Клиническая характеристика кожных форм

Бляшечная склеродермия – это наиболее частая форма ограниченной склеродермии. Встречается чаще у женщин в возрасте 30-50 лет. Подразделяется на ограниченную и распространенную. Характеризуется наличием на туловище и конечностях единичных или множественных очагов различных размеров (1-15 см и более), овальной, округлой или неправильной формы, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит три стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости). Пока существует венчик, заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется гиперпигментированный участок атрофии. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена.

Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей (девочек). Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей («склеродермия типа удара саблей»). При синдроме Парри – Ромберга (прогрессирующая гемиатрофия лица) наблюдаются также дефекты мягких тканей и костей. Очаги могут располагаться на конечностях, вызывая глубокую атрофию тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде.

Мелкоочаговая склеродермия («болезнь белых пятен») чаще наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже груди, гениталий. У мужчин процесс чаще локализуется на коже крайней плоти. Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна), размером до 5 мм. Мелкие очаги группируются, образуя участки поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися, в основном, на туловище. Очаги с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией.

Следует отметить, что у одного больного могут быть представлены одновременно различные формы ограниченной и даже системной склеродермии, что подтверждает мнение об их едином происхождении.

Системная склеродермия

Системная склеродермия включает две клинические разновидности: акросклеротическую (CREST – синдром) с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей и лица и диффузную. При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения, но ценны в диагностическом отношении.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже мужчин и детей. Заболевание может начаться после стресса, переохлаждения или травм развитием продромальных явлений (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, субфебрильная температура).

При диффузном варианте системной склеродермии развивается генерализованное поражение кожи. Процесс обычно начинается с туловища и постепенно распространяется на кожу лица и конечностей. Принципиальные различия в клинических проявлениях при обоих вариантах систменой склеродермии отсутствуют. Акросклероз считают доброкачественным вариантом диффузной склеродермии, значительно реже вызывающим поражения внутренних органов. При длительном течении у значительного числа больных развивается синдром Тибьержа – Вейссенбаха (кальциноз мягких тканей, преимущественно периартикулярных, на пальцах рук, реже внутренних органов и мозговой оболочки).

Акросклеротический вариант (CREST-синдром) системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.

Постепенно возникает плотный отек и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет очагов меняется на желтовато - белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)

Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.

Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)

Диагностика

Объективное обследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог)

Лабораторное исследование (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов и др.)

Рентгенологическое обследование пищевода (сужение), органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефроскпероз)

Эхокардиография, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде)

Исследование сосудистых рефлексов на кистях

Обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).

Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование.

Лечение

Процесс имеет наибольшую торпидность к терапии среди диффузных болезней соединительной ткани. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1 — 1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12— 15 инъекций (4—6 курсов), назначают антигистаминные, анти-серотониновые препараты (диазолин, перитол), а также — улуч­шающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резер­пин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2—3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10—40 ЕД внутримышечно (в течение 2—4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При вы­раженной активности процесса и значительных иммунных нару­шениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмафе-рез, гемосорбцию, кортикостероиды, обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20—40 мг через день с постепенным снижени­ем дозы после достижения клинического эффекта до поддержи­вающей). Используют также нестероидные противовоспалитель­ные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или цикло-фосфамид по 100—150 мг в день, метилдофа 0,5—2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. На­чинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15—0,3 г в су­тки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1—2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неде­лю до поддерживающей — 0,3—0,6 г, прием которой продолжа­ют длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны ан­тагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе — динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивными препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание оча­гов кортикостероидными мазями (гидрокортизоновой, предни-золоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индоме-тациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35—45 дней, с повторными курсами через 1—4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0,02 г 3 раза в день, 30—40 дней); диуцифона (по 0,1—2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4—6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5-20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5— 10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1, 5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500—550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2—3 нед, затем 0,6—0,8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препа­рата ориентировочно в течение 2 нед).

При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0,1 г 2—3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антима­лярийные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30—90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концен­трации). На очаги целесообразно применение с помощью фоно-фореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро- и вакуумтерапии, трипсина и химот-рипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или ин­фракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро- и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций пара­фина, озокерита, лечебных грязей, нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансер­ное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологи­ческих и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; в год 2—3 курса лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарст­венными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витами­нами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

Также применяется физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи), массаж, лечебную гимнастику.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, характеризующееся разнообразными, преимущественно эритематозными кожными проявлениями и тяжелыми поражениями поперечно-полосатых мышц. Чаще болеют женщины.