Андрей Л., 8 лет, поступил в городскую больницу в марте с жалобами на периодическую оксалурию в анализах мочи

Из анамнеза заболевания было установлено, что мальчик заболел 5 лет назад, когда впервые внезапно появилась микрогематурия. Обзорный снимок почек патологии не выявил. После проведенного амбулаторно лечения осталась постоянная микрогематурия. Ребенок был взят под наблюдение как больной диффузным нефритом (гематурическая форма). Через 3 года, внезапно появилась боль в левой половине поясничной области, сопровождающаяся тошнотой, рвотой и макрогематурией. С этого момента при каждом исследовании мочи отмечалась выраженная оксалурия. В мае прошлого года после проведеиия экскреторной урографии диагноз дополнен — «пиелоэктазия слева».

При поступлении в нефрологическое отделение более подробно изучена родословная больного. Ребенок от 2-й беременности, масса тела при рождении 3800 г. После первого года жизни часто болел ОРВИ. Мать ребенка, 32 лет, здорова. Отец, 36 лет, страдает гипертензией и заболеванием почек, проявляющимся гематурией, протеинурией, оксалурией. Дядя со стороны отца умер внезапно в возрасте 28 лет от острой сердечной недостаточности. У бабушки по линии отца гипертоническая болезнь, изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии, склеродермия. Дедушка со стороны отца страдал гипертензией и умер от инсульта в возрасте 63 лет. У сестры пробанда в возрасте 3 лет при плановом обследовании выявлена микрогематурия. Таким образом, в семье по линии отца имели место заболевания почек, гипертоническая болезнь, гипероксалурия. У дедушки по линии матери почечнокаменная болезнь.

Отсутствие эффекта от проводимой ранее терапии по поводу «диффузного нефрита, гематурической формы», приступы болей в области живота, эпизоды макрогематурии, стойкая гипероксалурия, превышающая в 2—2,5 раза норму их суточной экскреции, послужили основанием для уточнения диагноза.

В пользу этого заболевания свидетельствовали и обнаруженные у ребенка стигмы дизэмбриогенеза: искривление IV и V пальцев стоп, широкие межпальцевые промежутки, расхождение прямых мышц живота, пиелоэктазия слева. После обследования диагноз был подтвержден на консультации в отделе нефрологии МНИИ педиатрии МЗ РСФСР.

Ребенку были назначены антиоксалурическая диета по Э. А. Юрьевой и соавт. (1977), витаминотерапия (В₁, В₆, А, рутин), окись магния, внутримышечно — инъекции АТФ, но-шпы. Однако в январе 1979 г. вновь стали наблюдаться приступы сильных болей в области левой половины живота и поясницы, сопровождающиеся макрогематурией.

Повторное рентгеноурологическое обследование выявило наличие камня в области мочеточникового сегмента слева. Проведена операция удаления камня.

В настоящее время приступы болей прекратились, исчезла гематурия, но гипероксалурия продолжает оставаться. Наблюдается педиатром и урологом.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен?

3. Как Вы можете оценить функцию почек?

Составьте план лечения ребенка

Перечислите особенности диеты при данной патологии

6. Каков прогноз для мальчика?

Задача №99

Женя И., 8 лет, 08.12 обратился на консультативный прием к нефрологу с жалобами на периодически возникающие приступы болей в животе, изменения в анализах мочи в виде эритроцитурии, кристаллурии.

Из анамнеза заболевания установлено, что в возрасте 5 лет мальчик перенес травму почки — упал с дивана на перевернутый стул, после которой наблюдалось почечное кровотечение. В 6 лет на фоне ОРВИ появились кровь и белок в моче. При повторных интеркуррентных заболеваниях вновь появился мочевой синдром. Изредка отмечались боли в животе. С шестилетнего возраста ребенок начал посещать секцию тяжелой атлетики в связи со склонностью к избыточной массе тела. На одной из последних тренировок при физическом перенапряжении появились боли в левой половине живота, макрогематурия. Ребенка госпитализировали в областную больницу, где проведено комплексное клинико-, рентгено-, урологическое обследование.

Из анамнеза жизни установлено, что ребенок родился от 1-й нормально протекавшей беременности. Масса тела при рождении— 3700 г. Развивался хорошо, но с 6 лет появилась склонность к избыточной массе тела. Перенес ветряную оспу, ОРВИ, травму почки. Родители мальчика: мать, 35 лет, страдает желчно-каменной болезнью, по поводу которой была прооперирована. У бабушки и тети по линии матери — приступы печеночной колики. Отец, 37 лет, здоров.

При объективном обследовании отмечено, что состояние ребенка вполне удовлетворительное. Масса тела избыточна (на 15 % выше нормы). Нарушений со стороны внутренних органов при объективном обследовании не отмечено.

В анализах мочи — белок в пределах 0,33—0,66 г/л, эритроциты свежие — 10—15 в поле зрения; оксалаты, ураты — в большом количестве. Анализ крови без особенностей. Биохимические анализы крови отклонений от нормы не имели. Проба по Зимницкому, клиренс эндогенного креатинина не изменены. На обзорном снимке почек теней конкрементов не обнаружено. Радиоизотопная ренография, экскреторная урография отклонений в структуре почек не выявили. Суточная экскреция уратов и оксалатов оказалась повышенной, соответственно в 1,5—2 раза. Посев мочи стерильный.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен?

3. Какие факторы могли быть провоцирующими?

Составьте план лечения ребенка

5. В чем особенностидиеты такого больного?

6. Какое медикаментозное лечение необходимо?

Задача №100

Ира К., 5 лет, поступила в нефрологическое отделение 16.04. для обследования. 4 дня назад у девочки отмечался подъем температуры до 39⁰С, были однократная рвота и боли в животе. Осмотрена хирургом, хирургической патологии не обнаружено. Летом имело место состояние, квалифицированное как «пиелоцистит». Последующее обострение процесса наблюдалось в октябре. Учитывая данные анамнеза, врач-педиатр расценил повышение температуры и болевой синдром как проявление пиелонефритической атаки.

В стационаре самочувствие девочки значительно улучшилось, температура нормализовалась, болевой синдром исчез. При проведении общего анализа мочи были обнаружены следы белка. Число лейкоцитов (по методу Нечипоренко) — 12500 в 1 мл мочи. Резко выражена патологическая бактериурия. Колебания относительной плотности мочи — 1,010—1,020. Аммиак мочи 46,06 ммоль/сут, титруемая кислотность 74 ммоль/сут на 1,73 м² поверхности тела (незначительное усиление ацидогенеза), СОЭ 15 мм/ч.

Биохимические показатели крови: мочевина 6,32 ммоль/л, холестерин 6,76 ммоль/л, общий белок 75,9 г/л, альбумины 63 %; глобулины 37 %.

На урограммах отмечена деформация чашечно-лоханочной системы. Мочеточники расширены, извиты, отмечаются S-образный изгиб и сужение правого мочеточника на уровне II и III поясничных позвонков. Выделительная функция почек нормальная. Проведенная микционная цистография дополнительных патологических данных не выявила

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен?

3. Почему Вы так считаете?

Составьте план лечения ребенка

5. Как Вы будете проводить антибактериальную терапию?