Аноректальные пороки развития

Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости - аноректальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся.

К настоящему времени предложено около 30 различных классификаций этих пороков. Наиболее полной из них является принятая в 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в Австралии, т. н. Мельбурнская классификация. Она учитывает характер порока, эмбриогенез его и отношение порочно развитой прямой кишки к мышечной диафрагме таза.

Для практического здравоохранения нужна более простая классификация. Ей в большей степени соответствует классификация И.К. Мурашова (1957).

I. Атрезии полные:

1. Атрезия заднепроходного отверстия.

2. Атрезия прямой кишки.

3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.

П. Атрезии со свищами (эктопии прямой кишки):

1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь).

2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).

3. На промежность (мошоночно-промежностный).

Однако ценность ее была бы еще большей, если бы к первой группе отнести атрезии со свищами в мочевую систему, а также с очень узкими свищами других локализаций. Новорожденные именно с этими пороками аноректальной области нуждаются в срочном оперативном лечении, так как у них развивается острая низкая кишечная непроходимость.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки по своим проявлениям существенно отличается от свищевых форм. При полной атрезии в первые часы после рождения общие клинические симптомы отсутствуют. К концу суток после первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, у него появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в более поздние сроки - меконием. Живот постепенно вздувается, контурируются через брюшную стенку петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки нетрудна: при первом наружном осмотре новорожденного в роддоме выявляется аномалия. На промежности вместо нормального заднепроходного отверстия имеется лишь небольшое углубление, а иногда не видно и его.

Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то длительная задержка отхождения мекония и газов указывает на возможный порок развития заднего прохода и тогда при исследовании легко поставить правильный диагноз.

При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки во время осмотра промежности при натуживании или плаче ребенка появляется выпячивание в области заднего прохода. Кроме того, пальцем можно ощутить при плаче ребенка толчок над проекцией слепого мешка прямой кишки. При более высоком расположении прямой кишки ни ощущения толчка, ни выпячивания в месте анального отверстия не определяется. Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович-Вангенстин-Райсу. Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (переднезадний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности.

Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки - лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцово-копчиковым соединением. Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими, ниже - низкими.

При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться по истечении 18-24 часов жизни ребенка и спустя 3-4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки.

Затруднено распознавание атрезии прямой кишки у детей, имеющих нормальное заднепроходное отверстие. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике. Только при появлении признаков непроходимости кишечника (задержка отхождения мекония и газов, а затем - рвоты) можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявление при этом препятствия на глубине 2-5 см подтверждает диагноз атрезии прямой кишки.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки с внутренними свищами (эктопия прямой кишки) диагностируется сравнительно просто. Вначале при наружном осмотре ребенка выявляется отсутствие анального отверстия. Спустя несколько часов (после первых мочеиспусканий) обнаруживается сообщение между мочевыми путями и атрезированной прямой кишкой по выделению из уретры мекония и газов.

В первые часы после рождения почти невозможно клинически разграничить пузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала: во всех случаях моча будет густо окрашена меконием.

При наблюдении за ребенком в возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения. Если имеется свищ в мочеиспускательный канал, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, а последние порции мочи выделяются сравнительно чистые. В тех случаях, когда свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий. На основании этих данных ставится диагноз.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки с наружными свищами обнаруживается при первом осмотре новорожденного. Локализация свища чаще всего бывает на половых органах: у девочек - в преддверие влагалища, у мальчиков - на мошонке. Меконий обычно свободно отходит, если свищи широкие, и с трудом - при узких свищах.

В настоящее время четко определена тактика для новорожденных с пороками развития аноректальной области. Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирургического лечения (тактика неонатолога: см при ВКН).

При широких свищевых ходах во влагалище, преддверие влагалища или на промежность дети в периоде новорожденности в оперативном лечении не нуждаются и из роддома должны выписываться домой, где необходимо обеспечить достаточное опорожнение кишечника проведением консервативных мероприятий: правильный режим вскармливания, применение клизм, массаж живота. При хорошем и внимательном уходе дети с атрезией анального отверстия и широкими наружными свищами развиваются первые месяцы нормально. К концу года, когда кал становится тверже, появляются затруднения акта дефекации, постоянная задержка кала в толстой кишке, ведущие к хронической интоксикации. Оперируют этих детей в возрасте около года, при первых признаках задержки дефекации.

Дети же с полными атрезиями после перевода их в хирургический стационар дообследуются и срочно оперируются. При низких атрезиях им может быть произведена промежностная проктопластика, а всем остальным накладывается колостома. Превентивная колостома перед промежностной или сакропромежностной проктопластикой накладывается и детям со свищевыми формами атрезий прямой кишки. Она должна быть наложена на сигмовидной кишке в связи с хорошей ее подвижностью и рядом других преимуществ. Недостатки использования восходящей и поперечной ободочной кишки - выключение из пищеварения почти всей толстой кишки, затруднение опорожнения выключенной кишки с образованием в ней каловых камней, опасность инфицирования мочевых путей при наличии свища, а также интоксикация вследствие всасывания поступающей в кишечник мочи.

Наложение пристеночной стомы не обеспечивает полной эвакуации кишечного содержимого и чревато Рубцовым сужением самой стомы. Совершенно неприемлема при аноректальных атрезиях одноствольная колостома на любом уровне кишки.

Лучший вариант - создание двуствольной раздельной сигмостомы на высоте 8-10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно-мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несущей стому, при брюшно-промежностной проктопластике. При операции Пена этой длины кишки достаточно для низведения ее на промежность без натяжения. Оба конца кишки выводим в левой подвздошной области: дистальный - в нижний угол операционной раны, проксимальный - на 1,5-2 см выше верхнего ее края. Это позволяет пользоваться калоприемниками, а закрытие колостом производить одним разрезом с хорошим косметическим результатом.

Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год. Хотя то же время откладывать оперативное вмешательство позже 1 года также нецелесообразно, так как изменяется топография тазового дна, атрофируется длительно бездействующий наружный сфинктер и труднее вырабатывается ректоанальный рефлекс.

Что касается способа радикальной операции, то при низких и промежуточных формах атрезии в последние годы отдается предпочтение сакропромежностной проктопластике по Пену. Эта операция имеет несомненные преимущества перед другими вмешательствами своей физиологичностью и меньшей травматичностью. При высоких атрезиях показана брюшно-сакро-промежностная проктопластика.

Одна из главных проблем в хирургии аноректальных пороков - реабилитация оперированных больных. Нормальный акт дефекации обусловлен сложным нервно-рефлекторным взаимодействием различных групп мышц, главным образом, сфинктеров прямой кишки. Между тем, высокая аноректальная атрезия, как правило, сочетается с гипоплазией копчика, врожденной неполноценностью сфинктерного аппарата: отсутствуют лонно-копчиковые мышцы, лонно-прямокишечная мышца недоразвита и смещена кпереди, наружный сфинктер гипоплазирован, а внутренний вообще отсутствует. Это все предопределяет расстройства дефекации.

Функция вновь сформированной прямой кишки зависит во многом и от того, насколько правильно с точки зрения топографии лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера низведена на промежность толстая кишка. Добиться хорошей функции сфинктеров удается не всегда, особенно при сочетанных аномалиях дистального отдела позвоночника. Особая сложность возникает при повторных реконструктивно-восстановительных операциях, когда в результате предыдущих оперативных вмешательств и гнойных осложнений развивается тяжелый рубцовый процесс, значительно изменяющий топографию промежности и таза. При этом наиболее страдает наружный сфинктер, восстановить функцию которого часто не удается.

Что касается возмещения функции отсутствующего или разрушенного внутреннего сфинктера прямой кишки, то ни один из широко известных способов проктопластики не предусматривает этой цели. Между тем этот сфинктер играет ведущую роль в дефекации и непроизвольном держании кала.

Все выше перечисленное обусловливает необходимость разработки новых оперативных вмешательств, направленных на формирование сфинктерного аппарата вновь созданной прямой кишки и обеспечивающих хирургическую реабилитацию больных с вторичными нарушениями запирательного аппарата.

В последние годы по данным зарубежной литературы рекомендуют выполнение первично-радикальных операций при атрезиях прямой кишки.