Системная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальная диагностика, лечение. Прогноз

Системная красная волчанка — это хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции иммунной системы организма.

Этиология: предположительной причиной болезни является вирусная инфекция (РНК-вирусы), действующая на фоне измененного иммунитета, в результате чего развиваются антитела к собственным органам и тканям (аутоагрессия). Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, инфекции, лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.

Патогенез: воздействие на иммунную систему вируса приводит на фоне наследственной предрасположенности приводит к дисрегуляции иммунного ответа т.е. к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больного происходит неконтролируемая выработка АТ к различным тканям, клеткам, белкам организма, в том числе и к органеллам. В последующем происходит образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях, преимущественно в микроциркуляторном русле. В дальнейшем иммунные комплексы элиминируются из организма, что приводит к выбросу лизосомных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые АГ, в ответ на которые вырабатываются новые АТ, следовательно образуются новые ИК, что создает порочный круг, обеспечивающий хронизацию процесса.

Классификация (по течению):

Острое течение – характеризуется внезапным началом, в ближайшие месяцы развивается полисиндромность, поражение ЦНС. При длительном и правильном лечении можно добиться ремиссии.

Подострое течение – встречается наиболее часто, начинается с общих симптомов, артралгий, разнообразных неспецифических поражений кожи. Развернутая картина формируется через несколько лет.

Хроническое течение – заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов – полиартрита, полисерозита, синдромом Рейно. На 5м году болезни присоединяются и другие органные поражения.

Клиника:

Поражение кожи: бабочка, эксудативная эритема, дискоидная волчанка, капилярииты, пурпура.

Суставов: артралгии, полиартрит.

Серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит).

Сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда.

Легких: пневмонит, пневмосклероз.

Почек: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа.

Нервной системы: энцефалоневрит, полиневрит, менингоэнцефалополирадикулоневрит.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с плевритом туберкулезной этиологии, ревматическим поражением сердца и суставов, ревматоидным артритом, инфекционным эндокардитом, тромбоцитопенической пурпурой, а так же с другими формами ДЗСТ (системной склеродермией, дерматомиозитом)

Лечение

Диета: ограничение поваренной соли и углеводов, рекомендована пища богатая белками и витаминами.

Медикаментозная терапия:

Кортикостероиды (преднизолон 30-40 мг), при тяжелом течение применяют пульс-терапию (3-5 дней в/в преднизолон 1000мг/сут + цитостатики(циклофосфан 1г/сут), после клинико-лабораторного эффекта дозу постепенно уменьшают до поддерживающей).

Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) под контролем анализа крови.

При агрессивном течении болезни применяется плазмаферез, гемосорбция.

Симптоматическая терапия (препараты калия, транквилизаторы, мочегонные, гипотенэивные, анаболические стероиды и др.).

Поддерживающая витаминотерапия.

Прогноз

При своевременной и правильно подобранной терапии у 90 % возможно добиться ремиссии, однако, при поражении почек и ЦНС прогноз неблагоприятный.

 

 

1. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ – (ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ССД) — диффузное заболевание со­единительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распростра­ненными вазоспастическими нарушениями и характерными из­менениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Женщины болеют в 5—6 раз чаще мужчин. ССД заболевают в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 30—50 лет.

Этиология болезни до настоящего времени не установ­лена. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и гер­пес-вирусов. Однако более реально, что ССД — это многоком­понентная проблема, основу которой составляет взаимодейст­вие внешнесредовых факторов с генетически обусловленной предрасположенностью к заболеванию. Центральное место в патогенезе занимают процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования.

Классификация. При уточнении прогноза исполь­зуется классификация Н. Г. Гусевой (1988): 1) по течению; 2} по стадии заболевания; 3} по степени активности (см. табл.1).

Таблица 1