Синдром нарушения координации движения.акинетико ригидныцй синдром

Мозжечковая атаксия - зак-ся в нар-нии рецепрокной инервации (сокращение агонистов и синергистов при одновременном раслаблении антоганистов). Запаздывание импульса к рабочей мыш-цы поступление избыточных или недостаточных по интенсивности сигналов, нар-е координации движений. Выя-ся только при выполнении движ-й в покое отсутствуют.

Варианты: статическая (прояв-ся трудностью сох-я вертикальной позы, растр-во похожки, асинергиями. Проверяется в позе Ромберга, в позе на одной ноге. Хар-но пьяная походка с избыточно вытрямленым туловищем),

 динамическая (возникает при пораж-е полушарий мозжечка, выяв-ся с помощью проб и тестов-пальце-носовая, пальце-молоточкавая, пяточно-коленная проба. При этом мимо попадание, интенционный тремор).

Акинетико-ригидный синдром — двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.

Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.

Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля.

 

3.Медленные нейроинфекции. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Корь в детстве

Начало спустя 6-7лет

Поражение серого и белого вещества

Миоклонические,корковые расстройства,деменция

Смерть за 1-3года

Противокоревые АТ

Прогрессирующий краснушный энцефалит

Чаще при врожд краснухи

Начало через 6-7лет

Прогрессирующее отставание в развитии

Атаксия

Атрофии зрит нервов

Тетрапарез

Смерть за 2-3года

 

Медленные инфекции могут вызывать: вирусы кори(подострый склерозирующий энцефалит),краснухи(прогресс.врожд.красн),герпеса,КЭ,лимф.хориомиелита.

 

Трансимиссывные губкообразные энцефалопатия

Клинически-медленные инфекции

Губчатая трансформация

Атрофии

Амилоидные бляшки

Отств воспаления

4болезни у человека:Куру,Крейтцфельда-Якоба,Герстманна штреусслера

Возбудитель-необычный вирус(устойчив к темп, радиации,УФО,нуклеазам),безнуклеиновый низкомолекулярный белок

 

 Функции нормального клеточного приона:поддержание качества миелиновых обол,осущ.механизмы старения, регуляция циркадных ритмов

 Когда попадает инфекционный белок=>изменяется пространственная структура клеточного приона,превращение альфа спиралей в бета тяги, накопление прочного белка сопровождается его агрегацией.

Имуннодиагностика,терапия,профилактика бессмысленно, т.к.нет специфических АТ.

 

Болезнь Крейцфельда-Якоба

Деменция с нарушениями всех интеллект функций

Пирам и экстрапирам расстройства

Миоклонии

Кластеры: Чили, Израиль, Словакия

Спорадическая форма

Наследственная

Ятрогенная

Новая форма