КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ) ЖЕЛТУХА

1. Общая слабость, аппетит понижен, желтуха без зуда, лимонно-желтый оттенок и бледность кожных покровов. Печень увеличена мало и безболезнена, селезенка увеличена и уплотнена.

2. КРОВЬ: умеренная гипербилирубинемия, преимущественно непрямая реакция по Иендрашику, отрицательные осадочные пробы.

3. МОЧА: уробилинурия.

4. КАЛ: темный, повышено содержание стеркобелина.

ПЕЧЕНОЧНАЯ (ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ) ЖЕЛТУХА

1. Тупые боли в правом подреберье, неустойчивый кожный зуд, общая слабость. Кожа шафрано-желтая с красноватым оттенком, печень увеличина, уплотне

на, чаще мало болезненная, иногда нормальная или уменьшенная, брадикардия.

2. КРОВЬ: гипербилирубинемия, чаще преобладание связанного билирубина; положительные осадочные пробы, снижение протромбина, повышение активности трансаминазы, концентрация глобулинов.

3. МОЧА: билирубинурия, уробилинурия.

4. КАЛ: не полностью обесцвечен, выделение стеркобелина уменьшено.

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ (МЕХАНИЧЕСКАЯ) ЖЕЛТУХА

1. Боль в правом подреберье, нередко коликообразные, устойчивые, кожный зуд, интенсивная желтуха, неврастенические жалобы – общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, головная боль, бессонница, иногда прогрессирующее ухудшение самочувствия, интенсивнная желтуха с зеленоватым оттенком кожи.

2. ПЕЧЕНЬ: безболезненная, увеличенная, значительно уплотнена, иногда увеличен желчный пузырь (симптом Курвуазье - Террье), нередко болезненность в точке его проекции. СЛЕЗЕНКА не увеличена. Брадикардия.

3. РЕНТГЕН: признаки желчно-каменной болезни, рак головки поджелудочной железы, рака фатерова соска.

4. КРОВЬ: гипербилирубинемия, преимущественно связанный билирубин (прямая реакция Ван-ден-Берга). Повышение активности щелочной фосфатазы; повышение содержания желчных кислот, меди, холестерина; осадочные пробы отрицательны в течение первых 4-8 недель.

5. МОЧА: темная, с ярко-желтой пеной, билирубинурия, уробилин отсутствует.

6. КАЛ: обесцвеченный (ахоличный) серовато-белый, глинистый, стеркобелин отсутствует.

 

СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ - это стойкое повышение кровяного давления в воротной вене, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ являются: развитие коллатерального кровообращения, кровотечение из варикозно расширенных коллатералей, асцит, спленомегалия, Портальная гипертензия бывает: ПОДПОЧЕЧНОЙ, если препятствие локализуется в стволе воротной вены (тромбоз вены, сдавление опухолью); ВНУТРИПЕЧЕНОЧНОЙ, когда препятствие кровотоку находится в самой печени (облитерация внутри печеночных разветвлений при циррозе печени) и НАДПОЧЕЧНОЙ, если препятствие локализуется во внеорганых отделах печеночных вен или в нижней полой вене (окклюзия этих вен, тромбозы).

Главным симптомом подпочечной портальной гипертензии является СПЛЕНОМЕГАЛИЯ. Печень обычно не увеличена. Такая гипертензия развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно-желудочными кровотечениями. Асцит встречается редко.

Ранними симптомами ВНУТРИПЕЧЕНОЧНОЙ портальной гипертензии служат упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодические поносы, похудание. Значительное увеличение селезенки, варикозное расшире

ние вен с возможным кровотечением и асцит – поздние симптомы этой формы гипертензии.

НАДПОЧЕЧНАЯ форма портальной гипертензии характеризуется ранним развитием асцита и сопровождается болями в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки.

При портальной гипертензии в АНАЛИЗАХ КРОВИ: диспротеинемия (снижение альбуминов, увеличение глобулинов, положительные осадочные пробы). РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ при даче бариевой взвеси и при ФГДС определяется варикозное расширение вен нижнего отдела пищевода и входного отдела желудка. СПЛЕНОПОРТОГРАФИЯ позволяет определить проходимость вен спленопортального русла. Для определения состояния печеночного кровотока используют радионуклидные исследования.

 

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Этот синдром, характеризуется параллельным увеличением печени и селезенки при первичном поражении одного из органов, что обусловлено общим участием органов в патологических процессах и богатством их ретикулогистиоцитарной ткани.

Он развивается в результате различных гепатитов и циррозов печени, холангитов; гематологических заболеваний (гемолитические анемии, лейкозы, пернициозная анемия, полицитемия и др.); амилоидоза, лимфогранулематоза, сифилиса, малярии.

Клиническая картина отражает степень нарушения функции этих органов: анемию, лейкопению, тромбоцитопению, угнетение костно-мозгового кровотворения в результате гиперфункции селезенки, что ведет к развитию геморрагических осложнений. Обычно появляется желтуха, внутрипеченочная блокада с развитием видимой сети подкожных вен («голова медузы»). В АНАЛИЗАХ: анемия, лейкопения, тромбоцитопения; изменение белков сыворотки крови (уменьшение альбуминов, увеличение глобулинов); увеличение холестерина сыворотки крови и В-липопротеидов. Гепатомегалия, спленомегалия, явление гиперспиленизма.

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ обычно наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени: инфекционных заболеваниях (малярия, брюшной тиф, сепсис, сифилис), врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы; некоторых болезнях нарушения обмена веществ; (амиладоз), системных заболеваниях крови (гемолитическая анемия, лейкоз, перницианозная анемия), остеомиелосклероз и СКС, болезнях сердечно-сосудистой системы. Болезнями печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома, более чем в 90% случаев он обусловлен патологией печени.

Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуется преимущественно гиперплазией ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реакцией, в ряде случаев инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими процессами.

При заболеваниях сосудов портальной системы наблюдается явления тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трансформации воротной вены и её ветвей, а при болезни и синдроме Киари – эндофлебита печеночных вен. Изменения печени и селезенки варьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.

При болезнях обмена веществ изменения печени различные – от жировой дистрофии и перипортального фиброза до субмассивного некроза и цирроза печени. В печени и селезенке наблюдается повышенное отложение продуктов нарушенного метаболизма.

Для системных заболеваний крови характерна лейкемическая инфильтрация печени и селезенки, иногда с выраженными явлениями фиброза в обоих органах (особенно при остеомиелосклерозе), полнокровия и тромбозов сосудов (при эритремии).

Основным симптомом гепатолиенального синдрома любой этиологии служит увеличение печени и селезенки, размеры органов значительно варьируют от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. При заболеваниях печени консистенция обеих органов плотная, особенно при циррозах и раке печени; величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. На далеко зашедшей стадии церроза при выраженной печеночно-клеточной недостаточности печени уменьшается. Увеличение селезенки появляется позднее, чем печени, В периоды обострения отмечается болезненность при пальпации органов.

Однако существуют некоторые особенности течения гепатолиенального синдрома.

При ЗАСТОЕ в ПЕЧЕНИ селезенка увеличивается незначительно, и гиперспленизм отсутствует.

При ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ селезенка может быть очень большой, а при некоторых формах цирроза селезенка больше печени. Гиперспленизм обычно выражен.

ИНФИЛЬТРАТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ могут быть одинаково выраженными, как, например, при сепсисе и бактериальном эндокардите; преимущественно могут локаоизоваться в селезенке при миелопролиферативных заболеваниях и лимфомах или в печени при некоторых болезнях накопления.

Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействием многих факторов, и его динамика прогнозируется с трудом.

В анализах: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, повышение холестерина и бетта-липопрт. Происходит угнетение костно-мозгового кроветворения из-за гиперфункции селезенки, повышается разрушение клеток крови в селезенке, в результате образования в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.