Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — наиболее распространенное прогрессирующее заболевание корковых и спинномозговых мотонейронов. БАС обычно поражает людей в возрасте 40-60 лет; симптомы включают мышечную слабость, атрофию, фасцикуляции и спастичность. В дебюте симптоматика асимметрична, но через 2-3 года заболевание генерализуется, поражая все группы скелетных мышц и вызывая бульбарные расстройства. Прогрессирующая слабость дыхательных мышц повышает риск аспирации и в конце концов приводит к смерти от дыхательной недостаточности. Сердце не страдает, но вегетативная дисфункция оказывает опосредованное влияние на гемоди-намику. Лечение БАС только симптоматическое. Необходимо тщательно следить за состоянием дыхательных путей и легких пациента. Как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейронов, сукцинилхолин противопоказан во избежание гиперкалиемии. Недеполяризующие миорелаксанты используют с большой острожностью, поскольку чувствительность к ним часто повышена. В периоперационном периоде уделяют особое внимание оценке вентиляции. Целесообразна интубация при сохраненном сознании. При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания в послеоперационном периоде нередко возникают трудности с переводом на самостоятельное дыхание.

Синдром Гийена - Барре

Синдром Гийена-Барре, известный также как ост рая демиелинизирующая полинейропатия, характеризуется внезапно наступающим восходящим параличом скелетной мускулатуры, арефлексией и различными парестезиями. Часто наблюдаются бульварные расстройства с поражением дыхательных мышц. Патогенетически синдром представляет аутоиммунную реакцию против миелиновой оболочки периферических нервов, особенно спинномозговых мотонейронов. В большинстве случаев заболевание возникает после респираторной или желудочно-кишечной инфекции вирусного ге-неза, но иногда является паранеопластическим синдромом, сочетанным с лимфогранулематозом. Синдром Гийена-Барре может осложнить течение ВИЧ-инфекции. В ряде случаев при лечении синдрома Гийена-Барре хорошие результаты дает плазмаферез. Прогноз благоприятен, большинство больных полностью выздоравливает.

Проведение анестезии затруднено (помимо осложнений со стороны системы дыхания) дисфункцией вегетативной нервной системы. Высок риск тяжелой артериальной гипотонии или гипертонии. Сукцинилхолин (как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейронов) противопоказан во избежание гиперкалиемии. Сведения о применении регионарной артестезии при синдроме Гийена-Барре носят противоречивый характер.

Дисфункция вегетативной нервной системы

Общие сведения

Дисфункция вегетативной нервной системы, или дизавтономия, протекает как сегментарное или генерализованное заболевание центральной и периферической нервной системы. Неврологическая симптоматика — генерализованная, сегмен-тарная или очаговая. Заболевание может быть врожденным, наследственным и приобретенным. К наиболее распространенным симптомам относят импотенцию, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника, нарушения водно-электролитного обмена, ортостатическую гипотонию и уменьшение секреции пота, слезы и слюны. Самое опасное проявление заболевания — ортостатическая гипотония.

Приобретенная дисфункция вегетативной нервной системы носит изолированный характер (чистая дизавтономия), или представляет собой проявления генерализованного (синдром Шая-Дрейджера, болезнь Паркинсона, оливопонтоцере-

беллярная дистрофия), или сегментарного (рассеянный склероз, сирингомиелия, рефлекторная симпатическая дистрофия, травма спинного мозга) заболевания, а также периферической нейропа-тии (синдром Гийена-Барре, сахарный диабет, хронический алкоголизм, амилоидоз, порфирия). Лечение включает назначение внутрь дополнительного количества соли, сон в обратном положении Тренделенбурга (для снижения ночного диуреза и профилактики артериальной гипертонии в положении на спине), а также различные лекарственные препараты, в т. ч. минералокортикоиды (флудрокортизон —- флоринеф), ингибиторы про-стагландинов (ибупрофен), (3-адреноблокаторы, симпатомиметики, антагонисты дофамина (меток-лопрамид), синтетический аналог вазопрессина десмопрессин (дДАВП) и синтетический аналог соматостатина октреотид (сандостатин).

Врожденная, или семейная, дизавтономия чаще встречается у европейских евреев-ашкенази в детском возрасте и обычно протекает в рамках синдрома Райли-Дея. Этому заболеванию свойственны тяжелые проявления, обусловленные ге-нерализованным снижением чувствительности и высокой эмоциональной лабильностью. Стресс провоцирует вегетативные кризы, характеризующиеся значительной артериальной гипертонией, тахикардией, болью в животе, профузными потами и рвотой. Диазепам в/в эффективно устраняет эти кризы. Описана наследственная дизавтономия, сочетанная с дефицитом дофамин-р-гидро-ксилазы. Для лечения применяют а-дигидрокси-фенилсерин (а-ДОФС), который уменьшает выраженность клинических проявлений.

Анестезия

При дисфункции вегетативной нервной системы высок риск тяжелой артериальной гипотонии, чреватой ишемией мозга и миокарда. Также может развиться выраженная гипертония. Почти всегда имеется гиповолемия. Больные плохо переносят спинномозговую и эпидуральную анестезии из-за вазодилатации, возникающей при введении местного анестетика. Ингаляционные и неингаляционные анестетики, особенно на фоне ИВЛ, вызывают депрессию кровообращения и вазодилатацию, поэтому общую анестезию тоже нельзя считать безопасной методикой. Показан инвазивный мониторинг АД с помощью внутриартериального катетера. Артериальную гипотонию устраняют инфузией жидкости и вазопрессорами прямого действия (вазопрессоры непрямого действия в этой ситуации применять не рекомендуется). Вследствие денервационных нарушений чувствитель-

ности вазопрессоры могут вызвать чрезмерный подъем АД. Больные плохо переносят кровопоте-рю, и если ожидается, что она будет во время операции массивной, то показана катетеризация центральной вены или легочной артерии. Необходимо осуществление мониторинга температуры тела: при ангидрозе высок риск гипертермии.

Сирингомиелия

При сирингомиелии в спинном мозге формируются полости; нередко этот процесс сочетается с нарушением оттока цереброспинальной жидкости из четвертого желудочка или краниовертебральными аномалиями (особенно распространена мальфор-мация Арнольда-Киари). Повышение давления в центральном канале спинного мозга приводит к выпячиваниям, дивертикулам и образованию полостей. При сирингомиелии страдает преимущественно шейный отдел спинного мозга, что вызывает двигательные и чувствительные нарушения в верхних конечностях, а во многих случаях еще и сколиоз грудного отдела позвоночника. Распространение патологического процесса в продолговатый мозг (сирингобульбия) приводит к нарушению функции черепных нервов. Лечение состоит в наложении ликворотводящих вентрикулопери-тонеальных шунтов и проведении других декомп-рессивных операций.

Перед оперативным вмешательством оценивают неврологический дефицит и функцию внешнего дыхания, которая часто бывает нарушена при сколиозе. Целесообразно выполнить функциональное исследование легких и анализ газов артериальной крови. При тяжелом течении заболевание осложняется дисфункцией вегетативной нервной системы. При атрофии мышц во избежание гиперкалиемии не следует вводить сукцинил-холин. Перед экстубацией необходимо тщательно проверить адекватность самостоятельного дыхания и восстановление рефлексов с дыхательных путей.

Травма спинного мозга

Общие сведения

Чаще всего повреждение спинного мозга происходит в результате травмы. Выделяют полный и неполный поперечный разрыв спинного мозга. Большинство тяжелых повреждений обусловлено сдавлением спинного мозга при переломе или вывихе позвонков. Механизм травмы: сдавление и сгибание спинного мозга при повреждении груд-

ного отдела, разгибание при повреждении шейного отдела. Симптоматика зависит от уровня разрыва: при повреждении сегментов C₃-C₅ нарушается иннервация диафрагмы и требуется ИВЛ. При разрыве выше сегмента T₁ наступает тетра-плегия, а выше сегмента L₄ — параплегия. Разрыв наблюдается преимущественно на уровне сегментов C₅-C₆ и T₁₂-L₁. Сразу после разрыва развивается спинальный шок, который длится 1-3 нед и характеризуется вялым параличом, утратой рефлексов и анестезией ниже уровня повреждения. Через несколько недель рефлексы постепенно восстанавливаются и затем усиливаются, возникает спастичность мышц и повышается активность симпатического отдела вегетативной нервной системы. Травмы пояснично-грудного отдела нередко сопровождаются сдавлением конуса и конского хвоста и в большей степени характеризуются повреждением корешков, а не спинного мозга.

Гиперактивность симпатического отдела вегетативной нервной системы обычно встречается при разрыве на уровне сегмента T₅ и выше и редко — при разрыве ниже сегмента T₁₀. Отсутствие физиологической нисходящей ингибирующей импульсации становится причиной вегетативной гиперрефлексии. Раздражение внутренних органов или кожи ниже уровня повреждения вызывает мощные вегетативные рефлексы. Ниже уровня повреждения наступает вазодилатация, выше — вазоконстрикция. Вазоконстрикция вызывает артериальную гипертензию, что приводит к рефлекторной брадикардии. Часто диагностируются аритмии.

Неотложное оперативное вмешательство показано при устранимом сдавлении спинного мозга (например, костными фрагментами, при вывихе позвонка) и при нестабильности позвоночника. Причиной операции также могут стать отсроченные осложнения и сопутствующие заболевания.

Анестезия

Анестезиологическая концепция зависит от давности травмы спинного мозга.

1. Острый период после разрыва спинного мозга. Непосредственно после травмы важно предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга при транспортировке, интубации и укладке на операционном столе. Применение высоких доз кортикостероидов улучшает неврологический прогноз. Во время интубации помощник должен удерживать голову пациента в нейтральном положении (или оставляют на месте тракционное устройство). Безопаснее всего выполнять интубацию

при сохраненном сознании с помощью волоконной оптики под местной анестезией. При травме верх них шейных сегментов рефлексы с дыхательных пу тей неполноценны, функциональная остаточная емкость (ФОБ) легких снижена, высок риск гипоксемии. Перед индукцией анестезии часто обнаруживают артериальную гипотонию и брадикардию. Показан инвазивный мониторинг АД, ЦВД, ДЗЛА. Устранение артериальной гипотонии включает инфузию большого количества жидкости, использование вазопрессоров, выбор кетами-па в качестве анестетика. Применение сукцинилхолина в течение 24 ч после травмы безопасно, но по истечении этого срока его вводить нельзя из-за высокого риска возникновения гиперкалиемии. Полагают, что высвобождение чрезмерного количества калия при введении сукцинилхолина в данной ситуации обусловлено усиленной пролиферацией холинорецепторов вне щели нервно-мышечного синапса.

2. Отсроченный период после разрыва спинно го мозга. Высок риск вегетативной гиперрефлексии и гиперкалиемии. Вегетативная гиперрефлек сия возникает при разрыве спинного мозга на уровне сегмента T₆ и выше; ее возникновение прово цируют хирургические манипуляции. Регионарная анестезия pi глубокая общая анестезия предотвращают появление симптомов вегетативной гиперрефлексии. Многие врачи не применяют спинномозговую и эпидуральную анестезии из-за трудности с определением уровня анестезии, риска артериальной гипотонии и технических сложностей. При артериальной гипертонии высок риск отека легких, инфаркта миокарда, геморрагического инсульта, поэтому ее необходимо интенсивно лечить. Для этого назначают артериальные вазоди-лататоры прямого действия и а-адреноблокаторы. Хотя риск индуцируемой сукцинилхолином гиперкалиемии снижается через б мес после травмы, даже по прошествии данного периода времени предпочтительнее использовать недеполяризующие миорелаксанты. Применение низкой дозы недеполяризующего миорелаксанта перед введением сукцинилхолина не позволяет надежно предотвратить гиперкалиемию. Мониторинг температуры тела особенно показан при разрыве спинного мозга выше сегмента T₁, когда постоянная вазодила-тация и утрата физиологической рефлекторной кожной вазоконстрикции повышают риск гипертерм ии.

Возникающий уролитиаз и амилоидоз почек часто приводят к почечной недостаточности, при которой не назначают лекарственные препараты, выводимые почками (гл. 31).