Материал, подлежащий усвоению

Смешанные дистрофии – это морфологическое проявление нарушения обмена сложных белков: хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов. Они могут быть наследственно обусловленными и приобретенными.

Наибольшее значение имеет нарушение обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов), к которым относятся: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. В организме, вследствие физиологического гемолиза гемоглобина и эритроцитов, образуются следующие гемоглобиногенные пигменты: гемосидерин, ферритин и билирубин. В патологических условиях, кроме названных пигментов, могут появляться гематоидин, гематины и порфирин. Г емосидероз - избыточное образование гемосидерина в клетках – сидеробластах, который может быть местным или общим. Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе крови (экстраваскулярном гемолизе), т.е. в очагах кровоизлияний, как мелких, так и крупных. В центре кровоизлияний появляются кристаллы гематоидина, не содержащего железа, а по периферии, среди живых тканей, – гемосидерин. Общий (распространенный) гемосидероз встречается при внутрисосудистом гемолизе крови (интраваскулярном гемолизе). При общем гемосидерозе избыточное образование пигмента наблюдается в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, т.е. органах ретикуло-эндотелиальной системы, которые становятся ржаво-коричневыми. Гемохроматоз – наследственное заболевание, близкое к гемосидерозу, при котором в тканях, помимо гемосидерина, обнаруживают липофусцин и меланин. Отложения гемосидерина выявляют специфической гистохимической реакцией  Перлса, при которой ферритин  в тканях выпадает в виде берлинской лазури.  Макропрепарат «Кровоизлияние и пигментированная киста головного мозга»: в области боковых желудочков очаг кровоизлияния темно-бурого цвета, в симметричной области - стенка кисты окрашена в светло-коричневый цвет за счет отложения пигмента гемосидерина.     Микропрепараты: «Гемосидерин в очаге кровоизлияния» - в центре очага кровоизлияния пигмент гематоидин желтого цвета, в макрофагах, расположенных по периферии, видны голубовато-зеленые гранулы гемосидерина; «Гемосидероз печени» - в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах имеются голубовато-зеленые зерна красителя берлинской лазури в местах, где скопления пигмента гемосидерина; «Гемоглобиноурийный нефроз» - в канальцах почки видны скопления гемоглобина в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров, отек интерстиция с явлением лимфостаза, в эпителии канальцев содержатся бурые зерна пигмента гемосидерина.

При внутриваскулярном гемолизе, одновременно с гемосидерином и ферритином, образуется, не содержащий железа пигмент, билирубин. Повышенное содержание билирубина в крови и желтое окрашивание кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, внутренних органов называется желтухой. По механизму развития различают 3 вида желтух: надпеченочную (гемолитическую, при повышенном гемолизе), печеночную (паренхиматозную, при повреждении гепатоцитов) и подпеченочную (механическую, при обструкции желчных путей). Макропрепарат   «Печень при подпеченочной желтухе»: печень увеличена в размерах, на поверхности разреза желчные протоки расширены, с явлением холестаза, ткань печени инфильтрирована желчью и имеет грязно-зеленую окраску. Микропрепарат  «Печень при подпеченочной желтухе»: желчные протоки расширены, переполнены желчью, местами с разрывом желчных капилляров, и очаги некроза гепатоцитов, имбибированные желчью.

При экстраваскулярном гемолизе могут образовываться также пигменты гематоидин (в центре обширных очагов кровоизлияний) и гематины. К выявляемым в тканях гематинам относят: малярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Микропрепарат «Малярийная пигментация печени»: в цитоплазме клеток ретикулоэндотелия выявляются черно-бурые зерна пигмента гемомеланина. Солянокислый гематин образуется в эрозиях и язвах желудка под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты.

К  протеиногенным (тирозин-триптофановым) пигментам относят: меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромафинных клеток. Меланин образуется в меланоцитах кожи, сетчатке и радужной оболочке глаза, опухолевых клетках меланомы. Нарушение обмена меланина выражается в усиленном образовании пигмента или его исчезновении. Оно может быть распространенным и местным. Распространенное, приобретенное увеличение пигментации кожи (меланоз) наблюдается при Аддисоновой болезни, связанной с поражением надпочечников, при кахексии на почве изнуряющих заболеваний, авитаминозах. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки. Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных невусах (пороках развития кожи – родимых пятнах), на почве которых может развиться злокачественная опухоль – меланом а.            Макропрепараты: «Меланома стопы» - в пяточной области стопы располагается опухолевый узел черного цвета, с нечеткими границами. Цвет опухолевой ткани обусловлен наличием пигмента меланина;  «Метастазы меланомы в печени» - на разрезе печени видны множественные округлой формы опухолевые узлы, окрашенные в разные оттенки коричневого до черного цвета; «Метастазы меланомы в легком» - на поверхности разреза по всем легочным полям видны множественные пигментированные опухолевые узлы, содержащие меланин. Микропрепараты: «Меланома кожи» - в дерме располагается опухолевый узел, состоящий из атипичных эпителиоцитов, имеющих интенсивно коричневую окраску за счёт наличия в цитоплазме пигмента меланина;  «Меланома глаза» - в радужной оболочке глаза располагается опухолевый узел, состоящий из меланобластов веретенообразной формы, часть которых содержат пигмент меланин темно-бурого цвета. Электронограмма: «Меланоцит» - в цитоплазме меланоцита видны в большом количестве органеллы - меланосомы, содержащие электроноплотные гранулы пигмента меланина.

Распространенное отсутствие пигмента меланина имеет врожденный характер и встречается при альбинизме. Очаговое исчезновение меланина наблюдается после воспалительных изменений в коже (при сифилисе, лепре), врожденных пороках развития. Пятна, лишенные пигмента, называются лейкодермой, витилиго.

К   липидогенным  пигментам относят: липофусцин, гемофусцин, цероид и липохром. В условиях патологии количество липофусцина в клетках может резко увеличиваться (липофусциноз) при кахексиях (бурая атрофия миокарда и печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Макропрепарат «Бурая атрофия сердца»: сердце уменьшено в размерах и массе, жировая клетчатка под эпикардом отсутствует, ход передней нисходящей ветви коронарной артерии извилистый, сердечная мышца на поверхности разреза бурого цвета.                    Микропрепарат «Бурая атрофия миокарда»: мышечные волокна сердечной мышцы истончены, в их цитоплазме по полюсам ядер видны скопления мелких золотисто-бурых зерен пигменталипофусцина.

З А Д А Ч И

Задача № 1. У больного, страдавшего лейкозом, после повторных переливаний крови развились анемия, желтушное окрашивание кожи и склер. Смерть наступила от кровоизлияния в мозг. На вскрытии, увеличенные в размерах печень и селезенка. Костный мозг и названные органы имели бурую (ржавую) окраску.

1. С наличием  какого пигмента связано изменение окраски органов?

2. Как называется патологический процесс, лежащий в основе обнаруженных изменений?

3. Каков механизм его развития?

4. Какой вид желтухи развился у больного?

Задача № 2. У больного, страдавшего раком пищевода, смерть наступила от кахексии. На вскрытии: сердце уменьшено в размерах и массе, миокард имеет характерный бурый цвет.

1. Как называются изменения, обнаруженные в сердце?

2. В каких еще органах и тканях можно обнаружить такие же изменения?

3. Какой пигмент вызвал окраску органов в бурый цвет?

4. К какой группе дистрофий относится этот пигмент?

Тема занятия № 4.