Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Реабилитация детей кардиологического профиля в условиях детской поликлиники.

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого.

Патогенез

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

-С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект -межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

-С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

-С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

-Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

-С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).

-С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки, сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

-Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

-Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

-Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

-Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Лечение

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).

В третьей фазе — операция не показана.

Реабилитация. Наблюдение, санаторно-курортное лечение, профилактические мероприятия направленные на повышение иммунитета.

 

Гемолитические анемии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Анемия недоношенных детей. Причины. Терапия. Дефицитные анемии у детей раннего возраста. Профилактик анемий в условиях детской поликлиники.

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

Гемолитические анемии проявляют себя окрашиванием кожных покровов в желтушный цвет, а также увеличением печени или селезенки. Для апластических и гипопластических анемий характерна повышенная кровоточивость, а также частые инфекционные осложнения. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга. Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

Этиология

В зависимости от типа анемии, этиологические факторы могут достаточно сильно различаться.

Основные причины развития железодефицитных анемий у детей:

одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)

недостаток витаминов

нерегулярный приём пищи

перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции

Патогенез

Различают три основных механизма развития анемии: Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина В12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга. Иногда анемия возникает при приёме больших доз витамина С (витамин С в больших дозах блокирует действие витамина В12, необходимого для кроветворения).

Анемия как следствие потери эритроцитов — является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов.

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

спленэктомия

глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах

иммунодепресанты

трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные

при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

 

Анемия недоношенных новорожденных

Анемия – это недостаточность кровяных телец. В то время как кровяные тельца переносят кислород по телу, анемия может отбирать необходимый кислород у организма. Низкий уровень кислорода у недоношенных новорожденных может привести к медицинским осложнениям или усугубить их.

Распространенные причины анемии у недоношенных детей:

-Потеря крови из-за постоянных заборов крови на анализы.

-Неспособность вырабатывать красные кровяные тельца, что приводит к «анемии недоношенных». К определенному моменту организм ребенка будет зрелым, чтобы вырабатывать кровяные тельца, анемия ослабится.

- недостаточный эритропоэз

- усиленный гемолиз эратроцитов

Мягкая форма анемии не требует лечения. Более серьезная форма анемии требует лечения с помощью переливания крови или медикаментов, которые улучшают способность организма вырабатывать красные кровяные тельца.

 

Дефицитные анемии у детей возникают как следствие недостатка веществ, необходимых для нормального образования гемоглобина; чаще они встречаются у детей до года. Наиболее распространенной формой дефицитных анемий являются алиментарные - следствие однообразного либо недостаточного питания, при этом большую их часть составляют белковые и жедезодефицитные анемии.

Дефицитная анемия у детей часто отмечается при заболеваниях, при которых имеет место нарушение всасывания в кишечнике; частые заболевания и недоношенность детей также способствуют развитию дефицитных анемий.

 

· О профилактике анемии у ребенка следует задуматься уже во время беременности. Ведь будучи еще в утробе матери, плод получает от ее организма необходимые витамины и микроэлементы. В том числе и железо. В организме доношенного ребёнка содержится около 300-400 мг железа, недоношенного - всего 100-200 мг. И после рождения эти запасы постоянно должны пополняться.

· Старайтесь как можно дольше кормить ребенка грудью – с маминым молочком детки получают такой необходимый гемоглобин.

· Вовремя начинайте вводить прикорм, так как овощи и крупы своевременно насыщают детский организм железом. К тому же ему необходимы другие микроэлементы, белки и витамины.

· Рациональное сбалансированное питание необходимо каждому ребенку! Для профилактики малокровия у детей первых лет жизни в питание малышей обязательно включают разные сорта хлеба, крупы, овощи, фрукты, зелень, молоко, мясо, рыбу, сыры. С целью восполнения дефицита меди, кобальта, марганца, цинка используют свеклу, рис, желток, яблоки, персики, абрикосы. Жирорастворимые витамины А и Е поступают в организм с молоком, сливочным маслом, сметаной, яйцами, печенью, рыбой.

· Искусственное вскармливание коровьим молоком, употребление сыра, яиц, чая, фосфатов замедляет всасывание железа.

 

· Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детейОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему их развитию.

· Дети нуждаются в длительном пребывании на свежем воздухе, занятиях в спортивных секциях.

· Необходимо избегать контакта детей с веществами, которые могут вызвать распад эритроцитов или отрицательно повлиять на активность костного мозга: пары бензина, лакокрасочные материалы, выхлопные газы автомобилей.

· Следует знать, что аскорбиновая, янтарная и другие органические кислоты, фруктоза, сорбит, животный белок способствуют всасыванию железа.

· Особенное внимание необходимо уделять детям из групп риска: от матерей с анемией или латентным дефицитом железа, перенёсших поздний токсикоз беременности, недоношенным, с малой массой тела при рождении, от многоплодной беременности, быстро растущим, находящимся на нерациональном искусственном вскармливании. Недоношенным детям рекомендуется давать лекарственные препараты железа в половинной лечебной дозе с конца второго месяца жизни до двухлетнего возраста. При искусственном вскармливании и наличии анемии у ребенка следует отдавать предпочтение детским молочным смесям с повышенным содержанием железа.