ЗАДАЧА № 109. Ребенок 1,5 лет, поступил в больницу с жалобами на отсутствие аппетита, прибавки веса, обильны стул

1. Целиакия. Типичная форма. Гипотрофия 2 степени. Вторичная лактазная недостаточность. Экссудативная энтеропатия. Реактивный панкреатит. Дисбактериоз.

2. для подтверждения целиакии необходимо методом ИФА определить: 1- повышение титров антиглиаденовых антител; 2- антитела к эндомиозину гладкомышечных клеток 3- антитела к тканевой трансглютаминазе. Да, при соблюдении диеты трактовка результатов может быть затруднена. Кроме того, определение титров антител (IgA) к эндомиозину не проводится детям до 2 лет и может приводить к ложно-позитивным результатам в 2-3% случаев у пациентов с селективным дефицитом IgA.

3. Для подтверждения сопутствующей патологии (а именно экссудативной энтеропатии): 1- специфичная проба с альфа1-антитрипсином. Этот фермент плазмы близок к альбумину, в кишечнике он не гидролизуется. Определив концентрацию альфа1-антитрипсина в плазме и кале (методом радиальной иммунодиффузии), рассчитывают его потерю с калом (в норме до 2,6 мг/г) и клиренс (в норме до 13 мл/сут). 2- лимфография- выявляет гипоплазию лимфатических сосудов конечностей и внутренних органов, отсутствие групп забрюшинных лимфоузлов. В тощей кишке резко расширены лимфатические капилляры собственной пластинки и подслизистого слоя, из-за чего ворсинки иногда выглядят булавовидными. 3- эндоскопия - на фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала». 4- биопсия с выявлением лимфангиоэктазий, отечности и инфильтрации к-ки.

6. Перенесенная сальмонелезная инфекция- кишечная инфекция, которая во-первых, могла спровоцировать повреждение слизистой к-ка, а, во-вторых, привела к выработке а/т (а энтеропатия и целиакия относятся к аутоиммунной патологии).

7. Причина изменения поведения ребенка- это признак как кишечных проявлений (нарушения всасывания жиров, белков, углеводов, потеря белка через ЖКТ, вздутие живота, повышенное газообразование), так и внекишечные проявления (поливитаминная недостаточность, приводящая к анемии, недостаточности витминов В- т.е. появление неврологической симптоматики и т.д.)

8. Карпопедальный спазм- сочетанный спазм мышц кистей (с формированием "кисти акушера") и сгибателей стоп. Возможно в результате недостаточного содержания в организме ионов кальция. В нашей ситуации- в результате нарушения всасывания кальция в кишечнике и как следствие- гипокальциемия.

9. Отечный синдром. Причина- гипопротеинемия (а это резульатат повышенной потери белка, связанной с наличием 1- ослаблением межклеточных контактов между энтероуитами при целиакии и 2- разрывом расширенных лимфатических капилляров и попаданием их содержимого в просвет кишки при экссудативной энтеропатии), гипопротеинемия приводит к снижению онкотического давления и накоплению жидкости в тканях.

10. Копрограмма: 1) признаки поражения ПЖ: стеаторея (увеличение количества липидных фракций и нейтральных жиров и жирных кислот), амилорея (крахмал) и 2) признаки нарушенного переваривания: кащицеобразная консистенция, желтый цвет, наличие стеатореи, амилореи и мышечных волокон.

11. Диета: Основным методом лечения целиакии является аглютеновая диета, которая должна соблюдаться на протяжении всей жизни больного. У 85% больных аглютеновая диета дает хороший терапевтический эффект, хотя гистологическое восстановление слизистой оболочки тонкой кишки наступает не ранее 3-6 месяцев. Главным принципом диетотерапии при целиакии является которой исключение всех продуктов, содержащих глютен. К таким продуктам относят все изделия, включающие в свой состав ячмень, просо, пшеницу, рожь, овес. В эту группу входят указанные крупы, хлеб белый и черный, макаронные изделия, пельмени, блины, торты, пирожные, печенье, пряники, мороженое, пудинги. Непереносимые больными целиакией злаки содержатся в некоторых спиртных напитках (пиве, виски), в экспресс-супах быстрого приготовления, растворимых кофейных напитках. Мука может быть добавлена в состав йогуртов, глазированных сырков, колбасных изделий, сосисок и сарделек, сыров, консервов, кетчупов, соусов. Продукты делятся на продукты с явным глютеном (это продукты, содержащие пшеницу, рожь, ячмень или овес) и скрытым глютеном (любые другие, где он может быть, но это не указывается).

12. У ребенка есть признаки поливитаминной недостаточности, а также спазмофилия (т.е. гипокальциемия на фоне низкого содержания витамина D), поэтому я бы назначила ему жирорастворимые витамины.

13. Показания к назначению глюкокортикоидов: при отсутствии эффекта от аглютеновой диеты

14. Введение витамина D необходимо после назначения аглютеновой диеты (т.к. при нарушении всасывания назначение витамина D нецелесообразно ввиду того, что процессы всасывания в к-ке нарушены).

15. Прогноз: Непереносимость к глютена сохраняется с течение всей жизни. Прогноз у пациентов с целиакией, поддающейся терапии, благоприятный. При развитии резистентности к лечению, он значительно ухудшается. Показатели смертности от целиакии у пациентов, не соблюдающих аглютеновую диету, составляют 10-30%. У больных целиакией повышен риск развития кишечных лимфом (возникают в 6-8% случаев в основном у людей в возрасте старше 50 лет) и аденокарцином кишечника.