Недостаточность аортального клапана

    Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) характеризуется неполным смыканием полулунных створок аортального клапана во время диастолы вследствие их сморщивания или разрушения, что приводит к обратному току крови из аорты в левый желудочек.

    Изолированная аортальная недостаточность встречается в 4 – 9% случаев всех пороков сердца, значительно чаще она сочетается со стенозом устья аорты и поражениями других клапанов. Мужчины страдают недостаточностью клапана аорты значительно чаще, чем женщины.

    Возможно развитие относительной (функциональной) аортальной недостаточности – при гипертонической болезни на фоне выраженного расширения устья аорты или при аневризмах аорты различного генеза, но в большинстве случаев встречается органическая аортальная недостаточность, связанная с деформацией, сморщиванием, перфорацией и другими органическими дефектами створок клапана.

    Этиология аортальной недостаточности:

1. Ревматизм – около 70% случаев заболевания, чаще в сочетании со стенозом и пороками митрального клапана. При ревматическом эндокардите происходит утолщение, деформация и сморщивание полулунных створок клапана, что нарушает их смыкание в диастолу.

2. Инфекционный эндокардит – в большинстве случаев характеризуется острым развитием аортальной недостаточности вследствие острой перфорации инфицированных створок.

3. Сифилитический аортит (в стадии третичного сифилиса).

4. Расслаивающая аневризма аорты при атеросклерозе аорты с повреждением створок клапана.

5. Синдром Марфана – миксоматозное дегенеративное повреждение створок аортального клапана и аорты.

6. Травмы грудной клетки с отрывом створок аортального клапана.

Изменения гемодинамики:

    Неполное смыкание створок аортального клапана во время диастолы приводит к регургитации части крови(от 5 до50%) из аорты в левый желудочек. Обратный ток крови начинается сразу после II тона и продолжается в течение всей диастолы. В это же время в левый желудочек поступает кровь из левого предсердия, что приводит к увеличению диастолического наполнения кровью левого желудочка и его объемной перегрузке с развитием компенсаторной тоногенной дилатации. При значительном расширении левого желудочка развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока).

Во время систолы дилатированный левый желудочек выбрасывает в аорту увеличенную массу крови, совершая усиленную работу согласно механизму Франка-Старлинга. В результате развивается выраженная гипертрофия левого желудочка.

      Таким образом, факторами компенсации порока являются дилатация полости левого желудочка и гипертрофия миокарда, к которым присоединяется компенсаторная тахикардия, ведущая к укорочению диастолы и некоторому ограничению регургитации крови из аорты.

В аорте и крупных артериях происходят резкие колебания артериального давления: систолическое АД повышается вследствие значительного увеличения ударного объема левого желудочка, а диастолическое АД падает в результате быстрого регургитации крови в левый желудочек, что приводит к появлению многочисленных характерных “периферических” симптомов.

Со временем систолическая функция левого желудочка снижается, его ударный объем уменьшается и повышается конечное диастолическое давление, что приводит к повышению давления в левом предсердии, с развитием его компенсаторной дилатации и гипертрофии, а затем – в венах малого круга кровообращения. Таким образом, следствием левожелудочковой недостаточности становятся венозный застой крови в легких и развитие легочной гипертензии.

    Стойкая легочная гипертензия ведет к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка с постепенным развитием правожелудочковой недостаточности. Следует отметить, что при аортальных пороках сердца всегда превалируют клинические признаки левожелудочковой недостаточности и застоя крови в малом круге кровообращения. Наиболее характерные осложнения аортальных пороков сердца связаны с тяжелыми нарушениями гемодинамики в левом желудочке и в малом круге кровообращения, нередко приводя к летальному исходу (т.е. правожелудочковая недостаточность у большей части больных с аортальными пороками не успевает развиться).

    Развитию левожелудочковой недостаточности способствует частое развитие ишемии миокарда в результате:

· повышенной потребности в кислороде гипертрофированного, усиленно работающего левого желудочка,

· недостаточности коронарного кровообращения вследствие низкого диастолического давления в аорте и коронарных артериях.

Клиника. Сформировавшаяся недостаточность аортального клапана может в течение длительного времени (10 – 15 лет) не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями благодаря относительно мощным факторам компенсации порока. Исключением являются случаи острого развития порока при разрушении створок клапана при инфекционном эндокардите (в течение нескольких часов и даже минут).

 Первыми жалобами больных являются: ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, сердца, что связано с высоким сердечным выбросом и высоким пульсовым давлением в артериальной системе. Беспокоит сердцебиение, связанное с компенсаторной синусовой тахикардией.

 Характерны жалобы на головокружение и склонность к обморокам, возникающие из-за недостаточности мозгового кровообращения во время диастолического падения АД в артериях головного мозга.

 Относительная недостаточность коронарного кровотока приводит к появлению синдрома стенокардии. В отличие от стенокардии при ИБС загрудинные боли у больных с недостаточностью аортального клапана менее четко связаны с внешними провоцирующими факторами (физической нагрузкой или эмоциональным напряжением), хуже купируются нитроглицерином, часто возникают в покое или ночью.

Период декомпенсации характеризуется появлением жалоб, свидетельствующих о левожелудочковой недостаточности: одышка (вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое), приступы удушья (сердечная астма и отек легких), быстрая утомляемость.

В редких случаях могут возникать жалобы, свидетельствующие о правожелудочковой недостаточности: боли в правом подреберье, диспептические расстройства, отеки ног, снижение диуреза.

 Осмотр больного выявляет бледность кожных покровов, свидетельствующую о недостаточной перфузии периферических органов и тканей. Определяется усиленная пульсация крупных артерий, вызванная  систоло-диастолическим перепадом давления в кровеносной системе, и связанные с ней симптомы:

· усиленная пульсация сонных артерий (“ пляска каротид ”), височных, плечевых, лучевых и др.

· симптом Мюссе – ритмичное покачивание головы вперед и назад в соответствии с фазами сердечного цикла,

· симптом Мюллера – пульсация мягкого неба и небных миндалин,

· симптом Ландольфи – пульсация зрачков (систолическое сужение и диастолическое расширение),

· симптом Квинке – “псевдокапиллярный пульс” – переменное покраснение и побледнение ногтевого ложа у основания корня при интенсивном надавливании на его верхушку или изменение интенсивности окраски пятна на лбу при трении кожи. Симптом Квинке связан с пульсацией мелких артериол, которые в норме не пульсируют.

При застойных явлениях в малом круге кровообращения появляются положение ортопное, акроцианоз, при застое в большом круге кровообращения (редко) – набухание шейных вен, отеки ног.

 Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой (“куполообразный”) верхушечный толчок, смещенный влево и вниз (за счет увеличенного левого желудочка) до VI межреберья по передней подмышечной линии. Иногда на основании сердца над аортой определяется систолическое дрожание, связанное не с сопутствующим аортальным стенозом, а с относительно узким отверстием аортального клапана для резко увеличенного количества крови, выбрасываемого в аорту. В этих случаях при аускультации млжно выслушать негрубый функциональный систолический шум относительного аортального стеноза.

Перкуторно определяется резкое смещение левой границы сердца влево, характерная аортальная конфигурация с подчеркнутой “талией” сердца. Перкуторная тупость сосудистого пучка может быть расширена вправо за счет расширения восходящей части аорты.

При аускультации сердца определяются следующие характерные признаки:

1. Ослабление или исчезновение II тона над аортой из-за неполного смыкания створок клапана, в отдельных случаях (при сифилитическом поражении аорты) характеризуется усилением (“звенящим)” II тоном.

2. Ослабление I тона на верхушке сердца из-за замедленного сокращения резко дилатированного левого желудочка.

3. Появление патологического III тона на верхушке из-за колебания стенок левого желудочка при одновременном поступлении крови из аорты и левого предсердия.

4. Диастолический шум регургитации над аортой во II межреберье справа от грудины, проводящийся в точку Боткина (“ты-што”) и к верхушке сердца. По своему характеру шум является протодиастолическим – начинаясь сразу после II тона, шум постепенно ослабевает к концу диастолы.

5. Функциональный диастолический шум Флинта, который нередко выслушивается на верхушке сердца в результате сдавления передней створки митрального клапана волной регургитирующей в аорте крови, что приводит к относительному митральному стенозу. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что этот функциональный диастолический шум не сопровождается хлопающим I тоном и “ритмом перепела”, в отличие от органического митрального стеноза. Из-за выраженной дилатации полости левого желудочка при аортальной недостаточности возникает расширение кольца митрального клапана (относительная митральная недостаточность), что вызывает появление функционального систолического шума на верхушке сердца. Указанные функциональные шумы являются проявлением митрализации аортального порока сердца.

При аускультации крупных артерий (бедренной и др.) без сдавления их стетоскопом выслушивается двойной тон Траубе,  при сдавлении артерии   выслушивается двойной систоло-дистолический шум Виноградова-Дюрозье. Оба феноменасвязаны с быстрой регургитацией большого объема крови из аорты в левый желудочек.

Пульс при аортальной недостаточности скорый, высокий, большой и быстрый (скачущий) (pulsus, celer, altus, magnus et frequens). Обычно пульсация артерий на предплечье хорошо заметна даже без пальпации.

Артериальное давление характеризуется повышением систолического и снижением диастолического АД, что приводит к увеличению пульсового АД – 160/40 мм рт. ст. – 180/0 мм рт.ст. Характерен сосудистый феномен Хилла – систолическое давление в подколенной ямке над бедренной артерией на 80 – 100 мм рт.ст. выше, чем над плечевой артерией.

Инструментальная диагностика:

1. Электрокардиография выявляет гипертрофию и объемную перегрузку левого желудочка, о чем свидетельствуют увеличение амплитуды зубца RV_5,6 и зубца SV_1,2, отклонение электрической оси сердца влево. В отличие от ЭКГ при аортальном стенозе при аортальной недостаточности длительное время не обнаруживается смещения сегмента RS– T ниже изолинии и отрицательных зубцов Т (признаки систолической перегрузки миокарда левого желудочка). Часто развивается блокада левой ножки пучка Гиса. Появление p.mitrale, свидетельствует о “митрализации” порока и перегрузке левого предсердия.

2. Фонокардиография выявляет ослабление II тона за счет аортального компонента, убывающий диастолический шум над аортой.

3.Эхокардиография обнаруживает диастолическое дрожание передней створки митрального клапана под действием обратного тока крови в аорте, расширение полости левого желудочка и гиперкинез его стенок. При доплер-эхокардиографии определяется турбулентный поток крови в аорту.

Определение диастолического градиента давления между аортой и левым желудочком позволяет судить о степени аортальной недостаточности

4.Рентгенологическое исследование выявляет признаки расширение левого желудочка, аортальную конфигурацию сердца, расширение восходящей части аорты и ее усиленная пульсация в виде “ симптома коромысла”.

В дальнейшем при декомпенсации порока появляются признаки венозного застоя крови в легких.

5.Катетеризация полостей сердца выявляет увеличенный сердечный выброс и повышенное конечное диастолическое давление в левом желудочке, позволяет оценить объем регургитирующей крови.

Особенности клинического течения аортальной недостаточности:

    Характерна длительная (многолетняя) компенсация порока при ревматическом и сифилитическом поражении клапана. При инфекционном эндокардите в результате разрушении инфицированных створок клапана характерно быстрое развитие, как самого порока, так и сердечной декомпенсации.

Осложнения:

1. В стадии декомпенсации порока развивается левожелудочковая недостаточность с приступами сердечной астмы и отека легких. С момента появления сердечной недостаточности до смерти больного проходит обычно всего 2–3 года (в отличие от более длительного периода при митральных пороках). До правожелудочковой недостаточности больные обычно не доживают.

2. Возможно присоединение инфекционного эндокардита.

3. Характерны приступы стенокардии и даже развитие инфаркта миокарда, не связанные, в отличие от ИБС, с первичным поражением коронарных артерий.

4. Нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса и др.).

Принципы лечения:

    Проводится профилактика рецидивов ревматической лихорадки и присоединения инфекционного эндокардита. Ограничение физической нагрузки. Медикаментозная терапия включает в основном лекарственные средства для профилактики и лечения сердечной недостаточности и ангинозного синдрома.

    Для уменьшения степени аортальной регургитации применяются артериолярные вазодилататоры – антагонисты кальция, гидралазин, ингибиторы АПФ. Эти препараты снижают АД и конечное диастолическое давление в левом желудочке. Назначение ингибиторов АПФ не только уменьшает объем регургитации, но и способствует уменьшению ремоделирования миокарда левого желудочка.

    При развитии сердечной декомпенсации и снижения сократительной функции левого желудочка (ФВ менее 40 – 50%) назначают сердечные гликозиды (при необходимости внутривенное введение с переходом на прием дигоксина в дозе 0,25 мг в сутки). Для уменьшения застоя в малом круге кровообращения и величины преднагрузки применяют диуретики и венозные вазодилататоры (нитраты).

    Назначение β- блокаторов, антагонистов кальция группы верапамила, больших доз сердечных гликозидов с целью устранения типичной для аортальной недостаточности тахикардии является нецелесообразным, так как

удлинение диастолы будет способствовать увеличению объема регургитирующей крови и тем самым ухудшать гемодинамику.

    Хирургическое лечение заключается в протезировании аортального клапана. Для эффективности оперативного лечения оно должно проводиться до развития клинических признаков левожелудочковой недостаточности или

 Эхо КГ признаков систолической дисфункции левого желудочка. Таким образом, показаниями к оперативному лечению  недостаточности  аортального клапана являются:

· Тяжелая аортальная недостаточность (при регургитации, составляющей больше 50% ударного объема) с клиническими проявлениями порока (одышка, обмороки, стенокардия) независимо от величины фракции выброса.

· Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дисфункции левого желудочка независимо от выраженности клинических проявлений заболевания.

· Развитие острой аортальной недостаточности на фоне инфекционного эндокардита.

При хорошей компенсации порока необходимо повторное Эхо КГ исследование не реже 1 раза в 6 месяцев с целью контроля систолической функции левого желудочка.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Аортальный стеноз (клапанный стеноз устья аорты) – это сужение отверстия аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

 Выявляется у 20–25% лиц, страдающих приобретенными пороками сердца, чаще у мужчин (в 3–4 раза) чем у женщин.

Этиология:

1. Ревматический эндокардит является наиболее частой причиной порока (в 50 – 80% случаев). Он приводит к склерозированию и сращению створок аортального клапана, что является причиной сужения аортального отверстия. У большинства больных аортальный стеноз сочетается с пороками митрального клапана или аортальной недостаточностью.

2. Атеросклероз аорты проявляется склерозированием, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что затрудняет отток крови из левого желудочка.

3. Инфекционный эндокардит (за счет рубцевания клапанных тромботических наложений на фоне лечения).

4.   Порок Менкеберга – идиопатический кальциноз устья аорты, связанный с первично-дегенеративными изменениями клапана у лиц пожилого возраста. Этот порок устанавливается очень редко при исключении атеросклеротического или ревматического генеза поражения клапана.

5. Врожденный клапанный стеноз, связанный с аномалиями развития створок аортального клапана.

  Из всех перечисленных причин аортального стеноза к наиболее грубым морфологическим изменениям створок клапана и большим нарушениям гемодинамики приводит ревматический эндокардит.

  Патанатомия. Площадь аортального отверстия составляет в норме 2,6 – 3,5 см². При аортальном стенозе она уменьшается до 0,75 см² и меньше. Левый желудочек резко гипертрофируется.

Изменения гемодинамики:

1. Стеноз устья аорты создает существенное препятствие для выброса крови из левого желудочка в аорту. Систолический градиент давления между левым желудочком и аортой может достигать 100 мм рт.ст. и больше. Значительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка, при этом увеличения полости левого желудочка не происходит. Клиника аортального стеноза отличается длительным периодом компенсации (15– 20 лет). Компенсаторные механизмы порока (гипертрофированный левый желудочек, компенсаторная брадикардия и удлинение систолы левого желудочка) длительное время обеспечивают нормальный сердечный выброс и уровень АД. Во время физической нагрузки ударный объем повышается незначительно или остается прежним (“фиксированным”) вследствие препятствия на пути кровотока – аортального отверстия, суженного на 50% просвета и более. Это объясняет появление у больных симптомов, связанных со снижением перфузии головного мозга (обмороки, синкопальные состояния), возникающие особенно часто во время физического напряжения.

2. Со временем развивается диастолическая дисфункция левого желудочка вследствие перегрузки давлением. В результате гипертрофии и снижения податливости мышечной массы миокарда (ремоделирование) происходит нарушения расслабления миокарда во время диастолы. Это приводит к повышению конечного диастолического давления (КДД) в левом желудочке и увеличивает нагрузку на левое предсердие, которое определенное время сохраняет способность к усиленному сокращению, чем помогает левому желудочку в формировании ударного объема. Если развивается фибрилляция предсердий, ослабляющая его сократительную функцию, гемодинамика и состояние больных быстро ухудшаются.

3. При ослаблении сократительной функции левого желудочка развиваются его миогенная дилатация, быстрый рост КДД и систолическая дисфункция левого желудочка. При этом повышается давление в левом предсердии и легочных венах (пассивная венозная легочная гипертензия) и развивается клиническая картина хронической левожелудочковой недостаточности. Декомпенсации порока способствуют нарушения коронарной перфузии вследствие несоответствия между резко увеличенной массой миокарда и неизмененным количеством коронарных капилляров (относительная коронарная недостаточность), а так же в результате уменьшения диастолического градиента между аортой и желудочком, непосредственно влияющего на объем коронарного кровотока. При выраженной дилатации полости левого желудочка и растяжении фиброзного кольца митрального клапана развивается относительная митральная недостаточность (“ митрализация” аортального порока), что усугубляет признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

 Обычно с момента появления застойных явлений в малом круге кровообращения больные с аортальным стенозом живут не более 2–3 лет, погибая от осложнений, связанных с нарушением работы левого желудочка. Стойкое высокое легочное венозное давление приводит к развитию компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем его недостаточности, хотя до этого периода больные доживают редко.

Клиническая картина:

Жалобы в стадии полной компенсации порока долгие годы отсутствуют. Первые жалобы появляются при сужении просвета аорты на 50% и отражают признаки фиксированного сердечного выброса (нарушение перфузии головного мозга, скелетных мышц и других периферических органов и тканей) и относительной коронарной недостаточности – головокружения, обмороки, синкопальные состояния, быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке, приступы стенокардии напряжения или покоя, которые купируются нитроглицерином. Указанные жалобы появляются сначала во время физической нагрузки, а затем при перемене положения тела и в покое.

  Появление одышки при физической нагрузке свидетельствует о наличии диастолической дисфункции левого желудочка, ведущей к небольшому повышению давления в левом предсердии и легочных венах. При развитии систолической дисфункции левого желудочка одышка становится выраженной и стойкой, развиваются приступы удушья (сердечная астма или отек легких) при физической нагрузке или в ночное время при горизонтальном положении тела и усилении притока крови к легким. В это же время часто развиваются различные нарушения ритма сердца и проводимости.

       Жалобы на отеки ног, чувство тяжести в правом подреберье и другие признаки правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с “чистым” аортальным стенозом и обычно возникают у больных с комбинированными митрально – аортальными пороками сердца.  

Осмотр больного выявляет бледность кожных покровов, связанную с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких сосудов. При застойных явлениях в малом круге кровообращения появляется акроцианоз. Периферические отеки выявляются редко.

Пальпация сердца выявляет резко усиленный концентрированный (“приподнимающий”) верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Во II межреберье справа от грудины  определяется систолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), обусловленное колебаниями крови при прохождении через суженное отверстие аортального клапана.

При перкуссии отмечается смещение кнаружи левой границы сердца за счет увеличения в размерах левого желудочка, Проекция сердечной тупости на переднюю стенку имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой “талией” сердца.

Аускультативно выявляются следующие признаки:

· Ослабление или исчезновение II тона на аорте за счет уменьшения подвижности сросшихся и уплотненных створок аортального клапана, а также вследствие снижения АД в аорте.

· Систолический шум изгнания над аортой во II межреберье справа грубого тембра (пилящий, скребущий) с иррадиацией по току крови на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

· Ослабление I тона на верхушке, обусловленное замедленным сокращением резко гипертрофированного левого желудочка и развитием функциональной недостаточности митрального клапана (“митрализации ” аортального порока), что на верхушке сердца может выслушиваться систолический шум.

· Может выслушиваться IV патологический тон сердца из-за увеличения силы сокращения гипертрофированного ригидного левого желудочка, а в стадии систолической дисфункции с дилатацией полости левого желудочка – III патологический тон с появлением протодиастолического ритма галопа.

Пульс при аортальном стенозе медленный и малый (pulsus parvus et tardus). Характерно снижение систолического и особенно пульсового АД, что связано с уменьшением сердечного выброса.

    При развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляются влажные застойные хрипы в легких.

    Объективные признаки правожелудочковой недостаточности развиваются редко.