Лечение и профилактика гепато-церебральной дистрофии.

Лечение. Ограничить печень, грибы, бобовые, шоколад,морепродукты(сод медь).пеницилламин 0,25г от 1-6табл в день после еды.принимать пожизненно.Вит В6,сулфат цинка 200мг 3р в д,антиконвульсанты,нейролептики-пр гиперкризах

Выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и D-пеницилламин. Дозы подбирают индивидуально: D-пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают повторными курсами по 5 мл 5% раствора внутримышечно ежедневно или через день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5-6 мес). Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.

Профилактика: при наличии в семье больного ребенка дальнейшее деторождение не рекомендуетсяю. Заключается в раннем обнаружении болезни. Существенное значение для успеха терапии и предотвращения тяжелых поражений нервной системы и печени, свойственных разв'ернутой стадии болезни Вильсона—Коновалова, имеет ранняя диагностика заболевания.

 

Билет №31.

Исследование патологических стопных рефлексов.

Патологические рефлексы

Сгибательные (знак «кивка»):

Россолимо – врач наносит кончиками пальцев короткие удары по кончикам 2-5 пальцев стопы или кисти, в ответ происходит сгибание («кивок») пальцев

Бехтерева 1 – удар молоточком по тылу стопы в области 4-5й плюсневой костей, в ответ происходит сгибание пальцев

Бехтерева 2 – удар молоточком по пятке или тенару кисти, в ответ происходит сгибание пальцев

Жуковского – удар молоточком по середине подошвы или ладони, в ответ происходит сгибание пальцев

Разгибательные (знак «веера»):

Бабинского – штриховое раздражение вдоль наружного края подошвы проявляется в разгибании большого пальца и веерообразном расхождении остальных пальцев. У детей до 2х лет он является физиологическим

Симптом Чадока вызывается штриховым раздражением поверхности кожи наружной стороны пятки под maleolus lateralis. ответ -разгибание большого пальца стопы.

Оппенгейма – тыльной поверхностью средней фаланги пальца врач проводит по передней поверхности голени больного, происходит разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев

Гордона – врач сжимает рукой икроножную мышцу больного, происходит разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев

Шеффера – врач сжимает ахиллово сухожилие больного, происходит разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев

Симптом Штрюмпеля вызывается противодействием (путем давления ладонью на надколенник) попытке исследуемого согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставах.

Пуссепа – штриховое раздражение наружного края стопы вызывает отведение мизинца

 

2.Синдром периферической вегетативной недостаточности:

При СД, коллагенозах,алкоголизме,наркомании,амилоидоз,порфирия,рак бронхов, демиелинизирующая полинейропатия, паркинсонизм.

Патогенез:а)дегенераця сегментарных вегетативные структур(первичная прогруссирующая),б)денервация внутри органов(вторичная ПВН).

ПВН:

Кардиоваскулярная система:ортостатич гипотензия, фиксированный пульс, безболевые инфаркты.

Сист дыхания: сонные апноэ, одышка, приступы удушья

ЖКТ:нарушение моторики(диарея,зпор,тошнота,рвота,вздутие)

Мочеполовая сиси:частые мочеисп,недерж мочи, импотенция

Зрачковые расстройства:миоз,вялость зрачковых реакций

Потоотделение:гипо или ангидроз,непереносимость тепла