N — регионарные лимфатические узлы

N_х — оценить до операции состояние регионарных лимфатических узлов невозможно

N₁ — регионарные метастазы определяются пальпаторно или рентгенологически

М — отдалённые метастазы

М₀ — отдалённые метастазы не определяются

М₁ — одиночный отдалённый метастаз

М₂ — множественные отдалённые метастазы

гл. 23 V В 5 б б. Стадия (согласно классификации, приведённой в таблице 23–3).

Табл. 23–3

Табл. 23–3. Клиническая классификация рака почки

Стадия	Клиническая характеристика
I	Опухоль до 2,5 см, ограниченная почкой
II	Опухоль более 2,5 см; инвазия не дальше паранефральной клетчатки
III	Опухоль в пределах капсулы ГерЏты, поражает регионарные лимфатические узлы, почечную вену или нижнюю полую вену
IV	Опухоль распространяется за пределы капсулы ГерЏты; имеются отдалённые метастазы

гл. 23 V В 6 6. Клиническая картина. Опухоль почки длительное время протекает бессимптомно

гл. 23 V В 6 а а. Классическая триада — пальпируемая опухоль, макрогематурия, боли в пояснице или животе — появляется на поздних сроках рака почки и наблюдается лишь в 5% случаев. Гораздо чаще встречается один или два из этих симптомов.

гл. 23 V В 6 б б. Гематурия — самая частая находка, наблюдаемая у 70% больных, причем у 45–50% больных гематурия — первый симптом заболевания, кровь в моче появляется внезапно, без предвестников или боли.

гл. 23 V В 6 в в. Боль у больных раком почки отмечается в 60–70% наблюдений.

гл. 23 V В 6 г г. Повышение температуры тела иногда может быть единственным симптомом опухоли почки. Больные с лихорадкой невыясненного происхождения должны подвергаться детальному урологическому обследованию.

гл. 23 V В 6 д д. Потеря массы тела (у 30%)

гл. 23 V В 6 е е. Недомогание, ночные поты и анемия (15–30% больных)

гл. 23 V В 6 ж ж. Паранеопластические синдромы: гиперкальциемия, полицитемия и гипертензия.

гл. 23 V В 7 7. Диагностика

гл. 23 V В 7 а а. Общий анализ мочи выявляет гематурию.

гл. 23 V В 7 б б. Цитологическое исследование мочи ценно при диагностике опухолей мочеточника и почечной лоханки. Исследованию подвергаются образцы мочи, взятые либо после мочеиспускания, либо забранные катетером, либо соскобы со стенки мочевых путей, взятые при цистоскопии.

гл. 23 V В 7 в в. Экскреторная урография более точна (рис. 23 – 1), часто выявляет дефект заполнения чашечек или симптом ампутации.

гл. 23 V В 7 в (1)(1) В дальнейшем следует установить происхождение дефекта наполнения.

гл. 23 V В 7 в (1) (а)(а) Необходимо отдифференцировать уроэпителиальную опухоль от рентгенонегативных камней.

гл. 23 V В 7 в (1) (б)(б) Дефект наполнения могут дать сгустки крови и некротизированные почечные сосочки.

гл. 23 V В 7 в (2)(2) Приблизительно у 30% больных поражённая почка не визуализируется на урограмме (рентгенологически «немая» почка). Рентгенологически немая почка может быть признаком напряжённого гидронефроза, что легко подтвердить УЗИ илиКТ.

гл. 23 V В 7 г г. Ретроградная уретеропиелография выявляет дефекты наполнения почечных чашечек, однако опасна возможностью инфицирования.

гл. 23 V В 7 д д. УЗИ выявляет наличие опухолевой ткани (инфильтрат, не образующий "тени"). Кроме того, под контролем УЗИ можно произвести прицельную пункционную биопсию опухоли с забором материала для цитологического исследования.

Рис. 23-1. Характерные пиелограммы (1–12) при почечноклеточном раке

гл. 23 V В 7 е е. КТ позволяет дифференцировать очень плотные мочекислотные камни от опухолей. Плотность тени опухоли не меняется после внутривенного введения контрастного вещества.

гл. 23 V В 7 ж ж. Уретероскопия — эндоскопическая процедура, позволяющая провести осмотр и прицельную биопсию зоны поражения в мочеточнике.

гл. 23 V В 7 з з. Ангиография почки позволяет выявить васкуляризацию опухоли.

гл. 23 V В 7 з (1)(1) Аваскулярные опухоли почки — аденома, аденокарцинома.

гл. 23 V В 7 з (2)(2) Гиперваскулярные опухоли — светлоклеточный рак, полиморфноклеточный, тёмноклеточный.

гл. 23 V В 7 з (3)(3) Определяют деформированную конфигурацию опухоли, депо контрастного вещества.

гл. 23 V В 7 з (4)(4) Выявляют смещение опухолью сосудов, артериовенозные фистулы, а также артерии, дополнительно кровоснабжающие смежные ткани.

гл. 23 V В 8 8. Лечение. Радикальная нефрэктомия с удалением лимфатических узлов — метод выбора для почечноклеточного рака I, II и III стадий.

гл. 23 V В 8 а а. Хирургический доступ при операциях — люмботомия или лапаротомия.

гл. 23 V В 8 б б. Нефрэктомия показана во всех случаях, когда опухоль технически удалима, интактна другая почка.

гл. 23 V В 8 б (1)(1) Когда вовлечение лимфатических узлов минимально, возможно полное удаление почки с поражёнными лимфатическими узлами.

гл. 23 V В 8 б (2)(2) При распространённом поражении лимфатических узлов хирургическое лечение не радикально.

гл. 23 V В 8 б (3)(3) Поражённую опухолью или содержащую опухолевый тромб почечную вену следует удалять.

гл. 23 V В 8 б (4)(4) В отдельных случаях рекомендована селективная эмболизация почечной артерии, позволяющая остановить опасную для жизни гематурию с последующим проведением хирургической операции.

гл. 23 V В 8 в в. При стадии IV проводят лишь паллиативную операцию или симптоматическую терапию. Гормоны и химиотерапия не дают эффекта.

Иммунотерапия (Ѓ - интерферон) имеет некоторый эффект у 13–20% больных с метастазами в лёгкие или мягкие ткани.

гл. 23 V В 8 г г. Солитарные отдалённые метастазы не являются противопоказанием к нефрэктомии

гл. 23 V В 8 д д. Неподвижность опухоли при пальпации не всегда свидетельствует о невозможности её удаления.

гл. 23 V В 9 9. Прогноз (табл. 23 – 4).

Табл. 23–4

Табл. 23–4. Выживаемость больных (%%) почечноклеточной карциномой

Стадия	5 лет	10 лет
I
II
III
IV

гл. 23 V Г Г. Опухоль Вильмса поражает как часть почки, так и всю почку. Двустороннее поражение составляет 3–10% случаев. Опухоль Вильмса встречается в возрасте от 6 мес до 5 лет и составляет 20–30% всех злокачественных новообразований у детей.

гл. 23 V Г 1 1. Этиология. Предположительны мезодермальные, мезонефрогенные и метанефрогенные причины опухоли.

гл. 23 V Г 2 2. Патологическая анатомия. Микроскопическое строение значительно варьирует в разных опухолях и различных участках одного опухолевого узла. Встречаются саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных формы и размера.

гл. 23 V Г 3 3. Клиническая картина

гл. 23 V Г 3 а а. Бессимптомное образование, обнаруживаемое, как правило, родителями при купании ребенка или при клиническом обследовании. Образование с гладкой поверхностью, дольчатое, часто подвижное.

гл. 23 V Г 3 б б. Другие симптомы — боль в брюшной полости, гематурия, анорексия.

гл. 23 V Г 3 в в. Первые проявления в возрасте от 1 до 4 лет жизни; большинство пациентов в возрасте между 1 и 3 годами.

гл. 23 V Г 3 г г. Опухоль пересекает срединную линию при увеличении в размерах.

гл. 23 V Г 4 4. Ассоциированные аномалии

гл. 23 V Г 4 а а. Опухоль Вильмса часто связана с врождёнными аномалиями (аниридия, гемигипертрофия, гермафродитизм, крипторхизм, аномалии мочевых путей, аномальный кариотип).

гл. 23 V Г 4 б б. Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.

гл. 23 V Г 4 б (1)(1) Существуют данные о 70 подобных случаях.

гл. 23 V Г 4 б (2)(2) Опухоль развивается сразу же после рождения, представлена образованием в брюшной полости.

гл. 23 V Г 4 б (3)(3) Лечение — нефрэктомия.

гл. 23 V Г 5 5. Диагностика

гл. 23 V Г 5 а а. Экскреторная урография выявляет различные степени сдавления собирательной системы, вплоть до полного отсутствия функции почек. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев.

гл. 23 V Г 5 б б. Рентгенография грудной клетки выявляет лёгочные метастазы, типичное место метастазирования.

гл. 23 V Г 5 в в. Венография показана для определения распространённости опухоли в полую вену.

гл. 23 V Г 5 г г. Компьютерная томография выявляет как опухоль, так и лёгочные метастазы.

гл. 23 V Г 5 д д. УЗИ выявляет как локализацию образования, так и наличие или отсутствие опухоли в нижней полой вене.

гл. 23 V Г 6 6. Стадии

I: опухоль ограничена почкой и может быть удалена при интактной капсуле;

II: опухоль распространена за пределы почки; при резекции выявляют поражение капсулы;

III: наличие остаточной негематогенной опухоли в брюшной полости; прорастание капсулы, метастазы полностью не удалимы;

IV: гематогенные метастазы в печень, лёгкие, кости, мозг;

V: двусторонняя опухоль.

гл. 23 V Г 7 7. Лечение опухоли Вильмса включает комплексный подход.

гл. 23 V Г 7 а а. Операция — основа лечения.

гл. 23 V Г 7 а (1)(1) Вмешательство зависит от стадии опухоли (стадии IV, V оперативному лечению не подлежат).

гл. 23 V Г 7 а (2)(2) Операция

гл. 23 V Г 7 а (2) (а)(а) Диагностическая лапаротомия

гл. 23 V Г 7 а (2) (б)(б) Ревизия противоположной почки

гл. 23 V Г 7 а (2) (в)(в) Резекция опухоли

гл. 23 V Г 7 а (2) (г)(г) Иссечение или биопсия периаортальных лимфатических узлов

гл. 23 V Г 7 б б. Химиотерапия в лечебных целях включает применение актиномицина D и винкристина.

гл. 23 V Г 7 б (1)(1) Препараты назначают после операции всем пациентам со II, III стадией опухоли Вильмса и некоторым пациентам с I стадией.

гл. 23 V Г 7 б (2)(2) Препараты назначают до операции при IV, V стадии заболевания.

гл. 23 V Г 7 б (3)(3) Пациентам с распространённой опухолью назначают адриамицин.

гл. 23 V Г 7 в в. Лучевая терапия показана при лечении III–V стадий опухоли. Осложнения после лучевой терапии высокими дозами: вторичный рак у детей, нарушения роста и развития костей, суставов и мышц; постлучевая пневмония; кардиотоксичность.

гл. 23 V Г 8 8. Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической картины опухоли, определяющей лечебные протоколы. Лечебный 2-годичный уровень выживаемости:

Стадия I: 90%

Стадия II: 80–85%

Стадия III: 70–75%

Стадия IV: 60–65%

Стадия V: 50%

гл. 23 V Д Д. Опухоли почечной лоханки и мочеточника

гл. 23 V Д 1 1. Эпидемиология. Первичные опухоли почечной лоханки встречаются относительно редко и составляют примерно 5–10% опухолей почки и верхних мочевых путей. Заболевание встречается чаще у мужчин в возрасте 40–60 лет. Часто наблюдаются множественные опухоли, включая двухсторонние поражения.

гл. 23 V Д 2 2. Этиология

гл. 23 V Д 2 а а. Факторы окружающей среды, включающие курение и систематическое воздействие красителей и каучуков увеличивают риск заболевания.

гл. 23 V Д 2 б б. Эндемическая нефропатия (балканская нефропатия)—наследственное заболевание, встречающееся в Болгарии и Югославии, также увеличивает риск заболевания.

гл. 23 V Д 3 3. Гистологические варианты: папиллярная форма (85%), плоскоклеточные карциномы (7%), аденокарциномы, саркомы и метастатические поражения.

гл. 23 V Д 4 4. Клиническая картина аналогична почечноклеточным ракам.

гл. 23 V Д 4 а а. Макрогематурия наблюдается у 70–95% пациентов, у 10% больных — микрогематурия.

гл. 23 V Д 4 б б. Болевой синдром.

гл. 23 V Д 4 в в. Опухолевый синдром.

гл. 23 V Д 5 5. Диагностика. Применяют те же методы диагностики, что и при раке почки.

гл. 23 V Д 5 а а. Цистоуретероскопия с цитологическим исследованием позволяет визуализировать опухоль.

гл. 23 V Д 5 б б. Ретроградная пиелография выявляет дефекты наполнения лоханки, что говорит о наличии опухоли.

гл. 23 V Д 6 6. Лечение хирургическое — удаление единым блоком почки вместе с мочеточником и участком мочевого пузыря.

гл. 23 V Д 6 а а. Более щадящий подход: частичная резекция (парциальная нефрэктомия) может быть применена у больных с единственной почкой.

гл. 23 V Д 6 б б. В начальной стадии поражения опухолью дистальной части мочеточника почка может быть сохранена.

гл. 23 V Е Е. Рак мочевого пузыря

гл. 23 V Е 1 1. Эпидемиология. Опухоль относится к наиболее частым злокачественным новообразованиям (около 3% всех опухолей и 30–50% опухолей мочеполовых органов). Рак мочевого пузыря у мужчин встречается в 3–4 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто встречается в возрасте 40–60 лет.

гл. 23 V Е 2 2. Этиология. Возникновение рака мочевого пузыря связано с курением табака, а также с действием некоторых химических и биологических канцерогенов.

гл. 23 V Е 2 а а. Промышленные канцерогены, используемые в резиновом, лакокрасочном, бумажном и химическом производстве, причастны к возникновению рака мочевого пузыря.

гл. 23 V Е 2 б б. Бильгарциоз мочевого пузыря довольно часто приводит к возникновению плоскоклеточного рака.

гл. 23 V Е 2 в в. Прочие этиологические агенты — циклофосфамид, фенацетин, почечные камни и хроническая инфекция.

гл. 23 V Е 3 3. Гистологические варианты рака мочевого пузыря (опухоли мочевого пузыря чаще всего переходноклеточного происхождения):

сосочковый,

переходноклеточный,

плоскоклеточный,

аденокарцинома.

гл. 23 V Е 4 4. Клиническая картина

гл. 23 V Е 4 а а. Макрогематурия.

гл. 23 V Е 4 б б. Характерный симптом рака мочевого пузыря — дизурия.

гл. 23 V Е 4 в в. При присоединенииинфекции вследствие затруднённого оттока мочи возникает пиурия.

гл. 23 V Е 4 г г. Болевой синдром необязателен.

гл. 23 V Е 5 5. Диагностика

гл. 23 V Е 5 а а. Бимануальное исследование необходимо для определения распространённости процесса. Папиллярные опухоли обычно не пальпируются. Пальпируемое образование свидетельствует об инвазивном поражении.

гл. 23 V Е 5 б б. Экскреторная урография необходима каждому больному с макрогематурией. С её помощью можно определить дефекты наполнения и выявить признаки поражения верхних мочевыводящих путей.

гл. 23 V Е 5 в в. Уретроцистоскопия — ведущий метод исследования при подозрении на рак, абсолютно необходима для оценки состояния слизистой оболочки уретры и мочевого пузыря.

гл. 23 V Е 5 г г. Для определения объёма поражения и гистологического типа проводится эндоскопическая биопсия опухоли. Осматривают слизистую. При наличии карциномы in situ слизистая внешне не изменена либо диффузно гиперемирована, либо напоминает "булыжную мостовую" (буллёзное изменение слизистой оболочки).

гл. 23 V Е 5 д д. Цитологическое исследование мочи информативно как при опухолевых поражениях тяжёлой степени, так и карциноме in situ.

гл. 23 V Е 5 е е. УЗИ выявляет глубину прорастания первичной опухоли и наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах.

гл. 23 V Е 5 ж ж. Для определения распространённости процессанаиболее информативны КТ и МРТ.

гл. 23 V Е 5 з з. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить метастазы в лёгкие.

гл. 23 V Е 5 и и. Рентгенография костей применяется для выявления метастазов. Поражения костей при первично диагностируемой опухоли редки. При высокой инвазивности карциномы они могут быть первыми признаками заболевания.

гл. 23 V Е 6 6. Классификация

гл. 23 V Е 6 а а. TNM -классификация

Т — первичная опухоль

Т_is — преинвазивный рак (carcinoma in situ).

Т₁ — опухоль инфильтрирует подэпителиальную соединительную ткань, не распространяясь на мышечную оболочку. Бимануально пальпируется мягкая опухоль, свободно смещаемая в мочевом пузыре.

Т₂ — опухоль инфильтрирует изнутри поверхностные слои мышечной оболочки. Бимануально прощупывается подвижное уплотнение стенки мочевого пузыря.

Т₃ — опухоль инфильтрирует мышечную оболочку. Бимануально прощупывается подвижная плотная или бугристая опухоль.

Т₄ — опухоль прорастает в соседние органы. При бимануальном исследовании опухоль фиксирована к стенке таза либо переходит на предстательную железу, влагалище или брюшную стенку.