Инструментальные исследования. Изменения электрокардиограммы при ДКМП встречаются очень часто, но малоспецифичны и могут включать:

Изменения электрокардиограммы при ДКМП встречаются очень часто, но малоспецифичны и могут включать:

· низкий вольтаж комплексов QRS

· инверсия зубца Т

· признаки ГЛЖ

· отсутствие должного нарастания амплитуды зубца R в грудных от­ведениях

· атрио-вентрикулярная блокада I степени

· полная блокада левой ножки пучка Гиса

· блокада перед­ней левой ветви левой ножки пучка Гиса

· фибрилляция предсердий

· желудочковая экстрасистолия

· пароксизмальная желудочковая тахикардия

· инфарктоподобные изменения ЭКГ (патологические зубцы Q или комплексы QS)

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, как правило, указывает на кардиомегалию, при этом кардиоторакальное соотношение превышает 0,50. Часто выявляют различные стадии легочного застоя: венозное полнокровие, интерстициальный отек легких, альвеолярный отек легких.

Эхокардиография позволяет выявить следующие изменения структуры и функции сердца:

· расширение полости желудочков и предсердий

· повышение конечного диастолического давления в левом желудочке

· увеличение конечного диастолического размера и объема левого желудочка

· увеличение массы миокарда левого желудочка

· снижение фракции выброса левого желудочка

· диффузное снижение кинетики левого желудочка

· пристеночные внутриполостные тромбы

· нарушение диастолической функции левого желудочка

· наличие относительной митральной и трикуспидальной недостаточности

· признаки легочной гипертензии

Сцинтиграфия миокарда с ^99mТс позволяет количест­венно оценить систолическую и диастолическую функции ЛЖ и используется в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно (плохое ультразвуковое окно).

Коронароангиография показана больным ДКМП молодого возраста и всем пациентам с ультразвуковыми признаками локальной гипокинезии миокарда и инфарктоподобными изменениями ЭКГ, что в большей степени характерно для ишемической болезни сердца и, в меньшей степени, – для ДКМП.

Характеристика лечебных мероприятий

Диета. Потребление натрия хлорида у больных с застоем жид­кости должно быть ограничено 3 г в сутки и менее.

Диуретики играют важную роль в лечении сердечной недостаточности у пациентов с ДКМП. В то же время, у пациентов с кардиомегалией без симптомов застоя их применение не оправдано.

Ингибиторы АПФ являются препаратами первого ряда в лечении больных с ДКМП как на субклиническом этапе, так и на стадии развёрнутой застойной сердечной недостаточности. Применительно к лечению сердечной недостаточности доказан класс-эффект ингибиторов АПФ.

Блокаторы b-адренергических рецепторов. В многочисленных клинических исследованиях дока­зана эффективность b-блокаторов в сочетании с ИАПФ, диуретиками, дигоксином и нитратами у больных с ДКМП. При таком лечении увеличивается фракция выброса, уменьшается функциональный класс сердечной недостаточности, снижается количество гос­питализаций и трансплантаций сердца. Для лечения сердечной недостаточности могут быть использовыны метопролол сукцинат, бисопролол, карведилол. При примене­нии b-адреноблокаторов терапевтическая доза препарата должна достигаться при осторожном титровании.

Антагонисты альдостерона (спиронолактон) с успехом могут быть применены у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью (ХСН III-IV ФК) в малых дозах (25-50 мг/сутки) при тщательном мониторинге за показателями калиемии и уровня креатинина сыворотки крови.

Антикоагулянты абсолютно показаны пациентам с ДКМП, страдающим различными формами фибрилляции предсердий, а также имеющих иные предпосылки для тромбообразования (иммобилизация, тромбофлебиты и флеботромбозы). Для предотвращения эмболических осложнений и минимизации риска кровотечений долговременная антикоагулянтная терапия варфарином проводится под контролем показателя MHO, целевые значения которого обычно составляют 2-3.

Препараты с положительным инотропным действием. Эффективность сердечных гликозидов у больных с СН и мерцательной аритмией не вызывает сомнений. Доказан по­ложительный эффект дигоксина у пациентов с СН на фоне синусового ритма. При этом смертность пациентов не увеличивалась, а показатель «смертность + количество гос­питализаций» достоверно снижался. При долговременном использовании препаратов дигиталиса увеличивается ФВ, переносимость физической нагрузки, уменьшается выражен­ность симптомов СН. В отличие от сердечных гликозидов пероральные пре­параты с положительным инотропным эффектом (амринон, милринон и эноксимон), хотя и улучшали качество жизни, отрицательно влияли на ее продолжительность, поэтому не рекомендованы к применению.

Иммуномодуляторы. Учитывая участие иммунных механизмов в патогенезе ДКМП, ряд авторов предлагают назначать больным иммуномодулирующие средства, в частности, тимомодулин, рекомбинантный a-интерферон. Кортикостероидные гормональные препараты также используются при ДКМП, что, прежде всего, оправдано в случаях воспалительной кардиомиопатии на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани. Доза преднизолона обычно не превышает 30-40 мг/сутки. Цитокиновая концепция патогенеза ХСН предполагает возможность использования новых классов лекарственных препаратов – ингибиторов синтеза ФНОa (энтерасепта).

Метаболические препараты. Накоплен опыт применения милдроната и триметазидина при СН, обусловленной некоронарогенными заболеваниями миокарда. В комплексной терапии эти препараты способствовали более адекватному уменьшению симптомов заболевания. Заслуживает внимания создание регенеративной терапии, способной восстанавливать утраченные кардиомиоциты. В этом плане используют так называемые стволовые клетки. Однако многие положения принципов лечения ДКМП носят дискуссионный характер и требуют дальнейших интенсивных исследований для оптимизации лечения ХСН при ДКМП.

Электрофизиологические методы лечения. В настоящее время всё более активно применяется кардиоресинхронизирующая терапия ХСН, предполагающая имплантацию бивентрикулярного электрокардиостимулятора. Кандидатами для применения подобного метода лечения ДКМП являются пациенты, находящиеся на оптимальной фармакотерапии, с низкой фракцией выброса левого желудочка (<35%), имеющие синусовый ритм, расширение комплекса QRS>120 мс, II-IV функциональный класс сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение. Применяемая в Европе динамическая кардиомиопластика может сыграть важную роль в лечении этого заболе­вания^. Используется мышечный лоскут (обычно из левой широчайшей мышцы спины), который оборачивает­ся вокруг сердца; сокращения синхронизируются с помо­щью электрокардиостимулятора. Эта процедура поз­воляет улучшить функциональный статус больных, каче­ство жизни и переносимость физической нагрузки. ДКМП является показанием для пересадки донорского сердца у взрослых и детей. Последние мировые данные показыва­ют улучшение качества жизни после пересадки сердца и значения выживаемости до 79% в год, 74% за 5 лет, 72% за 10 лет. Тщательный отбор пациентов основан на определении предоперационных характеристик, являющихся лучшими предикторами хорошего исхода. В настоящее время клиническую оценку проходят механические устройства обхода желудочков сердца.

 

Примеры формулировки диагноза

1. Идиопатическая дилатационая кардиомиопатия. Нарушения сердечного ритма и проводимости по типу постоянной формы фибрилляции предсердий и полной блокады левой ножки пучка Гиса. Хроническая сердечная недостаточность II A стадии, III функционального класса.

2. Вторичная (воспалительная) дилатационная кардиомиопатия. Пристеночный тромб в области верхушки левого желудочка. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность II A стадии, III функционального класса.

 

Требования к результатам лечения: уменьшение проявлений сердечной недостаточности, купирование гемодинамически значимых и жизнеопасных нарушений сердечного ритма, компенсация нарушенных функций сердечно-сосудистой системы

 

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-доминантным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызвавших дилатацию.

Выделяют анатомические варианты ГКМП:

1. С вовлечением левого желудочка

а) асимметричная гипертрофия: межжелудочковой перегородки (с обструкцией или без обструкции выносящего тракта левого желудочка); верхушки сердца; мезовентрикулярная (мидвентрикулярная) обструктивная; заднеперегородочного отдела и (или) боковой стенки; переднебоковой области левого желудочка (без вовлечения перегородки).

б) симметричная (концентрическая) гипертрофия.

2. С вовлечением правого желудочка.

 

Классификация ГКМП (Maron B., 2006)

В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления на уровне выходного тракта левого желудочка выделяют три формы заболевания:

1. Обструктивная (градиент в покое > 30 мм рт. ст., скорость допплеровского трансаортального потока > 2,7 м/с).

2. С латентной обструкцией (градиент в покое < 30 мм рт. ст., при воздействии различных провокационных проб > 30 мм рт. ст.).

3. Необструктивная (градиент в покое и при выполнении провокационных тестов* не превышает 30 мм рт. ст.).

*К числу указанных тестов относят пробу Вальсальвы, активный ортостаз, дозированную физическую нагрузку на велоэргометре, вдыхание амилнитрита, внутривенное введение изопротеренола, добутамина.

 

Варианты течения и исходов ГКМП (Американский кардиологический колледж/Европейское общество кардиологов, 2003)

· стабильное доброкачественное течение

· прогрессирующее течение (усиление одышки, болевого синдрома, головокружений, появление синкопе)

· внезапная смерть

· присоединение фибрилляции предсердий с её осложнениями, включая тромбоэмболии

· развитие “конечной стадии” с прогрессированием явлений сердечной недостаточности, связанных с дилатацией полости левого желудочка и снижением его систолической функции

 

Факторы высокого риска внезапной смерти у пациентов с ГКМП (Американский кардиологический колледж/Европейское общество кардиологов, 2003)

· наличие болевого синдрома в области сердца или одышки при физических усилиях

· семейный анамнез внезапной смерти от ГКМП

· отсутствие синкопальных состояний, обусловленных данным заболеванием

· пароксизмы желудочковой тахикардии по результатам 24-часового холтеровского мониторинга ЭКГ

· падение кровяного давления в ответ на дозированную физическую нагрузку

· значительная гипертрофия левого желудочка (толщина межжелудочковой перегородки и/или задней стенки левого желудочка менее 30 мм)

 

Обследование