромицин [7%)

Ф)Назначают клиндамицин [7%)

Объяснение:

Кошачьи укусы
Микробиология	Pasteurella multocida Анаэробные бактерии
Лечение	Обильное промывание и очистка места укуса Профилактика амоксициклин/клавуланат Активная противостолбнячная иммунизация Не закрывать рану

Этот пациент имеет глубокие колотые раны от укуса кошки. Кошки имеют длинные, острые зубы что может привести к инокуляции микрофлоры полости рта глубоко в кожу, достигая мягких тканевых структур (например, нервы, сухожильных влагалищ). Поэтому, укусы кошек могут вызвать серьезные инфекции, гораздо опаснее, чем когда собаки кусают человека. В таких случаях рекомендуется антибиотикопрофилактика в дополнение к уходу за раной (например, обильное орошение). Микрофлоры полости рта кошек включает Пастерелл multocida (грамотрицательные коккобацилл) и оральные анаэробы. Амоксициллин/клавуланат является препаратом выбора для профилактики; амоксициллин обладает активностью в отношении Р multocida, и добавление клавуланата обеспечиваетзащиту против оральных анаэробов.

(Выбор А)После укусов кошек вводят базовую дозу противостолбнячной вакцины не полностью вакцинированных детей или тех, кто не получал вакцину более 5 лет назад. Последнее прививание этого ребенка было проведено 3 года назад. Поэтому он не требует прививание.

(Выбор Б) Из-за высокого риска развития инфекции после укуса кошки, закрытие раны необходимо закрывать хирургическим путем.

(Выбор В) Наблюдение и тщательное наблюдение без антибиотикопрофилактики являются предпочтительными для иммунокомпетентных лиц с незначительными укусами собак, при условии, что эти укусы не распологаются на руках, ногах или половых органов. Это лечение будет неуместным при укусах кота,так как большинство инфицируется без антибиотикопрофилактики.

(Выбор Е) Азитромицин обладает активностью в отношении Bartonella узнать/АЭ, возбудитель Кошачьей царапины болезни. Однако, болезнь «кошачья царапина» встречается редко и не требует антибиотикопрофилактики уиммунокомпетентных индивидуумов.

(Выбор Ф) Клиндамицин эффективен в отношении грамположительной флоры кожи (например, золотистого стафилококка, Стрептококк пиогенный) и оральных анаэробов. Хотя клиндамицин широко используется для лечения флегмоны и абсцессы связаны с укусами, он не имеет активности в отношении Р multocida и поэтому не должны использоваться в качестве монотерапии для профилактики после укуса кошки.

249. 15-летнюю девочку привезли в отделение неотложной помощи с конфузом, быстрым дыханием, и болями в животе. У нее присоединились насморк, сухой кашель и температура 3 дня назад и теперь у нее повышена мочевая частота, прогрессирующая усталость, и сонливость. На физическом осмотре выявлены сухие слизистые оболочки.

Результаты лабораторных исследований являются следующими:

Полный анализ крови

Гематокрита 42%

Лейкоциты 13,000/Дж. ил

Сыворотка химия

Натрия-145 мэкв/Л

Калий 5.7 мэкв/Л

Бикарбонат 9 мг-экв/Л

Какие из следующих покзателей, скорее всего, снизились у этого пациента?

А. активность крови ренина [6%]

Б. циркулирующих свободных жирных кислот [3%]

C. производства вазопрессина гипоталамусом [6%]

Д. Производство глюкозы печени [7%]

Е. Общая производительность калия организмом [69%]

Ф. Экскреторная функция почек[1 0]

Объяснение: Этот пациент имеет сухость слизистых оболочек, полиурию, снижение уровня сознания, диффузные боли в животе, и метаболический ацидоз (низкий бикарбонат), после острого

инфицирования верхних дыхательных путей. Наиболее вероятное объяснение этих клинических признаков: диабет диагностируется 1 типа с диабетическим кетоацидозом (ДКА).

У пациентов с сахарным диабетом 1 типа, инфекция может вызвать ДКА на фоне системного выброса гормонов инсулина, таких как катехоламины и котизол. При избытке глюкагона появляется гипергликемия, кетонемия и осмотический диурез.

Этот диурез сопровождается чистой почечной потерей К с истощением всего запаса К в организме

Умеренный лейкоцитоз согласуется с инфекцией и ДКА.

(Выбор) ДКА вызывает осмотический диурез и снижение эффективного циркулирующего объема крови. Это активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему и ускоряет почечную потерю калия.

(Выбор Б)ДКА характеризуется увеличением циркуляции свободных жирных кислот за счет базового относительного избытка глюкагона инсулина и последующее увеличение липолиза.

(Выбор В) Гипергликемия в ДКА способствует не только осмотическому диурезу и гиповолемии, но и гиперосмолярности сыворотки. Эти эффекты, скорее всего, способствовали высвобождению гипофизом вазопрессина.

(Выбор 0)У данного больного, глюконеогенез в печени будет увеличен за счет увеличения соотношения циркулирующего глюкагона инсулина и повышения уровня циркулирующих катехоламинов и кортизола.

(Выбор Ф)Гипергликемия и гиперкетонемия в ДКА вызывает осмотический диурез и увеличение экскреции с мочой глюкозы, кетонов, Н•, К•, мг", и фосфата.

250. 6-летний мальчик доставлен бригадой скорой помощи после падения с кровати. Час назад мальчик поужинал, и лег спать, а через 30 минут его мать услышала, что он

выпал из кровати на твердый деревянный пол. Она нашла его на полу без сознания с синими губами, вокруг его губ кожа была бледная, через несколько секунд это прошло. Мальчик пришел в сознание через несколько минут, но был сонный и вялый. В течении 30 минут мальчик начал приходить в себя,и в настоящее время бодрый и активный, но он ничего не помнит о том, что терял сознание. Каков наиболее вероятный диагноз?

А. Аффективно-респираторные приступы 19%

В. Кардиогенный обморок 7%

С. Конверсионное расстройство 0%

D. Генерализированный эпилептический припадок 67%

E. Гипогликемия 0%

F. нарколепсия 2%G. Вазовагальный обморок 4%

	Генерализированный эпилептический припадок	Вазовагальный обморок	Кардиогенный обморок
Триггерный фактор	· Лихорадка· Гипогликемия· Недостаток сна	Физический или эмоциональный стресс	· Напряжение· обезвоживание
Клиническая картина	· +/- предшествует аура· Потеря сознания, тонические и тонико-клонические судороги· Послеприпадочное состояние	· Предобморочное состояние (головокружение, бледность, обильное потоотделение)· Быстрое возвращение к нормальному состоянию	· Внезапная потеря сознания· Быстрое возвращение к нормальному состоянию

Пациент имел эпизод потери сознания, после чего последовал сон, что явно указывает эпилептический припадок. Приступы могут быть очаговыми или генерализированными. Координационные припадки возникают из пораженного очага в головном мозге, но может распространиться на весь мозг (то есть, очаговый с вторичной генерализацией); генерализированные припадки охватывают оба полушария головного мозга с самого начала припадка.

Прикусывание языка, недержание мочи, и периоральный цианоз можно увидеть во время или после судорог, но эти проявления могут также наблюдаться в обморочном или неэпелептиформном припадке. После того генерализированного судорожного припадка ребенок, как правило, входит в фазу постиктальной сонливости и у него будет наблюдаться спутанность сознания в течение от нескольких минут до нескольких часов. Эта фаза не происходит при вазовагальном обмороке (Вартиант G). Чаще такие обмороки происходят обычно происходят после длительного стояния или стрессовых переживаний и им предшествует головокружения и / или визуальные изменения.

(Вариант A) Аффективно-респираторные приступы встречаются у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет и проявляются либо цианозом или бледностью. Пациенты как правило, выздоравливают без какой-либо постиктального периода.

(Вариант B) Кардиогенные обмороки происходят из-за снижения сердечного выброса при заболеваниях сердца (например, гипертрофической кардиомиопатии) или аритмии. Наличие послеприпадочного периода и возникновение припадка во время сна (а не при физической нагрузке) делают генерализированный судорожный припадок более вероятным диагнозом.

 

251. 3-летний мальчик доставлен в отделение неотложной помощи для оценки отечности шеи справа. Его родители заметили шишку на шее справа вчера, которая с тех пор увеличилась в размерах и сейчас она гиперемирована и болезненна. Мальчик здоров, за исключением симптомов ОРВИ на прошлой неделе. Его температура 38,0 ° C.пульс 90 / мин, а частота дыхания 25 / мин. При осмотре нет признаков интоксикации. Передние шейные лимфатические узлы пальпируются справа, размером 5 см, они неподвижны, болезнены, кожа над ним гиперемирована, мягко-эластичной консистенции. Что вызвало такие симптомы?

A Staphylococcus aureus [56%]

B. Francisella tularensis [6%]

C. Peptostreptococcus [1 2%]

D. Нетуберкулезная микобактерия [5%]

E. Вирус Эпштейн-Барра [22%)

Шейной лимфаденопатиея часто встречается у детей. Лимфаденит диагностируется, когда

лимфоузел становится болезненный, увеличенным, и кожа над ним гиперемирована. Несмотря на то, что есть несколько причин лимфаденопатии у детей, дифференциальная диагностика может

быть облегчена, если определить увеличение лимфатических узлов является острым или подострым / хроническим процессом или является односторонним или двусторонним. Острый, односторонний лимфаденит у детей, как правило, вызван бактериальной инфекцией. Золотистый стафилококк является наиболее распространенным возбудителем, далее идет стрептококк группы А. Пациенты с бактериальным лимфаденитом, как правило, младше 5 лет и не проявляются симптомы иноксикации. Пораженный лимфатический узел болезнене, теплый наощупь, кожа над ним гиперемирована, и, как правило, от 3 до 6 см в размерах. В некоторых случаях инфекция может прогрессировать с уплотнением лимфоузла и флюктуацией

(Вариант B) Туляремия, вызванное Franciella tularensis, может представлена острой одностороннее шейной лимфаденопатией. Больные как правило, жалуются налихорадку, озноб, головные боли, а также общее недомогание. Кроме того, туляремия является зоонозом и возникает после контакта с зараженным животным (например, кролики, хомяки, или кровососущих членистоногих).

(Вариант C) Peptostreptococcus является анаэробной бактерией, которая может вызвать острый, односторонний лимфаденит. Возникает это, как правило, у детей старшего возраста с предшествующим периодонтитом.

(Вариант D) нетуберкулезного микобактерии являются одной из причин одностороннего подострого, хронического лимфаденита

Больные дети чаще всего младше 5 лет, лимфоузлы безболезненны, увеличены, но меньше, чем 4 ЕМ размера.. Кожа над лимфатическим узлом часто фиалкового цвета.

Вирус (Вариант E) Эпштейна-Барр, как правило, представлен двусторонним хроническим лимфаденитом наряду с другими симптомами, такими как лихорадка, фарингит, и

гепатоспленомегалия.

 

252. 2-летний мальчик доставлен в отделение неотложной помощи с судорогами. Его родители

сказали, что у него был "насморк" и покраснение глаз в течение последних 2-х дней. Этим утром,

он проснулся с повышенной температурой. После завтрака внезапно началось ритмическое подергивание движения обеих рук и ног. Этот эпизод длился около 3 минут. Пациент был сонным, когда прибыла бригада скорой помощи, но в настоящий момент бодрый и активный. Температура 39,2 C, пульс 120 / мин, и ЧД 25 об / мин. Двусторонний конъюнктивит с водянистыми выделениями, ринорея. Слизистые оболочки влажные. Больше никаких патологических проявлений не выявлено. После лечения лихорадки с ацетаминофен, какие из следующих шашов является наиболее подходящим в лечении этого пациента?

А.Магнитно-резонансная томография мозга[3%)

Б. Электроэнцефалограмма [4%)

C. эритромицин (глазная мазь) [1%)

D. Госпитализация для наблюдения [8%)

E. Любмальная пункция пункция [6%)

F. Успокоить ребенка [71%)

Г. Ректально диазепам [1%)

Н. Электролиты сыворотки крови [6%)

253. 13-летняя девочка обратилась к врачу для оценки образования в ее левой паховой области. Местоположение образования не меняется и не является болезненным. Девочка была здоровой и не принимала лекарств. Рост и вес соответствуют возрасту. Физическое обследование показывает 2 степень развития груди, нормальные внешние женские гениталии, отсутствие подмышечных волос, отсутствие волос на лобке. Небольшое образование пальпируется в левой паховой области. УЗИ показывает крипторхизм гонад и отсутствие матки. Кариотип девочки 46, XY. Какой из ниже приведенных действий наиболее подходящий?

A. Выполнение гонадэктомии после полового созревания (36%]

B. Покой и дальнейшее лечение (3%]

C. Планирование избирательной гонадэктомии (54%]

D. Начать прием экстрогенов (6%]

E. Начать низкодозированную терапию кортикостероидами [1%]

Объяснение:

Нарушение полового развития
Диагноз	Причина	Развитие груди	Репродуктивные органы	Подмышечное и лобковое оволосение	Кариотип
Синдром нечувствительности к андрогенам	Сцепленныя с Х-хромосомой мутация андрогеновых рецепторов	Да	Отсутствие матки. Высокостоящее влагалище. Крипторхизм яичек	Минимальные или отсутствуют	46ХУ
Синдром Майера-Ракитанского	Гипоплазирован или отсутствует Мюллеров проток	Да	Отсутствует, или рудиментарная матка, высокое стояние влагалища. Нормальные яичники	нормальное	46ХХ
Поперечная перегородка влагалища	Мальформации урогенитального синуса и Мюллерова протока	Да	Нормальна матка, яичники Изменения влагалища	нормальное	46ХХ
Синдром Тернера	Полное или частичное отсутствие 1Х хромосомы	Различно(зависит от функции яичников)	Нормальная матка, влагалище; исчерченные яичники	нормальное	45Х

Клинические проявления этого пациента согласуется с абсолютным синдромом андрогенной нечувствительности. Такие пациенты генетически мужского пола (46, XY), но фенотипически - самки из-за дефектных андрогенных рецепторов. У этих пациентов есть периферических ткани, которые не реагируют на нормальные уровни андрогенов мужчин, что приводит к появлению наружных женских гениталий и минимально отсутствующим волосам на теле. Развитие молочных желез возникает из-за эстроген-управляемого процесса (тестостерон ароматизируется в эстроген). Однако функционально нормальные гонады уменьшены, так как нисхождение семенников является андроген-зависимым процессом. Яички могут быть найдены в области живота, пахового канала или половых губ.

Крипторхизм имеет 1% -5% риска развития дисгерминомы или гонадобластомы после полового созревания. В общем, польза от прохождения гонадостимулирующего периода полового созревания (например, достижение взрослого роста) перевешивают низкий риск злокачественности. Таким образом, гонадэктомия не может быть отложена до завершения полового созревания. Большинство лица с 46, XY с полной АИС идентифицируют себя с женским полом, но решение о гонадэктомии основывается на заботе о новообразованиях, а не гендерной идентичности пациента. Пациенты должны получать соответствующее возрасту раскрытие информации и семье должна быть предложена психо-социальная поддержка.

(Вариант B) Покой без просвещения или лечение нецелесообразно из-за риска злокачественной трансформации.

(Вариант C) Гонадэктомия выполняется до или во время полового созревания в случаях помещения в изолятор или симптоматическое паховые образования или при подозрении на злокачественное новообразование (на основе визуализации или опухолимаркеры). В отличие от больных с диспластическими гонадами, этот пациент не имеет срочной потребности в гонадэктомии. В противоположность этому, дисгенезия гонад при синдроме Тернера связана с более высоким риском злокачественных новообразований (15% -30%), что требует более тесного наблюдения и более раней гонадэктомии.

(Вариант 0) Больные с АИС, которые проходят двустороннюю гонадэктомию, не требуют замены эстрогена в качестве источника половых гормонов. Добавки эстрогена не нужно, когда пациент имеет гонады, которые производят секс-гормоны.

(Вариант E) Замена глюкокортикоидов используется для пациентов с врожденной надпочечниковой гиперплазией (ВНГ). ВНГ чаще всего возникает из-за дефицита 21-гидроксилазы, которая приводит к перепроизводству андрогенных предшественников. Люди с 46, XX с классическим ВНГ имеют неоднозначные наружные половые органы (например, клиторомегалия). Те, у кого не классическая ВНГ, обладают гирсутизмом и тяжелыми акне. Женские внутренние органы присутствуют у больных с ВНГ, но этот пациент испытывает недостаток в функциях матки и имеет нормальные внешние женские гениталии.

254. 9-месячный ребенок доставлен в отделение неотложной помощи с летаргией и тахипноэ. Он был здоров, прежде чем развилась лихорадка и диарея четыре дня назад. Он принимал некоторое лекарство, но имел два-три эпизода диареи после каждой бутылочки. Он потерял три фунта (1 кг), его стандартная проверка была две недели назад. Он поменял один мокрый подгузник в течение последних двадцати четырех часов. При осмотре его температура 102,5 ° F (39 1o C), пульс 200 / мин, частота дыхания 42 / мин, а артериальное давление 70/45 мм рт. Он вялый, со снижением тонуса и снижением глубоких сухожильных рефлексов. Его слизистые оболочки сухие. Кардиопульмональное исследование показывает тахикардию и тахипноэ. Его брюшное исследование ничем не примечательно. Капиллярное наполнение составляет четыре секунды.

Результаты лабораторных исследований приведены ниже:

Натрий 165 мг-экв / л

Калий 4,5 мг-экв / л

Хлорид 108 мг-экв / л

Бикарбонат 14 мг-экв / л

Содержание азота мочевины крови 20 мг / дл

Креатинин 0,8 мг / дл

Кальций 10,0 мг / дл

Содержание глюкозы в крови 98 мг / дл

Какой из следующих жидкостей следует использовать в реанимации этого младенца?

А. 0,9% солевой раствор [67%]

Б. 0,45% солевой раствор [24%)

С. 5% раствор декстрозы [7%)

D. 5% альбумин [1%)

E. эритроцитарная масса [1%)

Объяснение: Признаки и симптомы гипернатремии в основном неврологические и включают летаргию, изменение психического состояния, раздражительность и судороги. Гипернатремия также может вызвать мышечные судороги, мышечную слабость, и снижение глубоких сухожильных рефлексов. Гиповолемическая гипернатриемия развивается вторично по отношению к почечным потерям (например, использование диуретиков, глюкозурия) или экстраренальным потерям (например, расстройство желудочно-кишечного тракта, повышенная потливость). Гиперволемическая гипернатремия происходит за счет экзогенного потребления натрия или избытка минералокортикоидов (например, гиперальдостеронизм).

При лечении пациента с гипернатремией, натрий должен быть медленно возвращен к норме. У младенца с гипернатремией и обезвоживанием, первоначальная цель состоит в том, чтобы стабилизировать его при помощи инфузионной терапии по мере необходимости. При введении внутривенной жидкости, следует использовать только изотонические растворы, такие как нормальный солевой раствор или раствор Рингера с лактатом.

(Варианты В и С) Половина изотонического раствора хлорида натрия и 5% декстрозы гипотонический раствор. Таким образом, они никогда не должны использоваться для начальной реанимации, так как они быстро выходят из внутрисосудистой системы и снижают уровень натрия слишком быстро. Это может вызвать отек головного мозга.

(Вариант 0) Несколько исследований показали, что дорогостоящие коллоидные растворыне лучше, чем кристаллоиды в инфузионной терапии.

(Вариант Е) Эритроцитарная масса может быть целесообразна в начальных стадиях реанимации, когда кровотечение является серьезной проблемой из-за ограниченной доступности упакованных красных кровяных телец, однако изотонические растворы остаются основой начальной инфузионной терапии (Даже у людей с массивным кровотечением).

255. 12-летняя девочка доставлена в кабинет врача в связи с ухудшающейся сыпью на ноге в течение 4 дней. Первоначально сыпь была размером монеты в десять центов, но с тех пор выросла, появились выпуклые края, все больше и больше чешется. Девочка применяла увлажняющие кремы (без улучшения). Пациент вернулся вчера после выходных, которые посвящала гимнастике в штате Коннектикут. Она вспоминает, что другая девочка из ее команды была с подобной сыпью на прошлой неделе, но это было больше похоже на "глаз быка". Пациентка не принимает никаких лекарств и у нее нет аллергии. Физическое обследование показывает сыпь на ее левой нижней конечности. Какой из следующих вариантов является наиболее подходящим видом терапии для этого пациента?

А. Орально цефалексин [3%]

B. Орально доксициклин [27%]

C. Орально гризеофульвин [9%]

D. Местно клотримазол [45%]

Е. Местно гидрокортизон [4%]

F. Местно мупироцин [3%]

Г. Местно нистатин [8%]

Объяснение:

Дерматомикоз гладкой кожи(стригущий лишай)
Факторы риска	Атлеты, имеющие контакт кожа к коже Высокая влажность Контакт с инфицированными животными
Описание	Отрубевидный, покраснение, зуд с циркулярным распространением Последующие очищение в центре с возвыщающимся кольцевидным валиком
Лечение	Первая линия: местные антифунгициды(клотримазол, тербинафин) Вторая линия: оральные антифунгициды (тербирофин грисеофульвин)

Дерматомикоз (стригущий лишай) является кожной дерматофитной инфекцией, наиболее часто вызываемой Trichophyton rubrum. Грибы процветают во влажном климате и теплых, влажных областях (Например, душевые поверхности, бассейны, гимнастические маты, сиденья); таким образом, спорт с участием контакта кожа к коже (например, борьба, гимнастика), как правило, участвует в распространении инфекции. Поражения стригущим лишаем изначально присутствуют в виде чешуйчатых, эритематозных, зудящих пятен, которые распространяются центробежно. У нелеченных отдельных лиц, таких, как этот пациент, могут возникнуть повышенные кольцевые границы и в конечном итоге центральные участки как гриб растут наружу. Диагноз, как правило, клинический, но соскоб кожи и исследование гидроксида калия являются подтверждающим для атипичных или резистентных случаев. Лечение первой линии для локализованной болезни является актуальное противогрибковое средство (например, клотримазол, тербинафин). Лечение должно быть продолжено до тех пор, пока повреждение не будет излечено, что может занятьдо 3-х недель.

(Варианты A и F) Антибактериальная терапия используется для лечения импетиго, поверхностной бактериальной инфекции кожи, которые случаются чаще у спортсменов, которые носят оборудование илиимеют контакт кожа-к-коже. Болезнь включает в себя эритематозных гнойнички или участки с классическим медово-корковым клейким покрытием. Локализованные инфекции можно лечить местно (например, мупироцин), в то время как более обширные случаи должны лучиться в оральной форме (например, цефалексин).

(Вариант B) Оральный доксициклин используется как терапия первой линии для лечения болезни Лайма, которая может представлять собой мигрирующие эритемы, часто описывается как "яблочковая" сыпь. Передача этой болезни требует > 48 часов после прикрепления клеща и сыпь обычно появляется через 7 дней или позже. Болезнь Лайма вряд ли есть у этого пациента, поскольку появление сыпи имело место до путешествия в эндемические районы, и укус клеща не имел место.

(Вариант C) Диффузное распространение и причины дерматомикоза следует лечить пероральными противогрибковыми препаратами (например, гризеофульвин, тербинафин). Дерматофитные инфекции кожи головы (опоясывающий лишай) всегда требуют оральынх противогрибковых препаратов в качестве терапии первой линии.

(Вариант E) Нуммулярная экзема может оказаться очень похожей на раннеий дерматомикоз и обрабатывается смягчающими средствами и местными кортикостероидами. Сыпь у этого пациента ухудшается с увлажнением, и тесный контакт с классическим поражением дерматомикоза делает дерматофитные инфекции более вероятными. (Вариант G) Дерматофитная инфекция не реагирует на местный нистатин, который используется для кандидоза кожных инфекций, таких как пеленочный дерматит.

 

256. 7-летнюю девочку принесли в отделение неотложной помощи после укуса кошки за правую руку. Кошка ее укусила, когда девочка поднимала ее за хвост. После этого ее мать немедленно очистила рану перекисью водорода. Девочка была вакцинирована против столбняка 3 года назад. Ее температура 36,9 С (98,4 F), кровяное давление 108/70 мм рт.ст., пульс 107 / мин, и ЧДД- 21 / мин. При обследовании выявлена глубокая колотая рана на переднебоковой поверхности правого предплечья. Видимых обломков в ране и активного кровотечения нет.

Нейроваскулярные функции не повреждены. Ее рану обильно оросили физиологическим раствором и обработали повидон-йодом. Какой из следующих вариантов является лучшим следующим шагом в ведении данной пациентки?

A. Введение бустерной дозы вакцины[5%)

B. Наложение швов [2%)

C. Наблюдение [26%)

D. Назначение амоксициллина / клавуланата [52%)

E. Назначение азитромицина [7%)

F. Назначение клиндамицина [7%)

Объяснение:

Укус кошки
Микробиология	Pasteurella multocida Анаеробные бактерии
Лечение	Обильное орошение & очистка Профилактически амоксициллин с клавулоновой кислотой Ревакцинация против столбняка Не допускать смыкания (закрытия) раны

Эта пациентка имеет глубокую колотую рану от укуса кошки. Кошки имеют длинные острые зубы, которые могут занести микрофлору полости рта глубоко в кожу, достигая различных структур мягких тканей (например, нервов, сухожилий и т.д.). Поэтому, при укусе кошки гораздо чаще возникают серьезные инфекции, чем при укусе собаки, или человека и профилактика антибиотиками рекомендуется в дополнение к процедурам обработки ран (например, обильное орошение). Оральная флора кошек включает в себя Pasteurella multocida (грамотрицательные коккобациллы) и оральные анаэробы. Амоксициллин / клавуланат является препаратом выбора для профилактики; Амоксициллин обладает активностью в отношении P.multocida, а добавление клавуланата обеспечивает прикрытие против оральных анаэробов.

(Выбор A) после укусов кошек, ревакцинация столбнячной вакцины вводится не полностью вакцинированным детям или тем, чья последняя вакцинация была проведена больше 5 лет назад. Последняя вакцинация у этого ребенка была 3 года назад, поэтому ей нет необходимости проводить ревакцинацию.

(Вариант B) В связи с высоким риском развития инфекции после укусов кошки, закрытия раны следует избегать, если нет сильного косметического дефекта (например, лицевая рана).

(Вариант C) Наблюдение и тщательное наблюдение без антибиотикопрофилактики подходит для иммунокомпетентных лиц с незначительными укусами человека или укусами собак, которые не находятся на руках, ногах или половых органах. Это лечение было бы неуместным при укусах котов, как большинство укусов воспаляется без проведения профилактики антибиотиками.

(Выбор E) Азитромицин обладает активностью против Bartonella henselae, возбудителя болезни кошачьих царапин.Тем не менее, болезнь кошачьюх царапин встречается редко и не требуется антибактериальной профилактика у иммунокомпетентных лиц.

(Выбор F) Клиндамицином лечат заболевания вызванные грамположительной флорой кожи (например, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes) и оральными анаэробами. Хотя клиндамицин обычно используется для лечения целлюлита и абсцессов, не связанных с укусами, он не обладает активностью против Р.multocida и, следовательно, не должен использоваться в качестве монотерапии для профилактики инфицирования после данного укуса кошки.

 

257. 16-летний мальчик с серповидноклеточной анемией поступил в отделение неотложной помощи с жалобами на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, усталость, и общую слабость. У него нет лихорадки, озноба, ночной потливости, или кашля. Из лекарственных средств принимает оксикодон от хронической боли. Его температура 36,7 ° С (98 ° F), кровяное давление 120/70 мм рт.ст., пульс 76 / мин, и дыхание - 18 / мин. Остальные показатели в пределах нормы. Результаты лабораторных исследований следующие:

Гематокрит 20%

Средний объем эритроцита 11 0 Fl

Количество ретикулоцитов 1.5%

Какой из следующих вариантов является наиболее вероятным механизмом, лежащим в основе этих результатов?

A. Побочное действие лекарств [2%)

B. Дефицит фолиевой кислоты [67%)

С. Гемолитический криз [1 3%)

D. Повышенное содержание железа в сыворотке крови [0%)

E. Энтеропатии [2%]

F. Селезеночная секвестрация[1 5%]

Обьяснение:

Общие причины серповидноклеточной анемии (MCV>100fL)

Дефицит фолиевой кислоты В12 дефицит Миелодиспластические синдромы Острая миелоидная лейкемия Лекарственно индуцированная Заболевания печени Алкогольное поражение Гипотириоз

Симптомы этого пациента - прогрессирующая одышка при физической нагрузке, усталость и общая слабость, скорее всего, из-за тяжелой макроцитарной анемии. Для макроцитарной анемий характерный средний объем эритроцита (СОЭ)> 100 фл. Наиболее вероятной причиной макроцитарной анемии у этого пациента с серповидноклеточной анемией является дефицит фолиевой кислоты. Серповидноклеточная анемия является хронической гемолитической анемией с соответствующим ретикулоцитозом в крови. Анемия, как правило, нормоцитарная и нормохромная, если нет сопутсвующих болезней крови (например, альфа или бета-талассемия, дефицит железа, фолиевой кислоты, В12-дефицита). Хронический гемолиз вызывает анемию. Дефицит фолата часто возникает (часто в форме макроцитарной анемии) из-за того, что костный мозг пытается продуцировать больше эритроцитов, для компенсации потерь. Ежедневный прием фолиевой кислоты рекомендуется всем пациентам с серповидноклеточной анемией для коррекции дефицита фолиевой кислоты.

(Выбор A) Хотя несколько препаратов (например, триметоприм, фенитоин, метотрексат, гидроксимочевина) может привести к макроцитозу, этот пациент в настоящее время принимает только оксикодон.

(Вариант C) Гемолитический криз бывает при острой, тяжелой анемии с ретикулоцитозом при серповидноклеточной анемии.

(Выбор D) Повышение сывороточного железа возможно у пациентов с серповидноклеточной анемией из-за многократного переливания эритроцитарной массы. Однако повышение сывороточного железа не вызывает макроцитарной анемии.

(Выбор E) При энтеропатиях (например, целиакиях) может уменьшаться содержание как фолиевой кислоты и всасывания витамина В12, что приводит к макроцитарной анемии. Тем не менее, это не типично для пациентов с серповидноклеточной анемией.

(Выбор F) При селезеночная секвестрации возникает вазоокклюзия и интра-селезеночное накопление серповидных эритроцитов, что приводит к резкому и заметному падению гемоглобина. Несмотря на то что это приводит к тяжелой анемии, она не ассоциирована с макроцитарной анемией.

 

258. 6-летний мальчик с муковисцидозом (кистозным фиброзом) был доставлен в отделение с жалобами на одышку. У пациента было ухудшение состояния, беспокоил продуктивный кашель больше недели, на данный момент- лихорадка, озноб, и затруднение дыхания. Привит по возрасту. Вес < 5-го перцентиля и

рост соответствует 10-й перцентилю. Его температура 38,9 C (102 F), кровяное давление 122/80 мм рт.ст., пульс 118 / мин, и ЧДД - 28 / мин. Пульсоксиметрия показала насыщение кислородом 91%. Физикальное обследование показало, что мальчик ослаблен, при дыхании наблюдается раздувание крыльев носа, межреберные ретракции (мышцы между ребрами втянуты внутрь), у него бочкообразная форма грудной клетки. Аускультация выявила диффузные двусторонние хрипы и крепитацию. У него наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног. Результатов исследования мокроты пока нет. Что является наиболее вероятно является возбудителем этого воспаления легких пациента?

A. Burkholderia cepacia complex [2%)

B. Cryptococcus neoformans [0%)

C. Histoplasma capsulatum [0%)

D. Klebsiella pneumoniae[1%)

E. Legionella pneumophila [0%)

F. Listeria monocytogenes [0%)

G. Mycobacterium avium complex [0%)

H. Pneumocystis jirovecii [1%)

I. Pseudomonas aeruginosa[54%)

J. Staphylococcus aureus [23%)

К. Streptococcus pneumoniae [1 9%)

Обьснение:

Муковисцидоз (МВ) является аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующееся сгущением секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и накоплением вязкого содержимого во многих органах. Большинство пациентов имеют хроническую мальабсорбцию и понос, а также для них характерно периодическое возникновение пневмоний, которые приводят к необратимым бронхоэктазам, хронической гипоксии и прогрессирующей дыхательной недостаточности. Гиперифляция легких приводит к тому, что грудная клетка остается частично расширена, приобретая "бочкообразный» внешний вид. Также происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног. Пациенты с МВ подвергаются высокому риску заражения необычными и устойчивыми бактериями, вирусоми, и грибами из-за применения множества курсов антибиотиков. Наиболее распространенным патогенным микроорганизмом выделенным из культур мокроты у грудных детей и детей раннего возраста является золотистый стафилококк- грамположительные кокки, которые растут и группируются в гроздья. Колонизация золотистого стафилококка уменьшается с возрастом, но остается важным источником заболевания у взрослых с МВ.

Колонизация и инфицирование Pseudomonas aeruginosa (выбор I) может произойти уже в младенческом возрасте и является наиболее частой причиной МВ-ассоциированной пневмонии у взрослых. Учитывая связь с сильным снижением легочной функции и повышенным риском смерти, Pseudomonas aeruginosa следует рассматривать в первую очередь, несмотря на то, что это не самый распространенным патогенетический фактор возникновения пневмоний у детей.

(Выбор A) Burkholderia cepacia complex - это несколько аналогичных видов бактерий, которые поражают небольшой процент пациентов с МВ. Заболевания, вызванные Burkholderia cepacia complex связаны с нарастанием дисфункции легких и это значительно снижает выживаемость таких пациентов.

(Выбор B, C и H) больных с недостаточностью клеточного иммунитета (например, число снижение числа клеток CD4), также они имеют высокий риск развития грибковой пневмонии ассоциированной с Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum и Pneumocystis jirovecii. Эти грибы встречаются редко при МВ; чаще у таких больных встречается аспергиллез.

(Выбор D и Е) Klebsiella pneumoniae и Legionella pneumophila грамотрицательные палочки, которые вызывают воспаление легких, но редко ассоциированы с МВ.

(Выбор F) листерии - грамположительные палочки, которые вызывают сепсис и менингит у новорожденных и пожилых взрослых,- чрезвычайно редкая причина пневмоний.

(Выбор G) Нетуберкулезные микобактерии - Mycobacterium avium complex часто вызывают пневмонии у больных МВ, но все еще реже, чем другие

бактериальные патогенные микроогранизмы.

 

259). 5-летнего мальчика принесли к врачу с жалобами на общий отек, усталость и боли в животе, которые длятся около недели. Ребенок до этого был здоров, не страдает хроническими заболеваниями. Кроме ежедневного приема поливитаминов не принимает никаких лекарств. Артериальное давление 92/55 мм рт.ст. и пульс 90 / мин. При осмотре была обнаружены периорбитальные отеки и предбольшеберцовый отек. Мошонка умеренно опухшие, но безболезненна. Осмотр и пальпация живота без особенностей. Результаты общего анализа мочи следующие: Удельный вес 1.028. рН 5. Белок 4+ (7 г / 24 ч или более)

Эритроциты- отрицательный Цилиндров нет Кристаллов нет

Какое из заключений гистологического исследования можно было бы ожидать при выполнении биопсии почки?

А. Формирование полумесяцев в клубочках[2%]

B. Диффузное утолщение базальной мембраны [7%]

С. Пролиферация мезангиальных клеток [3%)

D. Нормальные результаты [85%)

E. Субэпителиальные шипы [3%)

Объяснение:

Липоидный нефроз
Эпидемиология	Наиболее частая причина нефротичского синдрома у детей Средний возраст 2-3 года
Патогенез	Повреждение подоцитов Т клетками
Клинические признаки	Отеки Утомляемость
Диагностика	Протеинурия Биопсия почки без микроскопических изменений
Лечение	Кориткостероиды

 

У этого ребенка генерализованные отеки, усталость, боли в животе (от быстрого накопление жидкости), и протеинурия согласуются с нефротическим синдромом. Наиболее вероятно болезнь вызвала минимальные изменения в почках, что составляет 80% от педиатрической случаев нефротические синдрома. Детям в возрасте <10 лет с изолированным нефротическим синдромом обычно не проводят биопсию для диагностики, как весьма вероятны минимальные изменения в почках. Если выполняется, световая микроскопия ткани, полученная от биопсии почки обычно обнаруживают нормальную почечную структуру; иммунофлюоресцентное окрашивание клубочков также не способствует выявлению никаких отклонений от нормы. Отек с диффузным набуханием в отростках эпителиальных подоцитов, слияние малых отростков подоцитов (почечные эпителиальные клетки) при электронной микроскопии является подтверждающим для нефротического синдрома с минимальными изменениями.

Большинство пациентов быстро реагируют на терапию кортикостероидами;у > 90% детей есть полная ремиссия с исчезновением протеинурии. Таким образом, биопсия проводится при стероид-резистентных или прогрессирующих заболеваниях. Старшие дети или подростки должны подвергаться почечной биопсии, чтобы исключить другие причины нефротического синдрома.

Формирование полумесяцев (выбор A) является типичным при фибропластическом ГН -конечном этапе морфологической эволюции (диффузное склерозирование структур нефрона). Это быстропрогрессирующий ГН — имеются полумесяцы больше,чем в половине клубочков.

(Выбор B и E) Утолщение базальной мембраны и субэпителиальные "шипы" являются патогномоничными для мембранозного гломерулонефрита, который является одним из наиболее распространенных причины нефротического синдрома у взрослых. Тем не менее, она редко встречается у детей младшего возраста.

(Вариант C) Пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без существенных изменений стенок капилляров клубочков наводит на мысль о мезангиопролиферативном ГН,однако он чаще всего протекает с почечным, а не с нефротическим синдром и редко встречается у детей младшего возраста.

 

260). Новорожденную девочку осмотрели в 1-й день в роддоме. Ее родила 24-летняя женщина, роды неосложненные, вагинальные. По шкале Апгар было 7 на 1 минуте и 8 на 5 минуте. В пренатальном периоде у матери была бессимптомная бактериурия, которую лечили антибиотиком. Мать принимала поливитамины на протяжении всей беременности. При физикальном обследовании у младенца обнаружено двустороннее увеличение молочных желез. Половые губы слегка опухшие и видны кровянистые выделения из влагалища. Какая дальнейшая тактика врачей?

А. Буккальный мазок (0%]

B. Визуализация надпочечников [2%]

C. Визуализация яичников [2%]

D. Измерение содержания в сыворотке крови ФСГ и уровни ЛГ [7%)

Е. Измерение содержания кортикостероидов в моче [4%)

F. Наблюдение и ежедневный уход [84%

Обьяснение:

Эффект материнских эстрогенов у новорожденных

Гипертрофия грудных желёз (мальчиков и девочек) Набухание половых губ Белесоватые выделения из влагалища Незначительное маточное кровотечение отмены

Увеличение молочной железы, негнойные выделения из влагалища (бели), и незначительные маточные кровотечения являются доброкачественными и часто наблюдается у новорожденных; это физиологические реакции на трансплацентарное воздействие материнского эстрогена. Лечение и обследование ненужно, должно быть обеспечено повседневное наблюдение и уход.

(Выбор A) буккальный мазок раньше использовали для диагностики синдрома Тернера, но теперь его заменили на кариотипирование.

(Выбор B и E) Визуализация надпочечников и определение в моче предшественников кортикостероидов используется для диагностики врожденной гиперплазии коры надпочечников. У девочек с этим заболеванием наблюдается маскулинизирование наружных половых органов (в том числе клиторомегалия).

(Выбор C и D) Оценка яичников УЗИ и определение уровня ФСГ и ЛГ назначают детям более старшего возраста с преждевременным менархе.

 

261. 5-часовой мальчик оценивается педиатром из-за нарушения движения в правой руке. Он родился в 39 недель беременности у 37-летней роженицы с помощью вагинального родоразрешения с осложнениями- плечики извлекали с усилием. Обзор медицинских записей показал, что у матери была гипертония беременных, она употребляла марихуанну, а также пропустила несколько дородовых назначений. Масса тела при рождении больного составляет 4,5 кг (9,9 1b). Витальные признаки нормальные. У младенца полнокровный внешний вид, крепитация и деформация над правой ключицей.

Рефлекс Моро отсутствует на правой конечности. Двусторонние бицепитальные и хватательные рефлексы сохранены и симметричны. Какое из следующих состояний является наиболее вероятным для этого пациента?

A. Врожденная инфекция [1%]

B. Фетальная анеуплоидия [1%]

С. Фетальная гипергликемия [82%]

D. Анемия матери [2%]

E. Гипертония матери [1 1%]

F. Злоупотребление матерью кокаином [2%]

G. Злоупотребление матерью табаком [1%]

Объяснение: