Материал, подлежащий усвоению. Ревматические болезни – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением соединительной ткани, обусловленным нарушением иммунного гомеостаза организма

 

Ревматические болезни – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением соединительной ткани, обусловленным нарушением иммунного гомеостаза организма. Это болезни системы соединительной ткани с иммунными нарушениями. В эту группу входят ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная склеродермия, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих признаков: наличие очаговой хронической инфекции, выраженные нарушения иммуннологического гомеостаза, генерализованные васкулиты, хроническое волнообразное течение, системную прогрессирующую дезорганизацию соединительной ткани, висцеральные поражения.

В этиологии ревматических болезней наибольшее значение придается инфекционному фактору. Известно, что бетта-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплококк и микоплазму рассматривают, как причину ревматоидного артрита. Вирусы кори, краснухи, паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштейн-Барра, НВS могут быть причиной различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, болезни Бехтерева.

В основе патогенеза ревматических болезней лежит выраженное нарушение иммунологического гомеостаза, проявляющееся реакциями гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. При ревматизме и других ревматических болезнях гетерологичные и аутологичные антигены образуют с антителами токсические иммунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях являются ведущим звеном патогенеза. Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена очаговым (формированием гранулем), либо диффузным клеточным цитолизом и характерна для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возможна при ревматизме и системной красной волчанке.

Генерализованные васкулиты, проявляющиеся деструктивно–пролиферативными тромбоваскулитами, характерны для всех ревматических заболеваний. Следствием генерализованного васкулита, протекающего по типу эндо-, мезо-, пери- и панваскулита, являются: плазморагии, выход иммунных комплексов в ткань, появление в ней макрофагов и Т-лимфицитов. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, характерная для всех ревматических заболеваний, складывается из четырех последовательно развивающихся фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений (ГНТ), воспалительных клеточных реакций (ГНТ и ГЗТ) и склероза. Глубина дезорганизации соединительной ткани и избирательность поражения того или иного органа определяют особенность клиники и морфологические проявления каждой из ревматических болезней.

Ревматическим заболеваниям свойственно хроническое и волнообразное течение, характеризующееся чередованием обострений и ремиссий.

Висцеральные поражения определяют особенности того или иного ревматического заболевания: при ревматизме преимущественно поражается сердце, при ревматоидном артрите – суставы, при системной склеродермии – кожа и почки, при болезни Бехтерева – суставы позвоночника, при СКВ – почки, сердце и другие органы, при дерматомиозите – мышцы и кожа, при узелковом периартериите – сосуды и почки. Полиорганность поражения характерна для всех ревматических болезней. Каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, характеризующееся четырьмя клинико-анатомическими формами: кардио-васкулярной, нодозной, полиартритической и церебральной. При наиболее частой, кардио-васкулярной форме, развивается эндокардит, миокардит и перикардит, а в ряде случаев – панкардит. По локализации поражения эндокарда различают: клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наиболее часто поражается эндокард митрального и аортального клапанов, реже – трехстворчатого клапана. Выделяют четыре вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (вальвулит Талалаева), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый. В клапанном эндокарде развиваются: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции, склероз. Макропрепараты: «Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана» - сердце обычного размера, створки митрального клапана тусклые, хорды тонкие, по свободному краю створок на поверхности, обращенной в предсердие, видны мелкие серо-розовые рыхлые, легко снимающиеся тромботические наложения – «бородавки»; «Фибропластический эндокардит, стеноз митрального отверстия» – сердце увеличено в объеме и массе, стенка левого желудочка утолщена до 2-х см, створки митрального клапана резко утолщены, плотные, непрозрачные, склерозированы, суживают левое атриовентрикулярное отверстие ввиде щели. Полость левого предсердия расширена. Микропрепарат «Фибропластический эндокардит, склероз митрального клапана» – ткань клапана утолщена, диффузно склерозирована, состоит из грубых пучков гомогенных бесструктурных гиалинизированных коллагеновых волокон.

В период последующих атак, на фоне фибропластического эндокардита и сформированного порока сердца, возникает возвратно-бородавчатый эндокардит. Микропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит» - клапан резко утолщен, представлен гиалинизированной тканью. На фоне склероза видны свежие очаги дезорганизации соединительной ткани в виде мукоидного и фибриноидного набухания. Эндотелий, покрывающий клапан, в состоянии деструкции. На поверхности эндотелия видны свежие массы тромботических наложений. В толще клапана имеет место диффузная лимфомакрофагальная инфильтрация. Острый и возвратно-бородавчатый эндокардит может осложниться тромбоэмболическим синдромом с развитием инфарктов в органах большого круга кровообращения. Макропрепараты: «Инфаркты селезенки» – на поверхности разреза селезенки видны 2 очага некроза серого цвета, треугольной формы, основанием, обращенным к капсуле органа, а вершиной в область вхождения селезеночной артерии. Капсула над очагом некроза тусклая, покрыта наложениями нитей фибрина. На границе одного из очагов некроза - геморрагический венчик; «Инфаркты почки» – почка увеличена в размерах, синюшного цвета, на поверхности разреза в области верхнего и нижнего полюсов видны треугольной формы светло-серые очаги некроза, обращенные основанием к капсуле органа, а вершиной в область ворот. Вокруг очагов некроза зона расширенных, полнокровных сосудов.

При ревматизме постоянно наблюдается поражение миокарда. Различают три формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный (экссудативный) и очаговый межуточный (экссудативный). Микропрепарат «Ревматический миокардит» – в строме миокарда периваскулярно видны скопления клеточных элементов, образующих гранулему ввиде узелка, в центре которого участок фибриноидного набухания. Гранулема, впервые описанная Ашоффом, а позднее Талалаевым, состоит из макрофагов с большими гиперхромными ядрами, небольшого числа лимфоцитов и плазматических клеток. Такие гранулемы получили название «цветущие». В дальнейшем в гранулеме появляется большое число фибробластов. Такие гранулемы называют «увядающими».

Помимо миокарда, при ревматизме поражается перикард. Развивается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит. Макропрепарат «Фибринозный перикардит» – сердце увеличено в размерах, перикард тусклый, значительно утолщен за счет наложений на поверхности желтовато-серых масс фибрина, напоминающих волосяной покров – «волосатое сердце». Наложения фибрина рыхлые, легко снимаются. Организация фибрина привоиет к образованию спаек, в исходе которых может развиться адгезия париетального и висцерального листков перикарда с облитерацией полости, а при отложении солей кальция – образование «панцирного сердца». Микропрепарат «Фибринозный перикардит» – на поверхности эпикарда отмечаются отложения гомогенных эозинофильных масс фибрина, сосуды субэпикардиального слоя полнокровны, окружающие ткани отечны, разволокнены. Хроническое прогрессирующее течение кардиоваскулярной формы ревматизма приводит к формированию порока сердца и постмиокардитическому кардиосклерозу с развитием хронической сердечно-сосудистой недостаточности. Макропрепарат «Приобретенный порок сердца, стеноз устья аорты» – размеры и масса сердца увеличены, камеры сердца расширены, створки аортального клапана значительно утолщены, белесоватые, с очаговым отложением солей извести, миокард тусклый, устье аорты значительно сужено. При этом во внутренних органах развивается хроническое венозное полнокровие. Макропрепарат «Мускатная печень» – печень увеличена в размерах, плотной консистенции, на поверхности разреза вследствие выраженного полнокровия центральных вен печеночных долек и жировой дистрофии, наблюдается пестрый рисунок, напоминающий рисунок мускатного ореха.

При системной красной волчанке поражается микроциркуляторное русло, особенно кожи, почек, реже других внутренних органов. В патогенезе СКВ большое значение имеют нарушения гуморального и тканевого иммунитета: наблюдается распад ядер, играющих роль аутоантигена, приводящих к образованию аутоантител. Наиболее ярко изменения выражены в почках в виде кариорексиса мезангиоцитов, эндотелиоцитов, появления гематоксилиновых телец, очагового фибриноидного некроза стенок капилляров гломерул. Электронограммы: «Волчаночный нефрит» – отложения иммунных комплексов под эндотелием, подоцитами и в мезангии; «Вирусоподобное включение в эндотелии при СКВ» – в эндотелиоцитах видны вирусоподобные включения. Смерть больных при СКВ наступает от почечной недостаточности.

 

ЗАДАЧИ

Задача № 1. В клинику поступила женщина 30 лет, страдавшая с детства ревматическим пороком сердца с жалобами на частые эпизоды сердечно-сосудистой недостаточности, одышку, увеличение живота, отеки на ногах, увеличенную печень. Диагностирован митральный стеноз. Смерть наступила от хронической сердечной недостаточности.

1. Какие изменения обнаружены в митральном клапане?

2. Назовите изменения обнаруженные в легких

3. Какие изменения имели место в печени и почках?

Задача № 2. Девочка 12 лет умерла от быстро прогрессирующего ревматизма с выраженными аллергическими реакциями. При аутопсии обнаружен панкардит.

1. Какой патологический процесс обнаружен со стороны эндокарда?

2. Какие изменения выявлены при гистологическом исследовании миокарда?

3. Какой характерный вид имело сердце при вскрытии полости перикарда?

Тема занятия № 7

БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

(острые воспалительные и хронические неспецифические заболевания легких, рак)

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. Уметь: 1. Назвать виды острых пневмоний, объяснить их этиологию и патогенез. 2. Диагностировать стадии крупозной пневмонии по макро- и микроскопической картине. 3. Объяснить осложнения и исходы крупозной пневмонии. 4. Диагностировать различные виды бронхопневмоний по макро- и микроскопической картине. 5. Объяснить осложнения и исходы очаговых пневмоний. 6. Объяснить принципы классификации ХНЗЛ, назвать составляющие эту группу болезни, объяснить их этиологию и патогенез. 8. Диагностировать ХНЗЛ на основании их макроскопической и микроскопической характеристик. 9. Объяснить осложнения и причины смерти при ХНЗЛ. 10. Привести классификацию рака легких, описать его макро- и микроскопическую картину, назвать основные осложнения.

ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ. Макропрепараты: «Крупозная пневмония, стадия серого опеченения» (420), «Фибринозный плеврит» (73), «Абсцесс легкого с аррозией сосуда» (42), «Очаговая пневмония» (66), «Очаговая абсцедирующая пневмония» (412), «Множественные бронхоэктазы» (326), «Хронический абсцесс легкого»(421), «Эмфизема легких» (70), «Рак легкого» (178), «Карциноматоз плевры» (88). Микропрепараты: «Крупозная пневмония, стадия серого опеченения» (2, окраска гематоксилином и эозином), «Бронхопневмония» (127, окраска гематоксилином и эозином), «Микоплазменная пневмония» (145, окраска гематоксилином и эозином), «Аспирационная бариевая пневмония» (191, окраска гематоксилином и эозином), «Эмфизема легких» (133, окраска гематоксилином и эозином). Электронограммы: «Крупозная пневмония, резорбция фибрина», «Пневмосклероз при обструктивной эмфиземе легких».

 

СОДЕРЖАНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

1. Изучить стадиии осложнения крупозной пневмонии на примере макропрепарата «Крупозная пневмония», «Фибринозный плеврит», «Абсцесс легкого», и микропрепарата «Крупозная пневмония, стадия серого опеченения» и электронограммы «Крупозная пневмония, резорбция фибрина».

2. Изучить различные виды бронхопневмоний и их осложнения на примере макропрепаратов: «Очаговая пневмония», «Очаговая абсцедирующая пневмония» и микропрепаратов: «Бронхопневмония», «Микоплазменная пневмония», «Аспирационная бариевая пневмония».

3. Изучить макро- и микроскопическую характеристику болезней из группы ХНЗЛ на примере макропрепаратов: «Множественные бронхоэктазы», «Хронический абсцесс легкого», «Эмфизема легких», микропрепарата «Эмфизема легких» и электронограммы «Пневмосклероз при обструктивной эмфиземе легких».

4. Изучить макро- и микроскопическую характеристику и осложнения рака легкого на примере макропрепаратов: «Рак легкого», «Карциноматоз плевры».