Пороки трехстворч клапана и клапанов легочной артерии

Этиология: ревматизм, сифилис, сепсис, атеросклероз.

Компенсированный порок сердца - протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и ла­тентно

Декомпенсированный порок - хар-тся расстройством сердечной деят-ти, ведущей к сердечно-сосуди­стой недост-ти

Смерть: 1.сердечно-сосудистая недост-ть 2.тромбоэмболия 3.закупорка сужен­ного митрального отверстия шаровидным тромбом 4.паралич гипертрофирован­ного сердца 5.пневмонии

Врожденные пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, наруш-щие его ф-цию

Виды по происх-ию: 1.приобретенные (пораж клапанного аппарата сердца и маги­стральных сосудов и возникают в рез-те заб-й сердца после рождения) 2.врожденные (возниают в рез-те наруш формирования сердца и отходящих от него сосудов)

Этиология: генные мутации и хромосомн аберрации. Развитие связано с возд поврежд агента на эмбрион от 3 до 11 недели внутриутробного разви­тия→дефекты парных закладок сердца, неправ изгибы первичн серд трубки, за­держка развития и др

Пороки синего типа – уменьш кровотока в малом круге кровообращ, гипоксия и направление тока крови по аномальному пути – справа налево.

Порки белого типа – гипоксии нет, направл тока слева направо

1.Дефект межжелуд перегородки. Часто, возникнов зависит от отставания в росте одной из стр-р, формирующих перегородку→сообщение между желудоч­ками. Кровоток осущ слева направо, поэтому цианоза и гипоксии нет (белый тип)

2.Дефект межпредсердной перегородки. При наруш развития первичной перегородки на 5 неделе (отверстие непосредственно над клапанами желудоч­ков), либо позднее при формир вторичной перегородки и овального отверстия (широкое открытое овальное отверстие без заслонки) – белый тип.

3.*Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления арт ствола – один общ арт ствол берет начало от обоих желудочков, у выхода 4 полулунных клапана или меньше. Легочные арт отходят от арт ствола ндалеко от клапанов – синий порок

4.*Полная транспозиция легочной артерии и аорты при неправ направ­лении роста перегородки арт ствола, когда она растет не по спирали, а внаправ­лении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца→аорта помещ спереди и справа от ПЖ, лег арт лежит позади аорты и отходит от ЛЖ. Арт кровь может попасть в больш круг только при дефектах в перегородках сердца или при незаращ арт протока и овальн отверстия - синий тип

5.Стеноз и атрезия легочной артерии при смещ перегородки арт ствола вправо, часто сочет с дефектом межжел перегородки и др пороками. При знач сужении кровь попадает в легкие через арт проток и расширяющиеся бронх арте­рии – синий тип

6.*Стеноз и атрезия аорты – следствие смещ перегородки арт ствола влево – синий тип

7.Сужение перешейка аорты (коарктация) – компенсир-ся развитием колла­тер кровообращ через межреб арт, арт рудной клетки, и резкой гипертроф ЛЖ

8.Незаращение артериального (баталова) протока можно считать поро­ком при наличии его с одновременным расширением у дете старше 3 мес. – бе­лый тип

Комбинир врожд пороки:

триада Фалло – 1, 5, гипертроф ПЖ

тетрада Фалло – 1, 5, декстрапозиция аорты (смещ устья аорты вправо), гипер­троф ПЖ

пентада Фалло - 1, 2, 5, декстрапозиция аорты (смещ устья аорты вправо), гипер­троф ПЖ

 

Атеросклероз

Маршан, Аничков

Атеросклкроз - хр. заб-е, возник-ее в рез-те наруш-ия жирового и белкового об­мена, хар-щееся пораж-ем артерий эластического и мышечно-эластиче­ского типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и ре­активного разраст-ия соединительной тк-и

Этиология: 1.обменные (экзо- и эндогенные – наруш жиров и белк обмена – холе­стерина и липопротеидов: ЛПОНП и ЛПНП) 2.гормональные (сах диабет и гипоти­реоз) 3.гемодинамические (ГБ, повыш сосуд прониц) 4.нервные (стресс) 5.сосудистые (сост сосуд стенки) 6.наследственные и этнические факторы

Макро-стадии изм-ий в сосудах:

1.стадии жирового пятна и полоски – уч-ки желт или желто-серого цвета, кот-е иногда сливаются и образуют полоски, содержат липиды, раньше появл в аорте на задн стенке у места отхождения ее ветвей

2.фиброзные бляшки – плотные, овальн или кругл, бело-желт образ-я, содерж липиды, возвыш над интимой.→бугристый вид и сужение просвета

3.осложненые поражения – возник если в толще бляшки преобладает рапад жи­робелковых комплексов и образ-ся детрит, напоминающий содержмиое ретенци­онной кисты сальной железы, т.е. атеромы→деструкция покрышки бляшки, ее изъязвление, кровоизлияния в толщу бляшки и образ-е тромботич наложений

4.атерокальциноз – отложение в фибринозных бляшках солей Са→петрификация

Микро-стадии изм-ий в сосудах

1. долипидная стадия - гиперхолестеринемия, гиперЛПемия, накопление грубо­дисперсных белков и мукоидных вещ-в в плазме крови, повыш-ие акт-ти гиалуро­нидазы→1.повыш прониц-ти и накопл в интиме Б плазмы, фибрина 2.накопл кис­лых гликозаминогликанов→появл мукойдного отека вн об-ки→условия для фик­сации ЛПОНП, ЛПНП и Х 3. деструкция интимы (эндотелия и базальной мем­браны)

2. липоидоз - очаговая инфильтрация интимы липидами, Х, ЛП, белками, обр-ие жи­ровых пятен и полос, липиды диффундируют в интиму и накапливаются в гл-мышечных кл-ках и Мф (пенистые или ксантомные кл-ки), набухание и деструкция эластических мембран

3. липосклероз - разраст-ие молодых СТ эл-тов интимы в участках отложения и распада липидов и белков, обр-ие фиброзных бляшек

4. атероматоз - обр-ие атероматозных масс, состящих из распадающихся липи­дов, бел­ков, коллагена, эластических волокон и кристаллов Х, прораст-ие сосу­дов у края бляшки из vasa vasorum

5. изъязвление - обр-ие атероматозной язвы, кровоизлияния в толщу бляшки, дефект интимы покрывается trb наложениями

6. атерокальциноз - отложение Са в атероматозные массы, обр-ие плотных и ломких пластинок

Клинико-морфологические формы атеросклероза: 1.атеросклероз аорты 2.атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма - ИБС) 3.атеросклероз артерий головного мозга (церебро-васкулярные забол-ия – остр наруш мозгового кровообращ: транзиторная ишемия ГМ и инсульт-остр локальн рсстройство мозг кровообращ: 1) геморрагический – геморраг пропит-е в-ва мозга 2)ишемич – инфаркт) 4.атеросклероз артерий почек 5.атеросклероз артерий киш-ка 6.атеросклероз артерий нижних кон-тей