Болезни соединительной ткани

Владикавказ 2012

Цель занятия: приобретение современных знаний по эпидемиологии, этиопатогенезу диффузных заболеваний соединительной ткани и пузырных дерматозов, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:.

1. Красная волчанка

2. Склеродермия

3. Дерматомиозит

Вопросы для самостоятельной работы.

1. Системная красная волчанка

Информационный блок

Болезни соединительной ткани или, правильнее, диффузные заболевания соединительной ткани. Этот термин, пришедший на смену названию «коллагенозы», объединяет группу сходных по клинико-морфологическим характеристикам заболеваний. Из заболеваний этой группы наибольшее значение имеют красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

Красная волчанка (эритематоз, Lupus erythematodes)

Красная волчанка (КВ) – это системное заболевание соединительной ткани с неустановленной этиологией и сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью. Полагают, что КВ возникает вследствие дисрегуляции Т – клеток, что приводит к активации В – клеток, в результате которой продуцируется ряд аутоантител, направленных против клеточных антигенов, таких как ДНК, РНК и РНК – белковых комплексов. Общепризнанной классификации КВ не существует. По клинико – морфологическим признакам различают следующие разновидности:

1. Кожная (интегументная) хроническая КВ

- дискоидная

- диссеминированная

- глубокая (Капоши – Ирганга)

- центробежная эритема Биетта

2. Острая (системная) КВ

При неблагоприятном течении распространенных форм хронической КВ возможен переход в системную. Этот период, по мнению ряда авторов, является подострой формой.

Патогенез

В патогенезе ведущую роль играет образование аутоантител, из которых наибольшее значение имеют антиядерные антитела, а также образование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции.

Нарушение клеточного иммунитета выражается в дисбалансе Т- и В-лимфоцитов (снижение Т-супрессоров и Т-киллеров в сочетании с гиперфункцией В-клеточной популяции). У больных с красной волчанкой обнаруживается LE (lupus erythematodes) - фактор, антикардиолипин, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, компонентам клеток (ДНК, РНК). При системной КВ, под действием антиядерного фактора происходит дефрагментация (кариорексис) ядер нейтрофильных лейкоцитов. Клетки распадаются. Вокруг фрагментов ядер разрушенных нейтрофилов появляется группа нейтрофилов (стадия «розетки»). При фагоцитировании остатков ядер одним из лейкоцитов, его ядро смещается к периферии. Таким образом, формируется LE –клетка. В этиологии КВ ряд авторов считают значимым также вирусный фактор, обоснованный обнаружением при электронной микроскопии вирусоподобных включений. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, переохлаждения.

Клиническая картина

Хроническая КВ - это наиболее распространенная форма кожной КВ. Чаще встречается у женщин. Пик заболевания приходится на 4-ю декаду жизни. Фоточувствительность имеется у 50% пациентов. Очаги могут возникнуть на любом участке кожи, но наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы и уши.

При дискоидной форме вначале появляются пятна размером 1-2 см в диаметре, которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь по периферии очагов остается свободная, слегка возвышающаяся в виде валика красная кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются роговые шипики, которые получили название «дамского каблука». Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устье фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). Наиболее частая локализация на коже носа и щек имеет характерное очертание бабочки. Очаги, существуя месяцами и годами, или спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, в итоге образуя гладкие белые или гиперпигментированные вдавленные рубцы с телеангиэктазией и рубцующейся алопецией.

При диссеминированной КВ первоначально возникшие пятна не имеют тенденции к периферическому росту и инфильтрации. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых чешуек. Количество очагов различно, они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются на ушных раковинах, коже верхней части груди и спины.

Через определенный промежуток времени начинается постепенное разрешение очагов в направлении от центра к периферии, завершающееся формированием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия более поверхностная, чем при дискоидной, и представлена в виде значительного истончения кожи (наподобие папиросной бумаги) или в форме грубых обезображивающих слегка пигментированных рубцов.

При локализации высыпаний на волосистой части головы после разрешения очагов остается стойкое облысение.

При глубокой КВ Капоши – Ирганга наряду с типичными дискоидными очагами, или самостоятельно, в подкожной клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узловатых элементов. Цвет кожи вначале над ними не изменен, затем принимаетсинюшно – красный оттенок; шелушение не выражено. Иногда могут наблюдаться субъективные ощущения в виде незначительного зуда, жжения или парестезии.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы КВ и встречается в 5-11% случаев. Из трех основных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия. Очаги располагаются в средней части лица и по очертаниям напоминают бабочку; характеризуются выраженным центробежным ростом. Такая форма поражения нередко является начальным проявлением системного процесса.

Общее состояние и лабораторные показатели при диссеминированной КВ изменяются чаще, чем при дискоидной. Наблюдаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкопении, диспротеиноемии (повышение α- и γ-глобулинов), криоглобулинемия, снижение функциональной активности печени, коры надпочечников, щитовидной, половых желез, нарушения иммунного статуса.

Под влиянием экзогенных (инсоляция, УФ-облучение, ПУВА-терапия, травмы) или эндогенных (инфекции, беременность, психотравмы) факторов ДКВ трансформируется в системную чаще, чем дискоидная.

В редких случаях (при избыточной инсоляции, нерациональном раздражающем лечении, лучевой терапии) возможна трансформация очагов эритематоза в базально-клеточный рак.

Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах, которые были поражены ранее.