Алгоритм диагностики и лечения феохромоцитомы

АД, потливость, похудание

Определение уровней КА и ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче и в 3-часовой моче после приступа

 

Уровень КА и ВМК повышается		Уровень КА и ВМК повышается
Топическая дигностика УЗИ, КТ, МРТ, сканированием		Фармакологические пробы с гистамином и регитином
Опухоль обнаружена	Опухоль не обнаружена	Проба положительная		Проба отрицательная
Операция
Опухоль обнаружена		Поиск экстопической опухоли
	Флебография с забором крови из верхней и нижней полой вен с последующим определением уровня КА
	Опухоль не обнаружена
	Медикаментозная терапия: α и b- адреноблокаторы, гипотензивная терапия

 

 

жалобы	анамнез	осмотр
Внезапная острейшая головная боль, боли в сердце и животе, усиленное и учащенное сердцебиение, потемнение в глазах или слепота, онемение рук, страх смерти	Родственники по прямой линии страдали КСО, в личном анамнезе кратковременные скоропроходящие гипертонические кризы	Бледность кожи, гипергидроз, тремор тела и рук, тахикардия, АД больше 250/130 мм.рт.ст
ЗАПОДОЗРЕН КАТЕХОЛАМИНОВЫЙ КРИЗ
Основная тЕРАПИЯ	Дополнительная ТЕРАПИЯ	Ддагностика
в/в струйно 1 мл 1% р-ра тропофена (регитина) в 10мл 0,9% р-ра NaCl повторные инъекции каждые 5 мин до купирования криза	1.Придать больному возвышенное положение в постели (полусидя) 2.При тахикардии более 120 в мин в/в струйно 1 мл 0,1%р-ра анаприлина в 10мл 0,9% р-ра NaCl	1.Непрерывно измерять АД 2.Определить гликемию экспресс-методом
Госпитализация в отделения реанимации и интенсивной терапии ПОСЛЕ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
1.Постельный режим. Интенсивное наблюдение 2.Феноксибензамин внутрь по 0,01 3-4 раза в сут или пирроксан внутрь по 0,03 3-4 раза в сутки	1.Анаприлин внутрь по 0,02 3-4 раза в сут. 2.Симпатомиметическая терапия (ненаркотические аналептики, секдативные смазмолитики)	1.ЭКГ-мониторинг 2.Собрать всю мочу после приступа, исследовать в ней содаржание катехоламинов, метанефринов,ВПК

 

ГИПОФИЗ – главная железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд пептидных гормонов, непосредственно регулирующих функцию периферических желез.

В гипофизе выделяют две доли, различные по строению, развитию и функциям:

· передняя дистальная – аденогипофиз, составляет 70% от общей массы железы и условно делится на дитальную, воронковую и промежуточную части,

· задняя – нейрогипофиз.

А д е н о г и п о ф и з – гистологически сложное образование. В нем выделяют два вида клеток: хромофобные и хромофильные (ацидофильные и базофильные).

Гипофиз через свои гормоны осуществляет разнообразные функции. В его передней доле вырабатываются:

- адренокортикотропный гомон (АКТГ) – является стимулятором продукции кортизола и андрогенов в коре надпочечников,

- тиреотропный (ТТГ) – стимулирует синтез и секрецию гормонов щитовидной железы, а также оказывает трофическое воздействие на тиреоциты,

- фолликулостимулирующий (ФСГ) – в яичниках стимулирует рост клеток гранулезы и секрецию эстрогенов, в яичках вместе с тестостероном стимулирует сперматогенез

- лютенизирующий (ЛГ) – в яичниках стимулирует овуляцию и синтез андрогенов клетками теки, а в яичках является регулятором продукции тестостерона клетками Лейдига.

- липотропные гормоны,

- гормон роста – соматотропный (СТГ) – эффекты которого на органы и ткани реализуются инсулиноподобным ростовым фактором-1 (ИФР-1), синтезирующимся в печени под влиянием (СТГ). У детей и подростков стимулирует продольный рост костей, стимулирует синтез белка и задержку азота, оказывает липолитическое и антинатрийуретическое действие,

- пролактин – основная физиологическая функция – обеспечение лактации. Основным ингибитором секреции пролактина является дофамин, синтезирующийся в гипоталамусе. Стимулирующее влияние на секрецию пролактина оказывает процесс кормления грудью.

В промежуточной доле синтезируются: меланостимулирующий (МСГ).

В задней доле (нейрогипофизе накапливаются):

- вазопрессин – антидиуретический гормон. Его рецепторы находятся в дистальных канальцах нефрона: их активация приводит к усилению реабсорбции воды. Секреция АДГ регулируется осморецепторами гипоталамуса: гиперосмолярность плазмы приводит к стимуляции секреции АДГ. Другие непрямые стимуляторы секреции АДГ – гиповолемия и артериальная гипотония.

Окситоцин – воздействует на мускулатуру матки, увеличивает силу ее сокращения, обеспечивая родовую деятельность и послеродовое сокращение матки. Окситоцин способствует поступлению молока в млечные протоки. Физиологические стимуляторы – растяжение половых путей женщины и кормление грудью

ГИПОТАЛАМУС - дно третьего желудочка и боковой стенки, представляет собой скопление нервных клеток с многочисленными эфферентными и афферентными связями.

Гипоталамус – высший вегетативный центр, координирующий функции различных внутренних систем, адаптируя их к целостной деятельности организма. Под его контролем находятся гипофиз, ЩЖ, половые железы, надпочечники, ПЖ. Регуляция тропных функций гипофиза осуществляется путем выделения гипоталамических нейрогормонов, поступающих в железу через портальную систему сосудов. Между гипоталамусом и гипофизом существует обратная связь, с помощью которой регулируются их секреторные функции.

Классификация гипоталамических нейрогормонов основана на их способности стимулировать или угнетать выделение соответствующего гормона гипофиза.

1 группа – кортиколиберин, тиреолиберин, люлиберин, фоллиберин, соматолиберин, пролактолиберин, меланолиберин,

2 группа – пролактостатин, меланостатин, соматостатин.

К гипоталамический нейрогормонам так же относятся вазопрессин и окситоцин, продуцируемые нервными клетками крупноклеточных ядер гипоталамуса, которые транспортируются по собственным аксонам в заднюю долю гипофиза.

Гипоталамус участвует в регуляции углеводного обмена – повреждение задних отделов вызывает гипергликемию. Тесные связи гипоталамуса с другими структурами ЦНС обуславливают его участие во многих других физиологических процессах жизнедеятельности организма – терморегуляции, пищеварении, регуляции АД, чередовании сна и бодрствования.

Клиническая картина гипоталамо-гипофизарных заболеваний отличается значительным разнообразием. Специфические физикальные методы для обследования пациентов с нейро-эндокринными заболеваниями отсутствуют. Тем не менее, именно данные клинической картины имеют наибольший удельный вес для постановки диагноза.

ГИГАНТИЗМ -нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин.

АКРОМЕГАЛИЯ – тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с закончившимся физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, нарушением обмена веществ.

Этиология:

• Гиперпродукция соматотропного гормона (СТГ) аденомой гипофиза (более 95%);

• Эктопическая секреция СТГ (встречается редко)

-эндокраниальная:опухоль глоточного и сфеноидального синуса,

-экстракраниальная: опухоли поджелудочной железы, легких, средостения;

• Эктопическая секреция соматолиберина

-эндокраниальная: гамартома, ганглиоцитома;

-экстракраниальная: карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ;

• Наследственные синдромы:

- синдром Ман-Кун-Олбрайта,

- МЭН-1 синдром,

- семейная акромегалия,

- синдром Карни.

Патогенез:

1. Первичная избыточная секреция СТГ аденомой гипофиза, возникающей вследствие генных мутаций, наиболее часто в альфа-субъединице G-белка (появление Gps-онкогена).

2. Пролиферация опухолевых клеток и повышение секреции СТГ.

3. Индуцирование повышенной секреции ростовых факторов (соматомединов), в основном соматомедина С (ИФР-1) в печени и локальной продукции ростовых факторов в различных тканях (кости, хрящи).

4. Повышение продукции коллагена, рост и утолщение мягких тканей.

5. Симптомы заболевания.

Классификация

По степени активности:

- активная стадия (фаза)

- стадия (фаза) ремиссии

Характер течения заболевания:

- прогрессирующий

- торпидный

По размеру:

- микроаденомы (до 10мм)

- макроаденомы (более 10мм)

По характеру роста:

- эндоселлярная (мезоаденома)

- экстраселлярная (параселлярная, супраселлярная (без зрительных нарушений, со зрительными нарушениями)

- инфраселлярная

- гигантская (более 2 см)