- () , , . . 1:625 . HbA, 90-100% HbS.
, 8,6 HbS , HbA, , . HbS ( ) HbS. , HbA, , , HbA, . HbS, , 100 . Hb , pO2 . , . , . , , ( 8,5 6,5 Hb ) ( 37º).
. S- , , , , (糺) . , , - .
˲Ͳ
(), 糺 , . , , , .
. Hb (HbF), , HbS. 6-8 , , , 5-6- .
: , , , , , , , . . г .
|
|
, , . 6- , , , , () 6 . , , ( , ). 쳺 . , , , . 3-4 , 12%, 15-18 42%; 12- .
, 20 . . 2 :
1 ( ), Hb
2 , Hb .
.
(, , ) . , . 糿 . , , . 糿 , , , . ( 糿 ) - . R-: , . .
, .
糿 : , .
, , , . , , , , , 볿 , .
, , , , , , , . -.
.
. , , , . ˳ 12 , . .
|
|
.
, , 볺, ( ) .
. 4 : , , . . 19. Hb ( 10/), . . ³ , , . . 10-14 , , 500-600; Hb.
. . , -6-, .
Hb , . 볺 .
, ; . 5 2 . , . . , .
- 쳿 . 䳺, , , . : , , , . R-: , . : . . .
, - 쳺 . , 쳿, , , ( ); - . 볺쳿. .
볺; , . .
糿 : , , .
|
|
.
, , ( ) , .
. , , 쳺, , . 5 .
IJ
: , , -, , , , -, , . , , .
: , , , Fe, .
̳: , .
Hb. HbS ( ). 100% . HbS HbS , . . , , 쳿.
. . ﳿ 85% 20 .
:
- : ,
- : , ,
- - : ,
, - :
- HbF 10%
- HbF 20%
- α-쳿,
- - .
̲
Hb (Fe2+), (Fe3+) (Hb O2) (Mt Hb). in vivo 0,5-3% Hb O2 Hb, ( - ) Mt Hb Mt Hb 0,5-2%. . ϳ 4 . Mt Hb 15% , , .
Բֲ
1. :
- - , α- β- ( , )
- ( )
2. :
|
|
˲Ͳ
쳿 - - . , 50% Hb , , . .
-: α- , β- 3-6 , Hb F Hb .
: -, 1% ( 7%). ( , , , , ). - -. . ʳ Hb , - , Mt Hb , , .
쳿 , .
쳿: 쳺, . , , , , , ( , , , , , , ).
IJ
, , . Mt Hb . Hb O2, 쳿 . : Mt Hb , , .
˲
- .
0,1-0,15 0,01 2-3 / . ( ) 1 / /. г Mt Hb 1 , 2-3 , 3 /. ϳ , .
̲ (- 쳿)
쳿 , , . - (α, β, γ, δ). , HbA HbF. α- , HbH (β=4), Hb Barts (γ=4). , b0 β-쳿, (β+ ).
쳿 α- β- Hb. α- β-쳿 . α- β-쳿 .
, Hb, α-, Hb. . , . .
̲
쳿, , β-.
|
|
, ,( 볿, , , 䳿, ϳ- 糿. 3-8% 0,5% β-쳿. , β- . 쳿 糿. - , 쳿 , .
Ҳò
β- β- 11, β- .
β-쳿 Hb, α-, β-. Hb , α- α4-, . Hb , , , , . β-쳿 Hb (HbF, α2γ2), HbA2 (α2γ2). HbF , , . 糿 ᒺ , 볿 . ( ) , , , .
˲Ͳ
, β-쳿.
1. ( ) β0 β-쳿, 쳿.
쳿 : , , . , . , 쳺 볔 , , , , . R- hair-on-end , . - , , .
쳿 , . - , .
; .
. - . , . Գ pancreas . ; , .
, 糿 , , . 糺 , . , . , , . , , , .
, 2- ( 3- ). 3 β-쳿: ( ), ( , 5-8 ), ( ).
2. ( β0 β+-).
, , β- : . . ³ 쳿 , . Fe, . 쳿.
: , 쳿 (β, δ, Hb Lepore).
3. (βthal-)
β- 11. β-쳿, 쳺. - 쳿 . , , , , , . , , , .
IJ
: . ̳, , ; ( ), 쳿.
:
-
- Fe
-
- ( )
- Fe . г 70% , . г HbA2 ≈3%, HbA2 HbA . 쳺 HbF 2-6%, HbA2 3,4-7%, ; HbA2 HbF 15-20% ( βδ-쳿 HbF).
ֲ IJ, , , 쳿.
̲
, ϳ- 糿, , , . ﳿ α- 16. 80-85% α-쳿 . , . α-쳿 α- , , β-쳿. , -, , α- α- , 3 4 . , 3 4 . -, β- (β4- α-) , α4-, α- α-쳿 , , β-쳿.
α-쳿:
1. α-
1) α--1 ( ) α- (-); 糿, . , , - , . 6-11% b ; ( bH b ) . ʳ bA2 bF .
2) α--2 ( ) α- (-). 糿, , . ; . b 0,8-5%. α-쳺-2 b b , b2 bF .
2. α- . β-쳿. 쳺; , . , , , . : , , , - , . b, β4-, β-, . b , 쳺. b 5-30%. b . b2 , bF ( 3%).
3. b α-쳿, α-쳺-1 ( , ) , , Hb, 䳿, α- ξ-. ³ β- , b , . b Hb , , , . b ϳ- 糿, - α- . ij , in utero, . , , . . . , . . , . , , . . г Hb 30-100/. Hb: b 70-100% b rtland; b, b, b2, bF . : , , - .